Nefropatias

SÍNDROME NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO Dra. Ma. Luz Aceves Barba Depto. de Pediatría Febrero 2008

Preguntas de prelectio 1.- La hipertensión arterial se presenta característicamente en el síndrome:_____________ 2.- La Proteinuria > de 40 mg. Por m2 s.c. Es caracterísico del síndrome:_____________ 3.- El Estreptococo beta hemolítico se encuentra implicado en la etiología del síndrome:___________________

Nefropatías en el niño Objetivo: El alumno conocerá los aspectos mas importantes de la etiología, fisiopatogenia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico del Síndrome Nefrótico, Glomerulonefritis Aguda post infecciosa y de la insuficiencia renal aguda.

SINDROME NEFRÓTICO definición El término síndrome nefrótico es aplicable a cualquier condición clínica con: proteinuria masiva, hipoproteinemia, edema, Hipercolesterolemia

Sindrome nefrötico primario Etiología: Factores inmunológicos antecedentes de atopia, asma bronquial y eccema,

SINDROME NEFRÓTICO Primario o idiopático. Cambios mínimos en un 85 %, corticosensible Glomeruloesclerosis segmentaria focal en 10%. corticorresistente Proliferación mesangial en un 5%

Síndrome nefrótico secundario Secundario Lupus eritematoso sistémico Púrpura de henoch-scholein Drepanocitosis , sífilis, p/abeja Tóxicos:

síndrome nefrótico primario o SNLM epidemiología 1.6 por cada 100,000 niño < de 16 años. Familiar de 2-3 % Mas frecuente en varones mayor incidencia entre los 2 y 3 años

SINDROME NEFRÓTICO FISIOPATOLOGÍA EDEMA GENERALIZADO Fuga de líquido AL ESPACIO INTERSTICIAL DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCOTICA DEL PLASMA HIPO- PROTEINEMIA Hipercolesterolemia MECANISMOS DESCONOCIDOS CAMBIOS ELECTROQUIMICOS DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD DE LA M.B.G PERDIDA DE PROTEINAS POR ORINA HEMATURIA microscópica

síndrome nefrótico fisiopatogenia del edema PROTEINURIA ALBUMINURIA DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCÓTICA FUGA DE LÍQUIDO E.INTERST . EDEMA GENERALIZADO HIPOVOLEMIA HEMOCONCENTRACIN Disminución del filtrado GLOMERULAR

s í n d rome nefrótico cuadro clínico La enfermedad suele debutar en los niños con la aparición de un edema moderado en la región periocular Edema Hiporexia Diarrea Ascitis Hidrotórax Insuficiencia respiratoria

S Í NDROME NEFRÓTICO EXAMENES DE LABORATORIO Biometría hemática Hemoconcentración: hematócrito aumetado Hipercoagulabilidad: aumento del fibrinógeno EXAMEN GENERAL DE ORINA Proteinura 2 a 3 cruces Hematuria microscópica

sindrome nefrótico exámenes de laboratorio S.n.l.m ELECTROFORESIS DE PROTEINAS: Albumina sérica menor de 2.5 grs. % Relación albumina globulina alterada Proteinuria de 24 hs. > de 40 mg/m2/s.c./hora. Albumina sérica < de 3 mg. % Creatinina y bun pueden ser normales

síndrome nefrótico exámenes SNLM HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS. LEVE GRADO DE HIPERCELULARIDAD ENGROSAMIENTO DE LA PARED CAP. FUSIÓN DE PODOCITOS

SíNDROME NEFRÓTICO TRATAMIENTO SNLM Medidas generales: Hospitalización Estimular la deambulación Detectar y tratar infecciones Evitar inmunizaciones Restricción de líquidos

síndrome nefrótico Tratamiento específico SNLM Control del edema: Albumina humana 0.5 grs./kg. Furosemide 1-3 mg./kg dos dosis

síndrome nefrótico Tratamiento específico en SNLM Esteroides: Prednisona Primera fase : cuatro semanas 60 mg./m2 s.c. una dosis diaria Segunda fase : cuatro semanas 35 mg./m2 s.c. una dosis días alternos.

Sídrome nefrótico Indicaciones de biopsia SNLM Corticorresistentes Recaídas multiples, > de 3 en 6 m Insuficiencia renal Hipertensión arterial Hipocomplementemia Edad < de1 año y > de 13 años

sindrome nefrítico G.N.A.P.I. DEFINICIÓN : Enfermedad caracterizada por el depósito de complejos inmunes en la m.b.g. Secundaria a una infección bacteriana o viral. Es la causa más frecuente de macrohematuria.

SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. Datos clave característicos : Edema Hipertensión Hematuria Hipocomplementemia

SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. ETIOLOGIA: Estreptococo beta hemolítico del grupo A cepas 12 y 49 las mas frecuentes Estafilococo dorado (raro) Virus: Varicela zoster, Hepatitis A, Influenza, parotiditis, hongos, riketsias, No infecciosos como vacunas, medicamentos y toxinas

SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I EPIDEMIOLOGÍA: Edad: 5 a 6 años Sexo: 2:1 con predominio en el varón Distribución mundial Mas frecuente en relación a factores socio-económicos bajos y hacinamiento.

SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. PATOGENIA: Teorías: Reacción inflamatoria causada por complejos inmunes en la M.B.G. Mecanismos fisiopatogénicos desconocidos La proteina M del E.B.H.A- actúa como antígeno Activa el sistema del complemento C3<

SíNDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. PATOGENIA: continuación Mediadores inflamatorios plaquetas citoquinas edema del ovillo glomerular Disminución del filtrado glomerular , Activación del sistema R.A.A. Retención de Agua y sodio Hipervolemia Hipertensión arterial

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. CUADRO CLINICO : 10 A 21 días después del cuadro infeccioso en faringe o en piel por E.B.H.A. Hematuria Edema Hipertensión

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. HIPERTENSIÓN: 85% de los casos Encefalopatia hipertensiva : Vómitos, Cefalea, crisis convulsivas. Insuficiencia cardiaca : Taquicardia, ritmo de galope, disnea hepatomegalia

SíNDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. EDEM A: De partes blandas Leve Periorbitario Rara vez generalizado

Edema en el síndrome nefrítico

SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. LABORATORIO Examen General de orina: Eritrocituria, Cilindros hemáticos Proteinuria. 0.5 mg por m2 s.c. Por día o < 40 mg. M2 sc. Por hora.

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. Otros estudios: para diferenciar sx. nefròtico A.E.L. Dnasa B, Hialuronidasa, estreptocinasa Dnasa de nicotinamina adenina, crioglobulinemia (piodermitis) .

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. Cultivo de exudado faringeo Estreptest. Ecosonogram a renal: Ecogenicidad aumentada . ESTREPTOCOCO BETA HEMOLÍTICO DEL GRUPO CEPAS NEFRITOGÉNICAS: 12 Y 49

SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS: Proliferativa endocapilar (leve mas frec) Reacción inflamatoria difusa con P:M:N: Obliteración de luces capilares parcialmente Depósitos de I.g.G y C3 Semilunas epiteliales en casos mas graves

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Hematuria benigna recurrente Nefritis en púrpura de Henoch schonlein Síndrome de Alport Síndrome de Goodpasture Glomerulonefritis crónica Síndrome nefrótico

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. Manejo de la Hipertensión: Ambulatorio: Leve; Reposo, dieta hiposódica, control liq. Moderada: Furosemide, Bunetamida o hidroclorotiazida, puede asociarse con hidralazina.

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I Manejo del la hipertensión : Severa: con encefalopatía: Labetalol,0.5 a 2 Diazoxido 0.5 mg , Nitroprusiato asociado con furosemide 2 mg. Por kg. I.V. Sin encefalopatía puede tratarse con vasodilatadores como hidralazina o nifedipina.

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. TRATAMIENTO. Hospitalización: Hipertensión arterial severa Datos de Encefalopatía o Insuficiencia cardiaca. Retención de Azoados

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I Tratamiento: Erradicacion del estreptococo a) Penicilina procaínica I.M. por 10 días b) Penicilina Benzatínica combinada una dosis A < de 27 kg. 400,000 U B ) 600,000 > de 27 Kg. 800,000 U. 1,200,000

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. EVOLUCION: En caso de ser de lesión endocapilar difusa El problema se resuelve aproximadamente en tres a cuatro semanas . Puede Volverse crónica (membranoprolif) Evolución a Síndrome nefrótico membranoproliferativa endo y exocapilar IR A

SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I BIOPSIA RENAL: Ausencia de cuadro Infeccioso previo Cuadro clínico simultaneo a la infección Hematuria macroscópica > 4 semanas Hipertensión arterial > de 3 semanas Elevación de Azoados C3 bajo después de 8 semanas Edema generalizado

Diferencias entre Sx. Nef. Y nefro disminuido C3 Estreptococo Beta H. A Normal Desconocida Complemento Etiología Cuatro semanas > 6 meses Tiempo de evol. Hipertensión normal Tensión arterial Normal >250 mg.% Colesterol <40mg/m2sc/h >40mg/m2sc/h Proteinuria Facial Generalizado Edema 6 años 4 años Edad masculino masculino Sexo Sx. nefrítico Sx. nefrotico

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO Definición: Incapacidad de instalación brusca y transitoria,del riñón para lograr una Adecuada homeostasis hidroelectrolítica asociada o no a una lesión tubular producida por isquemia, obstrucción o tóxicos Con disminución de la filtración glomerular mayor del 30%

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO ETIOPATOGENIA: AZOEMIA PRE-RENAL: sin daño al parenquima renal Causas: hipovolemia, hipoperfusión, asfixia, hipoxia peri RENAL O INTRINSECA lesión renal transitoria: Causas: lesion glomerular, lesión tubular, lesión vascular, necrosis cortical POST- RENAL: problemas obstructivos de vías urinaria

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO PRE - RENAL: sepsis Deshidratación Hemorragias Hipoalbuminemia grave Insuficiencia cardíaca

Signos clínicos de IRA Oliguria ( normal 1-2 ml.m2/sc/Hora 50 a 60 % Retención de líquidos Aumento de substancias nitrogenadas:creatinina >0.5 a 1 mg/ dl Hipervolemia o hipovolemia Hiperpnea Signos neurológicos estupor omnubilación

Hiperkalemia: ensanchamiento del segmento ST, arritmias, taquicardia supraventricular, bloqueo AV Hipocalcemia: temblor, fasciculaciones musculares, hiperexitabilidad Hiperfosfatemia

Alteraciones metabólicas IRA Alteraciones del equilibrio acido base: Retención de aniones ácidos por el riñon Ph < 7.20 y disminución del bicarbonato Taquipnea, hiperpnea , nauseas vómitos, dolor abdominal.

. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO INDICES URINARIOS DE I.R.A < 20 > 20 Nitrógeno ureico/creatinina > 2 < 1 Excreción fraccionada de sodio < 20 >20 Sodio urinario < 350 > 500 Osmolaridad < 1.010 > 1.020 Densidad Renal intrínseca Pre-renal

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Depuración de cretatinina (nl 125 mas 25 ml por minuto por 1.73 m2 Electrolitos Séricos normales Hiperkalemia, Acidosis metabólica e hiperfosfatemia y calcio sèrico total. en caso de I.R.

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO TRATAMIENTO MÉDICO OBSTRUCCIÓN : POR VALVAS URETRALES COLOCAR SONDA URETRO VESICAL Malformación ureteropielica, vejiga neurogénica Corrección quirúrgica INSUFIECIENCIA RENAL INTRINSECA o PRE-RENAL: SOLUCIÓN I.V. 20ML. X KG EN 30 MINUTOS SOL SALINA MONITORIZAR LA PVC

Insuficiencia Renal aguda en el niño Esperar diuresis a las 2 horas Furosemide 2 mg. por kg.en bolo iV Administrar mayor cantidad de líquidos Si no responde al diurético se desminuye la cantidad de líquidos Balance hídrico

Insuficiencia renal Aguda Complicaciones: Acidosis metabólica Hiperkalemia Insuficiencia renal Crónica

conclusiones Conclusiones: Es importante identificar 0portunamente las nefropatías, para evitar niños con insuficiencia renal crónica que requieran TRANSPLANTE RENAL

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