Lmc 01
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La leucemia mieloide crónica (LMC) es un trastorno clonal de los progenitores hematopoyéticos que inicialmente afecta la línea mieloide pero luego se extiende a la línea linfoide. Representa el 10-20% de las leucemias en adultos y el 5% en niños, con una edad promedio de presentación entre 50-60 años. Más del 95% de los pacientes con LMC presentan el cromosoma Filadelfia, que resulta del intercambio entre los cromosomas 9 y 22 y da origen
Lmc 01
- 1. Armando Ramirez Patrik G. Osornio-Centerwall
- 3. LMC forma parte de un trastorno de tipo clonal que afecta a los progenitores hematopoyéticos. Inicialmente linaje mieloide ( granulocítos ) pero al final de su evolución al linaje linfoide.
- 4. LMC representa 10-20% de la población adulta y 5% de la población infantil. Edad media de presentación 50-60 años . 30% puede presentarse después de los 60 años
- 5. Se desconoce Poca evidencia de patrón hereditario Factores ambientales: radiaciones ionizantes
- 6. Mas de 95 % de los pacientes con LMC presentan cromosoma Philadelphia ; traslacación 9/22, que resulta en la proteína BCR-ABL.
- 7. Fase crónica Fase acelerada Fase blástica Sintomatología Asintomáticos. Anemia y Anemia y Esplenomegalia trombocitopenia trombocitopenia progresiva. que no responde. Esplenomegalia Infiltrados progresiva y tumorales. mielofibrosis Esplenomegalia/h Trombocitosis epatomegalia Duración 2-6 años 3-6 meses 6-8 meses Cambios sangre MO < 5% Blastos en sange Blastos en MO > periférica/médula No blastos en periferica > 15%. 30% ósea sangre periférica Promielocitos SP Infiltrados > 30% extramedulares de Basófilos en SP > células leucémicas 20% Trombocitopenia < 100,0000 Cambios en el Sin cambios Con cambios Marcadores de fenotipo mínimos membrana de la clona maligna
- 8. Fase crónica; Diaforesis nocturna, cefalea, fiebre, equimosis, e splenomegalia, hepatomegalia Fase blástica; Signos y síntomas relacionados con la invasión celular en médula ósea y tejidos: anemia, trombocitopenia, infecciones.
- 9. AMO.- Granulocitos maduros/ inmaduros, hipercelularidad, cambios morfológicos en la serie mieloide (fase crónica) Fase acelerada y blástica , mielofibrosis. BH.- Anemia normo-normo. Leucocitos.- 8,000- 800,000 ( por lo general > 50,000 serie mieloide acompañado de basofilia)
- 10. Frotis de sangre periférica: producción excesiva de células de origen mieloide y promielocítica , eosinófilos y plaquetas.
- 11. Fase crónica: blastos < 5% Fase acelerada: blastos < 30% Fase blástica: blastos > 30%
- 12. Esplenomegalia > 15 cm , hepatomegalia > 6 cm. Trombocitosis > 500,000 Leucocitosis > 100,000 Mas de una anomalía citogenética además del cromosoma Philadelphia Edad avanzada Enfermedad blástica en MO o sangre periférica Basofilia, eosinofilia , trombocitosis y anemia.
- 13. Objetivo llevar a una remision completa. TMO (alogénico) durante la fase crónica. Imatinib ( inhibidor BCR-ABL) remisión morfológica 90%
- 14. Respuesta Criterios Remisión morfológica completa Normalización de cuenta celular. Leucocitos < 10,000, plaquetas < 450,000. Ausencia de blastos, promielocitos o metamielocitos Remisión morfológica parcial Persistencia de células inmaduras Plaquetas <450,000 pero < 50% al momento del diagnóstico Esplenomegalia persistente Remisión molecular: Sin células positivas a cromosoma Completa Philadelphia Parcial 1-34% de células positivas a Menor cromosoma Philadelphia 35% - 90% células positivas a cromosoma Philadelphia
- 15. Harrison´s. 17 Edición. Principles of Internal Medicine. Editorial McGraw-Hill. 2007 Jose Rafael Borbolla Escoboza (2005). Principios de Hematologia Bases y Clinica. Mexico, D.F.: Masson Doyma Mexico. 293- 302. Manual de Hematologia Clinica - Joseph J. Mazza.