Cushing y addison
- 1. ENFERMEDADESDE GLANDULAS SUPRARRENALES SíndromedeCushing EnfermedaddeAddison PLEOSS: Sonny Hannali Mata Delgado
- 2. SINDROME DE CUSHING DEFINICION Conjunto de signos y síntomas resultantes de la elevación persistente, inapropiada y mantenida de los niveles circulantes de sangre de glucocorticoides (cortisol).
- 3. CORTISOL hormona esteroidea o glucocorticoide, producida por la glándula suprarrenal. Se libera como respuesta al estrés y a un nivel bajo de glucocorticoides en sangre. funciones principales : incrementar el nivel de azúcar en la sangre a través de la gluconeogénesis suprimir el sistema inmunológico Ayudar al metabolismo de grasas, proteínas y CH.
- 4. HIPOFISIS: hormona suprarrenal corticotropina ACTH HIPOTALAMO : secreta hormona liberadora de corticotropina CRH Liberación controlada por hipotálamo El cortisol es secretado por la zona reticular y almacenado en la zona fascicular de la corteza suprarrenal ACTH es transportada por la sangre hasta la corteza suprarrenal Secreción de glucocorticoides
- 5. Vida media de cortisol: 60-90 min. Aumenta con: hidrocortisona, hipertiroidismo, insuficiencia hepática y estrés. Concentración de cortisol de 20-30 gr/dl en sangre , la GFC se satura y niveles de cortisol aumentan rápido El cortisol se une a proteínas en plasma principalmente GFC y un 5% a albumina, el resto de (10 a 15%) circula libre
- 6. SINDROME DE CUSHING Resultado de la exposición crónica al exceso de glucocorticoides CLASIFICACION: EXOGENO consecuencia de factor externo al organismo, consumo de esteroides con fx análoga a la de cortisol ENDOGENO producción de cortisol en exceso dentro del organismo Dependiente independiente
- 7. CUSHING ENDÓGENO DEPENDIENTE de la hormona ACTH, la causa mas frecuente es la hipersecreción hipofisiaria de ACTH por adenoma (enfermedad de cushing) INDEPENDIENTE: adenomas adrenales, carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal
- 8. FISIOPATOLOGIA ENFERMEDAD CUSHING: tumor hipofisario produce ACTH excesivamente Hiperplasia suprarrenal y aumento de cortisol Se suprime liberación de CRH en hipotálamo y ACTH en hipófisis SINDROME CUSHING: Asociado a tumor ectópico o suprarrenal La neoplasia secreta ACTH en cantidad elevada Se frena producción de CRH y ACTH en hipotálamo e hipófisis Se estimula síntesis de cortisol e hiperplasia adrenal ENDOGENO INDEPENDIENTE ENDOGENO DEPENDIENTE producción excesiva de cortisol por parte de las adrenales, la cual va a causar disminución en la síntesis de CRH y ACTH a nivel central. EXOGENO
- 9. MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES: obesidad, hipertensión, intolerancia a glucosa. La obesidad central es la característica mas común y compromete cara, cuello, tronco y abdomen Extremidades atróficas Fragilidad capilar Trastornos de cicatrización Equimosis, estrías purpuricas e hiperpigmentacion Irregularidades menstruales sec a aumento de cortisol y disminución de estradiol Infertilidad en ambos sexos Debilidad y atrofia muscular Irritabilidad, ansiedad e insomnio. Infecciones recurrentes.
- 11. DIAGNOSTICO Debe establecerse historia farmacológica de esteroides Cortisol libre urinario: valor sup a 10-50 mcg/dia son dx de cushing Supresión con dosis bajas de dexametasona: valor de cortisol matutino mayor de 1.8 mcg/dl es sugestivo de sd de cushing Prueba de estimulo con CRH Resonancia magnetica TAC
- 12. TRATAMIENTO Aderenectomia Radioterapia Ketoconazol Aminoglutetimida Mitotane
- 14. la enfermedad de Addison se produce por una disminución importante de la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales, es una insuficiencia corticosuprarrenal crónica con más del 90% de destrucción de las dos glándulas suprarrenales.
- 15. CAUSAS Atrofia de glándula adrenal autoinmunitaria, mas frecuente (75%) Infecciones: tuberculosis que afecta a corteza y medula suprarrenal Trastornos vasculares: hemorragias en adrenales por metástasis. Afecciones asociadas a SIDA y CMV Enfermedades metabólicas: adrenoleucodistrofia y hemocromatosis. Fármacos que interfieren en síntesis de cortisol falta de respuesta a ACTH.
- 16. MANIFESTACIONES CLINICAS Debilidad generalizada Perdida de peso síntomas gastrointestinales: nausea, vomito, diarrea, Hipotensión arterial debido a déficit de aldosterona Hiperpigmentacion sec a estimulación de hormona melanocitoestimulante (MSH) que actúa en conjunto con ACTH que se incrementa para producir cortisol cuando hay déficit. Amenorrea Depresión
- 17. DIAGNOSTICO determinación del cortisol y de la ACTH en sangre a las 8:00 horas: el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria se confirma si la concentración de cortisol es menor de 5 gr/dL y la concentración de ACTH es mayor de 250 g/mL tomografía computarizada: dx de insuficiencia suprarrenal primaria causada por tuberculosis , se observa un aumento de las glándulas suprarrenales y depósitos de calcio en la suprarrenalitis autoinmunitaria las glándulas suprarrenales son más pequeñas de lo normal punción-aspiración: muestra para analizar en el laboratorio se pueden ver células de las metástasis u otro tipo de lesiones mediante microscopia, para determinar si la causa es un agente infeccioso.
- 18. TRATAMIENTO Sustitutivo con glucocorticoides: hidrocortisona, dexametasona o prednisona En situaciones de estrés o infecciones, se deben aumentar las dosis de tratamiento En aquellos pacientes que tienen déficit de aldosterona: fludrocortisona.
- 19. SINDROME CUSHING ENFERMEDAD ADDISON Producción excesiva de cortisol Disminución en producción de cortisol Causada por adenomas suprarrenales o corticoesterpides (hiperplasia suprrarenal) Causada por atrofia suprarrenal Obesidad, hipertensión, hiperpigmentacion Perdida de peso, hipotensión, hiperpigmentacion Tratamiento de supresión de cortocoesteroides Tratamiento de Sustitución con glucocorticoides
- 20. BIBLIOGRAFIA Kannan CR. "The Addison's disease in the adrenal gland. Ed. Plenum Medica Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz- Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana 2006: 2411-2425.
- 21. GRACIAS