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ANOFTALMÍA y MICROFTALMOS CONGÉNITOS ASPECTOS MECÁNICO-PATOLÓGICOSdel MANEJOXIMENA SARMIENTO M.D.
CONCEPTOMICROFTALMOSÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICOMalformación orbitaria  infrecuente
Globo ocularmáspequeño(<19 mm)Asociada a coloboma, opacidadescorneales, cataratasMicroftalmos severo = anoftalmíaCONCEPTO ANOFTALMÍAAUSENCIA TOTAL de UNO o AMBOSGLOBOS OCULARESRara
Existen: párpados, aparatolacrimal y musculatura ocular extrínsecaórbita y aperturapalpebral de menortamaño
EPIDEMIOLOGÍAMICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS COMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITAPREVALENCIAMicroftalmos: 1.2 a 3.5:10.000 nacidos
Anoftalmía: 0.3 -1.8:10.000  nacidosPRESENTACIÓN CLÍNICA       UNILATERAL 			BILATERAL“malformaciones a nivel orbitario conllevan a pérdidafuncional”
CLÍNICAMICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA PROPICIAN MICRO-ÓRBITACON APARIENCIA TEMPRANA DE HEMIATROFIA CRANEOFACIAL
CLÍNICA	CARENCIA PALPEBRAL Y SACO CONJUNTIVAL POR FALTA DE ESTÍMULOS  por PÉRDIDA EXTREMA DE FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE DICHAS ESTRUCTURASContinente - Contenido
MANEJOFinalidad: ESTIMULAR EL CRECIMIENTO ORBITARIO suficiente tejido palpebral y conjuntival capaz de soportar la prótesis RESTITUCIÓN DEL VOLÚMENTRATAMIENTODEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEL CONTENIDO ORBITARIO
MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y COMPLICADO
CONTROVERSIALobservaciónvs.eliminación del globo microftálmico“Descartarelpotencialvisual del globo microftálmico”
GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO MICROFTALMOS  SACO CONJUNTIVAL NORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDOCONFORMADORES
EXPANSORES DE HIDROGEL GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTOANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA (microftalmos severo) CON SACO CONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDOEXPANSOR DE HIDROGEL 	(sacoconjuntival  y luegoórbita) TRASPLANTE DERMOGRASOGRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTONIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL CONTRAÍDO INCAPAZ DE USAR PRÓTESIS
ASIMETRÍA PERCEPTIBLE
ANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍASosteotomía orbitaria y técnicas de colgajo
PRÓTESIS OCULARMICROFTALMOS CONGÉNITO CAPAZ DE USAR PRÓTESIS Grado de ajuste determinado por   	ancho de fisura palpebral limita anchura y altura en saco conjuntival Aspecto estético determinado por el TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE VOLUMEN ORBITARIOPRÓTESIS OCULARMicroftalmos severo con longitud axial 	significativamente < del lado sano o de v.n. (19 mm)déficit del volumen orbital más severo entre más pequeño sea el ojo, lo que da impresión de enoftalmosBIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS
CONFORMADORESRÍGIDOSDILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVAL
CONTROLES PERIÓDICOS  VALORATIVOS DEL PROGRESO
CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO
RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO EN PACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBREno tiene efecto sobre la órbita vs. crecimiento máximo y resultado cosmético subsecuente ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO DEL CONFORMADORLIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLE
EXPANSORES DE HIDROGELPropuestos para agrandar el volumen orbitario en niños(Alemania 1997)
DE ALTA O BAJA HIDROFILIASEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- RÁPIDABalón de silicona con un reservorio
Se inserta y se deja en la cavidad por 6 m
Solución salina dentro del reservorio para expandirlo EXPANSORES DE HIDROGELDE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por hidratación por ÓSMOSIS  Buenos resultados estéticos sin cirugíaSe evitan cicatrices y constricción TISULAR (Schittkowski y col. en 2003)incapaz de compensar el crecimiento deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga  buen espacio para colocación protésica
INJERTO DERMOGRASO AUTÓLOGO TIENE LA VENTAJA DE SER UN 	INJERTO AUTÓLOGO Y DE AUMENTAR CONFORME EL NIÑO CRECE LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES 	PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES RARA
QUISTE ORBITARIO AYUDA A LA EXPANSIÓN ORBITAL
MÁS EFECTIVO QUE IMPLANTE ARTIFICIAL

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  • 2. CONCEPTOMICROFTALMOSÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICOMalformación orbitaria infrecuente
  • 3. Globo ocularmáspequeño(<19 mm)Asociada a coloboma, opacidadescorneales, cataratasMicroftalmos severo = anoftalmíaCONCEPTO ANOFTALMÍAAUSENCIA TOTAL de UNO o AMBOSGLOBOS OCULARESRara
  • 4. Existen: párpados, aparatolacrimal y musculatura ocular extrínsecaórbita y aperturapalpebral de menortamaño
  • 5. EPIDEMIOLOGÍAMICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS COMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITAPREVALENCIAMicroftalmos: 1.2 a 3.5:10.000 nacidos
  • 6. Anoftalmía: 0.3 -1.8:10.000 nacidosPRESENTACIÓN CLÍNICA UNILATERAL BILATERAL“malformaciones a nivel orbitario conllevan a pérdidafuncional”
  • 7. CLÍNICAMICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA PROPICIAN MICRO-ÓRBITACON APARIENCIA TEMPRANA DE HEMIATROFIA CRANEOFACIAL
  • 8. CLÍNICA CARENCIA PALPEBRAL Y SACO CONJUNTIVAL POR FALTA DE ESTÍMULOS por PÉRDIDA EXTREMA DE FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE DICHAS ESTRUCTURASContinente - Contenido
  • 9. MANEJOFinalidad: ESTIMULAR EL CRECIMIENTO ORBITARIO suficiente tejido palpebral y conjuntival capaz de soportar la prótesis RESTITUCIÓN DEL VOLÚMENTRATAMIENTODEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEL CONTENIDO ORBITARIO
  • 11. CONTROVERSIALobservaciónvs.eliminación del globo microftálmico“Descartarelpotencialvisual del globo microftálmico”
  • 12. GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO MICROFTALMOS SACO CONJUNTIVAL NORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDOCONFORMADORES
  • 13. EXPANSORES DE HIDROGEL GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTOANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA (microftalmos severo) CON SACO CONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDOEXPANSOR DE HIDROGEL (sacoconjuntival y luegoórbita) TRASPLANTE DERMOGRASOGRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTONIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL CONTRAÍDO INCAPAZ DE USAR PRÓTESIS
  • 15. ANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍASosteotomía orbitaria y técnicas de colgajo
  • 16. PRÓTESIS OCULARMICROFTALMOS CONGÉNITO CAPAZ DE USAR PRÓTESIS Grado de ajuste determinado por ancho de fisura palpebral limita anchura y altura en saco conjuntival Aspecto estético determinado por el TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE VOLUMEN ORBITARIOPRÓTESIS OCULARMicroftalmos severo con longitud axial significativamente < del lado sano o de v.n. (19 mm)déficit del volumen orbital más severo entre más pequeño sea el ojo, lo que da impresión de enoftalmosBIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS
  • 18. CONTROLES PERIÓDICOS VALORATIVOS DEL PROGRESO
  • 19. CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO
  • 20. RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO EN PACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBREno tiene efecto sobre la órbita vs. crecimiento máximo y resultado cosmético subsecuente ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO DEL CONFORMADORLIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLE
  • 21. EXPANSORES DE HIDROGELPropuestos para agrandar el volumen orbitario en niños(Alemania 1997)
  • 22. DE ALTA O BAJA HIDROFILIASEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- RÁPIDABalón de silicona con un reservorio
  • 23. Se inserta y se deja en la cavidad por 6 m
  • 24. Solución salina dentro del reservorio para expandirlo EXPANSORES DE HIDROGELDE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por hidratación por ÓSMOSIS Buenos resultados estéticos sin cirugíaSe evitan cicatrices y constricción TISULAR (Schittkowski y col. en 2003)incapaz de compensar el crecimiento deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga buen espacio para colocación protésica
  • 25. INJERTO DERMOGRASO AUTÓLOGO TIENE LA VENTAJA DE SER UN INJERTO AUTÓLOGO Y DE AUMENTAR CONFORME EL NIÑO CRECE LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES RARA
  • 26. QUISTE ORBITARIO AYUDA A LA EXPANSIÓN ORBITAL
  • 27. MÁS EFECTIVO QUE IMPLANTE ARTIFICIAL
  • 28. EVITA EL MICROORBITISMO SEVEROFACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLARRemoción alrededor de 5 años aunque la cavidad no esté totalmente desarrolladacrecimiento orbitario 90% del adultola expansión orbital total vs. estética del niño pre-escolar
  • 29. QUISTE ORBITARIO Discrepancia en su manejoColocar un implante para mantener volumen de la cavidad y favorecer la estéticaImplantes orbitarios de hidroxiapatita y siliconaQUISTE ORBITARIO Remoción inmediata del quiste si cavidad grande Crecimiento cavitario satisfactorio mantenerlo hasta lograr tamaño óptimo No causa problemas y la prótesis se fija/mantiene  conservarloPrótesis inestable por el quiste removerlo después de lograr tamaño adecuadoCirugía orbitaria temprana si conformador/ prótesis no son retenidosCirugía electiva de párpados postergada hasta pubertad Mclean y colaboradores (2003)
  • 30. CIRUGÍAENUCLEACIÓN DEL OJO MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL CRECIMIENTO ORBITARIOELECTIVA+ TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN > REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO ORBITARIO (especialmente si no hayimplante)
  • 31. POSTERGARLA HASTA QUE EL CRECIMIENTO FINALICECIRUGÍA PALPEBRALSEGUNDO TIEMPO
  • 32. CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL EXPANSIÓN DE LA FISURA PRE POST
  • 33. Tratamiento COMBINADOCONFORMADORES + EXPANSIÓN ORBITARIA AGRESIVANO OBTIENE RESULTADOS ESTÉTICOS ACEPTABLES
  • 34. OTRASFORMAS DE MANEJO microftalmos simple y micro-orbitismo aplicación temprana del doble principio de expansión de piel para párpados y la distracción de órbita (1er. año)
  • 35. aparato combinado: 1) balón de expansión intraorbital 2)válvula antireflujo para evitar pérdida de presión efectiva en el balón y 3) lugar de inyección para llenado progresivo del balón de expansiónESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES CRANEOFACIALES COMPLEJAS RESUELVE EL PROBLEMA PARCIALMENTE
  • 36. CONCLUSIONESCaso severos y complejos no siempre se obtienen tamaño y forma orbitarios adecuados desplazamiento del implante y asimetría orbitaria
  • 37. Manejo temprano del microftalmos con conformadores rígidos y prótesis, logran resultados muy satisfactorios
  • 38. Casos severos con anoftalmos congénito  resultado pobre
  • 39. Edad de desarrollo PUBERTAD/ PRE-ESCOLAR
  • 41. GRACIAS POR LA ATENCIÓN