CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
      DEL ADULTO

    “UN NUEVO DESAFÍO”

      Jornadas SAC
     Quilmes, 26 junio 2012



                   RICARDO GAMBOA
          Hospital El Cruce, Florencio Varela, Prov. Bs. As.
CC en paciente > 18 a


Quién es su médico?

      cardiólogo adultos
      cardiólogo pediatra
      cirujano CV
Adultos con cardiopatía congénita (ACC)


Pacientes > 18 a

1.000.000 con CC en EEUU
20.000 casos nuevos/año

Argentina ??
 Sin diagnóstico
 Sin tratamiento
 Con tratamiento y lesión residual
o     control médico
             Eco Doppler
             ETE
             cateterismo diagnóstico
             EEF
o     intervención
             angioplastia/otros
             ablación RF
o     cirugía
o     trasplante cardíaco
o     trasplante cardiopulmonar
Equipo multidisciplinario

   clínico
   electrofisiólogo
   hematólogo
   ginecólogo
                            CENTRO
   odontólogo
                            UNICO
   nefrólogo
   psicólogo
   asistente social
Signos/síntomas del ACC

 cefaleas

 ACV / TIA

 hemoptisis

 síncope

 embolia paradojal

 alteraciones hematológicas
Problemas especiales

o   hipertensión pulmonar
o   disfunción VD
o   insuficiencia pulmonar
o   arritmias
o   embarazo/contracepción
o   trabajo
o   incapacidad
o   actividad sexual
o   deportes
o   profilaxis EB
o   adhesión
Factores de riesgo

   HTA
   diabetes
   hiperlipemia
   historia familiar de coronariopatía
   tabaco
   drogas
Niños con CC
  Adultos con CC




1965               1985    2005


                          Tomado de Moss y Adams 2008
Disfunción
arritmias
     muerte súbita                 Ventricular
                                           IC derecha
                                           IC izquierda
                                           sístole
                     Adultos               diástole
                     con CC                HP




 lesiones                          shunts
vasculares                        residuales
                      lesiones
                     valvulares
                                      Tomado de Moss y Adams 2008
Monitores
            CAMARA
            DIGITAL

EQUIPO DE IHEMODINAMIA
   ARCO
   en “C”
       I de



                      COMANDOS
                         de
   ARCO                ACCION
   en “C”    TUBO
              de
            RAYOS X
Resonancia magnética en cardiopatías congénitas


 Morfología y volúmenes del VD
 Fracción de eyección de VD y VI
 Fracción regurgitante en la insuficiencia pulmonar
 Ramas pulmonares
 Aneurismas, disecciones de los vasos
 Anatomía coronaria
 Circulación colateral
 Fibrosis miocárdica
Hemodinamia en cardiopatías congénitas


Objetivo: analizar los procedimientos realizados en pacientes mayores
de 18 años, con especial referencia a los estudios diagnósticos

Background: el cateterismo cardiaco es decisivo en el
diagnóstico y tratamiento en las cardiopatías congénitas (CC).
Se han mejorado la técnicas y incrementado las intervenciones, pero el
estudio diagnóstico juega un rol preponderante en el adulto


Diseño: estudio descriptivo-observacional y retrospectivo
Material y método


Período: octubre de 1992 a junio de 2012

Total de procedimientos:             702 en 642 pacientes
Edad: 18 a 75a, mediana de 27a


Diagnósticos: 409 (58%)
Terapéuticos: 293                    EP: 27   ERP: 5


         55 pacientes:       2 cateterismos

         4p                  3 cat                        8,5%

         1p                  6 cat (APCIV y hemoptisis)
Resultados


Estudios diagnósticos:                     409

       VD y circulación pulmonar:     243 (59%)


Procedimientos terapéuticos:               298

       estenosis valvular pulmonar:   27 (9,2%)
       estenosis de rama pulmonar      5



Total corazón derecho                    275
VD
Cuál es, que es ?
 está a la derecha del VI
 se contrae igual que el izquierdo
 tiene presión menor que la sistémica
 se conecta a la AD
 es necesario para la circulación pulmonar


Miocardio trabeculado
Tres componentes: (2 de 3)
      tracto de entrada
      pars trabeculada
      tracto de salida o infundíbulo
Ventrículo derecho: lo conocemos bien?
Ventrículo derecho: su análisis por eco
Ventrículo derecho: lo conocemos bien?




   Miocardio VD es diferente del VI
   Dependencia de las condiciones de carga
   Costo energético es 1/5 del VI
   Contracción “secuencial”
    T. entrada y pars trabeculada
                                          25 – 50 ms
    Infundíbulo
 3 mecanismos de contracción:
      movimiento pared libre
      contracción longitudinal (VT    apex)
      tracción de la pared libre     VI
 Mayor acortamiento radial y circunferencial
 Menor contracción “rotacional”
 Período hanguot de 80-90 ms
Estudios diagnósticos:                   409

VD y circulación pulmonar:          243 (59%)

      Hipertensión pulmonar             54     (HPP 17)
      Cardiopatías complejas            50     (VU 30)
      Fallot                            47     (p.op. 29)
      CIA                               32     ( OP 8)
      DCVD                              23
      CIA OS con:                       16
        HP                          5
        APRVP                       4
        EP                          4
        Cor triatriatum derecho     1
        Fístula coronaria CI-AD     1
        IT severa                   1

      AP CIV                            15
      Otras
          Síndrome de Cimitarra           2
          Hipoplasia “genuina” VD         2
          Ebstein PFO                     1
          L-TGA                           1
Distribución por patología
n: 243

                             HP

                             CC

                             TF

                             CIA

                             DCVD

                             CIA asoc.

                             APCIV

                             Otras
350

300

250
          194      180
200                       Total
150                       Interv
                          Diagn
100

50

 0
      1ros 10   2dos 10
Cateterismo diagnóstico

Objetivos generales:
 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía de la arteria pulmonar
      angio wedge – IVUS
 Anatomía del VD
      Bandas musculares
      infundíbulo
      aneurismas
 Identificación de la CIV (s)
 Anatomía coronaria
 Colaterales
      arterio – venosas
      veno - arteriales
      veno - venosas
Cateterismo diagnóstico

Cardiopatías complejas:

 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía de la arteria pulmonar
     angio wedge – IVUS
 Anatomía del VU
     Bandas musculares
     Infundíbulo?, conos subarteriales
 Anatomía coronaria
 Colaterales
     arterio – venosas
     veno - arteriales
     veno - venosas
Cateterismo diagnóstico

Hipertensión pulmonar

Objetivos :

 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía de la arteria pulmonar
     angio wedge – IVUS




      Tipo “muscular”          Tipo “endotelial”
Cateterismo diagnóstico

APCIV

 Anatomía de la arteria pulmonar
     Angiografía venosa pulmonar (técnica de Nihill)
 Anatomía del TSVD
 Identificación de la CIV (s)
 Colaterales
Cateterismo diagnóstico

Doble cámara de ventrículo derecho (DCVD)

 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía del VD
     Bandas musculares
 Identificación de la CIV (s)
 Anatomía coronaria
Cateterismo diagnóstico

Tetralogía de Fallot

 Anatomía de la arteria pulmonar
 Anatomía del VD
     Bandas musculares
     infundíbulo
 Identificación de la CIV (s)
 Anatomía coronaria
 Colaterales
Cateterismo diagnóstico

Tetralogía de Fallot operado

 Anatomía de la arteria pulmonar
 Evaluación de la ASP (paliativa)
 Anatomía del TSVD
     Bandas musculares
     infundíbulo
     aneurismas
 Identificación de la CIV (s)
 Colaterales
Intervenciones en Tetralogía de
Fallot
            y sus variantes

Ricardo Gamboa
Hemodinamia pediátrica y cardiopatías congénitas
Hospital Universitario Fundación Favaloro




            XIII Congreso Argentino de Cardiología Pediátrica
                                     SAC 2009, Buenos Aires
Intervenciones en TF

                                                Intervenciones

                                                 Valvuloplastia
                                                 Stent
                                                        ramas
                                                        tronco
Evaluación función VD
                                                        TSVD
                                                 Angioplastia BAP
 Doppler tisular
                                                 Cutting balloon
 Resonancia magnética
                                                 Stent con válvula
 Restricción diastólica
        flujo anterógrado AP
 Señal promediada
Sac oeste 2012
TSVD nativo   POSTOP
Sac oeste 2012
Sac oeste 2012
Sac oeste 2012
Sac oeste 2012
Sac oeste 2012
Sac oeste 2012
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot: 46a
          29a de postop ERPI
           Angioplastia con stent




   PRE                          POST
VD/Ao: 0,7                    VD/Ao: 0,43
Tetralogía de Fallot: 29a
Función del VD post CEC


Right Ventricular Function After Pulmonary Autograft
Replacement of the Aortic Valve
   Gerald S. Carr-White, MRCP; Mark Kon, FRCS; T.W. Koh,
   MRCP; Sally Glennan; Francis D. Ferdinand, MD; Anthony C. De
   Souza, FRCS; John R. Pepper, FRCS; Dudley J. Pennell, FRCP;
   Derek G. Gibson, FRCP; Magdi H. Yacoub, FRS

Conclusions—Aortic valve replacement with either a pulmonary
  autograft or an aortic homograft leads to a degree of persistent
  RV longitudinal dysfunction that is not more pronounced in those
  undergoing the Ross procedure. The mechanisms and long-term
  effects of these changes must be further studied. (Circulation.
  1999;100[supplII]:II-36 –II-41.)


                                                                     RG
Cierre de CIA con dispositivo

            Función del VD
• R Gamboa, P Mollón y col. “Cierre de CIA por cateterismo.
Seguimiento a mediano plazo: comparación de los resultados con el
tratamiento quirúrgico”
XI Congreso Nacional de Cardiología (FAC), 2002

• R Dhillon et al. “Transcatheter closure of atrial septal defect
preserves right ventricular funtion” Heart 2002; 87: 461-465

• Yiu-fai Cheung et al. “Doppler tissue imagine analysis of ventricular
funtion after surgical and transcatheter closure of atrial septal defect”
Am J Cardiol 2004; 93 (3): 375-378
Intervención en conducto
 VD – AP disfuncionante




                       Ricardo Gamboa
        XVI CONGRESO SOLACI, Buenos Aires agosto 2010
Conducto VD – AP disfuncionante




                Cond



     VD
Doppler tisular postoperatorio (en cm/seg)

P   ST     ET      AT      SM     EM      AM      E      IP

•   7      10      6,8     10     24      6       11     S
•   13,1   15,1    6,9     12,4   15,8    7,5     13     S
•   11,9   18,8    12,4    8,4    15,9    9,9     14     S #
•   10     11      9       9      21      10      36     L
•   10,9   13,4    9,6     10,2   16,6    9,6     6      S #
•   8,9    9,3     8,5                            21     S
•   13     14,8    11,3    10,5   19,4    8,3     28     S
•   15,1   28,7    8,3     15,1   21,2    8,3     11     S #
•   16,6   18      11      18     28,7    15      14     S #
•   5,6    11,8    3       5,2    13      5,9     12     S # VD sev
•   9,4    18      8,7     7,7    18      7,7     9      L #
•   11     15      6       7      14      4       12     S #
•   7,7    10      9       7,8    13      6,5     45     M # ERP
•   11,2   14,3    8,9     9,4    20,3    6,3     13     S
•   4,7    5,7     6,5     6,7    13,4    7       50     S
•   11     9       6       7      14      7       16     S
•   9,4    14,7    5,7     7,3    12,2    8,3     15     S #
•   10     15      12      12,3   20,5    10,2    40     S
•   9,3    20      5,9     7,6    23      5,1     10     S
•   12     11      7       9      15      10      20     M
•   10,5   10,5    8,3     10,5   18,3    10,5    27     S
•   13,9   12      15      13     22      9       10     S #
•   8,3    12,2    8,3     15,5   18,9    10,6    80     S #
•   7      8       12      6,2    10      6,3     40     M #
Función del VD: Doppler tisular

                      Onda S tisular de válvula tricúspide
Fallot operado           n:14

Atresia Pulmonar operado n: 8

CIA operado             n:12    16
CIA Amplatzer           n:19              p<0,001
                                12                          14,39
Normales                n:10
                                                                    13,95
                     cm/seg     8     10,46
                                                     9,76
                                              8,37
                                4

                                0


                                                                            RG
Sac oeste 2012
conclusiones
 Exige un manejo adecuado de la anatomía
      y fisiopatología nativa y “adquirida”

 Conocimiento de la evolución natural

 El cardiólogo pediatra es prioritario

 El intervencionismo tiene un rol creciente

 No confiarse de “lesiones simples”

 Manejo multidisciplinario

 Centro con caudal suficiente de casos/año
GRACIAS !!

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Sac oeste 2012

  • 1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO “UN NUEVO DESAFÍO” Jornadas SAC Quilmes, 26 junio 2012 RICARDO GAMBOA Hospital El Cruce, Florencio Varela, Prov. Bs. As.
  • 2. CC en paciente > 18 a Quién es su médico? cardiólogo adultos cardiólogo pediatra cirujano CV
  • 3. Adultos con cardiopatía congénita (ACC) Pacientes > 18 a 1.000.000 con CC en EEUU 20.000 casos nuevos/año Argentina ??
  • 4.  Sin diagnóstico  Sin tratamiento  Con tratamiento y lesión residual o control médico Eco Doppler ETE cateterismo diagnóstico EEF o intervención angioplastia/otros ablación RF o cirugía o trasplante cardíaco o trasplante cardiopulmonar
  • 5. Equipo multidisciplinario  clínico  electrofisiólogo  hematólogo  ginecólogo CENTRO  odontólogo UNICO  nefrólogo  psicólogo  asistente social
  • 6. Signos/síntomas del ACC  cefaleas  ACV / TIA  hemoptisis  síncope  embolia paradojal  alteraciones hematológicas
  • 7. Problemas especiales o hipertensión pulmonar o disfunción VD o insuficiencia pulmonar o arritmias o embarazo/contracepción o trabajo o incapacidad o actividad sexual o deportes o profilaxis EB o adhesión
  • 8. Factores de riesgo  HTA  diabetes  hiperlipemia  historia familiar de coronariopatía  tabaco  drogas
  • 9. Niños con CC Adultos con CC 1965 1985 2005 Tomado de Moss y Adams 2008
  • 10. Disfunción arritmias muerte súbita Ventricular IC derecha IC izquierda sístole Adultos diástole con CC HP lesiones shunts vasculares residuales lesiones valvulares Tomado de Moss y Adams 2008
  • 11. Monitores CAMARA DIGITAL EQUIPO DE IHEMODINAMIA ARCO en “C” I de COMANDOS de ARCO ACCION en “C” TUBO de RAYOS X
  • 12. Resonancia magnética en cardiopatías congénitas Morfología y volúmenes del VD Fracción de eyección de VD y VI Fracción regurgitante en la insuficiencia pulmonar Ramas pulmonares Aneurismas, disecciones de los vasos Anatomía coronaria Circulación colateral Fibrosis miocárdica
  • 13. Hemodinamia en cardiopatías congénitas Objetivo: analizar los procedimientos realizados en pacientes mayores de 18 años, con especial referencia a los estudios diagnósticos Background: el cateterismo cardiaco es decisivo en el diagnóstico y tratamiento en las cardiopatías congénitas (CC). Se han mejorado la técnicas y incrementado las intervenciones, pero el estudio diagnóstico juega un rol preponderante en el adulto Diseño: estudio descriptivo-observacional y retrospectivo
  • 14. Material y método Período: octubre de 1992 a junio de 2012 Total de procedimientos: 702 en 642 pacientes Edad: 18 a 75a, mediana de 27a Diagnósticos: 409 (58%) Terapéuticos: 293 EP: 27 ERP: 5 55 pacientes: 2 cateterismos 4p 3 cat 8,5% 1p 6 cat (APCIV y hemoptisis)
  • 15. Resultados Estudios diagnósticos: 409 VD y circulación pulmonar: 243 (59%) Procedimientos terapéuticos: 298 estenosis valvular pulmonar: 27 (9,2%) estenosis de rama pulmonar 5 Total corazón derecho 275
  • 16. VD Cuál es, que es ?  está a la derecha del VI  se contrae igual que el izquierdo  tiene presión menor que la sistémica  se conecta a la AD  es necesario para la circulación pulmonar Miocardio trabeculado Tres componentes: (2 de 3) tracto de entrada pars trabeculada tracto de salida o infundíbulo
  • 17. Ventrículo derecho: lo conocemos bien?
  • 18. Ventrículo derecho: su análisis por eco
  • 19. Ventrículo derecho: lo conocemos bien?  Miocardio VD es diferente del VI  Dependencia de las condiciones de carga  Costo energético es 1/5 del VI  Contracción “secuencial” T. entrada y pars trabeculada 25 – 50 ms Infundíbulo  3 mecanismos de contracción: movimiento pared libre contracción longitudinal (VT apex) tracción de la pared libre VI  Mayor acortamiento radial y circunferencial  Menor contracción “rotacional”  Período hanguot de 80-90 ms
  • 20. Estudios diagnósticos: 409 VD y circulación pulmonar: 243 (59%)  Hipertensión pulmonar 54 (HPP 17)  Cardiopatías complejas 50 (VU 30)  Fallot 47 (p.op. 29)  CIA 32 ( OP 8)  DCVD 23  CIA OS con: 16 HP 5 APRVP 4 EP 4 Cor triatriatum derecho 1 Fístula coronaria CI-AD 1 IT severa 1  AP CIV 15  Otras Síndrome de Cimitarra 2 Hipoplasia “genuina” VD 2 Ebstein PFO 1 L-TGA 1
  • 21. Distribución por patología n: 243 HP CC TF CIA DCVD CIA asoc. APCIV Otras
  • 22. 350 300 250 194 180 200 Total 150 Interv Diagn 100 50 0 1ros 10 2dos 10
  • 23. Cateterismo diagnóstico Objetivos generales:  Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas  Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick  Anatomía de la arteria pulmonar angio wedge – IVUS  Anatomía del VD Bandas musculares infundíbulo aneurismas  Identificación de la CIV (s)  Anatomía coronaria  Colaterales arterio – venosas veno - arteriales veno - venosas
  • 24. Cateterismo diagnóstico Cardiopatías complejas:  Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas  Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick  Anatomía de la arteria pulmonar angio wedge – IVUS  Anatomía del VU Bandas musculares Infundíbulo?, conos subarteriales  Anatomía coronaria  Colaterales arterio – venosas veno - arteriales veno - venosas
  • 25. Cateterismo diagnóstico Hipertensión pulmonar Objetivos :  Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas  Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick  Anatomía de la arteria pulmonar angio wedge – IVUS Tipo “muscular” Tipo “endotelial”
  • 26. Cateterismo diagnóstico APCIV  Anatomía de la arteria pulmonar Angiografía venosa pulmonar (técnica de Nihill)  Anatomía del TSVD  Identificación de la CIV (s)  Colaterales
  • 27. Cateterismo diagnóstico Doble cámara de ventrículo derecho (DCVD)  Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas  Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick  Anatomía del VD Bandas musculares  Identificación de la CIV (s)  Anatomía coronaria
  • 28. Cateterismo diagnóstico Tetralogía de Fallot  Anatomía de la arteria pulmonar  Anatomía del VD Bandas musculares infundíbulo  Identificación de la CIV (s)  Anatomía coronaria  Colaterales
  • 29. Cateterismo diagnóstico Tetralogía de Fallot operado  Anatomía de la arteria pulmonar  Evaluación de la ASP (paliativa)  Anatomía del TSVD Bandas musculares infundíbulo aneurismas  Identificación de la CIV (s)  Colaterales
  • 30. Intervenciones en Tetralogía de Fallot y sus variantes Ricardo Gamboa Hemodinamia pediátrica y cardiopatías congénitas Hospital Universitario Fundación Favaloro XIII Congreso Argentino de Cardiología Pediátrica SAC 2009, Buenos Aires
  • 31. Intervenciones en TF Intervenciones  Valvuloplastia  Stent ramas tronco Evaluación función VD TSVD  Angioplastia BAP  Doppler tisular  Cutting balloon  Resonancia magnética  Stent con válvula  Restricción diastólica flujo anterógrado AP  Señal promediada
  • 33. TSVD nativo POSTOP
  • 41. Tetralogía de Fallot: 46a 29a de postop ERPI Angioplastia con stent PRE POST VD/Ao: 0,7 VD/Ao: 0,43
  • 43. Función del VD post CEC Right Ventricular Function After Pulmonary Autograft Replacement of the Aortic Valve Gerald S. Carr-White, MRCP; Mark Kon, FRCS; T.W. Koh, MRCP; Sally Glennan; Francis D. Ferdinand, MD; Anthony C. De Souza, FRCS; John R. Pepper, FRCS; Dudley J. Pennell, FRCP; Derek G. Gibson, FRCP; Magdi H. Yacoub, FRS Conclusions—Aortic valve replacement with either a pulmonary autograft or an aortic homograft leads to a degree of persistent RV longitudinal dysfunction that is not more pronounced in those undergoing the Ross procedure. The mechanisms and long-term effects of these changes must be further studied. (Circulation. 1999;100[supplII]:II-36 –II-41.) RG
  • 44. Cierre de CIA con dispositivo Función del VD • R Gamboa, P Mollón y col. “Cierre de CIA por cateterismo. Seguimiento a mediano plazo: comparación de los resultados con el tratamiento quirúrgico” XI Congreso Nacional de Cardiología (FAC), 2002 • R Dhillon et al. “Transcatheter closure of atrial septal defect preserves right ventricular funtion” Heart 2002; 87: 461-465 • Yiu-fai Cheung et al. “Doppler tissue imagine analysis of ventricular funtion after surgical and transcatheter closure of atrial septal defect” Am J Cardiol 2004; 93 (3): 375-378
  • 45. Intervención en conducto VD – AP disfuncionante Ricardo Gamboa XVI CONGRESO SOLACI, Buenos Aires agosto 2010
  • 46. Conducto VD – AP disfuncionante Cond VD
  • 47. Doppler tisular postoperatorio (en cm/seg) P ST ET AT SM EM AM E IP • 7 10 6,8 10 24 6 11 S • 13,1 15,1 6,9 12,4 15,8 7,5 13 S • 11,9 18,8 12,4 8,4 15,9 9,9 14 S # • 10 11 9 9 21 10 36 L • 10,9 13,4 9,6 10,2 16,6 9,6 6 S # • 8,9 9,3 8,5 21 S • 13 14,8 11,3 10,5 19,4 8,3 28 S • 15,1 28,7 8,3 15,1 21,2 8,3 11 S # • 16,6 18 11 18 28,7 15 14 S # • 5,6 11,8 3 5,2 13 5,9 12 S # VD sev • 9,4 18 8,7 7,7 18 7,7 9 L # • 11 15 6 7 14 4 12 S # • 7,7 10 9 7,8 13 6,5 45 M # ERP • 11,2 14,3 8,9 9,4 20,3 6,3 13 S • 4,7 5,7 6,5 6,7 13,4 7 50 S • 11 9 6 7 14 7 16 S • 9,4 14,7 5,7 7,3 12,2 8,3 15 S # • 10 15 12 12,3 20,5 10,2 40 S • 9,3 20 5,9 7,6 23 5,1 10 S • 12 11 7 9 15 10 20 M • 10,5 10,5 8,3 10,5 18,3 10,5 27 S • 13,9 12 15 13 22 9 10 S # • 8,3 12,2 8,3 15,5 18,9 10,6 80 S # • 7 8 12 6,2 10 6,3 40 M #
  • 48. Función del VD: Doppler tisular Onda S tisular de válvula tricúspide Fallot operado n:14 Atresia Pulmonar operado n: 8 CIA operado n:12 16 CIA Amplatzer n:19 p<0,001 12 14,39 Normales n:10 13,95 cm/seg 8 10,46 9,76 8,37 4 0 RG
  • 50. conclusiones  Exige un manejo adecuado de la anatomía y fisiopatología nativa y “adquirida”  Conocimiento de la evolución natural  El cardiólogo pediatra es prioritario  El intervencionismo tiene un rol creciente  No confiarse de “lesiones simples”  Manejo multidisciplinario  Centro con caudal suficiente de casos/año