"Sindrome urémico hemolítico atípico"
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Este documento presenta el caso de un paciente de 53 años con síndrome urémico hemolítico atípico (SHUA). El SHUA se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda causada por una desregulación de la vía alterna del complemento. El paciente presentó síntomas generales, hipertensión y lesiones cutáneas. Exámenes mostraron anemia, plaquetopenia y elevación de enzimas. La biopsia renal y estudios genéticos confirm
"Sindrome urémico hemolítico atípico"
- 1. SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO ATÍPICO. Presentación de un caso Costantini MS, Alonso V, Oddino J, Lovesio C. Servicio de Clínica Médica Rosario. Mayo 2017
- 2. • Introducción Entidad clínica definida por: Anemia hemolítica microangiopática (no inmune) Trombocitopenia e insuficiencia renal aguda Típico (shu) (90%) Infecciones entéricas: Escherichia coli (toxina Shiga) u otros gérmenes productores de verotoxina. Produciendo efectos lesivos en el endotelio vascular, desencadenando microangiopatía trombótica (MAT) Atípico(shua) (10%) Desregulación de la vía alterna del complemento, generando una activación no controlada de la misma y el consecuente daño endotelial que resulta en el desarrollo de MAT. Síndrome urémico hemolítico
- 3. • Caso Clínico Varón de 53 años, ingresa por cuadro progresivo de 2 meses de evolución de debilidad generalizada, artralgias y registros febriles aislados asociado a dolor abdominal difuso que se intensifica en la semana previa al ingreso. Se objetiva hipertensión arterial (160/95mmhg), fiebre, y lesiones en piel a predominio en miembros inferiores. Laboratorio Hto% 32 Gb/mm3 9000 Plaquetas/mm3 350000 Creatinina (mg/dl) 5 PCR (mg/dl) 10 VES (1°/hora) 90 LDH (U/l) 600
- 4. - Ecografía abdominal y radiografía de tórax sin alteraciones. Cultivos (hemo-uro) negativos. - Perfil inmunológico (C3 en niveles limítrofes inferiores) , serologías virales (negativas). Haptoglobina en limite inferior. Dada la progresión de las lesiones cutáneas y la insuficiencia renal requiriendo hemodiálisis, se realiza biopsia renal. • Caso Clínico
- 8. - Adamts 13 normal. - Inicia terapia con plasmaféresis. - Se descartan MAT secundarias a patologías malignas, con marcadores tumorales, endoscopias alta y baja, TC de tórax, abdomen y pelvis. - Se solicita estudio genético, el cuál demostró mutación en el factor H del complemento, confirmando el diagnóstico de SHUA. - Comienza tratamiento específico con Eculizumab. • Evolución
- 9. • Discusión - Entidad crónica y recidivante. Incidencia en EEUU 1-2 casos/millón de habitantes/año - El diagnóstico es esencialmente por exclusión. - Los fenómenos de MAT son consecuencia de la desregulación de la vía alternativa del complemento sobre las superficies celulares.
- 10. Nefrología 2015,35(5):421-447 • Discusión - El inicio de la sintomatología puede ser abrupto - Tríada clásica - Afectación difusa de la microvasculatura de varios órganos - Tratamiento: Terapia plasmática (infusión de plasma-recambio plasmático) y Eculizumab
- 11. • Conclusión - El grave daño producido en la microvasculatura, así como el carácter sistémico del Shua, conllevan una elevada mortalidad o morbilidad, con evolución a insuficiencia renal crónica terminal. - Ante un cuadro clínico sugestivo de MAT, el diagnóstico deberá orientarse hacia Shua si la prueba de toxina Shiga es negativa, la actividad plasmática de ADAMTS 13 > 5 % y se descarten formas secundarias de Shu. - Las consecuencias severas de esta enfermedad refuerzan la importancia del diagnóstico y tratamiento temprano.