Tumores Pleurales
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El documento aborda los tumores de pleura malignos y benignos, con un enfoque en el mesotelioma maligno y el tumor fibroso solitario. Se exploran aspectos como la anatomía de la pleura, la epidemiología, el diagnóstico y el tratamiento, destacando la importancia de la exposición al asbesto como factor de riesgo. Además, se concluye que el diagnóstico suele ser tardío, resultando en un pronóstico generalmente desfavorable para los pacientes.
Tumores Pleurales
- 1. UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO (UTESA) TEMA Tumores de Pleura Malignos y Benignos PARTICIPANTES Nadrissa Pérez- 211-3737
- 2. ÍNDICE Introducción -------------------------------------------------------- 1 Anatomia de la pleura -------------------------------------------- 2 Tumores de la pleura --------------------------------------------- 2 Mesotelioma Maligno --------------------------------------------- 3- 6 Tumor Fibroso Solitario ----------------------------------------- 6- 8 Epidemiología ------------------------------------------------------ 6 Conclusión---------------------------------------------------------- 9 Bibliografia -------------------------------------------------------- 10
- 3. INTRODUCCIÓN Se consideran tumores de pleura a las neoplasias anatómicas y clínicamente autónomas de esta serosa, y se descartan los procesos tumorales que alcanzan o invaden la pleura como simple fenómeno de contigüidad o propagación de un cáncer pulmonar broncopulmonar. Es mucho más frecuente en hombres que en mujeres y suele diagnosticarse entre los 40 a 60 años. Mas de un 80% de los casos es ocasionado por exposición a asbestos o amiantos. Este puede tener un periodo de latencia de 20 a 40 años desde el inicio de la exposición.
- 4. ANATOMÍA DE LA PLEURA La cavidad pleural aparece entre la cuarta y séptima semana de gestación y esta tapizada por la esplacnopleura y la somatopleura, que posteriormente forman las pleuras visceral y parietal. Las pleuras visceral y parietal son membranas serosas lisas que se continúan entre si en el hilio pulmonar y en el ligamento pulmonar La pleura parietal cubre la pared torácica, el mediastino, el diafragma y el pericardio. La pleura visceral cubre el pulmón y separa los lóbulos pulmonares. La pleura visceral está separada de la parietal por una pequeña cantidad de líquido pleural que permite un movimiento casi sin fricción durante la respiración. El espacio pleural es una cavidad virtual que tapiza la pared torácica y en la que protruyen los dos pulmones. Es un espacio potencial que puede comprimir los pulmones o el corazón con líquido, tumores o infecciones. Los espacios pleurales derecho e izquierdo están separados por el mediastino. La irrigación de la pleura parietal depende de arterias y venas sistémicas, como las arterias intercostal posterior, mamaria interna, mediastínica anterior y frénica superior, con sus venas sistémicas correspondientes. La pleura visceral recibe irrigación sistémica y pulmonar. El drenaje linfático de la pleura parietal se produce hacia los ganglios linfáticos regionales (intercostales, mediastínicos y frénicos). Los linfáticos de la pleura visceral siguen los linfáticos pulmonares superficiales y drenan en los ganglios linfáticos mediastínicos. La pleura parietal situada bajo las costillas recibenumerosas terminaciones nerviosas de los nervios intercostales. Lapleura visceral está inervada por ramas vagales y por el sistema simpático. TUMORES DE LA PLEURA Las neoplasias pleurales pueden ser primarias o secundarias: Primarios: Mesotelioma benigno localizado o tumor fibroso solitario y el Mesotelioma maligno difuso. Secundarios: son más frecuentes que los primarios, son metastásicos, se dan por vía directa, linfática o hematógena.
- 5. MESOTELIOMA MALIGNO El mesotelioma difuso es una neoplasia maligna poco frecuente que proviene de las células mesoteliales, siendo la pleura su localización más habitual, estimándose que un 10% de los casos se localizan a nivel peritoneal. EPIDEMIOLOGÍA El mesotelioma es habitualmente diagnosticado en la cuarta o quinta década de la vida con un claro predominio en el sexo masculino, con una relación de 2:1, debido esto último a su relación con la exposición laboral al amianto. Su incidencia aumenta de manera lineal en relación con la intensidad de la exposición, pero de manera exponencial respecto al tiempo transcurrido desde la primera exposición. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA La exposición al asbesto es el principal factor de riesgo para el desarrollo del mesotelioma. La primera asociación entre asbesto y cáncer fue establecida en 1955, apareciendo en 1960 datos que lo relacionaban también con el mesotelioma pleural. Existen dos tipos de fibras de amianto, las "curvilíneas" (crisolita) y las "rectilíneas" (crocidolita), siendo estas últimas las principalmente implicadas en la patogenia tumoral al ser transportadas hacia la periferia del pulmón y entrar en contacto con la superficie pleural, mientras que las primeras permanecen en las vías aéreas centrales y son eliminadas con mayor facilidad. El periodo de latencia entre la exposición al asbesto y la aparición de mesotelioma es de por lo menos 20 años. El tumor casi siempre es multicéntrico y se presenta con múltiples nódulos coalescentes en la pleura para formar una lámina tumoral. Dicho proceso afecta al principio la pleura parietal y suele acompañarse de diseminación temprana hacia las superficies viscerales y grados diversos de invasión a las estructuras circundantes. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Aproximadamente dos tercios de los pacientes que se diagnostican se encuentran en el rango de edad comprendido entre los 40 y los 70 años. La disnea y el dolor torácico son los dos síntomas iniciales más frecuentes que llevan a la sospecha de la enfermedad, los cuales se presentan de manera insidiosa, con varios meses de evolución hasta ser valorados. El dolor es usualmente de características no pleuríticas y puede referirse al hombro y abdomen superior como consecuencia de la afectacióndiafragmática. Más de 90% de los pacientes tiene derrame pleural. A medida que la enfermedad progresa aparece el síndrome general, con disminución de peso, anorexia, tos y febrícula.
- 6. DIAGNÓSTICO Radiografía de tórax La manifestación radiológica más frecuente es un engrosamiento pleural unilateral que envuelve al pulmón, asociado a derrame pleural habitualmente mayor del 50% con disminución de volumen del pulmón afectado y, a medida que la enfermedad progresa, se produce un desplazamiento ipsilateral del hemitórax implicado. TAC torácica LaTAC es superior a laradiografíatanto para determinar lapresencia del mesotelioma como para estimar su extensión e invasión de mediastino, pared torácica y abdomen superior por lo que debe ser realizada en todos los pacientes con sospecha de esta tumoración. Los principales hallazgos que sugieren esta neoplasia incluyen el derrame pleural unilateral, engrosamiento pleural nodular, así como de la cisura.
- 7. Resonancia magnética La resonancia magnética puede añadir información adicional en el estadiaje del mesotelioma, fundamentalmente, en lo referente a la invasión diafragmática y de la pared costal, siendo también de utilidad en los pacientes alérgicos al contraste yodado. La PET-FDG permite determinar la extensión de la invasión tumoral e identificar metástasis ocultas, incluidas las mediastínicas. También se utiliza la ecocardiografía para determinar una posible afectación cardíaca. El diagnóstico se basa en la biopsia pleural (que puede incluir una toracocentesis o únicamente una biopsia pleural) o en una biopsia incisional mediante toracoscopia o técnicas abiertas. TRATAMIENTO La paliación de los síntomas es el objetivo fundamental del tratamiento del mesotelioma y se debe centrar en los dos síntomas fundamentales: la disnea y el dolor torácico. Si el paciente presenta líquido pleural, sedebe realizar una toracocentesis evacuadora y, siesto lealivia,valorar la realización de pleurodesis química. Cirugía Tres procedimientos quirúrgicos han sido utilizados en el tratamiento del mesotelioma: toracoscopia con pleurodesis, pleurectomía/decorticación y la neumonectomía extrapleural. Radioterapia El mesotelioma responde a la radioterapia, pero dada su extensión en el momento del diagnóstico los campos de tratamiento son amplios, lo que dificulta su aplicación sin importantes riesgos para las estructuras colindantes. Se han propuesto tres posibles utilidades de la radioterapia en el manejo del mesotelioma: Como profilaxis de "siembra tumoral" tras la realización de biopsias o colocación de drenajes. Como tratamiento paliativo del dolor. Como adyuvante a la neumonectomía extrapleural formando parte de un plan de tratamiento multimodal.
- 8. PRONÓSTICO En general, el pronóstico de los pacientes con mesotelioma no es bueno, con una media de supervivencia tras el diagnóstico de 8 a 12 meses. TUMOR FIBROSO SOLITARIO El tumor fibroso solitario fue descrito inicialmente por Lietaud en 1767, quién lo denominó mesotelioma. Posteriormente, Wagner, en 1870, describió la naturaleza localizada de este tipo de tumor pleural. En 1931, Klemperer y Rabin clasificaron los tumores pleurales en dos tipos: los mesoteliomas difusos, posteriormente denominados sólo mesoteliomas y los mesoteliomas localizados,denominados posteriormente tumor fibroso solitariode lapleura. Sus sinónimos son: mesotelioma localizado, mesotelioma fibroso benigno, fibroma benigno localizado, fibroma submesotelial, tumor fibroso localizado y tumor fibroso solitario. Esta enfermedad tiene su origen en fibroblastos derivados del mesénquima submesotelial y se caracteriza por la formación de tumores localizados, generalmente únicos que no producen derrame pleura. EPIDEMIOLOGIA Se han descrito aproximadamente 800 casos de esta neoplasia, la cual representa cerca del 8% de todos los tumores benignos intratorácicos y menos del 10% de los tumores pleurales. Su incidencia se ha calculado en alrededor de 2,8 casos por 100.000 pacientes registrados al año, por lo cual se les considera una lesión neoplásica poco frecuente. En Latinoamérica existen pocas series de casos de esta patología. ETIOLOGÍA La etiología del tumor fibroso solitario no se logró esclarecer completamente hasta años recientes, cuando através de estudios citogenéticos y de polimorfismo genético selogró dilucidar las bases patogénicas de esta enfermedad. Se conoce que el tumor fibroso solitario pleural se relaciona con múltiples anormalidades cromosómicas y la presencia de puntos de quiebre localizados en los cromosomas 12q-15, 8 y 9. Cabe resaltar que esta lesión neoplásica no se ha relacionado con ningún factor de riesgo conocido, descartándose su asociación con la exposición a asbesto o tabaco.
- 9. PRESENTACIÓN CLÍNICA Los pacientes con esta neoplasia a nivel pleural generalmente son asintomáticos (43-67%), consultando principalmente por tos (8-33%), disnea (11-25%), dolor torácico (17-23%), fiebre (1- 17%), hemoptisis y pérdida de peso. Una manifestación particular de los pacientes con esta neoplasia es la hipoglucemia, que se presenta hasta en el 4,5%, secundaria a la producción de factor de crecimiento similar a la insulina, denominado síndrome de Doege-Potter. De igual forma, como parte de los síndromes paraneoplásicos, puede presentarse la osteoartropatía hipertrófica pulmonar, secundaria a hipoxia crónica y manifestada por síntomas similares a los de la artritis y signos como los dedos en palillo de tambor. DIAGNOSTICO En el examen físico se documenta la presencia de sibilancias, matidez a la percusión torácica y disminución de los ruidos respiratorios. Las imágenes diagnósticas tienen un papel predominante en el estudio del paciente al cual se sospecha la presencia de un tumor fibroso solitario, debido a que tanto en la radiografía, tomografía y resonancia magnética,seevidencian masas bien definidas,ovaladas o redondeadas, ocasionalmente lobuladas, que no infiltran estructuras adyacentes y no se asocian a derrame pleural. En la imagen 1a se reconoce radiografía de tórax posteroanterior y lateral, en la cuál se evidencia una gran masa radioopaca que ocupa el lóbulo inferior izquierdo y la língula; y en la imagen 1b se observa una tomografía computarizada del tórax, en la cuál se observa una masa hipodensa, sólida, en el mediastino anterosuperior izquierdo, con densidad de 110 UH.
- 10. TRATAMIENTO El tratamiento del tumor fibroso solitario de la pleura es netamente quirúrgico. En ocasiones especiales, cuando el tumor compromete las cisuras o evidencia un patrón "invertido" hacia el parénquima pulmonar, se hace necesario realizar segmentectomía o incluso lobectomía pulmonar. En los tumores en los que se encuentra compromiso de lapared torácica, debe realizar resección de la misma, con reconstrucción. Se considera que la resección del tumor, ya sea por videotoracoscopia o toracotomía es curativa, con resolución de los síntomas en el corto a mediano plazo, incluyendo la hipoglucemia. En el estudio postquirúrgico se puede observar microscópicamente que esta lesión corresponde a masas sólidas bien circunscritas, que pueden estar encapsuladas, tienen consistencia firme y al corte se observan muy semejantes a un leiomioma; los tumores de gran tamaño pueden tener áreas de degeneración quística y múltiples zonas de hemorragia. Estas piezas llegan en su mayoría con diagnóstico preoperatorio de tumor fibroso solitario de la pleura (56% de los casos), seguido de otras sospechas diagnósticas comonódulo pulmonar, cáncer pulmonar, mesotelioma, tumor mediastínico y tumor de partes blandas.
- 11. CONCLUSIÓN El diagnostico de las neoplasias pleurales suele ser tardío, cuando ya se encuentra en una fase muy avanzada y no es posiblerealizar un tratamiento curativo; esto ocasionaque un gran número de casos tengan un promedio de supervivencia bajo. Los tumores benignos de la pleura son sumamente raros, la mayoría de las veces se les detecta en el transcurso de una intervención realizada por otro diagnóstico. Las formas benignas son solitarias, a diferencia de las malignas que por definición son multifocales.
- 12. BIBLIOGRAFÍA SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. Décima Edición. SABISTON TRATADO DE CIRUGÍA. 19ª Edición. HTTP://WWW.ARCHBRONCONEUMOL.ORG HTTP://WWW.SCIELO.CL/SCIELO.PHP HTTP://WWW.AMC.SLD.CU