Sindrome Nefrotico

Paediatrica Volumen 4, Nº 3
Paediatrica
Asociación de Médicos Residentes del Volumen 4, Nº 3, Abr. 2002 - Dic. 2002
Págs. 33 - 40
Instituto de Salud del Niño

Síndrome Nefrótico en Pediatría
MARIO H. ENCINAS ARANA*

INTRODUCCION ción Internacional para el Estudio de las Enfer-
medades Renales (AIER), reportó 471 niños en
El término síndrome nefrótico (SN) es aplica- los cuales el 78,1% con SN primario respondió
ble a cualquier condición clínica con proteinuria a la corticoterapia y de estos el 91,8% tuvieron
masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y ede- histología de cambios mínimos. El SN suele apa-
ma (1). Consiste en un desorden de permeabili- recer principalmente en niños de 2 a 8 años con
dad selectiva que puede ser primario (85-90%) o una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de
secundario (10-15%) en el contexto de una en- edad (1). El 80% son menores 6 años al momen-
fermedad sistémica. En niños la variedad de SN to de la presentación con una media de 2,5 años
más frecuente es aquella caracterizada por cam- para el SNCM y de 6 años para la GEFS (2).
bios histológicos mínimos en el glomérulo con Los varones son afectados más frecuentemente
el microscopio de luz: síndrome nefrótico a cam- que las niñas, en una proporción de 1.8:1 aun-
bios mínimos (SNCM) y con respuesta a la que en adultos la proporción es igual. La inci-
corticoterapia o corticosensible ( 2,3). Los niños dencia familiar es del orden del 3,35% y existe
con SN resistente a los esteroides pueden tener una predisposición genética y factores ambien-
diferentes patrones histológicos que incluyen a tales determinantes en la distribución racial de
la glomeruloesclerosis focal y segmentaria esta enfermedad (6). Hay reportes de proteinuria
(GEFS) y la mayor diferencia se observa en la estacional con sensibilidad al polen en pacien-
progresión de la GEFS a la enfermedad renal tes previamente sanos ( 7). Además numerosos
terminal, lo cual raramente ocurre en el SNCM. investigadores han encontrado que la atopía ocu-
Sin embargo, existe consenso en englobar ambas rre de 34 a 60% de los niños con SNCM con
patologías dentro del síndrome nefrótico concentraciones muy altas de IgE (más de 1500
idiopático (SNI) y a clasificar a los pacientes UI/l) asociado a frecuentes recaídas ( 7,8).
según la respuesta a los esteroides y al patrón
histológico ( 4,5).
HISTOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA Microscopio de luz: Es imperativo realizar
varios cortes de cada biopsia y prepararlas ade-
La incidencia mundial del SN en pediatría es
cuadamente ya que de no ser así las lesiones
de 2 a 7 x 100 000 en la población general, y la
focales podrían perderse. Los podocitos
prevalencia en niños menores de 16 años de edad
citoplasmáticos aparecen edematosos o
es de 15 x 100 000 habitantes con una prevalen-
vacuolados. No se observa proliferación celu-
cia acumulativa de 15,7 por 100 000 niños. Un
lar ni cambio de la matriz mesangial ni en asas
niño en seis mil desarrolla SN (5). La Asocia-
vasculares. Striker sostiene que en su experien-
cia no ha observado que sus pacientes hayan
progresado de cambios mínimos a cualquier en-
fermedad esclerosante o proliferativa (4). Hay
datos recientes donde el incremento del tamaño
* Pediatra-Nefrólogo glomerular sugiere la presencia de lesiones
Médico Asistente del Servicio de Nefrología, ISN. focales (9).

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Paediatrica Volumen 4, Nº 3, Abr. 2002 - Dic. 2002

Inmunofluorescencia: El hallazgo caracterís- DR7. En los pacientes corticoresistentes, la úni-
tico de esta enfermedad es la ausencia completa ca asociación significativa fue la combinación
de complejos inmunes, fibrina y otros materia- DR3/DR7. Otros alelos aparecen como protec-
les extraños. Algunos autores han descrito la tores, así la presencia de DR2 y el DR4 reduci-
presencia de IgM y C3 en cantidades mínimas. ría riesgo de desarrollar la enfermedad en los
Lo esencial en las lesiones por cambios míni- portadores DR7+(15).
mos es la falta de depósitos en la membrana
basal glomerular (MBG) determinando un pa- 2. Inmunofisiopatología
trón de inmunofluorescencia negativo (10).
Se sugiere un mecanismo inmune relaciona-
Microscopio Electrónico: Los cambios a la do a atopía (asma y eczema), variación estacional
microscopía electrónica están restringidos a las de las recaídas, susceptibilidad al neumococo,
células epiteliales viscerales del glomérulo y por respuesta a los corticoides, a la ciclofosfamida
ello se denominó en algún momento “enferme- y ciclosporina A, enfermedad de Hodgkin, y
dad de las células epiteliales” ( 9,11). La anorma- sarampión. Sobre estos conceptos, Shaloub (14)
lidad característica del podocito es la completa sugirió que el SNCM estaba causado por una
fusión de los pedicelos, con una homogénea capa linfoquina glomerulotóxica circulante produci-
de citoplasma de células epiteliales sin da por reservorios de células T aberrantes que
interdigitaciones, con citoplasma vacuolado y activadas en el intersticio glomerular elaboran
abundantes organelas describiéndose una trans- citoquinas (IL-1, IL-2), las que causarían au-
formación microvellosa en la superficie urina- mento de la permeabilidad glomerular dando
ria de dichas células ( 13,15). La lámina rara ex- origen a la proteinuria. En la fase de recaída,
terna, la lámina densa y la lámina rara interna hay un descenso de la IgG e IgA con elevación
aparecen normales así como la matriz y las cé- de la IgM y de la IgE (16,17).
lulas mesangiales ( 10,12).
3. Alteración de la barrera glomerular
de filtración
FISIOPATOLOGÍA
El defecto funcional de la barrera glomerular
El mecanismo fisiopatológico del SN involucra causante de la proteinuria en el síndrome nefrótico
fundamentalmente una base genética predispo- corticosensible está mediado por linfoquinas,
nente además de presencia de células T anóma- producidas por los linfocitos T activados a lo largo
las con formación muy aumentada de IL-2 y de del desarrollo de la recaída (IL-2 y su receptor)
sus receptores y finalmente una disminución de las que elaboradas por células mononucleares ac-
la carga polianiónica de la membrana glomerular tivadas digerirían el proteinglucano
y aparición de proteinuria masiva ( 13,14). heparansulfato, ocasionando una eliminación au-
mentada de glucosa-aminoglucano y de
1. Antígenos del Complejo de Mayor heparansulfato, que se normaliza con la remi-
Histocompatibilidad (CMH) sión del cuadro. Se describe además una reduc-
ción de la carga normal de la barrera aniónica
Se han descrito marcadores genéticos del que puede ser neutralizada por sustancias de alta
CMH en el cromosoma 6, para el SNCM tanto carga catiónica. El radio y la densidad de los
corticosensible como corticoresistente, con un poros moleculares están disminuidos (18,19).
aumento en la frecuencia de ciertos antígenos
como HLA-B12, HLA-B8 y HLA-B27 aunque 4. Fisiopatología del edema:
ninguno de estos tiene un valor predictivo sobre
la remisión o recaídas. Se señala una asociación Se involucran simultáneamente los mecanis-
significativa entre el SN corticosensible y el HLA- mos de underfill y de overflow. Su aparición en

34


el SNCM se objetiva cuando la albúmina sérica Signos vitales:
es inferior a 2 g/dl, y tanto la ascitis como el
A. Presión arterial normal o incrementada: Se
derrame pleural aparecen cuando la albuminemia
describe un 20% de pacientes con HTA leve
es inferior a 1,5 g/dl (20,24,26).
y transitoria en el SN. También se reporta
a. Hipótesis underfill o alteración del Equili- hipotensión ortostática (24,25).
brio de Starling: Hay un aumento de las pér- B. Temperatura: Normal, a menos que coexista
didas urinarias de albúmina y el porcentaje una infección.
del catabolismo renal de esta misma está muy
C. Frecuencia cardíaca: Taquicardia secundaria
elevado. Si bien en circunstancias normales
a disminución del volumen intravascular por
el hígado es capaz de aumentar la síntesis
disminución de la presión oncótica o por in-
de albúmina en un 300%, en el SNCM la
suficiencia cardíaca congestiva.
recaída no logra contrarrestarlo. La
hipoalbuminemia produce una disminución de D. Frecuencia respiratoria: Incrementada si hay
la presión oncótica plasmática, favoreciendo edema masivo con efusión pleural, embolia
el paso de líquido al espacio intersticial dan- pulmonar, ascitis, gasto cardíaco disminui-
do lugar a una situación de hipovolemia, lo do o insuficiencia cardíaca congestiva (26,27).
que aumentaría la reabsorción renal de sodio
y agua (cuando la presión oncótica es infe- Examen físico:
rior a 8 mmHg siendo lo normal 25 mmHg),
originando una reducción de la presión hi- E. Edema: El edema ocurre de dos a cuatro se-
dráulica intraglomerular, con la subsiguien- manas del inicio de la proteinuria y es inicial-
te vasoconstricción de la arteriola eferente mente blando y matutino con tendencia pro-
(19,21). gresiva y generalizada (fascies abotagada) (28).
F. Clínica cardiovascular: Los ruidos cardíacos
b. Hipótesis overflow, retención renal primaria disminuidos de intensidad podrían significar
de sodio: Algunos síndromes nefróticos tie- derrame pericárdico y si están incrementados
nen aumentada la volemia, sugiriendo que la pueden relacionarse a edema pulmonar. Los
retención de sodio/agua no es secundaria a pulsos periféricos pueden ser difíciles de lo-
la depleción intravascular, sino más bien a calizar por el edema.
una alteración renal primaria, que daría lu-
gar a una reabsorción inadecuada por altera- G. Clínica respiratoria: La dificultad respiratoria
ciones intrarrenales, factores hormonales cir- si ocurre está asociada al edema severo o ede-
culantes o por efectos nerviosos; aunque los ma pulmonar. También puede indicar neumo-
mecanismos y zonas tubulares afectadas aún nía. El tromboembolismo ha sido reportado en
están por determinar ( 22). el 30% de los pacientes con SN y un tercio de
ellos desarrollan embolismo pulmonar.
H. Clínica gastrointestinal: Puede observarse
DIAGNÓSTICO diarrea secundaria al edema de la mucosa
intestinal o proceso infeccioso intercurrente.
Clínica.- El dolor abdominal refleja edema de la pa-
red intestinal o irritación del plexo
El inicio está determinado por el desarrollo mesentérico (24). La rigidez de la pared ab-
de edema progresivo y proteinuria selectiva. dominal podría significar peritonitis.
Ocasionalmente hipertensión arterial (HTA) y Ackerman reportó hepatomegalia en el 50%
retención nitrogenada. Los eventos precipitantes aproximadamente de los niños hospitalizados
son desconocidos salvo la asociación con reac- por SN y esplenomegalia en cuatro de once
ciones alérgicas ( 23,24). pacientes en dicha serie (28).

35


I. Clínica genitourinaria: Puede haber edema 85%) y débiles trazas de globulinas beta, alfa
escrotal, vulvar y en algunos casos linfedema. 1 y 2. La hematuria microscópica está pre-
Ocasionalmente se puede observar hidrocele (29). sente en el 23% de los pacientes con SN no
complicado pero puede ser indicativo de otras
enfermedades glomerulares, junto con la pre-
Laboratorio.- sencia de cilindros hemáticos. Un nivel de
A. Hematología: Puede ocurrir leucocitosis se- 1384 nmol de creatinuria tiene una sensibili-
cundaria a infección y anemia por déficit de dad de 45% y una especificidad del 92% en el
eritropoyetina. La prolongación del tiempo diagnóstico de SNCM (11,33).
de sangría se ve en los estados de
hipercoagulabilidad. El promedio de veloci- Tabla 1. Grados de proteinuria.
dad de sedimentación glomerular (VSG) está
reportado en 67 mm/hr (30). Sujetos proteína/creatinina
(Orina al azar)
B. I n m u n o g l o b u l i n a s : L a c o n c e n t r a c i ó n
plasmática de IgG e IgA está disminuida y la Normal < 2 años < 0,5
IgM elevada. Hay un 25% de pacientes con Normal > 2 años < 0,2
niveles elevados de IgE (31). Proteinuria leve 0,2 a 0,5
C. Bioquímica: La hiponatremia es secundaria Proteinuria moderada 0,5 a 2
al incremento del agua corporal total por se- Proteinuria severa >2
creción de la hormona antidiurética (ADH)
en respuesta a la disminución de la presión
oncótica y del volumen intravascular. Un in- E. Serologia: Debe descartarse secundarismo
cremento de la urea y creatinina puede ser solicitando C3, células LE, ANA, ANCA,
notado si hay hipovolemia. Hay disminución AgsHB, VDRL. Los niños con SNI tienen
de las proteínas séricas con albúmina infe- generalmente títulos de ASO <100.Un títu-
rior a 2,5 g/dL con edema, hipovolemia, lo >100 lleva a la consideración de otra en-
hipotensión ortostática, hiperlipidemia e in- fermedad renal ( 34).
cremento de la toxicidad de drogas ligada a
albúmina. La hiperlipidemia parece ser el re-
Estudio por imágenes.-
sultado de tanto sobreproducción como dismi-
nución del catabolismo de las b-lipoproteínas. Ecografia renal: Permite determinar la es-
Los valores para hipercolesterolemia son de tructura y tamaño de los riñones y descartar obs-
300 mg/dL. Las lipoproteínas de baja densi- trucción. Asimismo determina la presencia de
dad y los triglicéridos están precozmente ele- dos riñones previo a la biopsia.
vados con incrementos variables en VLDL,
LDL y fracciones de lipoproteínas de densi- Radiografía de tórax: Debe solicitarse en pa-
dad intermedia. Los valores de HDL son cientes con síntomas de edema pulmonar insu-
usualmente normales ( 32 ). El calcio total ficiencia cardíaca congestiva o de infección como
plasmático está disminuido aunque el calcio neumonía. Puede observarse cardiomegalia, in-
ionizado es normal. filtrados difusos o parahiliares o efusión pleural
D. Examen de orina: La proteinuria en rango con insuficiencia cardíaca congestiva. Debe des-
nefrótico es la presencia de más de 1g/l en cartarse también TBC pulmonar.
una muestra de orina de 24 horas, la cual se
correlaciona con una proteinuria mayor de 40 Diagnóstico diferencial.-
mg/m2SC/hora o relación proteína/creatinina
en orina al azar >2 (Tabla 1). Se describe la Está dirigido al planteamiento de
presencia casi exclusiva de albúmina (más del secundarismo como son colagenopatías (lupus

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eritosomatoso sistémico (LES), etc.) vasculitis importante ya que las complicaciones eran
(púrpura de Henoch-Schönlein), enfermedad de llamativamente más frecuentes en aquellos
Wegener, panarteritis nodosa, etc., amiloidosis, con actividad sin tratamiento, que los acti-
síndrome urémico hemolítico, nefropatía por vos con corticoterapia de quienes supuesta-
VIH, diabetes mellitus, lúes congénita entre mente su estado inmunológico estaría más
otros. comprometido (38).
B. Trastornos tromboembolicos: Addis en 1948
Complicaciones.- describió a la asociación de hipercoagulabili-
dad y el síndrome nefrótico. Kendall y cola-
El rango de mortalidad para SN es del 1 a boradores encontraron niveles elevados de
2%. Se señalan como complicaciones: fibrinógeno, factores V, VII VIII y X,
trombocitosis moderada y generación acele-
A. Infecciones: El SN durante las recaídas tiene rada de tromboplastina en el adulto nefrótico.
una susceptibilidad incrementada a las infec- Almagro y otros, por su parte estudiaron 20
ciones bacterianas severas en un 8%, debido niños nefróticos en recaída y a excepción de
al descenso de la inmunoglobulinas, la defi- un caso todos presentaron alteraciones de la
ciencia proteica, la terapia inmunosupresora, coagulación y la función plaquetaria (39). La
la menor perfusión esplénica por hipovolemia hiperfibrinogenemia fue el hallazgo más fre-
y la pérdida de un componente del comple- cuente y en 22% mostró trombocitosis. La
mento (factor B-properdina) que opsoniza de- trombosis de la vena renal es la complica-
terminadas bacterias (30). La peritonitis pri- ción tromboembólica más frecuente en el
maria es la infección más frecuente sin dejar nefrótico. La trombosis de la arteria renal es
de lado las infecciones pulmonares, cutáneas, muy rara aunque hay reportes de trombo
urinarias, meningoencefalitis y sepsis (24,41). pulmonar además de la femoral, mesentérica,
El Streptococcus pneumoniae es el agente axilar, oftálmica, carótida y cerebral. El 80%
causal más frecuente pero también pueden de los nefróticos tienen niveles bajos de
encontrarse bacterias gram-negativas y antitrombina III asociado a la mayor frecuen-
Haemophilus (35,36). Entre el 15 y 50 % de cia de tromboembolismo (43,45). También se
cultivos de líquido peritoneal son negativos. describe disminución de la alfa-2 antiplasmina
Los principales síntomas de esta complica- y la proteína S libre en el 50% de los casos.
ción son dolor abdominal, fiebre, irritabili-
C. Hipovolemia: Clásicamente se planteó que el
dad peritoneal, náuseas y vómitos. Los es-
quemas de tratamiento varían según los cen- SN se acompaña de hipovolemia, sin embar-
tros hospitalarios especializados recomendán- go un 50% de pacientes son euvolémicos,
dose penicilina asociada a un aminoglucósido 35% hipovolémicos y un 15%
o cefalosporina de tercera generación. hipervolémicos. Asimismo se puede clasifi-
Gorensek ( 37) reportó en una serie de 214 car a los pacientes nefróticos en dos grupos:
casos nefróticos, 62 episodios de peritonitis uno vasoconstrictor con alta actividad de
en 37 pacientes (17%) y en otra serie de 351 renina plasmática, hipovolemia y hematocrito
niños seguidos durante 10 años se hallaron elevado y el otro con hipervolemia,
24 episodios de peritonitis en 19 pacientes hematocrito bajo y supresión de la actividad
(6% de los casos). En un tercer grupo de 399 de renina.
niños se reportó un 5,5% de casos de D. Insuficiencia renal aguda idiopatica reversi-
peritonitis primaria. Un estudio retrospecti- ble: Es consecuencia de una disminución
vo en 34 pacientes en el ISN mostró como importante de la volemia, trombosis bilate-
complicaciones más frecuentes celulitis, ral de las venas renales, pielonefritis, HTA
peritonitis, ITU, pansinusitis entre otros ob- severa o disfunción inducida por drogas. Esta
servándose que la desnutrición jugó un rol condición clínica de falla renal visto en

37


SNCM ha sido evidenciada en anasarca, Tratamiento Farmacológico (Protocolo Servi-
proteinuria masiva, y oliguria (39,42,44). cio Nefrología ISN).-
TRATAMIENTO Está tipificado de acuerdo a la respuesta a
esteroides y al patrón histológico (Tabla 2):
Principios generales.-
Tabla 2. Definiciones
Dieta: Se recomienda reposo, restricción
hídrica y una dieta declorurada, normoproteica
Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2/h o
e hipercalórica. Hay reportes que sostienen que
ASS***(-) en tres días consecutivos.
un aporte proteico adicional en la dieta no
incrementa significativamente la concentración Recaída: excreción urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h
de albúmina plasmática (10) Las dietas bajas en o ASS = ++ o más en tres días consecutivos habiendo
estado previamente en remisión.
proteínas disminuyen la albuminuria pero tie-
nen un alto riesgo de desnutrición. En caso de Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses
hipocalcemia adicionar carbonato de calcio a tras la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier
dosis de 50-100 mg/Kg/d (46,47). período de 12 meses.

Antibióticos: Es necesario investigar cual- Corticodependiente: recaída durante el tratamiento con
esteroides o a los 14 días de suspenderlo.
quier foco infeccioso potencial o evidente. Con-
siderar peritonitis, sepsis y las celulitis por in- Corticoresistente: no respuesta a pesar de 4 semanas
fecciones estreptocócicas o estafilocócicas. Se con prednisona a dosis de 60 mg/m2/día.
recomienda la utilización profiláctica de peni-
cilina oral en todo niño con ascitis severa. Debe
Esquema estándar:
considerarse además la posibilidad de proble-
- Prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas, seguido de
mas otorrinolaringológicos, dérmicos, caries
- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas
dental, ITU y parasitosis intestinal (48,50).
Esquema Alargado:
Diuréticos: Pueden utilizarse diuréticos ade- - Prednisona 60 mg/m2/día por 6 semanas seguido de
más de la restricción de sal ( 49). Se recomienda - Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 6 semanas
furosemida (1-5 mg/Kg/d) o hidroclorotiazida Esquema Acortado:
(2-5 mg/Kg/d) posiblemente combinado con un - Prednisona 60 mg/m2/día hasta obtener en 3 muestras
ahorrador de potasio como espironolactona (1- consecutivas de orina la negativización de proteinuria
2 mg/Kg/d) o amiloride (0,3-0,5 mg/Kg/d). Hay seguido de
experiencia del uso de manitol en el edema re- - Prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la normaliza-
fractario (51,52). ción de niveles de albúmina sérica

Infusiones de albúmina: El manejo incluye 1. En el primer episodio se recomienda el esquema
albúmina humana 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/ alargado.
Kg en 2 horas conjuntamente con furosemida a 2. En el recaedor infrecuente, la tendencia actual
3 mg/Kg/d. La precaución está relacionada a la es el esquema acortado.
sobrecarga de volumen y precipitar un edema 3. En el recaedor frecuente y en el corticodepen-
agudo de pulmón. diente se indica.
Prednisona 40 mg/m2/interdiario asociado a un
Presión arterial: El niño con SN es usualmente inmunosupresor.
normotenso. La hipertensión puede reflejar • Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/d; dosis
hipervolemia o excesiva respuesta vasoconstrictora acumulativo entre 180-270 mg/Kg.
en respuesta a hipovolemia. La HTA puede tam- • Clorambucil 0,15-0,2 mg/Kg/d dosis
bién ser sugestivo de glomerulonefritis. acumulativa 9-18 mg/Kg.

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• Ciclosporina 2-5 mg/Kg/d, luego de no haber BIBLIOGRAFÍA
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