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SINDROME NEFRITICO HYALMAR PLAZAS CASTRO RESIDENTE PEDIATRIA I
Definición PROCESO INFLAMATORIO AGUDO  QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS ,  O COMO  REACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS
Definición Presentación brusca de:  Hematuria Oliguria Proteinuria Edemas
Deterioro de la función renal Asociado a hipertensión Expresividad clínica variable Lesión histológica en los glomérulos Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A
Etiología Lesión glomerular debido a una enfermedad renal: Primaria Secundaria a infecciones Afectación por enfermedad sistémica GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA
LESIONES GLOMERULARES AGUDAS FRECUENTES Glomerulonefritis postinfecciosa Postestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcica Púrpura de Schonlein-Henoch Nefropatía IgA MENOS FRECUENTES Glomerulonefritis membranoproliferativa LES Glomerulonefritis en la sepsis RARAS Granulomatosis de Wegener Poliarteritis nudosa Glomerulonefritis mesangial, no IgA Glomerulonefritis proliferativa, segmentaria y focal OTROS PROCESOS Síndrome Hemolítico urémico Nefritis intersticial inmunoalérgica
Microorganismos implicados como agentes etiológicos
Epidemiología Países desarrollados:  Faringoamigdalitis Países en desarrollo: Lesiones cutánea en Colombia 51%  Probabilidad de lesión renal: 15% Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0 Lesiones cutáneas: Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60,  IMP 19
Cepas nefritógenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distinta Edad: 2-12 años Varones
Patogenia Mecanismos no aclarados Inflamación glomerular: Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depósito de inmunocomplejos El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad,  10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos:   REACCION INMUNITARIA
Proteína M Antígeno preabsorvente o endostreptocima Eritrotoxina o exotoxina B y su precursor cimógeno Proliferación difusa Aumento del número de cells mesangiales y endoteliales Infiltración de la luz capilar y del mesangio por PMN, monocitos y eosinófilos
La concentración de inmunocomplejos circulantes no se relaciona con la severidad de la enfermedad
El grado de oclusión capilar  se relaciona con el descenso de la tasa de filtración glomerular
Fisiopatología Afectación renal por: Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG. C3 Activación del complemento Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas: Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que  liberan sustancias que dañan la mb basal y las cell  vasculares Liberación de mediadores  inflamatorios Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6
Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe Balance hídrico  positivo
Disminución de la excreción renal de agua y sodio Hipervolemia Excreción fraccionada de sodio baja Hipertensión  Hiperazoemia Depuración de Creatinina baja Proteinuria Hematuria Disminución de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina Aumento del péptido Natriurético Atrial
 
Cuadro clínico Asintomáticos Sintomáticos Síndrome nefrítico: 40-50% Hematuria Edema: 90% Hipertensión arterial: 70-80% Oliguria Proteinuria no selectiva Menos del 4% proteinuria en rango nefrótico Azoemia: <1%
Complicaciones de la fase aguda Insuficiencia cardiaca  Bradicardia Ortopnea Ingurgitación venosa Galope Hepatomegalia dolorosa Congestión circulatoria Encefalopatía hipertensiva 3% Cefalea Mareos Dolores abdominales Vomito Perdida transitoria de la visión  Hemiparesias convulsiones Insuficiencia renal aguda 0,5% Oligura extrema
Diagnóstico Clínico Paraclínico Orina: Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 1 g%, hematíes, leucocitos, cilindros CH: Descenso de Hb y Hcto Transitoria Química sanguínea: BUN y creatinina elevados moderadamente
Serología ASTOS Anti DNasa B :100 U Complemento sérico VSG Otros Rx de tórax Electrocardiograma Biopsia renal
Criterios para confirmar etiología estreptocóccica: 2 de: Aislamiento del germen en faringe o piel ASTOS elevados Anitdesoxirribonucleasa B (cutáneo) Antihialuronidasa Antiestreptocinasa
Otros estudios Anticuerpos antinucleares Anti-DNA Anticitoplasma de neutrófilos Antimembrana basal glomerular  (Goodpasture)
Diagnóstico diferencial: Glomerulopatías postinfecciosas no estreptóccicas Enfermedades renales que se manifiestan con Sd. Nefrítico Secundarias a enfermedades sistémicas Nefropatía IgA LES
 
Tratamiento Control médico estricto Medidas generales Reposo Control diario de peso Control de presión  arterial Evaluación cardiovascular Dieta: Hiposódica Restricción de líquidos: balance negativo Dieta hipoprotéica e hipercalórica
Medidas farmacológicas Antibióticos sólo si existe infección activa Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U Eritromicina Diuréticos de ASA: Sobrecarga hídrica Signos de insuficiencia cardiaca congestiva Furosemida 1-2 mg/kg/día
Medidas farmacológicas Antihipertensivos Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día Manejo en UCI Vasodilatadores Nitruprusiato de sodio Bloqueadores alfa y beta: labetalol  Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia
Evolución y pronóstico Favorable Hipertensión y hematuria por 3 semanas Hematuria microscópica por 2 años Proteinuria: 6 a 8 semanas Complemento se normaliza en 8 semanas
Complicaciones Insuficiencia cardiaca congestiva Encefalopatía hipertensiva Insuficiencia renal aguda Recidivas raras
Indicaciones de  Biopsia Presentación atípica Menores de 2 años o mayores de 12 años Hematuria coincidente con la infección sin periodo de latencia Síntomas más allá de los márgenes Disminución de la función renal por más de 3 meses Duda diagnóstica Sx de enfermedad sistémica . Ausencia de intervalo libre de infección Anuria prolongada mas de 5 días  Deterioro progresivo de la función renal sin  comienzo agudo  Insuficiencia renal al mes No mejoría del C3 en  4 sem Reaparición de sx o solo de la hematuria macro Proteinuria a los  6 meses  Persistencia  de alteraciones del sedimento al año Sind nefrótico  a  los 20 días
GRACIAS …

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Sindrome Nefritico

  • 1. SINDROME NEFRITICO HYALMAR PLAZAS CASTRO RESIDENTE PEDIATRIA I
  • 2. Definición PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMO REACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS
  • 3. Definición Presentación brusca de: Hematuria Oliguria Proteinuria Edemas
  • 4. Deterioro de la función renal Asociado a hipertensión Expresividad clínica variable Lesión histológica en los glomérulos Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A
  • 5. Etiología Lesión glomerular debido a una enfermedad renal: Primaria Secundaria a infecciones Afectación por enfermedad sistémica GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA
  • 6. LESIONES GLOMERULARES AGUDAS FRECUENTES Glomerulonefritis postinfecciosa Postestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcica Púrpura de Schonlein-Henoch Nefropatía IgA MENOS FRECUENTES Glomerulonefritis membranoproliferativa LES Glomerulonefritis en la sepsis RARAS Granulomatosis de Wegener Poliarteritis nudosa Glomerulonefritis mesangial, no IgA Glomerulonefritis proliferativa, segmentaria y focal OTROS PROCESOS Síndrome Hemolítico urémico Nefritis intersticial inmunoalérgica
  • 7. Microorganismos implicados como agentes etiológicos
  • 8. Epidemiología Países desarrollados: Faringoamigdalitis Países en desarrollo: Lesiones cutánea en Colombia 51% Probabilidad de lesión renal: 15% Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0 Lesiones cutáneas: Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19
  • 9. Cepas nefritógenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distinta Edad: 2-12 años Varones
  • 10. Patogenia Mecanismos no aclarados Inflamación glomerular: Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depósito de inmunocomplejos El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos: REACCION INMUNITARIA
  • 11. Proteína M Antígeno preabsorvente o endostreptocima Eritrotoxina o exotoxina B y su precursor cimógeno Proliferación difusa Aumento del número de cells mesangiales y endoteliales Infiltración de la luz capilar y del mesangio por PMN, monocitos y eosinófilos
  • 12. La concentración de inmunocomplejos circulantes no se relaciona con la severidad de la enfermedad
  • 13. El grado de oclusión capilar se relaciona con el descenso de la tasa de filtración glomerular
  • 14. Fisiopatología Afectación renal por: Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG. C3 Activación del complemento Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas: Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que liberan sustancias que dañan la mb basal y las cell vasculares Liberación de mediadores inflamatorios Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6
  • 15. Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe Balance hídrico positivo
  • 16. Disminución de la excreción renal de agua y sodio Hipervolemia Excreción fraccionada de sodio baja Hipertensión Hiperazoemia Depuración de Creatinina baja Proteinuria Hematuria Disminución de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina Aumento del péptido Natriurético Atrial
  • 17.  
  • 18. Cuadro clínico Asintomáticos Sintomáticos Síndrome nefrítico: 40-50% Hematuria Edema: 90% Hipertensión arterial: 70-80% Oliguria Proteinuria no selectiva Menos del 4% proteinuria en rango nefrótico Azoemia: <1%
  • 19. Complicaciones de la fase aguda Insuficiencia cardiaca Bradicardia Ortopnea Ingurgitación venosa Galope Hepatomegalia dolorosa Congestión circulatoria Encefalopatía hipertensiva 3% Cefalea Mareos Dolores abdominales Vomito Perdida transitoria de la visión Hemiparesias convulsiones Insuficiencia renal aguda 0,5% Oligura extrema
  • 20. Diagnóstico Clínico Paraclínico Orina: Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 1 g%, hematíes, leucocitos, cilindros CH: Descenso de Hb y Hcto Transitoria Química sanguínea: BUN y creatinina elevados moderadamente
  • 21. Serología ASTOS Anti DNasa B :100 U Complemento sérico VSG Otros Rx de tórax Electrocardiograma Biopsia renal
  • 22. Criterios para confirmar etiología estreptocóccica: 2 de: Aislamiento del germen en faringe o piel ASTOS elevados Anitdesoxirribonucleasa B (cutáneo) Antihialuronidasa Antiestreptocinasa
  • 23. Otros estudios Anticuerpos antinucleares Anti-DNA Anticitoplasma de neutrófilos Antimembrana basal glomerular (Goodpasture)
  • 24. Diagnóstico diferencial: Glomerulopatías postinfecciosas no estreptóccicas Enfermedades renales que se manifiestan con Sd. Nefrítico Secundarias a enfermedades sistémicas Nefropatía IgA LES
  • 25.  
  • 26. Tratamiento Control médico estricto Medidas generales Reposo Control diario de peso Control de presión arterial Evaluación cardiovascular Dieta: Hiposódica Restricción de líquidos: balance negativo Dieta hipoprotéica e hipercalórica
  • 27. Medidas farmacológicas Antibióticos sólo si existe infección activa Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U Eritromicina Diuréticos de ASA: Sobrecarga hídrica Signos de insuficiencia cardiaca congestiva Furosemida 1-2 mg/kg/día
  • 28. Medidas farmacológicas Antihipertensivos Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día Manejo en UCI Vasodilatadores Nitruprusiato de sodio Bloqueadores alfa y beta: labetalol Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia
  • 29. Evolución y pronóstico Favorable Hipertensión y hematuria por 3 semanas Hematuria microscópica por 2 años Proteinuria: 6 a 8 semanas Complemento se normaliza en 8 semanas
  • 30. Complicaciones Insuficiencia cardiaca congestiva Encefalopatía hipertensiva Insuficiencia renal aguda Recidivas raras
  • 31. Indicaciones de Biopsia Presentación atípica Menores de 2 años o mayores de 12 años Hematuria coincidente con la infección sin periodo de latencia Síntomas más allá de los márgenes Disminución de la función renal por más de 3 meses Duda diagnóstica Sx de enfermedad sistémica . Ausencia de intervalo libre de infección Anuria prolongada mas de 5 días Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo agudo Insuficiencia renal al mes No mejoría del C3 en 4 sem Reaparición de sx o solo de la hematuria macro Proteinuria a los 6 meses Persistencia de alteraciones del sedimento al año Sind nefrótico a los 20 días