Brugada

Síndrome de Brugada Dr. Jorge Valentín López Solórzano Residente de cardiología Hospital Juárez de México

Descrito en 1992, caracterizada por BRD, elevación persistente del segmento ST en precordiales derechas y muerte súbita en jóvenes, en ausencia de cardiopatía estructural. «canalopatía» producida por alteraciones de los canales iónicos transmembrana que participan en el PAT, cuya consecuencias es la predisposición a las arritmias. Sinónimos: síndrome de la muerte súbita inexplicada, bangugot (Filipinas), pokkuri (Japón) o lai tai (Tailandia) Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Causa de un 4-12 % del total de MSC 20% de las MSC en individuos sin cardiopatía estructural 1-5 casos por 10 000 habitantes en todo el mundo Frecuencia menor en países occidentales y es más alta (5/10 000) en el sudeste asiático sobre todo en Tailandia y Filipinas. Epidemiología Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Transmisión autosómico dominante 1998, mutación en el gen SCN5A (locus 3p21) que codifica para el canal de Na cardiaco, se han descrito en el mismo gen más de 100 mutaciones Efecto: reducción de las corrientes transmembrana de sodio Sólo el 18 a 30% de los pacientes dan positivo para mutaciones en el gen SCN5A. Genética del síndrome de Brugada Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

2007, mutación en el gen GPD1-L ( glycerol-3-phosphate dehydrogenase 1-like ) 3p22-p24. produciendo hipofunción del canal de Na dificultando el transporte de los canales de Na la membrana celular. Mutaciones en los genes codificantes para el canal del calcio : CACNA1c y CACN2b KCNE3, codifica para una subunidad beta reguladora de las corrientes transitorias de potasio I to Genética del síndrome de Brugada Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

El área sombreada corresponde a la fase 1, determinada por el balance entre las corrientes (+) de entrada INa e ICaL y las corrientes (+) de salida Ito. Cuando hay predominio de las corrientes de salida respecto a las de entrada (*), la célula experimente cierto grado de repolarización, lo cual produce la aparición de una muesca característica en el PAT (línea discontinua) Fisiopatología y mecanismo iónicos y celulares Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Tipo 1: elevación descendente del ST ≥ 2 mm en más de una precordial derecha seguidas de T negativas 2: Elevación del ST ≥ 2 mm seguidas de ondas T positivas o bifásicas (silla de montar) 3: Cualquiera de las 2 anteriores si la elevación del ST es ≤ 1 mm Patrones electrocardiográficos Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

La densidad de I to es mayor en el epicardio que en endocardio, este fenómeno ocurre de forma heterogénea en la pared ventricular y da lugar a un gradiente transmural de voltaje, lo que produce la elevación característica del ST en el ECG Patrones electrocardiográficos Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

En su > asintomáticos 17-42% síncope o MSC Inicio de síntomas, alrededor de la 4ª década de la vida 23% de los que sufren de MSC ya habían tenido síncope 20% pueden sufrir de FA Las arritmias aparecen en el reposo o descanso nocturno (aumento del tono vagal, disminuye las corrientes de Ca) Manifestaciones clínicas Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Fenotipo más frecuente en ♂, 8-10 veces más prevalente 71-77% de los pacientes son ♂ Manifestaciones clínicas Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Manifestaciones clínicas Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

El aumento de la temperatura acentúa la inactivación prematura del canal del sodio. Factores de mal pronóstico: QTc en ≥ en V2 460 ms Signo aVR (R ≥ 3 mmo un cociente R/q > 0.75 en aVR) Alternancia en la onda T Repolarización precoz en derivaciones inferiores o laterales QRS > 120 ms Electrocardiograma y factores moduladores Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Factores de mal pronóstico Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Colocación de derivaciones precordiales derechas en tercero o incluso en 2º espacio, aumenta la sensibilidad Herramientas diagnósticas Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Los pac que han sufrido una MSC recuperada, el 62% presenta una nueva arritmia en un periodo de 54 meses Patrón ECG tipo 1 espontáneo Síncope previo Inducibilidad de arritmias ventriculares en el EFF (especialmente útil en asintomáticos y sin HF de MS) Sexo masculino FA > incidencia de síncope {60% }, FV {40%} Los antecedentes familiares de MS ni la mutación del gen SCN5A se han definido como factores de riesgo. Estratificación de riesgo: factores de mal pronóstico Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

Pronóstico Síndrome de Brugada Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

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Clase IIa La implantación de un DAI es razonable para pacientes con síndrome de Brugada quien a tenido síncope (C) Es razonable para pacientes con TV documentada que no ha resultado en paro cardiaco (C) Indicaciones de DAI Heart Rhythm 2008; e1-e62 Síndrome de Brugada

Indicaciones de DAI en síndrome de Brugada JACC Vol 54, No 9, 2009

Quinidina Actividad bloqueadora en las corrientes de Ito Como alternativa terapéutica al DAI en niños con riesgo de arritmias Coadyuvante al DAI en pacientes con múltiples descargas Isoproterenol Aumenta las corrientes de entrada de ICaL Cilostazol inhibidor de la fosfodiesterasa III con propiedades bloqueadores de I to y activadoras de ICaL (resultados dispares) Tratamiento farmacológico Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-1315 Rev Esp Cardiol 2010;63 (8): 963-83

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