Sd. Brugada Rjlrt
- 1. SINDROME DE BRUGADA Lo que debemos conocer … y algo mas Dr. Rolando J. La Rosa Talledo MR3 Anestesiología - HASS
- 2. GENERALIDADES • Diagnóstico clínico EKG: presentación de episodios de síncope y/o muerte súbita en pacientes con un corazón estructuralmente normal • Desorden genético autosómico dominante, que afecta el mecanismo de transporte de sodio en el miocardio. • Alta predisposición MSC asociada a TV polimórfica o FV de rápida presentación en un corazón normal • MSC en menos de 1 hora de haberse presentado síntomas Pseudo bloqueo RDHH Elevación ST o punto J (V1 – V3) Brugada Syndrome: A silent killer. Thavanaro J, Chouhan L. J Am Coll Cardiol, 2008: 46-51 Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 3. GENERALIDADES EPIDEMIOLOGIA: • 1992 Pedro y Joseph Brugada (niño 3 años polaco) • Población joven y productiva • Mayoritariamente varones (35-40 años) (testosterona y corriente de salida de K) • USA: 300,000 casos muerte súbita por año • 85% cardiopatía estructural • 15% en ausencia de cualquier cardiopatía demostrable (24,000 FV idiopática, 50% Brugada??) • Sd. Brugada 4-12% de todas las muertes súbitas y 50% MSC en corazones sanos GENETICA: • Cromosoma 3 con tres mutaciones que afectan canal de sodio (gen SNC5A) Síndrome de Brugada: Revisión. Gimenez N, Foglia Y, Aguirre A. Revista Colombiana de Cardiología, 2006: 16-20 Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 4. GENERALIDADES FISIOPATOLOGIA: • Alteración del canal de sodio → enlentecimiento de la corriente de entrada de Na a la célula cardiaca • Alteraciones EKG precipitadas por varias condiciones fisiológicas (hipotermia, hipokalemia, fiebre, isquemia, aumento tono vagal) y fármacos (bloqueadores canales Na, beta bloqs, antidepresivos tricíclicos, Ca antagonistas, Cocaína, Litio) Brugada’s Syndrome: description of a clinical case. Contreras E, Díaz J, Zuluaga S. Revista Colombiana de Cardiología. Marzo/Abril 2007. Vol 14 Nro 2: 113-116 Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 5. GENERALIDADES DIAGNOSTICO: Electrocardiográfico: 3 patrones • TIPO 1: Elevación convexa ST (>2mm precordiales) y T (-) • TIPO 2: ST que comienza elevado y desciende (>1mm) y termina en T (+) o bifásica (patrón en silla de montar) • TIPO 3: ST convexo o patrón en silla de montar con elevación ST (<1mm) Criterios de Gussak: • Mayores: • Patrón EKG Brugada en pacientes con corazón estructuralmente normal • Aparición patrón Brugada con inyección bloqs canales Na • Menores: • Historia familiar de MS • Síncope de origen desconocido • Episodio documentado de TV/FV • Inductibilidad en estudio electrofisiológico • Positividad de estudios genéticos Brugada’s Syndrome: description of a clinical case. Contreras E, Díaz J, Zuluaga S. Rolando La Rosa T. Revista Colombiana de Cardiología. Marzo/Abril 2007. Vol 14 Nro 2: 113-116 Anestesiología - HASS
- 6. GENERALIDADES PRONOSTICO Y TRATAMIENTO: • Enfermedad extremadamente maligna (mortalidad 10%) • Pronóstico sombrío incluso en asintomáticos y quienes cursan con episodios tras debut • Único tratamiento efectivo: Desfibrilador Automático Implantable (controversial en asintomáticos) • Beta Bloqs: Sotalol y Amiodarona (no son confiables en arritmias fatales) Síndrome de Brugada: Revisión. Gimenez N, Foglia Y, Aguirre A. Revista Colombiana de Cardiología, 2006: 16-20 Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 7. • Mujer caucásica 47 años ingresa por ictericia en aumento por 2 semanas • Antecedentes: abuso en ingesta alcohol y grasas en las comidas, fumadora y no EC en la familia ni MCS o enfermedad genética • No presentó episodios previos de presíncope o síncope • Al examen: afebril, ictericia marcada con signos de enfermedad hepática crónica • Laboratorio: Leucocitosis (35,000), Transaminasemia, HipoNa (129), K=3,9 Creatinina=0,9 • Diagnóstico ingreso: Cirrosis y Hepatitis Alcohólica Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 8. • 4to día: hipotensión asintomática y enviada a UCI • UCI: SDRA por neumonía aspirativa VM • EKG: taquicardia sinusal sin alteraciones ST y enzimas cardiacas normales, Ecocardio sin alteraciones • Posteriormente desarrolla Bajo Gasto Cardiaco • Creatinina 2,2 y Potasio 8,0 con Calcio normal • TGO 20,884 TGP 1,855 FA 1139 • “Insuficiencia Renal Aguda y Necrosis Hepática Fulminante” • Tratamiento agresivo: HD, VM, vasopresores y antibioticoterapia Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 9. • Deterioro clínico con las horas • Hiperkalemia >7 persistente • EKG: ST elevado V1-V2 sin alteraciones clásicas de hiperkalemia • Desarrolla posteriormente Actividad Eléctrica sin Pulso y fallece tras tratamiento agresivo para la hiperkalemia • No se evidenciaron FV o TV polimórfica Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 10. DISCUSION: • Desde 1992 se han descrito 15 casos de patrones Brugada tipo 1 asociados con Hiperkalemia (con mucho peor pronóstico) • Littman et al, describen el patrón Brugada hiperkalémico y sus manifestaciones EKG (complejos anchos, sin P, elevación ST sin cambios propios de hiperkalemia) En pacientes críticos el patrón Brugada es un indicativo de severa y/o fatal Hiperkalemia incluso en ausencia de cambios EKG clásicos Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 11. • Varón 46 años que requiere de IOT de emergencia y VM que fue encontrado inconciente en su casa • Su madre reporta cuadro de HTA y abuso de Cocaína • Ingresa comatoso, febril (38,7ºC), hemodinámicamente estable • Laboratorio: Potasio 7, Creatinina 2,3, Bicarbonato 28, Creatinquinasa 3,216, Mioglobina 7,712, Sangre y Orina (+) Cocaína • PL normal • EKG: taquicardia sinusal, BRDHH, ST elevado en V1-V2 e inversión T (patrón Brugada tipo 1) y QT prolongado (474 ms) Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 12. • Se inicia: Infusión Insulina, Bicarbonato y fluidoterapia • No se presentan arritmias • 3 horas después: K 5,2, EKG normalización ST • 48 horas después: extubación con mejoría niveles electrolitos y función renal • Paciente conciente refiere consumo de cocaína unas horas antes del incidente que amerita su ingreso, niega dolor de pecho, episodios previos de síncope o historia familiar de MCS • Se negó a los estudios genéticos o pruebas de diagnóstico electrofisiológicas Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS
- 13. DISCUSION: • Este paciente presenta Hiperkalemia secundaria a daño muscular e IRA después de abuso de Cocaína • Se revirtieron los cambios EKG tras la corrección de las anormalidades electrolíticas • Cocaína agente simpaticomimético con actividad antagonista de los canales de Na • Vasoespasmo desencadenado por la acción de la Cocaína disminuye progresivamente la perfusión coronaría (cambios ST) • Consumo de Cocaína puede desencadenar Sd. Brugada Hiperkalemia y Cocaína son probables desencadenantes de patrones Brugada Rolando La Rosa T. Anestesiología - HASS