Sarcoma de ewing
Descargar como PPTX, PDF8 recomendaciones10,247 vistas
El sarcoma de Ewing es un tumor maligno que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se origina en los huesos y partes blandas. Microscópicamente se compone de células pequeñas y redondas. El diagnóstico se realiza mediante imágenes y confirmación histológica. El tratamiento consiste en quimioterapia, cirugía y radioterapia, logrando una supervivencia del 65-82% en enfermedad localizada.
Sarcoma de ewing
- 2. GENERALIDADES • Familia de tumores: – S. de Ewing convencional – S. de Ewing de cels. Gigantes – Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP) • Muy relacionados entre si – Pequeñas celulas neoplasicas redondeadas – Presencia de traslocación cromosómica común • Difícil dintinguir uno del otro
- 3. GENERALIDADES • 6° tumor maligno en frecuencia • Incidencia 11-12% • 3er Sarcoma mas frecuente • Niños y adolescentes • S.E. convencional: – Acúmulos densos de células pequeñas con núcleos redondos y sin caract. Distintivas en su citoplasma – Sin evidencias microscopicas de producción de matriz
- 4. GENERALIDADES – Pueden originarse S.E. extraesqueleticos o de partes blandas – Raramente: localización peiorstica • Células de mayor tamaño y más pleomórficas: – -S.E Atípico o S.E. de cels gigamtes – – Comportamiento semejante • Raramente puede ser multifactorial
- 5. Epidemiología • Traslocaciones genéticas espontaneas – Exposición a factores ambientales – Drogas – Eventos traumáticos • Después de RT -3% • Edad media del Diagnóstico: 15 años • +50% son adolescentes • H M
- 6. Manifestaciones Clínicas • Masa localizada y dolorosa • Pródromos generales: confusión con osteomielitis • Localizaciones más habituales: – Diáfisis de huesos largos – Costiilas – Huesos planos • Loc. Epifisaria: rara • Fx patológicas: Infrecuentes
- 7. Manifestaciones Clínicas • Dignostico tardío muy común – Inicio de síntomas hasta 6 meses anteriores • Tumores pélvicos: Hasta que la masa es palpable • 34% tienen masa palpable al momento del Dx • Manifestaciones iniciales mas ignoradas: – Tendinitis (21%) – Ciática (11%) – Coxitis simple (9%) – Osteomielitis (6%)
- 8. Imagenes • Lesiones mal definidas con patrón de destrucción ósea permeativo o apolillado • Reacción perióstica • Triángulo de Codman • Neoformación perióstica de hueso en capas (capas de cebolla) • “Aspecto de rayos de sol” menos frecuente • Gran masa en tejidos blandos • Erosión en la cortical en forma de “platillo” • Patrón permeativo: indistinguible de osteomielitis
- 12. IMAGENES • No produce matriz extracelular – Ausencia de mineralización en el interior del tumor – Profusa formación ósea perióstica: osteosarcoma • Gammagrafía: – Hipercaptación del m99Tc-MDP – Galio 67 identifica más rápido la extensión del tumor a partes blandas – Para descartar metástasis esqueléticas
- 13. IMAGENES • TC: – Patrón de destrucción ósea – Puede delimitar la afectación extraósea • IRM: – Definitiva para demostrar la extensión intra y extrósea
- 14. ANATOMIA PATOLOGICA • Su aspecto puede variar desde unamasa sólida, blanda y carnosa hasta una neoplasia de consistencia líquida. • Microscópico: cels pequeñas de tamaño uniforme • Citoplasmas claros • Nucleos redondos y levemente hipercrómicos • Tejido tumoral dividido en hileras por gruesos tabiques de tejido conjuntivo • Áreas de necrosis o hemorragia
- 16. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Rx SIMPLE: – Osteomielitis – Granuloma de cels de Langerhans – Osteosarcoma • Presenta formación de hueso en el interior
- 18. TRATAMIENTO • La mayoría de los pacientes con enfermedad localizada presentan micrometástasis al momento del diagnóstico • QT + Resección (4-8 ciclos) • Supervivencia a los 5 años : – 65-82% (enf. Localizada) – 25-39% metástasis al momento del Dx • Supervivencia a los 10 años: – 63% en enf. Localizaa – 32% metástasis
- 19. Quimioterapia • Antes y después de la Cx • Vincristina, Doxorrubicina, Ciclosfosfamida, • CIRUGIA: – Tumores periféricos pequeños: Resección – Tumores centrales, grandes: Resección + RT – Se debe realizar resección completa con márgenes
- 21. Bibiografía • GREENSPAN – Tumores de huesos y articulaciones. Cap. 5 Lesiones de células redondas, Sarcoma de Ewing, pp: 247 – 265 • PEDIATRIC BONE AND SOFT TISSUE SARCOMAS, Alberto Pappo et al, ed. Springer, 2006, Cap. 9 Ewing Sarcoma Family of Tumors, pp: 181-211 • EWING SARCOMA FAMILY TUMORS, Review Article, Aditya V. Maheshari, et al. J Am Acad Orthop Surg 2010;18:94-107