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A propósito de un caso
Jorge Uclés Salvador
R1 NRL Son Espases
N.H.
41 años
• NAMC.
• Fumador de entre medio paquete y uno
entero al día. No otros tóxicos. IABVD.
• Trabaja de peluquero
• Natural de Argentina, vive en España
desde hace 3 años y medio, no viajes
recientes
• Alopecia areata. En tratamiento activo
con minoxidil, dutasterida y plasma rico
en plaquetas.
Niega otros AP
Enfermedad actual
• Visión doble de 5 días de evolución, iniciada de
forma insidiosa de 48h de evolución. Al principio
solo le ocurría al mirar a la izquierda, pero ha ido
progresando y ahora le ocurre incluso para mirar
de frente. Sin pérdida de agudeza visual.
• No refiere ninguna otra sintomatología ni
focalidad. No episodios previos y no fluctúa.
• Valorado inicialmente por Oftalmología que no
objetiva patología por su parte.
Exploración a la llegada
• Signos vitales
FC lat/min: 103 L/min
TA Sistólica: 131 mmHg
TA Diastólica: 61 mmHg Afebril
• Exploración neurológica: Paciente consciente y orientado en las tres esferas. Nomina, repite y
obedece órdenes semicomplejas. Habla fluente, coherente, no disártrica. Agudeza visual 1 bilateral.
Discreta anisocoria (pupila derecha > izquierda), ambas relativamente mióticas (incluso en la
oscuridad) aunque reactivas a la luz. Leve exotropia del ojo derecho y limitación completa para la
aducción de éste, con diplopía que se acentúa al mirar a la izquierda, sin limitación de ningún otro
movimiento ni visión doble en otras direcciones. No se aprecia nistagmus, excepto al mirar a la
derecha, apreciándose nistagmus horizontal agotable del ojo derecho. Campimetría por
confrontación normal. No asimetrías faciales. Resto de pares craneales normales. No claudica en
Barré ni Mingazzini. Balance motor 5/5 en las cuatro extremidades. Sensibilidad conservada. No
dismetrías. RCP flexor bilateral. Marcha normal incluyendo variantes.
• ORL: Lengua con placa blanquecina
INO
Presencia combinada de:
Movimientos horizontales de la mirada
desconjugados
Aducción del ojo afecto lenta y débil
Nistagmo horizontal con la abducción del
ojo contralateral
Diagnóstico diferencial
• Bilateral lo más frecuente (70% series de casos)
• FLM especialmente subceptible a enfermedades desmielinizantes
Esclerosis multiple (paciente joven)
• Infarto isquémico lo más frecuente: infartos lacunares de penetrantes de la basilar
• Arterias cerebrales posteriores, PICA o disecciones de basilar
Enfermedad Cerebrovascular (paciente edad avanzada)
• Meningitis vs Encefalitis
• Primaria vs postinfecciosa
• Virus tipo herpes / Según geografía West Nile virus, Nipah virus, St Louis, Malaria cerebral, garrapatas género Ixodes
(virus Powaxan)
• Contacto con animales; Listeria y Rabia
Infección
Traumatismo
Tumor
Abuso de Drogas (nivel de conciencia)
PSP y Parkinson (INO bilateral, varian con movimiento cefálico)
• Miastenia gravis
• Guillain-Barré/Miller-Fisher
PseudoINO:
70/80%
Pruebas de imagen
• TC cerebral urgente sin contraste e.v del 16-02-2023 Hallazgos: No se observa
hemorragia intracraneal aguda. Parénquima cerebral sin alteraciones
densitométricas significativas. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal.
Línea media centrada. Cisternas supra e infratentoriales definidas. Conclusión: Sin
evidencia de patología intracraneal aguda.
Orientación
diagnóstica
• Paresia de III par derecho incompleta,
aunque llama la atención la afectación tan
selectiva de la aducción respetando el
resto de MOEs; podría corresponder a una
OIN derecha aunque el nistagmus
contralateral no esté presente.
Puesto que el cuadro continúa
progresando, se cursa ingreso en NRL.
Ampliación pruebas con analítica de
sangre extensa y RMN de cerebro (con
secuencia angio para descartar aneurisma
que explique la anisocoria, aunque da la
impresión de que es más patológica la
pupila del ojo izquierdo porque persiste
miótica incluso en la oscuridad) y RMN de
columna.
Pruebas
iniciales
• RM cerebral + Potenciales evocados
• LCR: punción traumática. <2 leucocitos
por campo, proteínas 3.3, no
hipoglucorraquia. Incoloro y
transparente tras centrifugación.
Hemático con coágulo previo a la
centrifugación.
ECA e Inmunoquímica pendientes
• Microbiología:
- VIH-1, VIH-2 CLIA- VIH-1 p24
- Treponema pallidum.
- Serologías VHB, VHC, VHA, VVZ, CMV,
Leishmania, T.gondii
• - Interferón TBC
• Estudio autoinmunidad: ANA; Anti-DNA;
Anti-ENA; Anti-MPO; Anti-PR3. FR.
RM
• RM DE COLUMNA TRES SEGMENTOS
SIN/CON CONTRASTE Conclusión: Lesiones
extensas en mesencéfalo (bilaterales
asimétricas), tálamo derecho y
yuxtacorticales insulares y frontales
derechas. Lesión medular dorsal alta (T2-T3)
con realce irregular.
• Los hallazgos de imagen son poco específicos
y podrían ser secundarios a etiología
inflamatoria – desmielinizante vs infecciosa: -
Considerar que los hallazgos sean
secundarios a una afectación del SNC por
primoinfección VIH (e infecciones
oportunistas asociadas). - Otra posibilidad es
la demielinización con anticuerpos anti-MOG
entre otras etiologías, en la que se han
descrito formas de presentación con
afectación predominante en mesencéfalo
(mielo-encefalitis).
PEV
Durante ingreso
• Aparición lesiones vesiculosas
periorbitarias y a nivel frontal
derecho, localizadas, sin
afectación palpebral, ptosis ni
edema.
Resumen hasta el momento
Varón 41 años fumador y
con alopecia areata.
Argentino sin viajes
recientes
Oftalmoplejía progresiva,
paresia incompleta 3er PC
con anisocoria leve OD
RM: lesiones inespecíficas
yuxtacorticales, talámicas y
en TE asimétricas.
También lesiones
irregulares medulares altas
PEV normales LCR “normal”
Lesiones dérmicas
vesiculares y placa
blanquecina en lengua
Preguntas
¿DIAGNÓSTICOS MÁS
PROBABLES EN EL
MOMENTO ACTUAL?
¿PRUEBAS NECESARIAS PARA
LLEGAR AL DIAGNÓSTICO?
¿NECESIDAD DE
INTERVENCIÓN RÁPIDA PARA
EVITAR PROGRESIÓN?

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  • 1. A propósito de un caso Jorge Uclés Salvador R1 NRL Son Espases
  • 2. N.H. 41 años • NAMC. • Fumador de entre medio paquete y uno entero al día. No otros tóxicos. IABVD. • Trabaja de peluquero • Natural de Argentina, vive en España desde hace 3 años y medio, no viajes recientes • Alopecia areata. En tratamiento activo con minoxidil, dutasterida y plasma rico en plaquetas. Niega otros AP
  • 3. Enfermedad actual • Visión doble de 5 días de evolución, iniciada de forma insidiosa de 48h de evolución. Al principio solo le ocurría al mirar a la izquierda, pero ha ido progresando y ahora le ocurre incluso para mirar de frente. Sin pérdida de agudeza visual. • No refiere ninguna otra sintomatología ni focalidad. No episodios previos y no fluctúa. • Valorado inicialmente por Oftalmología que no objetiva patología por su parte.
  • 4. Exploración a la llegada • Signos vitales FC lat/min: 103 L/min TA Sistólica: 131 mmHg TA Diastólica: 61 mmHg Afebril • Exploración neurológica: Paciente consciente y orientado en las tres esferas. Nomina, repite y obedece órdenes semicomplejas. Habla fluente, coherente, no disártrica. Agudeza visual 1 bilateral. Discreta anisocoria (pupila derecha > izquierda), ambas relativamente mióticas (incluso en la oscuridad) aunque reactivas a la luz. Leve exotropia del ojo derecho y limitación completa para la aducción de éste, con diplopía que se acentúa al mirar a la izquierda, sin limitación de ningún otro movimiento ni visión doble en otras direcciones. No se aprecia nistagmus, excepto al mirar a la derecha, apreciándose nistagmus horizontal agotable del ojo derecho. Campimetría por confrontación normal. No asimetrías faciales. Resto de pares craneales normales. No claudica en Barré ni Mingazzini. Balance motor 5/5 en las cuatro extremidades. Sensibilidad conservada. No dismetrías. RCP flexor bilateral. Marcha normal incluyendo variantes. • ORL: Lengua con placa blanquecina
  • 5. INO Presencia combinada de: Movimientos horizontales de la mirada desconjugados Aducción del ojo afecto lenta y débil Nistagmo horizontal con la abducción del ojo contralateral
  • 6. Diagnóstico diferencial • Bilateral lo más frecuente (70% series de casos) • FLM especialmente subceptible a enfermedades desmielinizantes Esclerosis multiple (paciente joven) • Infarto isquémico lo más frecuente: infartos lacunares de penetrantes de la basilar • Arterias cerebrales posteriores, PICA o disecciones de basilar Enfermedad Cerebrovascular (paciente edad avanzada) • Meningitis vs Encefalitis • Primaria vs postinfecciosa • Virus tipo herpes / Según geografía West Nile virus, Nipah virus, St Louis, Malaria cerebral, garrapatas género Ixodes (virus Powaxan) • Contacto con animales; Listeria y Rabia Infección Traumatismo Tumor Abuso de Drogas (nivel de conciencia) PSP y Parkinson (INO bilateral, varian con movimiento cefálico) • Miastenia gravis • Guillain-Barré/Miller-Fisher PseudoINO: 70/80%
  • 7. Pruebas de imagen • TC cerebral urgente sin contraste e.v del 16-02-2023 Hallazgos: No se observa hemorragia intracraneal aguda. Parénquima cerebral sin alteraciones densitométricas significativas. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal. Línea media centrada. Cisternas supra e infratentoriales definidas. Conclusión: Sin evidencia de patología intracraneal aguda.
  • 8. Orientación diagnóstica • Paresia de III par derecho incompleta, aunque llama la atención la afectación tan selectiva de la aducción respetando el resto de MOEs; podría corresponder a una OIN derecha aunque el nistagmus contralateral no esté presente. Puesto que el cuadro continúa progresando, se cursa ingreso en NRL. Ampliación pruebas con analítica de sangre extensa y RMN de cerebro (con secuencia angio para descartar aneurisma que explique la anisocoria, aunque da la impresión de que es más patológica la pupila del ojo izquierdo porque persiste miótica incluso en la oscuridad) y RMN de columna.
  • 9. Pruebas iniciales • RM cerebral + Potenciales evocados • LCR: punción traumática. <2 leucocitos por campo, proteínas 3.3, no hipoglucorraquia. Incoloro y transparente tras centrifugación. Hemático con coágulo previo a la centrifugación. ECA e Inmunoquímica pendientes • Microbiología: - VIH-1, VIH-2 CLIA- VIH-1 p24 - Treponema pallidum. - Serologías VHB, VHC, VHA, VVZ, CMV, Leishmania, T.gondii • - Interferón TBC • Estudio autoinmunidad: ANA; Anti-DNA; Anti-ENA; Anti-MPO; Anti-PR3. FR.
  • 10. RM • RM DE COLUMNA TRES SEGMENTOS SIN/CON CONTRASTE Conclusión: Lesiones extensas en mesencéfalo (bilaterales asimétricas), tálamo derecho y yuxtacorticales insulares y frontales derechas. Lesión medular dorsal alta (T2-T3) con realce irregular. • Los hallazgos de imagen son poco específicos y podrían ser secundarios a etiología inflamatoria – desmielinizante vs infecciosa: - Considerar que los hallazgos sean secundarios a una afectación del SNC por primoinfección VIH (e infecciones oportunistas asociadas). - Otra posibilidad es la demielinización con anticuerpos anti-MOG entre otras etiologías, en la que se han descrito formas de presentación con afectación predominante en mesencéfalo (mielo-encefalitis).
  • 11. PEV
  • 12. Durante ingreso • Aparición lesiones vesiculosas periorbitarias y a nivel frontal derecho, localizadas, sin afectación palpebral, ptosis ni edema.
  • 13. Resumen hasta el momento Varón 41 años fumador y con alopecia areata. Argentino sin viajes recientes Oftalmoplejía progresiva, paresia incompleta 3er PC con anisocoria leve OD RM: lesiones inespecíficas yuxtacorticales, talámicas y en TE asimétricas. También lesiones irregulares medulares altas PEV normales LCR “normal” Lesiones dérmicas vesiculares y placa blanquecina en lengua
  • 14. Preguntas ¿DIAGNÓSTICOS MÁS PROBABLES EN EL MOMENTO ACTUAL? ¿PRUEBAS NECESARIAS PARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO? ¿NECESIDAD DE INTERVENCIÓN RÁPIDA PARA EVITAR PROGRESIÓN?