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Este documento describe el síndrome del niño azul o metahemoglobinemia, una condición grave causada por la oxidación de la hemoglobina a metahemoglobina en presencia de nitratos, lo que produce cianosis y acidosis. Se presentan dos casos de lactantes que desarrollaron metahemoglobinemia tras ingerir purés de acelga y zanahoria, y solo se resolvieron con la administración de azul de metileno. También se enumeran las posibles causas congénitas y adquiridas de metahemoglobinemia, destacando
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- 1. ROSA MARÍA ALÁS BRUN (C.S. PUENTE LA REINA), REBEKA RODRÍGUEZ ARRAYAGO (C.S. LESAKA), LOREA BARINAGARREMENTERIA ZABALETA (OSAKIDETZA), MARIA CRISTINA BARRIO GOÑI (C.S. PUENTE LA REINA), MARIA ROSARIO SAN MARTÍN ZABALETA (C.S. AZPILAGAÑA), MARÍA TERESA RODRÍGUEZ NIETO (C.S. MUTILVA) El síndrome del niño azul es una situación grave producida por la oxidación, en presencia de nitratos, de la hemoglobina a metahemoglobina (MHb), con clínica de cianosis y acidosis metabólica, no respondiendo a la oxigenoterapia, por lo que es vital su sospecha para aplicar el antídoto específico. PUBMED Palabras clave: Metahemoglobinemia. Intoxicaciones en pediatría 1-. Herranz M, Clerigué N. Intoxicación en niños. Metahemoglobinemia.An Sis San Navarra 2003;26 (Supl.1):209-223. 2-. Laporta Baéz Y, Goñi Zaballo M, Pérez Ferrer A, Palomero Rodríguez M.A. Metahemoglobinemia asociada a la ingesta de acelgas. An pediatr (Barc).2008;69(2):181-96. 3-. Gomez Lumbreras A, Solaz Moreno L, Del Villar Rubín S. Intoxicación por puré de acelgas. Anales de Pediatría Vol.69 Núm 03.ISSN:1695-4003. Lactante de 8 meses sin antecedentes previos. Acude a urgencias rurales por cianosis labial y palidez de extremidades de aparición brusca tras la siesta. Ha comido puré de acelga, zanahoria y ternera hecho hace 48 horas. Pulsioximetría: 86% (no mejora con oxigenoterapia). Se deriva a Hospital donde en analítica objetivan una MHb del 38% con discreta acidosis láctica. Lactante de 8 meses sin antecedentes previos. Tras comer puré de acelga y zanahoria hecho hace 28 horas comienza con irritabilidad y cianosis leve. A las dos horas acuden a urgencias rurales por cianosis intensa generalizada, vómitos y mal estado general con saturaciones de oxígeno de 70-80%. No mejora con salbutamol nebulizado y oxigenoterapia trasladándose en ambulancia medicalizada al hospital donde se detecta MHb de 42,3%. En ambos casos se administra azul de metileno intravenoso normalizándose coloración y cifras de MHb. Sospecharemos metahemoglobinemia ante una cianosis de instauración brusca que no mejora con oxigenoterapia en ausencia de enfermedad respiratoria y/o cardíaca. El diagnóstico diferencial incluirá otras causas de cianosis: cardiopatías, tumores, infecciones, etc. El diagnóstico definitivo lo dará la medición del porcentaje de MHb por cooximetría. La clínica empeora al aumentar la concentración de MHb: a partir de 20% cianosis mucocutánea, irritabilidad, taquipnea y alteración mental; en casos más graves acidosis metabólica, arritmias, convulsiones y coma. Si aparecen síntomas o la MHb supera el 30% debe administrarse azul de metileno intravenoso dosis de 1-2 mg/kg. En nuestro medio la principal causa es la ingesta de nitratos en purés de verdura (espinacas, acelgas, etc.) mal conservados. Los lactantes son más sensibles a la oxidación de la hemoglobina, debiéndose retrasar su introducción . Congénitas • Déficit de NADH ferrocianuro reductasa (a. recesivo) • Variantes de hemoglobina M (a. dominante) • Deficiencia de citocromo b 5 reductasa (a. recesivo) Adquiridas • Enterógena transitoria (acidosis, intolerancia a proteínas de la leche de vaca y soja) • Oxidantes exógenos • Analgésicos (fenacetinas) • Anestésicos locales (benzocaína, lidocaína) • Antihipertensivos (nitroprusiato, hidralazina) • Antipalúdicos (primaquina, quinonas) • Procinéticos (metoclopramida) • Otros fármacos (vitamina K, sulfonas, sulfamidas, fenitoína, resorcinol, PAS, EDTA) • Desinfectantes (naftalina, permanganato potásico, aditivos alimentarios, herbicidas) • Anilinas (tintes de uso doméstico, tintas industriales, minas de lápiz, colorantes de marcadores, disolventes) • Nitritos/nitratos (espinacas poco cocidas, acelgas, remolacha, col, nabo, zanahorias en gran cantidad, agua de pozo contaminada, nitroglicerina, nitrito de amilo, subnitrato de bismuto. CAUSAS DE METAHEMOGLOBINEMIA • Cardiopatías • Tumores cardiacos • Neuropatías • Fibrosis quística • Cuerpo extraño (atragantamiento) • Infecciones (VRS, tos ferina, sepsis, meningitis) • Metahemoglobinemia • Crisis epilépticas • Espasmos de sollozo • Reflujo gastroesofágico • Sucesos aparentemente letales • Intoxicaciones • Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia) • Trastornos neuromusculares (botulismo) CAUSAS DE CIANOSIS EN EL LACTANTE INTOXICACIÓN POR PURÉ DE VERDURAS: SÍNDROME DEL NIÑO AZUL (METAHEMOGLOBINEMIA)