Nefropatías
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La nefropatía membranosa se caracteriza por depósitos de IgG y C3 a lo largo de la membrana basilar glomerular. La nefropatía mesangial IgA se caracteriza por depósitos predominantes de IgA en el mesangio glomerular. La glomerulonefritis mesangiocapilar se caracteriza por proliferación de células mesangiales y engrosamiento de las paredes capilares glomerulares.
Nefropatías
- 2. La nefropatía membranosa (NM) se caracteriza por un engrosamiento uniforme de la pared de los capilares glomerulares, con depósitos granulares de IgG y C3 a lo largo de la vertiente externa de la MBG. La nefropatía suele ser idiopática, pero puede ser secundaria a procesos patológicos diversos.
- 3. En más del 80% de los casos comienza con un síndrome nefrótico, mientras que en el resto cursa con proteinuria asintomática, acompañada o no de hematuria microscópica. Predomina en los adultos, en los que representa la causa más frecuente de síndrome nefrótico idiopático (30-40%).
- 4. Etiología y patogenia La NM se considera en general como el prototipo de enfermedad crónica por inmunocomplejos circulantes que, debido a su pequeño tamaño, atraviesan y se depositan a lo largo de la MBG. Sin embargo, el hallazgo de inmunocomplejos circulantes es inconstante en el suero de los pacientes con NM idiopática. Recientemente se ha sugerido la posibilidad de su formación in situ.
- 5. Entre los procesos o agentes capaces de provocar una NM destacan las neoplasias (carcinomas y linfomas), diversas infecciones (hepatitis B, sífilis, paludismo, etc.), fármacos (metales pesados, penicilamina, captopril, etc.), afecciones multisistémicas (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, sarcoidosis, etc.) y otras causas. Sin embargo, sólo en una minoría de los casos se han podido identificar los antígenos relacionados con estos procesos en los depósitos glomerulares.
- 6. Clínica y Laboratorio La NM puede aparecer a cualquier edad, pero es poco frecuente en la infancia, y la mayoría de los casos idiopáticos se descubren a partir de la cuarta década. Se presenta en forma de un síndrome nefrótico franco o bien por el hallazgo casual de proteinuria asintomática, con microhematuria o sin ella. La frecuencia del síndrome nefrótico en el momento de descubrir la enfermedad se estima en un 80% de los casos. La proteinuria es en general no selectiva. La presencia de hematíes en el sedimento es muy frecuente, pero no constante.
- 7. Evolución y Tratamiento La NM idiopática se caracteriza por un curso lentamente progresivo, aunque son posibles diversos tipos de evolución. En alrededor del 25% de los pacientes se produce una remisión espontánea de la enfermedad, más frecuente en la infancia que en la edad adulta. La mayoría de las remisiones se observan en formas histológicas poco evolucionadas. En otros casos, las remisiones son incompletas o la enfermedad permanece estacionaria durante largos períodos. Los pacientes con pronóstico favorable (niños y adultos sin proteinuria masiva) no requieren tratamiento. La mayoría de los autores estima que los glucocorticoides aislados tienen un valor limitado en el tratamiento de la NM.
- 8. Nefropatía Mesangial IgA
- 9. Esta nefropatía, descrita en 1968 por BERGER, se caracteriza por depósitos difusos y predominantes de IgA en el mesangio glomerular. La enfermedad, propia de adolescentes y adultos jóvenes, es una de las causas más frecuentes de hematuria macroscópica recurrente y aparentemente idiopática.
- 10. Etiología y Patogenia La etiología se desconoce, pero la nefropatía parece causada por el depósito, en el mesangio glomerular, de inmunocomplejos que contienen principalmente IgA. Esta inmunoglobulina constituye el anticuerpo frente a antígenos de origen extrarrenal que se expresan habitualmente en las mucosas respiratoria o digestiva.
- 11. Clínica y Laboratorio La nefropatía con IgA mesangial es 2 veces más frecuente en el varón que en la mujer y se descubre de modo preferente en adultos jóvenes. Se ha señalado una menor incidencia de los antígenos de histocompatibilidad HLA-B35 y DR4 en los pacientes con esta afección, así como la existencia de casos familiares. La nefropatía se manifiesta por hematurias macroscópicas recurrentes en alrededor de la mitad de los casos, y éstas son más frecuentes en los niños que en los adultos.
- 12. Evolución y Tratamiento La nefropatía IgA se consideró, inicialmente, una enfermedad de pronóstico benigno, sobre todo en los niños. Hoy en día se admite que, al menos en los adultos, la mayoría de los casos tienen un curso lentamente progresivo. La supervivencia del riñón a los 10 años del comienzo aparente de la enfermedad es de alrededor del 85% y a los 20 años del 75%.
- 14. La glomerulonefritis mesangiocapilar (GNMC) se caracteriza por asociar una proliferación de las células del mesangio y un engrosamiento de las paredes capilares del glomérulo. Esta nefropatía recibe a menudo otros nombres, como glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulonefritis lobular y glomerulonefritis crónica hipocomplementémica.
- 15. Los principales rasgos distintivos de esta afección son el descubrimiento habitualmente antes de los 30 años, la frecuencia e intensidad de la hipocomplementemia, la posible asociación con lipodistrofia parcial, la frecuencia con que el síndrome nefrótico se acompaña de hematuria, hipertensión y déficit de la función renal.
- 16. Etiología y Patogenia La etiología de esta afección es desconocida y los mecanismos patogénicos todavía bastante inciertos. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero lesiones idénticas o similares se han observado en pacientes con lupus eritematoso sistémico, endocarditis bacteriana, nefritis de derivación auriculoventricular, malaria crónica, esquistosomiasis, drepanocitosis, bacteriemias crónicas asociadas a abscesos viscerales, hepatitis crónicas por HBsAg y cirrosis hepática por déficit de a1-antitripsina.
- 17. Clínica y Laboratorio La mayoría de los casos son esporádicos y la enfermedad afecta por igual a los dos sexos. Se observa sobre todo en niños entre los 8 y los 16 años y en adultos jóvenes, casi siempre antes de los 30 años. La GNMC tipo I es 2 veces más frecuente que la GNMC tipo II, pero la sintomatología clínica es prácticamente idéntica en ambos tipos. En más de la mitad de los casos, la enfermedad se manifiesta por un síndrome nefrótico, lo que representa alrededor del 5 al 10% de los casos de síndrome nefrótico idiopático.
- 18. Evolución y Tratamiento La GNMC tiene, por lo común, un curso lento pero inexorable hacia la insuficiencia renal terminal. Las remisiones espontáneas son muy poco frecuentes. El pronóstico es peor en los pacientes con síndrome nefrótico persistente que en aquellos con proteinuria moderada y hematuria. Al parecer, el curso de las GNMC tipo I es algo más favorable que el de las GNMC tipo II. En conjunto, la supervivencia a los 5 años es del 70-80% y a los 10 años del 40-50%.
- 20. Glomerulonefritis proliferativa Mesangial En alrededor del 10-15% de los casos de síndrome nefrótico idiopático la biopsia renal muestra una glomerulonefritis proliferativa mesangial. La inmunofluorescencia puede ser negativa o mostrar depósitos de diferentes inmunoglobulinas o fracciones del complemento, lo que sugiere que la glomerulonefritis proliferativa mesangial es una afección muy heterogénea.
- 21. Nefropatía con Membranas finas Recientemente se ha descrito con este nombre (thin membrane nephropathy) una afección caracterizada porque la biopsia renal muestra sólo adelgazamientos de la MBG al examen con el microscopio electrónico y porque la inmunofluorescencia es negativa.