Lambert eaton
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El síndrome de Lambert-Eaton es un trastorno presináptico causado por anticuerpos que bloquean los canales de calcio en la terminal presináptica, impidiendo la liberación de acetilcolina. Se presenta más en hombres y está asociado con tumores como el cáncer de pulmón de células pequeñas. Causa debilidad muscular proximal y una mejora transitoria de la fuerza con el ejercicio. El diagnóstico se basa en pruebas neurofisiológicas y detección de anticuerpos, y el trat
Lambert eaton
- 2. Es un trastorno presináptico de la transmisión neuromuscular causado por anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico, impidiendo de esta forma la liberación de A c h .
- 3. Epidemiologia Aparece más frecuentemente en varones (4/1). En un 7 0 % de los varones y un 2 5 % de las mujeres tiene carácter paraneoplásico, siendo el tumor más frecuentemente asociado a este síndrome el carcinoma pulmonar de células pequeñas ( 5 0 % ). También puede estar relacionado con neoplasia maligna de mama, estomago, colon, próstata, riñón, entre otros.
- 4. Puede asociarse a otras enfermedades, generalmente autoinmunitarias: tirotoxicosis, hipotiroidismo, vitíligo, anemia perniciosa, artritis reumatoide, enfermedad celíaca, colitis ulcerosa, esclerodermia, etc.
- 5. Clínica La debilidad afecta con preferencia a la musculatura proximal de los miembros inferiores, con escasa afectación de la musculatura bulbar, aunque aparece ptosis y diplopía en un 7 0 % de los pacientes. Es característica la existencia de un incremento transitorio de la fuerza tras unos segundos de ejercicio voluntario. Los reflejos miotáticos son hipoactivos o están abolidos, y cursa con clínica disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión borrosa, estreñimiento, etc.
- 6. Diagnóstico Se basa en el estudio neurofisiológico y en las pruebas serológicas. El estudio neurofisiológico demuestra unas velocidades de conducción normales. El potencial de acción ante un estímulo único es de escasa amplitud. La estimulación repetitiva a bajas frecuencias produce una respuesta decremental similar a la observada en la miastenia gravis; a altas frecuencias (20-30 Hz) aparece un incremento progresivo en la amplitud del potencial (respuesta incremental).
- 7. La prueba más sensible para el diagnóstico es la detección de los anticuerpos anticanal de calcio que se encuentran en un 9 5 % de los pacientes
- 9. Tratamiento Hay respuesta a la plasmaféresis y terapia inmunosupresora con prednisona y azatiopirina, aunque hay que recordar que los mejores resultados se logran con el tratamiento del tumor subyacente. El fármaco utilizado con preferencia para mejorar la transmisión neuromuscular es la 3-4 diaminopiridina. También la inmunoglobulina intravenosa.