HPN
- 1. Pacheco Soto Blanca Teresa 201419977 Melgoza Ponce Jesús Roberto 201401469 Gali Corro María Josefina 201217241 Cordero Martínez Roberto 200910434
- 2. • Es un transtorno de las células hematopoyéticas causando una citopenia, por lo que continúa una anemia y trombosis.
- 3. 1882: Fue descrita por primera vez por el Dr. P. Strübing, en un paciente de 29 años 1937: Prueba del “suero ácido o de Ham”, formulada por Thomas Ham. 1980: Se detecta deficiencia de GPI, especificamente de los factores CD55 yCD59 del complemetnot
- 4. Existe deficiencia de CD55 y CD59 en la membrana eritrocitaria, causando sensibilidad al complemento de destrucción de membrana (MAC) por lo que hay una descontrolada lisis.
- 8. • Existe una mutacion en el gen codificador PIG-A que esta situado en el cromosoma X, éste es necesario para la síntesis del GPI
- 10. • Puede resultar complejo ya que el cuadro clinico presentado puede encajar con otras patologias, es por ello que: • Debe existir sospecha de la enfermedad. • Realizar estudios hematológicos. • Realizar prueba de Ham. • Realizar citrometría de flujo.
- 11. • Dependerá del grado de evolución de la enfermedad: Eculizubam: un anticuerpo monoclonal Humanizado que actúa directamente Inhibiendo los factores del complemento Evitando la hemólisis. Transplante de Médula Ósea: Es el único tratamiento curativo Su desventaja es el gran número De factores a considerar para que Sea exitoso.
- 12. • La HPN es una enfermedad de curso crónico con una sobrevida media de 10 a 15 años. • El 25% de los enfermos sobreviven 25 años, especialmente con Eculizumab. • Es necesario un seguimiento hematológico estricto.