Sindrome miasténico
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La miastenia grave causa debilidad fluctuante de los músculos, especialmente los controlados por el tallo cerebral. Es causada por anticuerpos que bloquean los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Afecta principalmente a los músculos de la cabeza y el cuello. El diagnóstico se realiza mediante pruebas clínicas, electromiografía y detección de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina.
Sindrome miasténico
- 1. SINDROME MIASTÉNICOCésar Fuentes Pérez
- 2. Ariana Jocelyn García CortésMiastenia grave
- 3. Es:Debilidad fluctuante de ciertos músculos secundarios, en particular los inervados por los núcleos motores del tallo cerebral (oculares, masticatorios, faciales, de la deglución y linguales).La debilidad se manifiesta durante la actividad continua.Hay restauración pronta de la fuerza con el reposo.Mejora tras la administración de anticolinesterasas.
- 4. Aspectos estadísticosPrevalencia 43-84 por un millon de habitantesIncidencia anual 1 por cada 300000 habitantesMujeres aparece entre los 20 y 30 añosHombres aparece entre los 50 y 60 añosAntes de los 40, las mujeres se afectan 2 a 3 veces más que los hombres.
- 6. EtiologíaMecanismo inmunológico donde la transmisión neuromuscular se trastorna por:Anticuerpos que bloquean la fijación de ACh a sus receptoresIgG sérica induce un incremento en la tasa de degradación de los receptores de acetilcolinaLos anticuerpos causan destrucción de los pliegues postsinápticos mediada por complementoEtiología
- 7. Etiología Afecta principalmente músculos craneales.
- 8. Patogénesis
- 9. patogénesisAlteraciones ultraestructurales de la placa motriz:Reducción en el área de la terminal nerviosaSimplificación de la región postsinápticaEnsanchamiento del surco sináptico primarioNúmero y tamaño de vesículas presinápticas dentro de los límites normalesAxones que se regeneran cerca de la uniónUniones simplificadas Ausencia de terminaciones nerviosas en regiones postsinápticas
- 10. PatogénesisSe puede encontrar asociado a:TirotoxicosisLESartritis reumatoideSxde sjorgrenPoliomiositisanticuerpos anticardiolipinaenfermedad mixta del TC.Anemia aplásica de tipo autoinmune con timoma
- 11. Manifestaciones clínicasEs de inicio insidiosoLos síntomas aparecen por primera vez en el embarazo, puerperio, como respuesta a fármaco usados durante la anestesia, por una alteración emocional o infección.Es de progreso lento.Primero afecta los músculos de la cara, masticadores, los de la garganta y cuello.Se extiende a otros músculos
- 12. Manifestaciones clínicasAfección de músculos extraoculares:
- 14. Manifestaciones clínicasMovilidad y expresión facial
- 15. Manifestaciones clínicasTambién se afectan:Músculos erectores de la espalda
- 16. los músculos flexores y extensores del cuelloManifestaciones clínicasLa debilidad aumenta conforme avanza el día o con el uso repetido de un grupo muscularLapso repentino de interrupción a los movimientos que resulta en temblor.Los músculos experimentan atrofia de grado mínimoDolor Parestesias Lengua tridente
- 17. clasificación
- 18. diagnósticoClínico – facies miasténica típicaEMGMedición de anticuerpo específico (anti AChR)Pruebas de edrofonio y neostigminaMedición de anticuerpos contra el receptorTC de tóraxPruebas de función tiroidea