Mesoteliomas
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El mesotelioma pleural es el tumor más común de la pleura, relacionado principalmente con la exposición al asbesto, y presenta un mal pronóstico, especialmente en hombres. Se caracteriza por un crecimiento agresivo y síntomas como derrame pleural masivo y dolor torácico, y su diagnóstico se realiza a través de biopsias y estudios de imagen. Los tratamientos incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia, aunque con tasas de respuesta limitadas y complicaciones significativas.
Mesoteliomas
- 2. Es la variedad más frecuente, constituyendo el 75% de los tumores de pleura, su pronóstico es incidioso y está relacionado con la exposición a asbestos, en EEUU y otros países industrializados.
- 3. Mayor incidencia entre la 4ta y 8va década de la vida, habiéndose también publicado casos en niños. Predomina en el sexo masculino. El tumor crece implacablemente Y compromete en su totalidad la pleura.
- 4. En su etapa inicial se acompaña de derrame pleural masivo y en su evolución posterior provoca fusión de ambas hojas, obliteración de la cavidad pleural, desaparición del derrame y, en estadío más avanzado, invade órganos vecinos, pulmón, diafragma, pared torácica, corazón, grandes vasos, esófago, columna vertebral y médula espinal.
- 5. La sintomatología en su fase temprana, está dominado por el derrame pleural masivo, el consiguiente desplazamiento mediastínico y la disnea. Posteriormente aparecen síntomas provocados por la invasión de órganos vecinos, de los cuales el dolor torácico por invasión de los nervios intercostales es un síntoma de mal pronóstico. Las metástasis hematógenas son frecuentes en niños, y aparecen tardíamente en adultos y en estadíos terminales de la enfermedad (pulmón y pleura contralateral, peritoneo, riñones, hígado, glándulas suprarrenales).
- 6. La trombocitosis(>400.000 plaq/ mm3) es habitual en los exámenes de laboratorio y constituye uno de los factores asociados a la elevada incidencia de eventos tromboembólicos en pacientes con mesotelioma.
- 7. La aparición del tumor se asocia exposición a asbestos. El Simian Virus 40 (SV40), la radioterapia y la ingestión de Isoniazida durante el embarazo también han sido involucrados como agentes etiológicos.
- 8. El examen citológico del líquido pleural es positivo en el 61% de los casos, la presencia de ácido hialurónico en el mismo sería indicativo de mesotelioma. La biopsia pleural con aguja es diagnóstica en el 39 al 60%. La broncofibroscopía solo ayuda a excluir un carcinoma broncogénico. En casos de histología dudosa de carcinoma pleural de otra etiología, la inmunomarcación para identificación de citoqueratina, calretinina y mesotelina permite el diagnóstico de certeza.
- 9. La TAC evalúa la extensión regional y el volumen tumoral. La RMN, ha demostrado ser levemente superior en cuanto a la detección de invasión del diafragma y pared torácica. Su sensibilidad y especificidad aumentan considerablemente cuando se asocia a la administración endovenosa de gadolinio, su limitación se halla en la detección de invasión pericárdica y metástasis ganglionares.
- 10. Dado la extensión de esta afección tumoral, lograr una exéresis oncológica implica llevar a cabo una intervención quirúrgica de gran magnitud, que se acompaña de una elevada tasa de complicaciones postoperatorias. La efectividad de la radioterapia está limitada por el carácter difuso y extenso de la neoplasia y la radiosensibilidad de los órganos adyacentes a la cavidad pleural. La dosis para lograr un efecto terapéutico no debe ser inferior a los 40 Gy en el hemitórax afectado. Su utilidad se limita a su rol coadyuvante postoperatorio o para prevenir la siembra local tumoral tras procedimientos diagnósticos.
- 11. La quimioterapia ha sido utilizada en forma sistémica, intracavitaria y en los últimos años como terapia neoadyuvante. La mayoría de los agentes usados como monoterapia (metotrexato, irinotecan, doxorubicina) mostraron baja tasa de respuesta. El uso de combinaciones de drogas ha provocado respuestas que oscilaron desde el 0% al 50%. La evaluación de la respuesta es difícil puesto que la desaparición del derrame pleural (utilizado como parámetro radiológico de respuesta) puede implicar progresión natural de enfermedad y no mejoría.
- 12. Los procedimientos quirúrgicos incluyen: 1) la pleurectomía subtotal, que constituye la resección de la pleura parietal costal 2) la pleurectomía total radical que, además de la pleura parietal, implica la resección completa de la pleura visceral, pericardiectomía, resección total del diafragma y el reemplazo de estas estructuras por prótesis. 3) la pleuroneumonectomía ampliada (resección de pleuras parietal y visceral, pulmón, pericardio y diafragma) es el procedimiento oncológico de elección para extirpar la masa tumoral
- 13. Menos frecuente, constituye el 25% de las neoplasias pleurales, su histopatogenia y comportamiento clínico es diferente a la variedad difusa y debe ser analizado separadamente. Ha recibido distintas denominaciones: fibroma pleural, mesotelioma fibroso pleural, tumor fibroso pleural localizado o tumor fibroso solitario de pleura.
- 14. El tumor fibroso solitario localizado de pleura puede presentarse en todas las edades, pero con mayor frecuencia entre la 6ta y 7ma década de la vida. Predomina en el sexo femenino Ocasionalmente incidencia familiar Son asintomáticos, hallazgo radiográfico en el 40% al 60% de los casos y acompañados de sintomatología torácica inespecífica en el resto. Son tumores circunscriptos, encapsulados, pedunculados o sésiles, cuya base de implantación se halla en la pleura visceral en el 75 a 80% de los casos.
- 15. Las adherencias inflamatorias peritumorales son frecuentes, pudiendo contener tumor . De lento crecimiento adquiriendo en ocasiones grandes dimensiones hasta ocupar todo un hemitórax, pudiendo comprimir órganos mediastínicos, cavidades cardíacas y grandes vasos (aurícula derecha y vena cava inferior). Pueden asociarse a derrame pleural, presentar calcificación tumoral y ser múltiples. Histológicamente están compuestos por células fusiformes distribuidas al azar en una matriz colágeno, con áreas de hiper e hipocelularidad en el mismo tumor.
- 16. La radiografía simple de tórax permite una orientación inicial y por su carácter peduncular están descriptos cambios de forma y posición tumoral con los diferentes decúbitos.
- 17. La tomografía axial computada (TAC) carece de especificidad diagnóstica y la diferenciación con tumores de pared torácica, mediastinales o pulmonares es, a veces, difícil. La resonancia magnética nuclear (RMN) solo muestra el carácter fibroso de la lesión.
- 18. La punción percutánea guiada por tomografía computada es diagnóstica en el 55% de los casos. El diagnóstico definitivo y su diferenciación con otros tumores solo puede llevarse a cabo luego de un exhaustivo estudio histopatológico de la pieza tumoral. Los criterios de malignidad histológica como: hipercelularidad, apiñamiento y sobreposición nuclear, pleomorfismo, hemorragia, necrosis intratumoral y elevada actividad mitótica. Tumores con diámetro mayor a 8 cm con pleomorfismo aislado, pueden ser considerados como variedad intermedia de malignidad.
- 19. El tratamiento definitivo es la exéresis quirúrgica. Toracotomía posterolateral, axilar con preservación muscular, doble toracotomía han sido empleadas. La resección tumoral debe incluir su base de implante, con un amplio margen oncológico requiriendo a veces el auxilio de la biopsia por congelación; puede incluir parte de los tejidos vecinos (pulmón, pericardio, pared torácica, diafragma). La resección en cuña pulmonar es habitualmente suficiente para tumores pedunculares con implante en pleura visceral.
- 20. La radioterapia y/o quimioterapia coadyuvante postoperatoria fueron utilizadas ocasionalmente en tumores malignos , resecciones oncológicas incompletas, recidiva local o metástasis, con sobrevidas prolongadas de más de 20 años, pero su rol no ha sido sistemáticamente evaluado