Addison y cushing ok

Dra. Edda Leonor Velásquez Gutierrez
Medicina Interna
Hospital Nacional San Juan de Dios de San
Miguel

GLÁNDULA SUPRARRENAL

Un poco de Historia:

1563: Bartolommeo Eustaquio describió las
suprarrenales.
1849: Addison Thomas: correlacionó ausencia de
suprarrenales en autopsias con hallazgos clínicos.
1894: Oliver y Schäfer extrajeron adrenalina.
1923: Bernardo Houssay y Juan Lewis descubrieron
que la corteza suprarrenal es esencial para la vida.

Best & Taylor. Bases Fisiológicas de la Práctica Médica. 13ª. Edic. 2005.

Esquema de las capas que forman la corteza
suprarrenal

Cortisol: secreción, transporte, acciones,
regulación.
O El cortisol no se almacena en las células de
la corteza suprarrenal.

1. Cortisol unido a proteínas de transporte
(~95% del cortisol total).
2. Cortisol metabolizado en los tejidos a
cortisona.
3. La descarga de ACTH puede incrementar en
grado considerable la síntesis de cortisol
durante el estrés intenso y prolongado.

Best & Taylor. Bases Fisiológicas de la Práctica Médica. 13ª. Edic. 2005.

CONTROL NEUROENDÓCRINO

O Hay 3 mecanismos de control neuroendócrino:

1. Secreción episódica y ritmo circadiano de ACTH
2. Respuesta del eje Hipotálamo-hipófisis-
suprarrenal al esfuerzo
3. Retroalimentación inhibidora de la secreción de
ACTH por el cortisol.

Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic.

Fluctuaciones de la hormona ACTH y
Glucocorticoides plasmáticos durante el día.

Regulación de la síntesis y la secresión de
ACTH

Efectos metabólicos del Cortisol

O Se oponen en general a los de la insulina.

O Efecto catabólico sobre el metabolismo protéico
y de los lípidos.

Best & Taylor. Bases Fisiológicas de la Práctica Médica. 13ª. Edic.
2005.

Síndrome de Cushing

O El exceso de glucocorticoides, cualquiera que
sea su causa, lleva a una constelación de
síntomas y características físicas conocidas
como Síndrome de Cushing.

Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic. pág. 416.

CLASIFICACIÓN
DEL SÍNDROME DE CUSHING
DEPENDIENTE DE ACTH INDEPENDIENTES DE ACTH

O Adenoma Hipofisiario O Yatrógeno
(Enfermedad de
Cushing) O Neoplasia
Suprarrenal
O Producción ectópica (adenoma,
de ACTH (tumores carcinoma)
bronquiales o
pancreáticos) o de
CRH


O Es el tipo más frecuente de Síndrome de
Cushing y causante de alrededor del 70% de los
casos reportados.

O Más frecuente en mujeres que en varones: 8:1

O La edad del diagnóstico: 20 a 40 años de edad.


O Es más frecuente en los varones, con incidencia
máxima entre los 40 y 60 años de edad.

O Representa entre el 15 a 20% de los pacientes
con Síndrome de Cushing dependientes de
ACTH.

O Más frecuentes en los pacientes con carcinoma
pulmonar de células pequeñas (50%).


O Puede producir hipercolesterolismo grave.

O Muchos pacientes no presentan las
características clásicas del exceso de
glucocorticoides.

Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª edic.
pág. 416.

O Producen aproximadamente el 10% de los
casos de Síndrome de Cushing.

O La mayoría tienen adenomas benignos de la
corteza suprarrenal.

O Son más frecuentes en mujeres.


Características Clínicas del Síndrome de Cushing
(porcentaje de prevalencia)
Neuropsiquiátricas 85%
Generales
O Labilidad emocional
O Obesidad 90%
O Euforia
O Hipertensión 85%
O Depresión
Dérmicas
O Plétora 70% O Psicosis
O Hirsutismo 75% Disfunción Gonadal
O Estrías 50% O Trastornos menstruales 70%
O Acné 35% O Impotencia, de la líbido 85%
O Equímosis 35% Metabólicas
Musculoesqueléticas O Intolerancia a la glucosa 75%
O Osteopenia 80% O Diabetes 20%
O Debilidad 65% O Hiperlipidemia 70%
O Poliuria 30%
O Cálculos ranales 15%

Endocrine Physiology. McGraw-Hill, 2000.

DATOS DE LABORATORIO
Son frecuentes:
Aumentodel hematócrito, hemoglobina y
eritrocitos.

El recuento leucocitario generalmente es normal.
linfocitos, eosinófilos.

Los electrolitos son normales, pero puede
aparecer alcalosis hipopotasémica cuando
existe secresión importante de esteroides en el
Síndrome de ACTH ectópica.


O Frecuente la hiperglucemia posprandial.
O Hiperinsulinemia secuandaria
O Pruebas anormales de tolerancia a la glucosa.
O Calcio sérico normal
O Hipofosfatemia
O Hipercalciuria 40%


DIAGNÓSTICO DEL SINDROME DE
CUSHING
O PRUEBA DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA

Se administra 1 mg de Dexametasona al acostarse
(11:00 p.m.) y se determina el cortisol
plasmático temprano a la mañana siguiente.

Personas Normales: disminuyen el cortisol
plasmático a menos de 1.8 μg/dl (50 nmol/L)
después de la prueba.


O Esta prueba se debe utilizar solo como
herramienta de detección en la consideración
del S. de Cushing y la confirmación diagnóstica
debe sustentarse en la excresión del cortisol
urinario libre.

Francis. S. Greespan, Endocrinología Básica y Clínica. 6ª
edic. pág. 424.

O CORTISOL LIBRE URINARIO

O Es el estudio clínico de mayor utilidad en la
confirmación del Síndrome de Cushing,
medido en una colección de orina de 24
horas.
O VALOR NORMAL: < 50 μg/24 h.

RITMO DIURNO

O Estos pacientes tienen concentraciones
salivales de cortisol a la medianoche que
exceden de 0.1 μg/dl.


Problemas en el Diagnóstico

Problema: diferenciación entre los pacientes con S. de
Cuching leve de aquellos con síndrome
seudocushing.

Síndrome Seudocushing: fase depresiva de los
trastornos afectivos, el alcoholismo, anorexia,
bulimia nerviosa.


O Estudio definitivo: supresión con Dexametasona seguida
de la estimulación con la hormona liberadora de
corticotropina (CRH).

O Dexametasona 8 dosis de 0.5mg c/ 6 , seguida de
inmediato por la prueba de estimulación con la CRH 2
horas después.
O Cortisol plasmático > 1.4 μg/dl medida a los 15 min
después de la admón. De CRH identifica a los pxs con S.
de Cushing.

Diagnóstico diferencial

O 1- ACTH plasmática:

O El diagnóstico diferencial de D. de Cushing debe
comenzar con la diferenciación entre s. de
Cushing dependiente de ACTH (neoplasia
hipofisiaria o no hipofisiaria secretora de ACTH)
y el hipercortisolismo independiente de ACTH.


O Un método es la medición de ACTH
plasmática mediante análisis
inmunorradiométricos (IRMA).

O Neoplasia suprarrenal ACTH
< 5 pg/ml
productora de cortisol
Respuesta
contundente a la ACTH

O 2- IRM de la hipófisis.

O Identifica adenomas en 50 a 70% de los
pacientes.

O 3- Muestra del Seno petroso inferior.

O En quienes La IRM no pone en evidencia un
adenoma definido.

TRATAMIENTO

O ENFERMEDAD DE CUSHING: eliminar o
destruir la lesión básica y corregir la
hipersecreción de hormonas suprarrenales
sin producir daño hipofisiario o suprarrenal.

O Tratamientos actuales: dirigidos a la
hipófisis para controlar la hipersecreción de
ACTH:
O Microcirugía, radioterapia, inhibición
farmacológica de la secreción de ACTH.

O SÍNDROME DE ACTH ECTÓPICA: la
terapéutica se dificulta por la presencia de
tumores malignos metastásicos.

O Ketoconazol 400 a 800 mg/día.

O TUMORES SUPRARRENALES:
1. Adenomas Suprarrenales:
suprarrenalectomía unilateral.

2. Carcinomas Suprarrenales: menos
satisfactorio.

Pronóstico del síndrome de Cushing

O Es mortal frecuentemente si no se trata.

La muerte es consecuencia de sus
complicaaciones: HTA , enfermedad
cardiovascular, tromboembolismo y
susceptibilidad a infecciones.

CAUSAS DE INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL PRIMARIA
O Autoinmunitaria
O Malignidad metastásica o linfoma
O Hemorragia suprarrenal
O Infecciones: tuberculosis, CMV, micosis
(histoplasmosis, coccidioidomicosis), VIH.
O Suprarrenoleucodistrofia
O Trastornos infiltrativos: amiloidosis,
hemocromatosis
O Medicamentos: ketoconazol, metirapona,
etomidato, mitotano.

SÍNDROMES

Síndrome Poliglandular
Autoinmunitario Tipo II
Enfermedad Poliglandular (S. de Schmidt):
Autoinmunitaria Tipo I:
•Diabetes Mellitus tipo 1
•Hipoparatiroidismo •Enf. Tiroidea Autoinmunitaria
•Insuficiencia Suprarrenal •Alopecia areata
•Candidiasis Mucocutánea •Vitiligo
•Sprue celíaco

CAUSAS DE INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL PRIMARIA
O Autoinmunitaria
O Malignidad metastásica o linfoma *
O Hemorragia suprarrenal
O Infecciones: tuberculosis, CMV, micosis
(histoplasmosis, coccidioidomicosis), VIH.
O Suprarrenoleucodistrofia
O Trastornos infiltrativos: amiloidosis,
hemocromatosis
O Medicamentos: ketoconazol, metirapona,
etomidato, mitotano.

FISIOPATOLOGÍA

La pérdida de más del 90% de ambas
cortezas suprarrenales origina
manifestaciones clínicas de insuficiencia
suprarrenal.

Oelkers W. Adrenal Insufficincy. N Engl J Med 1996.

Característica clínicas de la
Insuficiencia Suprarrenocortical Primaria

Porcentaje
Debilidad, fatiga, anorexia, pérdida de peso
100
Hiperpigmentación
92
Hipotensión
88
Trastornos gastrointestinales
56
Baxter J., Tyrrel J.: Endocrinology and Metabolism. 3ª. Edic. 1995

DEFICIENCIA DE CORTISOL: debilidad, fatiga,
anorexia, náuseas, vómitos, hipotensión,
hiponatremia e hipoglucemia.

DEFICIENCIA DE MINERALOCORTICOIDES:
pérdida renal de sodio y retención de
potasio, puede llevar a deshidratación
grave, hipotensión, hiponatremia,
hiperpotasemia y acidosis.

1- Insuficiencia suprarrenocortical primaria
crónica:
O Signos y síntomas ya descritos,
hiperpigmentación de la piel.
2- Crisis Suprarrenal Aguda: se presenta en
pacientes con Enfermedad de Addison que
se exponen al estrés de infección,
traumatismo, cirugía o deshidratación
debida a carencia de sal, vómito o diarrea.


Características clínicas de la crisis
suprarrenal aguda
O Hipotensión y choque
O Fiebre
O Ddeshidratación
O Náuseas, vómitos, anorexia
O Debilidad, apatía, facultades
mentales deprimidas
O Hipoglucemia


Sospecha de Insuficiencia
Suprarrenocortical EVALUACIÓN CUANDO SE
SOSPECHA INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL
PRIMARIA Y SECUNDARIA
Prueba rápida
De estimulación
Con ACTH

Anormal
Atrofia Suprarrenal
Excluída, reserva ↓ de ACTH,
Insuficiencia Normal
no excluída
suprarrenocortical

Excluye insuficiencia
ACTH Suprarrenocortical
Pruebas con metirapona
plasmática primaria
o hipoglucemia por
insulina
Elevada Normal o
Baja Normal
Anormal

Insuficiencia
Suprarrenocortical Insuficiencia Excluye insuficiencia
Primaria Suprarrenocortical Suprarrenocortical secundaria
Secundaria

TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADDISONIANA AGUDA

Reemplazo de Glucocorticoides

1. Fosfato o hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg IV c/6 h por 24h
2. Al estabilizarse el paciente, reducir la dosis a 50 mg c/6h
3. Añadir mineralocorticoides según se requiera al 4º o 5º día
4. Si se presentan o persisten las complicaciones, mantener o aumentar
la dosis de 200 a 400 mg/d

Medidas generales de apoyo

1. Corregir la disminución del volumen, deshidratación e hipoglicemia
con solución salina y glucosa IV
2. Tratar infecciones u otros factores precipitantes

Terapéutica de sostén
O Hidrocortisona 15 a 20 mg en la mañana y 10 mg a
las 4:00 ó 5:oo p.m VO
O Fludrocortisona 0.05 a 0.1 mg VO por la mañana
O Seguimiento clínico: mantenimiento de peso, presión
arterial y electrolitos normales con regresión de las
características clínicas.
O Instrucción del paciente más brazalete de
identificación.
O Aumento de la dosis de cortisol durante el estrés.


PREPARACIÓN CON ESTEROIDES PARA
CIRUGÍA
1. Corregir los electrolitos, presión arterial e hidratación,
de ser necesario.
2. Administrar fosfato o hemisuccinato de hidrocortidona,
100 mg IM en la sala de operaciones
3. Administrar cortisol, 50 mg IM o IV en la sala de
recuperación y c/6 h durante las primeras 24 h.
4. Si el progreso es satisfactorio, reducir la dosis 25 mg
c/6h por 24 h, luego disminuir hasta dosis de sostén en
3 a 5 días. Reanudar la dosis previa de fludrocortisona
cuando el paciente tome medicamentos orales.
5. Mantener o aumentar la dosis de hidrocortisona de 200
a 400 mg/día si se presenta fiebre, hipotensión u otras
complicaciones.

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