Glomerulonefritis

GLOMERULONEFRITISGLOMERULONEFRITIS
HOSPITAL DOS DE MAYOHOSPITAL DOS DE MAYO
SERVICIO DE NEFROLOGIASERVICIO DE NEFROLOGIA
MAYO - 2005MAYO - 2005

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIASGLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
 Lesiones glomerulares que determinan serie de signos yLesiones glomerulares que determinan serie de signos y
sintomas.sintomas.
 Proteinuria por alteraciones de la permeabilidad de los capilares.Proteinuria por alteraciones de la permeabilidad de los capilares.
 Hematuria.Hematuria.
 Azoemia.Azoemia.
 Oliguria o Anuria disminución de orina.Oliguria o Anuria disminución de orina.
 Edema por retención de agua y Na.Edema por retención de agua y Na.
 HTA retención de agua y alteración de la homeostasis renal.HTA retención de agua y alteración de la homeostasis renal.

TENDENCIAS DE LAS GLOMERULOPATIASTENDENCIAS DE LAS GLOMERULOPATIAS
RASGOS NEFROTICOS RASGOS NEFRITICOSRASGOS NEFROTICOS RASGOS NEFRITICOS
 Glomerulonefritis cambios minimos ++++ -Glomerulonefritis cambios minimos ++++ -
 Glomerulonefritis membranosa ++++ +Glomerulonefritis membranosa ++++ +
 Glomeruloesclerosis diabetica ++++ +Glomeruloesclerosis diabetica ++++ +
 Amiloidosis ++++ +Amiloidosis ++++ +
 Glomeruloesclerosis focal segmentaria +++ ++Glomeruloesclerosis focal segmentaria +++ ++
 Glomerulonefritis fibrilar +++ ++Glomerulonefritis fibrilar +++ ++
 Glomerulopatia proliferativa mesangial ++ ++Glomerulopatia proliferativa mesangial ++ ++
 Glomerulonefritis membrano-proliferativa ++ +++Glomerulonefritis membrano-proliferativa ++ +++
 Glomerulonefritis proliferativa difusa aguda + ++++Glomerulonefritis proliferativa difusa aguda + ++++
 Glomerulonefritis con semilunas + ++++Glomerulonefritis con semilunas + ++++

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOSENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS
 ECM o nefrosis lipoidea.ECM o nefrosis lipoidea.
 Asocia con sindrome nefrotico.Asocia con sindrome nefrotico.
 HISTOPATOLOGIA:HISTOPATOLOGIA:
Ausencia de alteraciones definidas en el glomerulo,Ausencia de alteraciones definidas en el glomerulo,
estructuras tubulares y insterticio normales.estructuras tubulares y insterticio normales.
gotas lipidicas en las células tubulares.gotas lipidicas en las células tubulares.
Hallasgo mas evidente y constante es la fusiónde losHallasgo mas evidente y constante es la fusiónde los
podocitos epiteliales por ME.podocitos epiteliales por ME.
IF: no alteraciones no depositos de inmunoglobulinas ,IF: no alteraciones no depositos de inmunoglobulinas ,
complemento.complemento.

ECM :ECM : Cuadro clinicoCuadro clinico
 Se consideraba una enfermedad infantil.Se consideraba una enfermedad infantil.
 Frecuente en adultos.Frecuente en adultos.
 Forma de presentación mas frecuente es un sindrome nefroticoForma de presentación mas frecuente es un sindrome nefrotico
de inicio insidioso,edemasde inicio insidioso,edemas
hipoalbuminemia,hipercolesterolemia.hipoalbuminemia,hipercolesterolemia.
 Analisis de orina normal solo cuerpos grasos ovales.Analisis de orina normal solo cuerpos grasos ovales.
 Niños debuta despues del primer año, incidencia entre 24 y 36Niños debuta despues del primer año, incidencia entre 24 y 36
meses predominio en varones.meses predominio en varones.
 Pre-adolescentes 85 a 95% ECM.Pre-adolescentes 85 a 95% ECM.
 Adolescentes y adultos prevalencia se reduce aprox. 50%.Adolescentes y adultos prevalencia se reduce aprox. 50%.
 Mayor de 40 años incidencia 20 a 25% afecta igual a ambosMayor de 40 años incidencia 20 a 25% afecta igual a ambos
sexos.sexos.

ECMECM cuadro clinico continuacióncuadro clinico continuación
 Es infrecuente características nefriticas,hipertensión,Es infrecuente características nefriticas,hipertensión,
hematuria y perdida de la función renal.hematuria y perdida de la función renal.
Solo 15 a 20% cursan con sind. Nefritico.Solo 15 a 20% cursan con sind. Nefritico.
 Complemento,ANA y crioglobulinas normales.Complemento,ANA y crioglobulinas normales.

CAUSAS SECUNDARIAS DE ECMCAUSAS SECUNDARIAS DE ECM
 FARMACOS:FARMACOS:
Aines.Aines.
Ampicilina/PNC.Ampicilina/PNC.
Trimetadiona.Trimetadiona.
 TOXINAS:TOXINAS:
MercurioMercurio
Plomo.Plomo.
Picadura de abeja.Picadura de abeja.
 INFECCIONES:INFECCIONES:
Mononucleosis.Mononucleosis.
VIH.VIH.
Vacunaciones.Vacunaciones.
 TUMORES:TUMORES:
Enf. De Hodgkin.Enf. De Hodgkin.
Otros procesos linfoproliferativos.Otros procesos linfoproliferativos.
 OBESIDAD.OBESIDAD.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 ESTEROIDES FUNDAMENTALMENTEESTEROIDES FUNDAMENTALMENTE
..
 Niños remisión de proteinuria a los 2 semanas de Tx.Niños remisión de proteinuria a los 2 semanas de Tx.
 Dosis habitual 2mg/kg/d.Dosis habitual 2mg/kg/d.
 Respuesta lenta de 6 a 8 semanas en desaparecer la proteinuria.Respuesta lenta de 6 a 8 semanas en desaparecer la proteinuria.
 Adolescentes y adultos responde Tx 80 a 90% terapia es largaAdolescentes y adultos responde Tx 80 a 90% terapia es larga
hasta 16 semanas.hasta 16 semanas.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO CONTINUACIÓNCONTINUACIÓN
 Remisión completa :desaparición completa de la proteinuriaRemisión completa :desaparición completa de la proteinuria
durante al menos 3 a 5 días consecutivos.durante al menos 3 a 5 días consecutivos.
 Remisión parcial : reducción de la proteinuria sin desapariciónRemisión parcial : reducción de la proteinuria sin desaparición
completa.completa.
 Recaida : reaparición de la proteinuria durante al menos 3 a 5Recaida : reaparición de la proteinuria durante al menos 3 a 5
días consecutivos.días consecutivos.
 10% de los pacientes no responden al Tx por una resistencia10% de los pacientes no responden al Tx por una resistencia
precoz a esteroides se utilizan metodos alternativos Citotoxicosprecoz a esteroides se utilizan metodos alternativos Citotoxicos
y inmunosupresoresy inmunosupresores..

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
 Relacionado al sindrome nefrotico persistente oRelacionado al sindrome nefrotico persistente o
los efectos secundarios del Tx.los efectos secundarios del Tx.
 Fascies cushinoide.Fascies cushinoide.
 Estrias.Estrias.
 Acne.Acne.
 Cataratas.Cataratas.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO-PROLIFERATIVAGLOMERULONEFRITIS MEMBRANO-PROLIFERATIVA
 Entidad definida por microscopia óptica.Entidad definida por microscopia óptica.
 Patron de lesión caracterizada porPatron de lesión caracterizada por
porliferación mesangial, engrosamiento deporliferación mesangial, engrosamiento de
la paredes capilares glomerulares porla paredes capilares glomerulares por
depositos inmunes periféricos en lasdepositos inmunes periféricos en las
paredes capilares.paredes capilares.
Interposición de mesangio y doblesInterposición de mesangio y dobles
contornos de la membrana basal glomerular.contornos de la membrana basal glomerular.
 Se subdividen en trs tipos I,II,III.Se subdividen en trs tipos I,II,III.

GMN MEMBRANO-PROLIFERATIVAGMN MEMBRANO-PROLIFERATIVA
 Primarias o IdiopaticasPrimarias o Idiopaticas::
Tipo I : GMN Mesangiocapilar.Tipo I : GMN Mesangiocapilar.
Tipo II: Enf. Por depositos densos.Tipo II: Enf. Por depositos densos.
Tipo III: Características mixtas.Tipo III: Características mixtas.
 Secundarias:Secundarias:
Con depositos inmunesCon depositos inmunes::
InfeccionesInfecciones: crioglobulinemia(tipo II,III): crioglobulinemia(tipo II,III)
HVB,HVC,endocarditis,abscesosHVB,HVC,endocarditis,abscesos
viscerales,malaria,micoplasma,VIH.viscerales,malaria,micoplasma,VIH.
Enf. AutoinmuneEnf. Autoinmune:LES,AR, Sjogren.:LES,AR, Sjogren.
DisproteinemiasDisproteinemias: Enf. De depositos de cadenas ligeras: Enf. De depositos de cadenas ligeras
crioglobulinas,macroglobulinemia decrioglobulinas,macroglobulinemia de
waldestromwaldestrom
Sin depositos inmunesSin depositos inmunes::
Hepatopatia cronicaHepatopatia cronica: cirrosis,deficiencia de alfa 1: cirrosis,deficiencia de alfa 1
antitripsina.antitripsina.
Microangiopatia tromboticasMicroangiopatia tromboticas: SHU/PTT,nefritis por: SHU/PTT,nefritis por
radiación,anemia por células falciformes ,glomerulopatia del trasplanteradiación,anemia por células falciformes ,glomerulopatia del trasplante

Características clinicas y evoluciónCaracterísticas clinicas y evolución
 Activación del complemento y laActivación del complemento y la
hipocomplementemia son una característicahipocomplementemia son una característica
integral de los tre tipos de GMNMPintegral de los tre tipos de GMNMP
 Tipo I C-3, CH50 reducen 50% de los pac.Tipo I C-3, CH50 reducen 50% de los pac.
 Tipo II C-3 reducen persistente e intensa sonTipo II C-3 reducen persistente e intensa son
normales C1q y C-4.normales C1q y C-4.
 Frecuente en niños mayores y adultos jovenes(7 aFrecuente en niños mayores y adultos jovenes(7 a
30 años) prevalencia en ambos sexos y30 años) prevalencia en ambos sexos y
predominio en raza blanca.predominio en raza blanca.
 Manifestaciones renales características nefróticasManifestaciones renales características nefróticas
y nefriticas a menudo combinadas.y nefriticas a menudo combinadas.

continuacióncontinuación
 GMNMP Tipo I: proceso lento progresivo con escasasGMNMP Tipo I: proceso lento progresivo con escasas
remisiones espontaneas.remisiones espontaneas.
supervivencia del riñón a los 10 años es del 80%.supervivencia del riñón a los 10 años es del 80%.
 GMNMP Tipo II : mas infrecuente representa menos delGMNMP Tipo II : mas infrecuente representa menos del
5% de los casos clinica de sindrome nefrítico agudo o5% de los casos clinica de sindrome nefrítico agudo o
hematuria macroscopica recidivante, curso mas agresivo.hematuria macroscopica recidivante, curso mas agresivo.
 Signo de mal pronostico el porcentaje elevado deSigno de mal pronostico el porcentaje elevado de
glomerulos escleroticos,abundante semilunas y la atrofiaglomerulos escleroticos,abundante semilunas y la atrofia
tubular grave, fibrosis intersticial en la Bx.tubular grave, fibrosis intersticial en la Bx.
 Características clinicas sugestivas destacan la elevación deCaracterísticas clinicas sugestivas destacan la elevación de
creatinina serica,HTA y sindrome nefritico grave alcreatinina serica,HTA y sindrome nefritico grave al
momento de la biopsia.momento de la biopsia.

 No definido el tratamiento optimo de laNo definido el tratamiento optimo de la
glomerulonefritis membranoprliferativaglomerulonefritis membranoprliferativa
idiopatica en niños y adultos.idiopatica en niños y adultos.
 Corticosteroides 2mg/kg/cada 2 días x1año yCorticosteroides 2mg/kg/cada 2 días x1año y
reducir la dosis a 20 mg/d x 5 a 10 años.reducir la dosis a 20 mg/d x 5 a 10 años.
 Antiplaquetarios: Aspirina 975mg/d.Antiplaquetarios: Aspirina 975mg/d.
Dipiridamol 225mg/dx1añoDipiridamol 225mg/dx1año
 Trasplante: existe recidiva en el injerto a los 6 aTrasplante: existe recidiva en el injerto a los 6 a
12 meses del pos-operatorio.12 meses del pos-operatorio.

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL YGLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIASEGMENTARIA
 Entidad clinica e histologico con un patrón deEntidad clinica e histologico con un patrón de
lesión glomerular que puede ser idiopatico olesión glomerular que puede ser idiopatico o
secundario.secundario.
 Manifestación frecuente es la proteinuria.Manifestación frecuente es la proteinuria.
 Representa menos del 15% de los casos deRepresenta menos del 15% de los casos de
sindrome nefrótico en niños pero mas frecuente ensindrome nefrótico en niños pero mas frecuente en
adultos.adultos.
 Mayor incidencia en adultos afroamericanos.Mayor incidencia en adultos afroamericanos.
 Evolucionan con frecuencia hacia la IRC-T.Evolucionan con frecuencia hacia la IRC-T.

ETIOLOGIA GMN FOCAL Y SEGMENTARIAETIOLOGIA GMN FOCAL Y SEGMENTARIA
 Idiopaticas primarias:Idiopaticas primarias:
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
-Variante de la enf. de cambios minimos.-Variante de la enf. de cambios minimos.
- Nefropatia por Ig M.- Nefropatia por Ig M.
- Hipercelularidad difusa mesangial.- Hipercelularidad difusa mesangial.
- Variante del GEFS.- Variante del GEFS.
.GEFS colapsante.GEFS colapsante

GMNFS VARIANTE COLAPSANTEGMNFS VARIANTE COLAPSANTE


SECUNDARIASSECUNDARIAS
 Agenesia renal unilateralAgenesia renal unilateral
 Ablación renal; riñón remanente.Ablación renal; riñón remanente.
 Enf. De células falciformes.Enf. De células falciformes.
 Obesidad mórbida(con o sin apnea sueño).Obesidad mórbida(con o sin apnea sueño).
 Cardiopatia congenita cianógena.Cardiopatia congenita cianógena.
 Nefropatia por heroína.Nefropatia por heroína.
 Nefropatia por HIV.Nefropatia por HIV.
 Riñón del envejecimiento.Riñón del envejecimiento.
 GN proliferativa o necrotizante focal cicatrizada.GN proliferativa o necrotizante focal cicatrizada.
 Reflujo vesico ureteral.Reflujo vesico ureteral.

PATOLOGIAPATOLOGIA
 No existe criterios diagnósticos irreversibles de GEFS.No existe criterios diagnósticos irreversibles de GEFS.
 Identificación de áreas de glomeruloesclerosis enIdentificación de áreas de glomeruloesclerosis en
algunos partes de los penachos glomerulares(lesionesalgunos partes de los penachos glomerulares(lesiones
segmentarias) de algunos glomerulos(lesiones focales).segmentarias) de algunos glomerulos(lesiones focales).
 Fusión o perdidas de los podocitos en todos losFusión o perdidas de los podocitos en todos los
glomerulos.glomerulos.
 IF no demuestra depositos inmunes.IF no demuestra depositos inmunes.
 Daño tubulointersticial mayor relación a malDaño tubulointersticial mayor relación a mal
pronostico.pronostico.

PATOGENIAPATOGENIA
 Desconocida.Desconocida.
 Pac ECM en la primera biopsia evolucionaPac ECM en la primera biopsia evoluciona
a GEFS puede ocurrir haber pasado en altoa GEFS puede ocurrir haber pasado en alto
algunos lesiones segmentarias enalgunos lesiones segmentarias en
glomerulos yuxtamedulares.glomerulos yuxtamedulares.
 GEFS clásica kmuestra la fusión de losGEFS clásica kmuestra la fusión de los
podocitos que explica la proteinuria.podocitos que explica la proteinuria.
 La proteinuria de la GEFS es menosLa proteinuria de la GEFS es menos
selectiva que la ECM.selectiva que la ECM.

CARACTERÍSTICAS CLINICASCARACTERÍSTICAS CLINICAS
 Mayoría cursan con proteinuria asintomatica o conMayoría cursan con proteinuria asintomatica o con
sindrome nefrotico completo .sindrome nefrotico completo .
 10 a 30% de los casos con proteinuria asintomatica son10 a 30% de los casos con proteinuria asintomatica son
niños.niños.
 30 a 50% de niños y adultos con GEFS se observa30 a 50% de niños y adultos con GEFS se observa
HTA.HTA.
 25 al 75% hematuria microscopica.25 al 75% hematuria microscopica.
 20 al 30% observa descenso de la TFG.20 al 30% observa descenso de la TFG.
 Los niveles de complemento y otras pruebasLos niveles de complemento y otras pruebas
serológicas son normales.serológicas son normales.
 Algunos pacientes presentanAlgunos pacientes presentan
glucosuria,aminociduria,fosfaturia.glucosuria,aminociduria,fosfaturia.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
 BIOPSIA RENALBIOPSIA RENAL

TRATAMIENTO Y EVOLUCIONTRATAMIENTO Y EVOLUCION
 Curso variable en cada pacienteCurso variable en cada paciente
 Los niños y adultos desarrollan una nefropatiaLos niños y adultos desarrollan una nefropatia
terminal a los 5 a 20 años de la presentación.terminal a los 5 a 20 años de la presentación.
 GEFS maligna colapsante evoluciona con masGEFS maligna colapsante evoluciona con mas
rapidez en 2 a 3 años.rapidez en 2 a 3 años.
 Pronostico malo con proteinuria masiva > de 10-Pronostico malo con proteinuria masiva > de 10-
15gr/d.15gr/d.
 Creatinina serica elevada,glomeruloesclerosis masCreatinina serica elevada,glomeruloesclerosis mas
intensa y lesión tubulointersticial mas grave en laintensa y lesión tubulointersticial mas grave en la
biopsia.biopsia.
 GEFS idiopatica puede recidivar en el injerto.GEFS idiopatica puede recidivar en el injerto.

continuacióncontinuación
 Tratamiento GEFS es controversial.Tratamiento GEFS es controversial.
 10 a 30% respuesta a corticoides.10 a 30% respuesta a corticoides.
 Inmunosupresores:Azatropina,ciclofosfamida yInmunosupresores:Azatropina,ciclofosfamida y
clorambucil.clorambucil.
 Ciclofosfamida 4-6mg/kg/d por 2 a 6 meses.Ciclofosfamida 4-6mg/kg/d por 2 a 6 meses.
 Corticoides ciclo largos 6 a 9 meses diarios oCorticoides ciclo largos 6 a 9 meses diarios o
días alternos.días alternos.

GLOMERULONEFRITIS MENBRANOSAGLOMERULONEFRITIS MENBRANOSA
 Diagnostico histologico presencia deDiagnostico histologico presencia de
depósitos subepiteliales a lo largo de unadepósitos subepiteliales a lo largo de una
membrana basal glomerular con frecuenciamembrana basal glomerular con frecuencia
engrosada.engrosada.
 15 al 25% de los pacientes adultos.15 al 25% de los pacientes adultos.
 30% de pacientes pueden identificar30% de pacientes pueden identificar
medicación o enf, sistémica.medicación o enf, sistémica.

GMN MENBRANOSA SECUNDARIAGMN MENBRANOSA SECUNDARIA
 Trastornos inmunologicos: LES,AR,Sind. SjogrenTrastornos inmunologicos: LES,AR,Sind. Sjogren
dermatomiosistis ,sarcoidosis,miastenia gravis.dermatomiosistis ,sarcoidosis,miastenia gravis.
 Neoplasia:Neoplasia:
carcinomas(pulmón,colón,mama,estomagocarcinomas(pulmón,colón,mama,estomago
riñón ,esogafo.)linfoma hodking.riñón ,esogafo.)linfoma hodking.
 Infecciones:HVB,sifilis secundaria oInfecciones:HVB,sifilis secundaria o
congenita,malaria,lepra,esquistosomiasis,filiarasis.congenita,malaria,lepra,esquistosomiasis,filiarasis.
 Medicamentos:oro organico,compuestosMedicamentos:oro organico,compuestos
mercuriales,captopril,Aines.mercuriales,captopril,Aines.

CARACTERÍSTICAS CLINICASCARACTERÍSTICAS CLINICAS
 Intensa proteinuria en un 80% de los pacientes.Intensa proteinuria en un 80% de los pacientes.
 Asociarse a un nefrotico completo.Asociarse a un nefrotico completo.
 Inicio insidiosoInicio insidioso
 Cualquier edad en 80a 90%.Cualquier edad en 80a 90%.
 Puede ser grave el sindrome nefrotico.Puede ser grave el sindrome nefrotico.
 Características ultraestructurales 4 estadosCaracterísticas ultraestructurales 4 estados
 I.- microscopia optica es normal ME depositos densos pequeñosI.- microscopia optica es normal ME depositos densos pequeños
a lo largo de las paredes capilares.a lo largo de las paredes capilares.
 II.-depositos mas densos y numerosos mayor tamaño conII.-depositos mas densos y numerosos mayor tamaño con
formación de espiculas.formación de espiculas.
 III.- nuevo material extracelular rodea los depositos que quedanIII.- nuevo material extracelular rodea los depositos que quedan
incorporado a la menbrana basal capilar.incorporado a la menbrana basal capilar.
 IV.- marcado engrosamiento de la pared capilarIV.- marcado engrosamiento de la pared capilar..

EVOLUCIONEVOLUCION
 Curso es variable en GN membranosa no tratada.Curso es variable en GN membranosa no tratada.
 30% posibilidad de remisión espontanea y TFG30% posibilidad de remisión espontanea y TFG
estable por 20 años.estable por 20 años.
 20 a 25% ‘proteinuria persistente.20 a 25% ‘proteinuria persistente.
 20 a 25% porgresan a enf, renal .20 a 25% porgresan a enf, renal .
 Fibrosis tubulointersticial,creatinina incrementadaFibrosis tubulointersticial,creatinina incrementada
sexo masculñino, edad avanzada,proteinuria grave(>sexo masculñino, edad avanzada,proteinuria grave(>
10gr/d,),HTA, y lesiones de estadio IV mal10gr/d,),HTA, y lesiones de estadio IV mal
pronosticopronostico

 CONTROVERSIAL E INCERTIDUMBRE.CONTROVERSIAL E INCERTIDUMBRE.
 Restricción proteica.Restricción proteica.
 IECAS.IECAS.
 Hiperlipemiantes: HMG-CoA.Hiperlipemiantes: HMG-CoA.
 CloranbucilCloranbucil
 Ciclofosfamida oral.Ciclofosfamida oral.

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