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XIMENA SARMIENTO M.D.
CONCEPTO MICROFTALMOS ÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICO Malformación orbitaria  infrecuente Globo ocular más pequeño(<19 mm) Asociada a coloboma, opacidades corneales, cataratas  Microftalmos severo = anoftalmía
CONCEPTO ANOFTALMÍA AUSENCIA TOTAL de UNO  o AMBOS GLOBOS OCULARES Rara Existen: párpados, aparato lacrimal y  musculatura ocular extrínseca órbita y apertura palpebral de menor tamaño
EPIDEMIOLOGÍA MICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS COMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITA PREVALENCIA   Microftalmos : 1.2 a 3.5:10.000 nacidos Anoftalmía : 0.3 -1.8:10.000  nacidos
PRESENTACIÓN CLÍNICA UNILATERAL  BILATERAL   “ malformaciones a nivel orbitario conllevan a pérdida funcional”
CLÍNICA MICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA PROPICIAN  MICRO-ÓRBITA   CON APARIENCIA TEMPRANA DE  HEMIATROFIA CRANEOFACIAL
CLÍNICA CARENCIA PALPEBRAL Y SACO CONJUNTIVAL POR FALTA DE ESTÍMULOS  por PÉRDIDA EXTREMA DE FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE DICHAS ESTRUCTURAS Continente - Contenido
MANEJO Finalidad:  ESTIMULAR EL CRECIMIENTO ORBITARIO  suficiente tejido palpebral y conjuntival capaz de soportar la prótesis  RESTITUCIÓN DEL VOLÚMEN
TRATAMIENTO DEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEL CONTENIDO ORBITARIO MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y COMPLICADO CONTROVERSIAL   observación   vs. eliminación del globo microftálmico “ Descartar el potencial visual del globo microftálmico”
GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO  MICROFTALMOS  SACO CONJUNTIVAL NORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDO CONFORMADORES EXPANSORES DE HIDROGEL
GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO ANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA (microftalmos severo) CON SACO CONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDO EXPANSOR DE HIDROGEL  (saco conjuntival  y luego órbita)  TRASPLANTE DERMOGRASO
GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO NIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL CONTRAÍDO  INCAPAZ DE USAR PRÓTESIS ASIMETRÍA PERCEPTIBLE  ANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍAS osteotomía orbitaria y técnicas de colgajo
PRÓTESIS OCULAR MICROFTALMOS CONGÉNITO  CAPAZ DE USAR PRÓTESIS  Grado de ajuste determinado por  ancho de fisura palpebral     limita anchura y altura en saco conjuntival  Aspecto estético determinado por el  TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE VOLUMEN ORBITARIO
PRÓTESIS OCULAR Microftalmos severo con longitud axial  significativamente < del lado sano o de v.n. (19 mm)   déficit del volumen orbital más severo entre más pequeño sea el ojo, lo que da impresión de  enoftalmos BIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS
CONFORMADORES RÍGIDOS DILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVAL CONTROLES PERIÓDICOS  VALORATIVOS DEL PROGRESO  CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO  RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO EN  PACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBRE no tiene efecto sobre la órbita  vs.  crecimiento máximo y resultado cosmético subsecuente  ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO DEL CONFORMADOR LIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLE
EXPANSORES DE HIDROGEL Propuestos para agrandar el volumen orbitario en niños (Alemania 1997)  DE ALTA O BAJA HIDROFILIA SEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- RÁPIDA Balón de silicona con un reservorio Se inserta y se deja en la cavidad por 6 m Solución salina dentro del reservorio para expandirlo
EXPANSORES DE HIDROGEL DE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por hidratación por ÓSMOSIS  Buenos resultados estéticos sin cirugía Se evitan cicatrices y constricción TISULAR  (Schittkowski y col. en 2003) incapaz de compensar el crecimiento  deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga  buen espacio para colocación protésica
INJERTO DERMOGRASO AUTÓLOGO  TIENE LA VENTAJA DE SER UN  INJERTO AUTÓLOGO Y DE AUMENTAR CONFORME EL NIÑO CRECE  LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES  PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES RARA
QUISTE ORBITARIO  AYUDA A LA EXPANSIÓN ORBITAL  MÁS EFECTIVO QUE IMPLANTE ARTIFICIAL  EVITA EL MICROORBITISMO SEVERO FACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLAR Remoción alrededor de  5 años  aunque la cavidad  no  esté totalmente desarrollada    crecimiento orbitario 90% del adulto la expansión orbital total  vs.  estética del niño pre-escolar
QUISTE ORBITARIO  Discrepancia en su manejo Colocar un implante para mantener volumen de la cavidad y favorecer  la estética Implantes orbitarios de hidroxiapatita y silicona
QUISTE ORBITARIO  Remoción inmediata  del quiste si cavidad grande  Crecimiento cavitario satisfactorio     mantenerlo  hasta lograr tamaño óptimo  No causa problemas y la prótesis se fija/mantiene     conservarlo Prótesis inestable por el quiste     removerlo  después de lograr tamaño adecuado Cirugía orbitaria temprana  si conformador/ prótesis no son retenidos Cirugía electiva de párpados postergada hasta pubertad  Mclean y colaboradores (2003)
CIRUGÍA ENUCLEACIÓN DEL OJO MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL CRECIMIENTO ORBITARIO ELECTIVA + TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN > REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO ORBITARIO  (especialmente si no hay implante) POSTERGARLA HASTA QUE EL CRECIMIENTO FINALICE
CIRUGÍA PALPEBRAL SEGUNDO TIEMPO CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL EXPANSIÓN DE LA FISURA  PRE  POST
Tratamiento  COMBINADO CONFORMADORES  +  EXPANSIÓN ORBITARIA  AGRESIVA   NO OBTIENE  RESULTADOS ESTÉTICOS ACEPTABLES
OTRAS FORMAS DE MANEJO  microftalmos simple y micro-orbitismo  aplicación temprana del  doble principio de expansión  de piel para párpados y la distracción de órbita  (1er. año) aparato combinado: 1) balón de expansión intraorbital 2)válvula antireflujo para evitar pérdida de presión efectiva en el balón y 3) lugar de inyección para llenado progresivo del balón de expansión ESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES CRANEOFACIALES  COMPLEJAS  RESUELVE EL PROBLEMA PARCIALMENTE
CONCLUSIONES Caso severos y complejos no siempre se obtienen tamaño y  forma orbitarios adecuados    desplazamiento del implante y asimetría orbitaria Manejo  temprano  del microftalmos con conformadores rígidos y prótesis, logran resultados  muy satisfactorios  Casos severos  con anoftalmos congénito    resultado pobre Edad de desarrollo PUBERTAD/ PRE-ESCOLAR MANEJO MULTIDISCIPLINARIO .
 

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  • 2. CONCEPTO MICROFTALMOS ÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICO Malformación orbitaria infrecuente Globo ocular más pequeño(<19 mm) Asociada a coloboma, opacidades corneales, cataratas Microftalmos severo = anoftalmía
  • 3. CONCEPTO ANOFTALMÍA AUSENCIA TOTAL de UNO o AMBOS GLOBOS OCULARES Rara Existen: párpados, aparato lacrimal y musculatura ocular extrínseca órbita y apertura palpebral de menor tamaño
  • 4. EPIDEMIOLOGÍA MICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS COMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITA PREVALENCIA Microftalmos : 1.2 a 3.5:10.000 nacidos Anoftalmía : 0.3 -1.8:10.000 nacidos
  • 5. PRESENTACIÓN CLÍNICA UNILATERAL BILATERAL “ malformaciones a nivel orbitario conllevan a pérdida funcional”
  • 6. CLÍNICA MICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA PROPICIAN MICRO-ÓRBITA CON APARIENCIA TEMPRANA DE HEMIATROFIA CRANEOFACIAL
  • 7. CLÍNICA CARENCIA PALPEBRAL Y SACO CONJUNTIVAL POR FALTA DE ESTÍMULOS por PÉRDIDA EXTREMA DE FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE DICHAS ESTRUCTURAS Continente - Contenido
  • 8. MANEJO Finalidad: ESTIMULAR EL CRECIMIENTO ORBITARIO suficiente tejido palpebral y conjuntival capaz de soportar la prótesis RESTITUCIÓN DEL VOLÚMEN
  • 9. TRATAMIENTO DEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEL CONTENIDO ORBITARIO MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y COMPLICADO CONTROVERSIAL observación vs. eliminación del globo microftálmico “ Descartar el potencial visual del globo microftálmico”
  • 10. GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO MICROFTALMOS SACO CONJUNTIVAL NORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDO CONFORMADORES EXPANSORES DE HIDROGEL
  • 11. GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO ANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA (microftalmos severo) CON SACO CONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDO EXPANSOR DE HIDROGEL (saco conjuntival y luego órbita) TRASPLANTE DERMOGRASO
  • 12. GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO NIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL CONTRAÍDO INCAPAZ DE USAR PRÓTESIS ASIMETRÍA PERCEPTIBLE ANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍAS osteotomía orbitaria y técnicas de colgajo
  • 13. PRÓTESIS OCULAR MICROFTALMOS CONGÉNITO CAPAZ DE USAR PRÓTESIS Grado de ajuste determinado por ancho de fisura palpebral  limita anchura y altura en saco conjuntival Aspecto estético determinado por el TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE VOLUMEN ORBITARIO
  • 14. PRÓTESIS OCULAR Microftalmos severo con longitud axial significativamente < del lado sano o de v.n. (19 mm)  déficit del volumen orbital más severo entre más pequeño sea el ojo, lo que da impresión de enoftalmos BIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS
  • 15. CONFORMADORES RÍGIDOS DILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVAL CONTROLES PERIÓDICOS VALORATIVOS DEL PROGRESO CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO EN PACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBRE no tiene efecto sobre la órbita vs. crecimiento máximo y resultado cosmético subsecuente ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO DEL CONFORMADOR LIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLE
  • 16. EXPANSORES DE HIDROGEL Propuestos para agrandar el volumen orbitario en niños (Alemania 1997) DE ALTA O BAJA HIDROFILIA SEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- RÁPIDA Balón de silicona con un reservorio Se inserta y se deja en la cavidad por 6 m Solución salina dentro del reservorio para expandirlo
  • 17. EXPANSORES DE HIDROGEL DE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por hidratación por ÓSMOSIS Buenos resultados estéticos sin cirugía Se evitan cicatrices y constricción TISULAR (Schittkowski y col. en 2003) incapaz de compensar el crecimiento deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga buen espacio para colocación protésica
  • 18. INJERTO DERMOGRASO AUTÓLOGO TIENE LA VENTAJA DE SER UN INJERTO AUTÓLOGO Y DE AUMENTAR CONFORME EL NIÑO CRECE LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES RARA
  • 19. QUISTE ORBITARIO AYUDA A LA EXPANSIÓN ORBITAL MÁS EFECTIVO QUE IMPLANTE ARTIFICIAL EVITA EL MICROORBITISMO SEVERO FACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLAR Remoción alrededor de 5 años aunque la cavidad no esté totalmente desarrollada  crecimiento orbitario 90% del adulto la expansión orbital total vs. estética del niño pre-escolar
  • 20. QUISTE ORBITARIO Discrepancia en su manejo Colocar un implante para mantener volumen de la cavidad y favorecer la estética Implantes orbitarios de hidroxiapatita y silicona
  • 21. QUISTE ORBITARIO Remoción inmediata del quiste si cavidad grande Crecimiento cavitario satisfactorio  mantenerlo hasta lograr tamaño óptimo No causa problemas y la prótesis se fija/mantiene  conservarlo Prótesis inestable por el quiste  removerlo después de lograr tamaño adecuado Cirugía orbitaria temprana si conformador/ prótesis no son retenidos Cirugía electiva de párpados postergada hasta pubertad Mclean y colaboradores (2003)
  • 22. CIRUGÍA ENUCLEACIÓN DEL OJO MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL CRECIMIENTO ORBITARIO ELECTIVA + TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN > REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO ORBITARIO (especialmente si no hay implante) POSTERGARLA HASTA QUE EL CRECIMIENTO FINALICE
  • 23. CIRUGÍA PALPEBRAL SEGUNDO TIEMPO CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL EXPANSIÓN DE LA FISURA PRE POST
  • 24. Tratamiento COMBINADO CONFORMADORES + EXPANSIÓN ORBITARIA AGRESIVA NO OBTIENE RESULTADOS ESTÉTICOS ACEPTABLES
  • 25. OTRAS FORMAS DE MANEJO microftalmos simple y micro-orbitismo aplicación temprana del doble principio de expansión de piel para párpados y la distracción de órbita (1er. año) aparato combinado: 1) balón de expansión intraorbital 2)válvula antireflujo para evitar pérdida de presión efectiva en el balón y 3) lugar de inyección para llenado progresivo del balón de expansión ESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES CRANEOFACIALES COMPLEJAS RESUELVE EL PROBLEMA PARCIALMENTE
  • 26. CONCLUSIONES Caso severos y complejos no siempre se obtienen tamaño y forma orbitarios adecuados  desplazamiento del implante y asimetría orbitaria Manejo temprano del microftalmos con conformadores rígidos y prótesis, logran resultados muy satisfactorios Casos severos con anoftalmos congénito  resultado pobre Edad de desarrollo PUBERTAD/ PRE-ESCOLAR MANEJO MULTIDISCIPLINARIO .
  • 27.