osteosarcomas

DEFINICION : Un tumor óseo es una proliferación anormal de células
dentro de un hueso.
CAUSAS: Anomalías genéticas hereditarias
 Radiación
 Lesión
 idiopático.
Los cánceres que comienzan en los huesos se denominan
TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS. Los cánceres que comienzan en
otra parte del cuerpo (como las mamas, los pulmones o el colon) son
TUMORES SECUNDARIOS O TUMORES ÓSEOS METASTÁSICOS que se
comportan de manera muy diferente de los tumores óseos primarios.

Los cánceres más comunes que se diseminan al
hueso son los cánceres de:
 Mama
 Riñón
 Pulmón
 Próstata
 Tiroides

 Fractura ósea, en especial a causa
de una ligera lesión (trauma)
 Dolor óseo que puede empeorar en la
noche
 Ocasionalmente se puede sentir una
masa de inflamación en el lugar del
tumor

 Para establecer el diagnóstico de certeza se requieren pruebas
complementarias.
 En primer lugar debe realizarse una RADIOGRAFÍA SIMPLE de la región
afectada para observar el tumor y conocer sus características.
 El estudio se completa con una GAMMAGRAFÍA ósea para descartar otras
lesiones tumorales, una TOMOGRAFÍA computarizada para investigar la
destrucción ósea y una RESONANCIA MAGNÉTICA para valorar si están
afectados la médula ósea y los tejidos que rodean al hueso.
 Siempre debe descartarse la extensión metastásica mediante una radiografía
simple de tórax y una ecografía hepática.

Sarcoma de Ewing
Primario de
hueso y partes
blandas
Células
redondas
pequeñas
Difícil Dx
Linfoma,
rabdiomiosarcoma,
neuroblastoma y
carcinoma de células
pequeñas

Fenotipo
neural
similar
Misma translocación
cromosómica
TNEP
Sarcoma de
Ewing
Diferenciad
o TNEP
Indiferenciado
Sarcoma de
Ewing
Microscopio
óptico
Inmunohistoquím
ica o microscopio
electrónico

Representa
el 10% de
los tumores
óseos
malignos
primarios
2 do mas
común de
los
sarcomas
óseos en
niños
10 y 15
años de
edad
El 80% son
menores
de 20 años
Mas
frecuente
en niños
Predilecció
n por raza
blanca

Morfología
Originado en la cavidad
medular
Invade la cortical y el
periostio, produciendo una
masa de partes blandas
El tumor es de color banco
tostado frecuentemente
contiene áreas de
hemorragia y necrosis

Esta
formado por
sabanas de
células
redondas,
pequeñas y
uniformes
Tiene
citoplasma
que puede
ser claro
porque es
rico en
glucogeno

El tumor contiene
tabiques fibrosos
Tiene poca estroma

Predileccion
Se presenta como una
masa dolorosa en
continuo crecimiento y
el lugar afectado es
sensible l tacto,
tumefacto y caliente
Diáfisis de
los huesos
largos
cilíndricos
Fémur y huesos planos
de la pelvis

 Algunos pacientes tienen signos sistémicos:
• Fiebre
• VCG acelerada
• Anemia
• Leucocitosis

RX simple: muestra un tumor lítico destructivo con bordes infiltrantes y que se
extiende a partes blandas circundantes.
La reacción perióstica característica produce capas de hueso reactivo
depositado en forma de bulbo de cebolla.
Tx: QT y escisión quirúrgica con o sin radiación
El uso de QT eficaz ha mejorado el pronostico espectacularmente
Supervivencia del 75% a los 5 anos, al menos 50% son curaciones a largo
plazo

Tumor de células gigantes
Se denomina así, porque contiene una profusión de células
gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto.
Osteoclastoma

Es un tumor infrecuente
relativamente benigno pero
localmente agresivo
Aparece entre la 3ra y 5ta décadas
de la vida
Se cree que estos tumores tienen
un linaje de monocitos-
macrófagos
Células gigantes formadas por la
fusión de células mononucleadas

Morfología
Son tumores grandes y
de color pardo rojizo y
Fc sufren una
degeneración quística
Formados por células
mononucleadas
ovaladas uniformes con
membrana celular mal
definida y que parece
crecer en un sitio
Células
mononucleadas son el
componente
proliferante del tumor y
las mitosis son Fc
Características
secundarias son la
necrosis, hemorragia,
depósitos de
hemosiderina, y
formación ósea
reactiva.

Curso clínico:
 Los tumores de células gigantes de los adultos
afectan a las epífisis y metáfisis
 En los adolecentes están delimitados por la capa
de crecimiento y limitados a la metáfisis.
 La mayoría se origina alrededor de la rodilla
 Frecuentemente causan síntomas articulares
 Ocasionalmente se presentan como FX
patológicas
 La mayoría son solitarios
 Se producen tumores múltiples o multicéntricos en
extremidades distales

Rx
Grandes,
puramente líticos
y excéntricos
Erosionan la
placa ósea
subcondral
Subcortical se
destruye Fc
produciendo una
masa abultada
De partes blandas
delimitadas por
una capsula fina
de hueso reactivo

 Bordes del hueso adyacente están bien delimitados
 Cx conservadora como el legrado se asocia a una taza de
residiva del 60%
 Hasta 4% metastatizan a los pulmones

FIBROSARCOMA
Extremadamente
raros
Pueden aparecer
en cualquier pate
del cuerpo
Retroperitoneo,
muslo, rodilla y
extremidades
distales

Son masas no capsuladas,
infiltrantes, blandas, con áreas
de hemorragia y necrosis
Las lesiones mejor
diferenciadas pueden estar
aparentemente encapsuladas
El examen histológico revela
todos los grados de
diferenciación

 Los fibrosarcomas se clasifican frecuentemente como otros
tipos de sarcomas
 Fibromatosis agresiva, histiocitoma fibroso maligno,
tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos,
sarcomas sinoviales.
 Por tanto los datos sobre sus propiedades son variables
 Son tumores agresivos que recidivan en mas del 50% de
los casos y que metastatizan en mas del 25%

más frecuente en niños y adolescentes
más varones.
Es de gran agresividad causada por células
fusiformes formadoras de osteoide.
La afectación predominante de huesos
largos

DEFINICION
• tumor maligno formado
por células
mesenquimales
productoras de hueso
y/o sustancia osteoide

AGENTES CAUSALES
Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes
causales “conocidos” en :
• Químicos
• Víricos
• Físicos (radiaciones)
• Otros (misceláneos)

PATOGENIA
pérdida de
heterocigocidad del gen
del retinoblastoma (RB).
Mutaciones de p53, otro
gen supresor.
En la mayoría de los
osteosarcomas se
encuentra algún tipo de
inactivación combinada
de RB y p53.
• El receptor para el factor de
crecimiento epidérmico
(HER-2 o ERB-2).
• Su sobreexpresión se
relaciona con tumores de
curso clínico más agresivo,
de potencial metastásico
incrementado, intervalos
libres de enfermedad más
cortos y peores tasas de
supervivencia global.

MANIFESTACIONES
CLINICAS
inicio gradual y progresivo
de dolor e inflamación
(especialmente en la
rodilla).
mas intenso
al practicar
ejercicio o
durante la
noche.
Restricción de la motilidad
de la articulación
fractura
patológica

CLASIFICACIÓN
1. Existencia de enfermedad ósea previa:
o Primario: sobre hueso sano
o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones
benignas que se irradiaron)
2. Localización en el hueso:
o Clásico o central
o Periostal
o Paraostal

CLASIFICACIÓN
3. Formas especiales
o Telangectásico
o De células pequeñas
o Central de bajo grado
4. Localizaciones especiales
o De mandíbula y huesos craneofaciales
o Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple)
o De partes blandas ( extraesquelético)

OSTEOSARCOMA CENTRAL
• osteosarcoma clásico, común, convencional.
• más frecuente
• 80 - 85%
• la neoformación de osteoide o hueso se produce por
células tumorales y constituye un criterio de diagnóstico
• Su incidencia más alta se da en la segunda década de
la vida, y es ligeramente más frecuente en hombres.

OSTEOSARCOMA CENTRAL
• Sitios afectados:
 Ocurre en la región de rodilla (fémur distal o
tibia proximal) en el 50% de pacientes
 Otros sitios incluyen húmero proximal,
fémur proximal, y la pelvis.
Infrecuentemente ocurre en la columna

Aspecto macroscópico
El osteosarcoma clásico nace en el centro (intramedularmente),
penetra y destruye la cortical, levanta y traspasa el periostio e
invade los tejidos vecinos.

HISTOPATOLOGÍA
 Macroscópicamente el tumor tiene aspecto
parenquimatoso o encefaloide en sus zonas no
osteógenas. Las zonas osteógenas son más duras y
menos vascularizadas.
 En el aspecto histológico el osteosarcoma se puede
dividir en:
 Osteoblástico
 Condroblástico
 Fibroblástico

Sarcoma osteoblástico (50%) Sarcoma condroblástico (25%)
Sarcoma fibroblástico (25%)

TRATAMIENTO
• Quimioterapia +++
- Eje central del tratamiento
 metotrexato (citostático)
 Adriamicina
 Cisplatino
• Cirugía
• Amputación: La resección quirúrgica agresiva mejorará el índice
de supervivencia a los 5 años.

METASTASIS
• El osteosarcoma tiende a tener metástasis
hematógenas tempranas:
 Pulmones (radiografía y TAC) : 10% .1 año después del
diagnóstico
 Cerebro
 Hígado

Condrosarcoma
sus células forman cartílago, pero no en tejido óseo.
Se distingue del condroma, por la presencia de un
tejido tumoral mas celular y pleoformo y por el numero
de células voluminosas con núcleos grandes o dobles
centrales o periféricos estando estos últimos en relación
con la cortical externa del hueso, primario o secundario
mas frecuente que el tumor de EWING y 50% menos
que el osteosarcoma

• varones
• 20 y 50 años
• extremo proximal de femur y humero, cintura escapular,
iliacos y costillas

Clínica
Dolor frecuente,
intermitente al comienzo
se hace luego intenso y
continuo
mas evidente en la
forma central
la forma periférica, el
dolor es menor y en ellos
predomina el volumen de
la masa tumoral
la duración de las
molestias pueden variar
de unas pocas semanas
a varios años
fractura patológica

Variedades clínicas
Condrosarcoma central:
• frecuentemente en extremo
proximal de humero y fémur,
afecta metafisis y diafisis
adyacente
• se origina en ocasiones por
degeneración maligna de
endocondromas o en casos de
enfermedades de OLLIER
• distienden al hueso, que toma
forma de botella
• frecuentes en pelvis, la masa
tumoral puede alcanzar gran
tamaño llegando a invadir el
femur, sacro y vertebras
• difícil acceso operatorio y
resistentes a radioterapia
Condroma periférico:
• a partir del cartílago del osteo-
condroma

Anatomía patológica
Macroscópica:
• consistencia elástica, aspecto similar al del condroma, blanco azulado con
focos amarillentos de calcificación con áreas de degeneración quística y
mixomatosa, rechaza los tejidos vecinos en su crecimiento
Microscópica: el diagnostico histológico del maligno no
ofrece problema (muchas mitosis, anaplasia evidente)
• se considerar maligno cuando hay muchas células con núcleos voluminosos
o mas de uno, células cartilaginosas gigantes con núcleos grandes o
múltiples hipercromaticos, nunca presenta zonas neoplásicas de tejido
osteoide u óseo.
• En cambio el condrosarcoma de malignidad baja y un condroma crean
problemas sutiles de diferenciación histológica

tratamiento
• Quirúrgico
• Radioterapia paliativo
• Si es poco maligno:
resección segmentaria, si
es mas activo, amputación
• Recurrencias: cirugía
radical en cualquier
localización
• Metástasis raras y tardías

Mieloma (enfermedad de
KAHLER )
tumor maligno, que habitualmente muestra compromiso óseo
difuso o múltiple
se caracteriza por la presencia de células redondas del tipo de
células plasmáticas pero con diversos grados de inmadurez,
incluyendo formas atípicas
las lesiones están a menudo asociadas con la presencia de
proteínas anormales en sangre y orina, y ocasionalmente con la
presencia de amiloide o para-amiloide en el tejido tumoral o en
otros órganos
es una neoplasia desarrollada a expensas de los elementos
hematopoyeticos de la medula ósea, casi siempre de las células
plasmáticas de origen reticular, se caracteriza por una dispro-
teinemia con intensa hiperproteinemia

Clínica
Dolor de tendencia
progresiva intermitente,
localizado a nivel de la
columna vertebral, sacro y
torax
puede durar meses y
acaba haciéndose
continuo.
dolores de tipo radicular
el tumor es menos
frecuente, ya que a veces
los nódulos mielomatosos
son pequeños o asientan en
huesos profundos
fracturas patológicas
Debilidad, perdida de
peso
caquexia e insuficiencia
renal

Diagnostico
La punción medular es fundamental para determinar la
cifra de plasmocitos, la presencia de numerosas células
grandes con uno o mas núcleos atípicos, es concluyente
Hay anemia normocitica e hipocronica con epistaxis
las células plasmáticas pueden pasar ala sangre circulante
y generar un cuadro de leucemia plasmática.
Eritrosedimentacion elevada y uremia revelan
compromiso renal
la hipercalcemia es un hallazgo común
El estudio de las proteínas séricas y urinarias es de gran
importancia diagnostica

A rx
• Son típicas las imágenes en
sacabocado, lesiones liticas de
diámetro variable (hasta 5cm ),
redondas múltiples y plurales
(varias en cada hueso)
• Típicas las lesiones en cráneo
• Fx patológicas
• Aumento difuso de la transparencia
ósea generalizada a todos los
hueso, pero mas en la columna
vertebral

Anatomía patológica
Macroscópica:
• masas grises de
consistencia blanda,
friable, a veces están
acompañadas por
tejidos de consistencia
mas firme (amieloide)
• Con áreas hemorrágicas
y muy vascular, lo que
hace difícil contener la
hemorragia en las
biopsias
Microscópica:
• masas de células
redondas, con escaso o
sin estroma conectivo
vascular intercelular,
aumento de células
plasmáticas, mas del
10% en el frotis ya es
diagnostico

Tratamiento
En lesiones localizadas: escisión amplia o en la resección en block con
o sin radiación previa (costillas, peroné, escapula)
Radioterapia: alternativa en las lesiones localizadas y es el
tratamiento preferido en los tumores que son accesibles a la cirugía
(cpos vertebrales) aun en esta localización, si hay síntomas
neurológicos esta indicada la descompresión previa ala irradiación
en fractura patológica de hueso largo esta indicada la osteosintesis
seguida de radioterapia
en casos diseminados esta indicada la quimioterapia (mostaza de
fenilalanina, ciclofasfamida, etc) asociada con radioterapia

Linfoma maligno
 Proliferaciones malignas del sistema linfoide

Presentación clínica de los
linfomas
Nodal Extensión aleatoria
25% masa mediastinal
Ganglios linfáticos
abdominales
Extranodal TGI, Anillo Waldeyer,
piel,bazo.
Síntomas Síntomas inespecíficos,
fatiga,pérdida de peso,
sudoración nocturna,
síntomas compresivos

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