Gnmp
- 1. GNMP Ariane Villavicencio Claudia Gallardo Ma Teresa Romero Tanya Cortez Moctezuma Cabrera Salaiza
- 2. Caso clínico Paciente masculino de 14 años de edad se presenta a consulta acompañado por sus padres por presentar repentinamente tos, edema periorbitario, posteriormente curso con fiebre anorexia, cefaleas frecuentes , dolor en piernas y espalda.
- 3. Exploración física Temperatura: 38.5 °C TA 140/110 Edema en tobillos, en cara y periorbitario, linfadenopatias superficiales generalizadas. Campos pulmonares: se escuchan estertores crepitantes y subcrepitantes en región basal derecha.
- 4. Laboratorio: HB --- 7.2 gl/dl GB --- 8,OOO VSG --- 137 mm/hr UREA --- 27.5 mmol BICARBONATO SERICO --- 13.6 mmol/lt ALBUMINA SERICA --- 19 g/dl DEPURACION DE CREATININA --- 45 ml/min/M2 PROTEINAS --- 6.7 g/dia CH50% --- 14 u/ml C3 --- 0.20 g/lt C4 --- normal FACROR NEFRITICO DE C3 presente
- 6. DEFINICION También Ilamada mesangiocapilar, es una glomerulopatía proliferativa crónica de patogenia no completamente aclarada, caracterizada por la proliferación de células mesangiales con aumento de la matriz mesangial, a lo que se asocia un engrosamiento de la pared capilar glomerular.
- 7. ETIOLOGIA Puede ser un trastorno idiopático o primario que esta asociado a diversas enfermedades sistémicas infecciosas o metabólicas. Ejemplo: Lupus eritematoso sistémico Endocarditis bacteriana Malaria crioglobilinemia
- 8. EPIDEMIOLOGIA Representa un 6 – 20% de las enfermedades glomerulares y es la causa de un 8 – 12 % de los síndromes nefríticos idiopático en niños y adultos jóvenes. Se divide en dos tipos: Tipo I: hay evidencia de la presencia de inmunocomplejos en el glomérulo y de activación de las vía clásica y alterna del complemento. Tipo II: o enfermedad por depósitos densos se activa la vía alterna del complemento.
- 9. FISIOPATOLOGIA La fisiopatología no esta totalmente clara, se dice que del 10 al 20% de los casos son idiopáticos. Se plantea la formación de inmunocompléjos, por alteraciones de la inmunidad celular, las alteraciones plaquetárias y de la membrana basal glomerular.
- 10. GMP tipo 1 En la GMP tipo 1, un tercio a la mitad de los pacientes tienen baja concentración de C3, CI, factor B y properdina, resultado de la activación del complemento por la vía clásica y por la vía alternativa , lo que lleva a depósitos glomerulares de C3 y properdina en las asas capilares y en el mesangio y con menor frecuencia Ci+ C4 e lg. los antígenos implicados se desconocen pero se cree que podrían ser proteínas derivadas de agentes infecciosos tales como virus de la hepatitis b y c
- 11. GMP tipo 2 En la GMP tipo ll los valores de C5 son persistentemente bajos, en tanto que Cl está habitualmente en niveles normales. Además, la inmunofluorescencia muestra depósitos lineales de C5 en las paredes capilares y en el mesangio, lo que señala la activación predominante del complemento por la vía alternativa. La presencia de factor nefrítico C3 (C3Nw) es otra anomalía del sistema observada en los pacientes con GMP.
- 12. factor nefritico C3 esun auto anticuerpo que se une a la convertasa protegiendola de la degradacion enzimatica lo que degrada el C3 de forma continua.
- 13. La forma de presentación es la de un síndrome nefrótico que afecta a niños mayores o adultos jóvenes, manifestandose por hematuria, proteinuria ligera. El factor nefrítico se encuentra en altas concentraciones en casi todos los pacientes con GMP tipo II, pero sólo se halla en menos de 30% de los pacientes con el tipo I y en concentraciones bajas.
- 14. Glomerulo nefritis secuntadia Es mas frecuente en adultos, esta mediada por inmunocomplejos de LES o VHC, que se acompaña de crioglobulinemia, deficit de proteinas del complemento y enfermedades malignas.
- 15. Cuadro clínico. La GMP representa , el 7% de los pacientes con síndrome nefrótico en la infancia y en 12% de los síndromes nefróticos del adulto . La presentación clínica puede ser variable. Aproximadamente 50% puede presentarse como un síndrome nefrótico, 30% como proteinuria y/o hematuria asintomática y el restante 20% como un síndrome nefrítico agudo. Puede existir además edema, proteinuria de rango nefrótico (> 3.5 g/día), hasta insuficiencia renal aguda anúrica.
- 16. Pruebas y exámenes La glomerulonefritis membranoproliferativa puede presentarse en varias formas. Se puede observar como síndrome nefrítico agudo, síndrome nefrótico o un análisis de orina anormal sin síntomas.
- 17. Estos exámenes ayudan a confirmar el diagnóstico: Análisis de orina Proteína en orina BUN y creatinina Niveles de complemento sérico Factor nefrítico C3 del complemento en suero Una biopsia del riñón confirma el diagnóstico de glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I.
- 18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA: Vasculitis que afecta principalmente pequeños vasos, es necrotizante, no granulomatosa, con ningún depósito inmunitario, que por su rápida evolución y manifestaciones poco específicas (fiebre, mialgias, artralgias) se diagnostica meses después de su comienzo. Existe glomerulonefritis de rápida evolución y 70% de estos pacientes tienen insuficiencia renal crónica y requieren diálisis permanente.
- 19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA (MAT): es una lesión de la pared de los vasos sanguíneos (arteriolas o capilares) con engrosamiento parietal, trombosis plaquetaria intramural y obstrucción parcial o completa de la luz vascular. Si las lesiones prevalecen en el riñón se llama SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO (anemia hemolítica, insuficiencia renal, HTA) E.COLI O157:H7-SHIGELLA DISENTERIAE
- 20. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES CRIOGLOBULINEMIA: Las crioglobulinas son anticuerpos qué se vuelven sólidas a bajas temperaturas, pueden bloquear los vasos sanguíneos en todo el cuerpo, lo cual puede llevar a insuficiencia renal. La crioglobulinemia es parte de un grupo de enfermedades (paraproteinemias) que causan vasculitis.
- 26. ANATOMIA PATOLOGICA Alteraciones de la membrana basal, proliferación de células glomerulares e infiltrado leucocitario. Debido que la proliferación es a nivel mesangial, se le conoce tambien como GN mesangiocapilar. Existen dos tipos de GNMP.
- 27. ANATOMIA PATOLOGICA GNMP tipo I Gran %. Depósitos subendoteliales electrodensos, C3 se deposita de forma granular
- 31. ANATOMIA PATOLOGICA GNMP tipo II Rara. Depósito electrodenso en la propia MBG. Puede haber C3 a los lados de membrana pero NO dentro del depósito denso.
- 34. TRATAMIENTO METILPREDNISOLONA 1 gr. IV/ día durante 5 días PREDNISONA ORAL 1 (2) mg/Kg/día durante 16 semanas. EVALUAR RESPUESTA. RESPUESTA POSITIVA: Extender hasta 1 AÑO RESPUESTA NEGATIVA: CICLOFOSFAMIDA 1-3 mg/Kg
- 35. TRATAMIENTO CAPTOPRIL 25 mg/día FUROSEMIDA dosis inicial 60 mg. VER RESPUESTA. Se puede ingerir la misma dosis 8 horas después, de 2-4 días.
- 36. Pronóstico El trastorno a menudo empeora en forma lenta y finalmente ocasiona insuficiencia renal crónica. Un 50% de los casos llevan a insuficiencia renal crónica en cuestión de 10 años.
- 37. BIBLIOGRAFIA Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. 2007. Ed Elsevier. Pp. 988 – 990.