ENFERMEDADES DEGENERATIVAS HECHO POR: ADRIÁN MARTÍN TABANERA Y JAVIER ALONSO
¿QUE SON LAS ENFEREDADES DEGENERATIVAS? Se conoce como enfermedad degenerativa a un desequilibrio en los mecanismos de regeneración , que en realidad no se debe fundamentalmente a factores psicosomáticos o bien físicos externos que ocasionen una falta de regeneración (aplasia) o un exceso descontrolado de regeneración (neoplasia). Se originan por la alteración anatómica y funcional de los tejidos de cualquier órgano,aparato o sistema del organismo.
TIPOS Enfermedad de Alzheimer  -   Kuru Esclerosis múltiple  - Miopatía Ataxia de Friedreich  - Neuromielitis óptica Enfermedad de Balo  -Presbiacusia Enfermedad de Batten  -Sindrome de Lowe  Enfermedad de Canavan  -Síndrome de Stickler  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob  -Corea de Sydenham Degeneración macular asociada a la edad  -Síndrome de Zellweger Demencia Cortical  Enfermedad de Devic Distrofia muscular congénita con déficit de merosina Distrofia muscular de Duchenne Enfermedad degenerativa Espondilosis Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker  Gliosis Enfermedad de Huntington Síndrome de Korsakoff
ENFERMEDAD DEL ALZHEIMER La enfermedad de Alzheimer , también denominada mal de Alzheimer o simplemente alzhéimer es una enfermedad neurodegenerativa, que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales. Se caracteriza en su forma típica por una pérdida progresiva de la memoria y de otras capacidades mentales, a medida que las células nerviosas (neuronas) mueren y diferentes zonas del cerebro se atrofian. La enfermedad suele tener una duración media aproximada de 10-12 años, aunque esto puede variar.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del sistema nervioso central. No existe cura y las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en ataques o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su génesis actúan mecanismos autoinmunes. Se distinguen varios subtipos de esclerosis múltiple y muchos afectados presentan formas diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo.
CREUTZFELDT-JAKOB La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob  es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prión es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006). De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prión. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.
CREUTZFELDT- JAKOB
MIOPATÍA Enfermedad neuromuscular en la que la ineficaz o inexistente respuesta del músculo es debida a un trastorno del músculo en sí y no de las motoneuronas o del proceso de transmisión entre ambos . Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastemia gravis.  Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.  Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva.  Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas como la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.
FIN

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  • 2. ¿QUE SON LAS ENFEREDADES DEGENERATIVAS? Se conoce como enfermedad degenerativa a un desequilibrio en los mecanismos de regeneración , que en realidad no se debe fundamentalmente a factores psicosomáticos o bien físicos externos que ocasionen una falta de regeneración (aplasia) o un exceso descontrolado de regeneración (neoplasia). Se originan por la alteración anatómica y funcional de los tejidos de cualquier órgano,aparato o sistema del organismo.
  • 3. TIPOS Enfermedad de Alzheimer - Kuru Esclerosis múltiple - Miopatía Ataxia de Friedreich - Neuromielitis óptica Enfermedad de Balo -Presbiacusia Enfermedad de Batten -Sindrome de Lowe Enfermedad de Canavan -Síndrome de Stickler Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob -Corea de Sydenham Degeneración macular asociada a la edad -Síndrome de Zellweger Demencia Cortical Enfermedad de Devic Distrofia muscular congénita con déficit de merosina Distrofia muscular de Duchenne Enfermedad degenerativa Espondilosis Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker Gliosis Enfermedad de Huntington Síndrome de Korsakoff
  • 4. ENFERMEDAD DEL ALZHEIMER La enfermedad de Alzheimer , también denominada mal de Alzheimer o simplemente alzhéimer es una enfermedad neurodegenerativa, que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales. Se caracteriza en su forma típica por una pérdida progresiva de la memoria y de otras capacidades mentales, a medida que las células nerviosas (neuronas) mueren y diferentes zonas del cerebro se atrofian. La enfermedad suele tener una duración media aproximada de 10-12 años, aunque esto puede variar.
  • 5. ESCLEROSIS MÚLTIPLE La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del sistema nervioso central. No existe cura y las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en ataques o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su génesis actúan mecanismos autoinmunes. Se distinguen varios subtipos de esclerosis múltiple y muchos afectados presentan formas diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo.
  • 6. CREUTZFELDT-JAKOB La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prión es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006). De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prión. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.
  • 8. MIOPATÍA Enfermedad neuromuscular en la que la ineficaz o inexistente respuesta del músculo es debida a un trastorno del músculo en sí y no de las motoneuronas o del proceso de transmisión entre ambos . Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastemia gravis. Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia. Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva. Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas como la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.
  • 9. FIN