Rapport de stage emc

Etat de mal convulsif chez l’enfant

 Remerciements et dédicaces :
Au terme de notre stage de pédiatrie au CHU de TIZI-OUZOU nous
saisissons l’occasion qui nous est offerte par la rédaction de ce rapport de stage
pour présenter nos sincères remerciements au PR. BENSAADI chef de service
de pédiatrie pour nous avoir accueilli au sein de son service et qui nous a fait
l’honneur de juger ce modeste travail, ainsi que DR. CHALAH qui nous a dirigé
dans toutes les étapes de sa réalisation, en espérant qu’il soit à la hauteur de ce
qu’ils attendaient. Nous vous prions de croire à notre sincère reconnaissance.
Nous tenons également à remercier l’ensemble des professeurs, maîtres
assistants, assistants, résidents et médecins généralistes qui nous ont aidés avec
leurs judicieuses suggestions et leurs précieux conseils, sans oublier tous le
corps paramédical.

Ce fut un stage auquel nous penserons pour toujours car à coté de la
pratique médicale, un climat de mutualité, de solidarité et de compréhension
règne ce qui a donné naissance à une médecine humanisée, tous pour conforter
l’enfant malade ainsi que ses parents.

Nous dédions cet ouvrage à nos chers parents qui nous ont soutenus tout au
long de notre parcours, et à tous ceux qui de prés ou de loin, nous ont aidés à
élaborer ce présent document.

Merci

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 Le plan d’étude :

Résumé

I- Généralités
1- Introduction
2- Définitions
3- Historique
4- Intérêt de la question
5- Epidémiologie

II- Physiopathologie
A- Rappel physiologie
B- Physiopathologie

III- Diagnostic positif
1- Anamnèse
2- Clinique
3- Paraclinique

IV- Critères de gravité
V- Diagnostic différentiel
VI- Complications et séquelles

VII- Enquête étiologique
1- Anamnèse
2- Clinique
3- Paraclinique

VIII- Résultat de l’enquête
A- Causes occasionnelles
B- Epilepsie

IX- Stratégie thérapeutique
A- Objectifs
B- Arsenal thérapeutique
C- Conduite clinique
1- Traitement général
2- Traitement étiologique
3- Traitement des complications
4- Sevrage et traitement d’entretien

X- Traitement
XI- Conclusion
XII- Références
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Résumé:
L’ÉTAT DE MAL CONVULSIF, ou status epilepticus, se définit comme une activité convulsive
constante ou intermittente sans reprise de conscience, et ce, pendant 30 minutes ou plus. Cette
affection, si elle se prolonge, peut entraîner des séquelles permanentes sur le cerveau immature et en
développement. Aussi, en pratique, toute crise convulsive généralisée persistante plus de cinq
minutes justifie un traitement rapide. Le pronostic est essentiellement déterminé par la cause sous-
jacente, l’âge et la durée de l’état de mal. La mortalité d’un état de mal convulsif varie de 3 à 5% et
la morbidité est deux fois plus importante. Les taux les plus élevés sont observés dans les infections
du système nerveux central, qui sont la première cause d’état de mal convulsif de l’enfant. Peu de
données scientifiques permettent de définir la meilleure stratégie thérapeutique d’un état de mal
convulsif. Les benzodiazépines restent les médicaments recommandés en première intention. Le
lorazépam par voie intraveineuse n’étant pas disponible, le clonazépam peut être le meilleur choix
initial. Le diazépam par voie rectale ou le midazolam par voie buccale restent des alternatives
possibles. La phénytoïne intraveineuse et le phénobarbital sont les médicaments de deuxième ligne.
La phénytoïne est de plus en plus remplacée par la fosphénytoïne, mais celle-ci ne possède pas
d’autorisation de mise sur le marché français pour les enfants de moins de cinq ans. En pédiatrie, la
préférence est souvent donnée à la phénytoïne, alors qu’aucune étude n’a démontré sa supériorité au
phénobarbital. Lorsque l’état de mal épileptique est réfractaire à une benzodiazépine et à
l’administration de phénytoïne et/ou de phénobarbital, de nombreux pédiatres préfèrent débuter par
une perfusion de midazolam à forte dose plutôt que par le thiopental, en raison des effets
secondaires de l’anesthésie barbiturique. Quant au propofol, le rapport bénéfice/risque n’est pas en
faveur de son utilisation chez l’enfant en état de mal épileptique réfractaire.

I- Généralités :

1- Introduction :

Les crises convulsives sont les symptômes les plus fréquents en pratique neurologique pédiatrique.
Ce terme a la même signification que « crise épileptique » chez l’adulte et n’implique pas toujours
la notion d’épilepsie-maladie.
Les convulsions sont fréquentes (5 % de tous les enfants présenteront une ou plusieurs crises
convulsives), de gravité variable ; posant toujours en priorité le problème de leur cause, du risque de
récidive, et de l’urgence thérapeutique.

Une forme clinique redoutable quant à sa gravité est représentée par l’état de mal convulsif. Il s’agit
de la répétition des crises sans retour de l’état conscience. Il constitue une situation d'urgence qui
suscite beaucoup d'affolement et une prise en charge hétérogène conduisant à des mesures musclées
parfois inadaptées sans analyse de la situation clinique permettant un diagnostic étiologique ni de
hiérarchie dans l'usage des drogues anti comitiales.

2- Définitions:

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■ La crise convulsive : c’est une contraction brusque et involontaire de la musculature striée qui
peut être épileptique ou occasionnelle. Elle est liée à l’excitation anormale d’un foyer de cellules
cérébrales.
■ L’état de mal convulsif : sa définition reste clinique en l’absence d’un véritable marqueur
biologique qui permette de distinguer une crise convulsive un peu prolongée et mal tolérée est
classiquement défini comme une crise prolongée de plus de 30 minutes ou la succession de crises
convulsives sans reprise de l’état de conscience intercritique.

3- Historique :
Le terme « état de mal » a été proposé par Bourneville en 1876. En 1973, l’OMS définit l’état de
mal comme un état caractérisé par une crise d’épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui
se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition fixe et durable. Cette
absence de notion de durée rend cette définition difficilement applicable en pratique clinique bien
que la communauté des épileptologues s’accorde à définir l’état de mal comme une activité
convulsive continue ou la répétition de crises sans restauration de la vigilance durant 30 minutes,
durée au-delà de laquelle commencent à apparaitre des lésions neurologiques. Néanmoins, en
pratique, cette durée n’est pas «opérationnelle» car il est indispensable de débuter le traitement
médicamenteux avant ces 30 minutes.

En 1995, la conférence de consensus de la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF)
parle d’état de mal dès la constatation de 3 crises successives sans reprise de conscience ou
lorsqu’une activité convulsive continue se prolonge au delà de 5-10 minutes.

Dans une étude rétrospective de DeLorenzo et al « Comparison of status epilepticus with prolonged
seizure episodes lasting from 10 to 29 minutes : Epilepsia 1999 » la comparaison de patients avec
une crise durant 10 à 29 minutes (43 % s'arrêtent spontanément avec 2,6 % de décès) et les EMC
réels (nécessité d'un traitement anticomitial IV dans 100 % des cas avec 19 % de mortalité) renforce
la distinction entre ces deux situations totalement différentes en terme de pronostic.

Ainsi, une définition opérationnelle de l’EMC a été proposée en tenant compte de 3 faits : la
majorité des crises durent moins de deux minutes, des lésions cérébrales décrites expérimentalement
sont susceptibles d’apparaître dès 30 minutes de convulsions, la résistance aux antiépileptiques (AE)
semble croître avec le temps. Une prise en charge spécifique est proposée dès la 5e minute si les
convulsions sont continues ou s’il n’y a pas de reprise de vigilance entre deux crises Ŕ c’est-à-dire
que le malade reste stuporeux ou comateux. Ainsi défini, L’EMC peut être subdivisé en : «Menace
d’EMC» au cours des 5 premières minutes, « phase précoce » (moins de 30 minutes d’évolution), au
cours de laquelle les crises s’amendent spontanément dans un peu moins de la moitié des cas et
« phase d’état » correspondant à un EMC traité qui se poursuit au-delà de 30 minutes. L’EMC
réfractaire est lui aussi défini de façon diverse; il est considéré comme avéré après 60 minutes de
traitement correctement mené.

4- Intérêt de la question :

■ Véritable urgence médical, l’état de mal convulsif généralisé n’est pas une affection rare en
pédiatrie, en effet, plus de 50 % de l’ensemble des EMC qui surviennent dans la population tout
venant concerne des enfants de moins de trois ans avec une mortalité qui avoisine les 3%.
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■ le diagnostic d'un EMC est essentiellement clinique, aisé à porter en urgence ;
l'électroencéphalogramme (EEG) permettant uniquement la confirmation du diagnostic et
l’éventuelle localisation d’un foyer épileptogène.

■ L’enquête étiologique doit être effectuée parallèlement à la mise en œuvre du traitement et doit
être centré sur la recherche des causes appelant un traitement d’urgence.

■ L’EMC est une urgence en terme de prise en charge car il peut entraîner très rapidement des
lésions cérébrales. Le contrôle rapide des convulsions et de leurs conséquences systémiques est
donc primordial.

■ La stratégie thérapeutique antiépileptique reste mal codifiée du fait du manque d’études
comparatives, mais elle fait l’objet d’un consensus tacite utilisant les benzodiazépines en première
intention.

■ La survenue d’un EMC comporte un risque de séquelles à long terme sur le cerveau immature et
en développement ainsi qu’un risque d’épilepsie tardive.

■ Le pronostic immédiat et à long terme est avant tout corrélé à l’étiologie sous-jacente, mais aussi à
l’âge au moment de la survenue de l’état de mal , la durée d’évolution, la précocité et la qualité de la
prise en charge.

5- Epidémiologie :

■ L’incidence annuelle déclarée d’EMC chez les enfants se situe entre 10 et 73 épisodes pour
100 000 enfants.

■ L’âge de survenue est un facteur pronostique avec un critère de gravité particulier avant deux ans
en termes de récidive d’EMC et de séquelles neurologiques à long terme. Il se trouve que c’est la
tranche d’âge la plus touchée avec une incidence de 135 à 156 cas pour 100 000 enfants

■ Il n’y a pas de différence entre les sexes ou entre les races dans l’incidence de l’état de mal chez
l’enfant.

■ De façon générale, tous âges confondus, l’état de mal convulsif est surtout causé par des
convulsions fébriles prolongées.

■ Les deux tiers des EM convulsifs correspondent à des épisodes qui s'inscrivent dans le cadre d'une
maladie épileptique. Chez ces enfants, l'EMC est révélateur de la maladie épileptique dans la moitié
des cas. L'autre moitié correspond à des enfants pour lesquels le diagnostic de maladie épileptique
avait déjà été posé. Néanmoins, chez ces derniers, le risque de développer un EMC est estimé à
20 % dans les cinq ans qui suivent le diagnostic.

■ La mortalité déclarée oscille entre 2,7 % et 8 %, ces chiffres sont nettement inférieurs à ceux
rapportés dans les études plus anciennes (11 % dans les années 1970). Ils sont également très

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inférieurs à la mortalité observée chez l’adulte, qui varie de 13 % chez l’adulte jeune à 38 % chez le
sujet âgé.

■ La morbidité est difficile à évaluer du fait de la confusion entre les séquelles de l’état de mal
convulsif et celles dues aux lésions induites par la cause de l’état de mal convulsif
Elle varie de 10 % à 20 % (surtout des troubles neurologiques nouvellement diagnostiqués).

■ Les principaux déterminants de la mortalité et des séquelles neurologiques de l’EMC chez
l’enfant sont l’âge de sa survenue, sa cause et sa durée. Le pronostic est plus sévère lorsqu’il est
fébrile, compte tenu du risque de lésions hippocampiques.

II- physiopathologie:

A- Rappel physiologique:

1- le neurone:

Le neurone présente un potentiel de membrane résultant de la différence de concentration des
différents ions dans les secteurs intra- et extracellulaires. Les ions peuvent changer de secteur à
travers des canaux ioniques spécifiques de chacun. Pour un ion donné, le sens et la vitesse du flux à
travers le canal dépendent de la différence de concentration et du potentiel de membrane. Chaque
ion a un potentiel d'équilibre propre pour lequel le flux entrant et le flux sortant s'équilibrent : en
conditions normales, le flux de certains ions (Ca²⁺ et Na⁺) produit une dépolarisation, celui des
autres ions (K⁺et Clˉ) une hyperpolarisation.

L'ouverture des canaux ioniques est soit voltage dépendante (K⁺, Na⁺, Ca²⁺), soit due à l'action d'un
neurotransmetteur. L'acide gamma-amino-butyrique (GABA) agit sur deux types de récepteurs
(GABAa et GABAb), contrôlant respectivement des canaux Clˉ et K⁺. Le glutamate peut interagir
avec des récepteurs ionotropiques (KA, AMPA, NMDA) ou métabotropiques. Les récepteurs
ionotropiques activent des canaux cationiques (Na⁺/K⁺) qui sont dans certains cas perméables au
calcium (les récepteurs NMDA et certains récepteurs AMPA). L'activation des récepteurs
métabotropiques glutamatergiques induisent plusieurs effets qui sont globalement excitateurs.

En somme, une légère dépolarisation (sous l'effet du glutamate agissant sur un récepteur AMPA par
exemple) ouvre le canal calcique voltage dépendant qui accélère la dépolarisation de la cellule ;
l'augmentation de la concentration calcique intracellulaire provoque alors une ouverture des canaux
potassiques calcium dépendants qui assurent une puissante repolarisation. En outre, il y a une
recaptation du glutamate dans la synapse avec colibération de GABA par les interneurones.

2- La maturation cérébrale:

Le développement cérébral se poursuit bien après la naissance. Il consiste principalement en une
augmentation importante de la synaptogenèse pendant les premières années puis en une sélection et
une stabilisation de bon nombre d'entre elles. Plusieurs facteurs concourent à la plus grande
excitabilité du cerveau immature : le développement des réseaux neuronaux qui, pour s'établir puis
se stabiliser, ont besoin d'une hyperexcitabilité transitoire, l'excès transitoire de collatérales axonales

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et de récepteurs excitateurs NMDA, l'apparition retardée des récepteurs inhibiteurs GABA par
rapport aux récepteurs NMDA et le caractère transitoirement dépolarisant du GABA chez le rat
pendant la première semaine de vie postnatale (ce qui correspond grossièrement à la période
néonatale chez l'homme). On comprend que le cerveau du jeune enfant soit un terrain propice à
l'apparition de crises épileptiques. On comprend aussi que les épilepsies du nourrisson puissent
s'arrêter ou se modifier avec l'âge, parallèlement à la diminution physiologique de l'excitabilité
corticale, et qu'une épilepsie très active survenant chez un enfant très jeune soit susceptible de
modifier la maturation ultérieure des réseaux concernés, même en l'absence de lésion sous-jacente;
ces réseaux risquent de ne pas se stabiliser normalement et de rester épileptiques. Pour toutes ces
raisons, on considère souvent les toutes premières années de vie comme une période critique pour
l'épilepsie, cela explique l’incidence élevée des crises convulsive chez l’enfant, que chez l’adulte.
Néanmoins l’activité épileptique est moins délétère pour le cerveau immature que pour le cerveau
mature, d’où une incidence plus faible des séquelles neurologiques chez l’enfant par rapport à
l’adulte.
D'autre part, il existe une composante régionale de la maturation cérébrale chez l'homme ; les
phénomènes sus-décrits ne se produisent pas au même moment selon les différentes aires corticales.
La phase d'hyperexcitabilité débute dès la naissance dans les aires motrices, dès le premier trimestre
de vie dans les aires visuelles, dès le second dans les aires associatives postérieures, mais seulement
dans la seconde année pour les aires frontales et probablement encore plus tard pour le cortex
temporal. Ce gradient postéro-antérieur de maturation fonctionnel a été visualisé chez l'homme
grâce aux mesures de métabolisme et de débit sanguin régional par imagerie nucléaire non invasive,
TEP (tomographie par émission de positons) et SPECT (tomographie monophotonique). On
comprend donc pourquoi les nouveau-nés font principalement des crises motrices et pourquoi les
épilepsies occipitales débutent préférentiellement dans les tous premiers mois de vie, tandis que les
épilepsies frontales n'apparaissent que rarement avant l'âge de 2 ans, et les épilepsies temporales
rarement avant 8-10 ans.
Enfin, la myéline, qui assure la rapidité de la conduction électrique dans les fibres et la
synchronisation de cette conduction entre les différents réseaux, a une maturation exclusivement
postnatale qui se termine vers 3-4 ans. L’absence de myélinisation du corps calleux peut expliquer
la tendance à la localisation unilatérale de l’EMC chez le nourrisson (<2 ans). Chez l’enfant dont la
myélinisation est complète, l’état de mal est souvent bilatéral.

B- Physiopathologie :
1- La crise convulsive :

Elle résulte d’une décharge électrique excessive par un neurone ou un groupe de neurones. La
survenue d’une décharge neuronale suppose l’existence d’un trouble constitutionnel ou acquis de
l’excitabilité neuronale. Deux facteurs caractérisent les neurones épileptiques :
« HYPEREXCITABILITE » et « HYPERSYNCHRONIE »

● Synchronisation pathologique:

La répartition des récepteurs excitateurs et inhibiteurs n'est pas homogène le long des dendrites et
sur le corps neuronal, de sorte qu'il y a un gradient de répartition de la surface à la profondeur du
néocortex pour les grandes cellules pyramidales, les récepteurs excitateurs étant distaux sur les

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dendrites, et les récepteurs inhibiteurs proximaux, près du corps neuronal. La production de GABA
est essentiellement due à des interneurones disséminés dans le cortex, ainsi qu'à certaines voies
longues, en particulier d'origine cérébelleuse.

On conçoit que divers facteurs puissent favoriser des phénomènes de synchronisation pathologique :
par exemple, toute modification importante de la composition hydroélectrolytique intracellulaire ou
interstitielle, notamment à l'occasion d'un oedème, favorise cette dépolarisation ; un défaut de
synthèse des neurotransmetteurs inhibiteurs (la pyridoxinodépendance puisque la pyridoxine est le
coenzyme de la GAD [glutamic acid decarboxylase], enzyme qui synthétise le GABA) ; une
diminution du nombre des neurones
GABA (sensibles à l'ischémie néonatale) ou de leur intégration fonctionnelle dans le réseau ; un
bouleversement de la répartition des récepteurs des neurotransmetteurs dans le cortex du fait d'une
désorganisation de son architecture (dans certaines malformations corticales) ; une diminution de
l'efficacité de la transmission synaptique du type dépression à long terme.

Au contraire, certains facteurs réduisent la synchronisation : les troubles de conscience et les
troubles métaboliques (acidose...) et interviennent probablement dans l'arrêt spontané de la décharge
critique.

Du point de vue électrique, le phénomène de dépolarisation hypersynchrone produit une pointe,
tandis que l'inhibition se traduit par une onde lente.
● Polymorphisme de la décharge critique et ses conséquences:

La décharge peut être uniquement tonique ou interrompue, voire entrecoupée par des phénomènes
inhibiteurs. Dans le cortex moteur, la première éventualité réalise une crise tonique, la seconde une
myoclonie (dans ce cas, l'inhibition est assez puissante pour faire cesser la décharge), la troisième
une crise clonique (dans ce cas, l'inhibition ne fait qu'interrompre très brièvement mais de façon
répétée la décharge). Du point de vue électrique, les trois phénomènes produisent respectivement
une activité rapide peu ample, une pointe-onde, et l'alternance d'une activité rapide peu ample d'une
part et d'ondes lentes d'autre part. Cette distinction concerne les différentes aires corticales.

La traduction clinique comporte à la fois une composante positive (contraction tonique ou clonique)
et une composante négative (incapacité à réaliser une activité motrice volontaire dans le même
territoire musculaire par exemple). L'expression clinique de la composante positive en est
évidemment très diverse selon le type de phénomène et la topographie de l'aire corticale mise en jeu.
En particulier, une pointe-onde dans le cortex non moteur peu n'avoir aucune traduction clinique
autre qu'une modification très brève de la conscience ou de la fonction cognitive élective sous-
tendue par l'aire corticale mise en jeu. Seuls des tests très sophistiqués sont en mesure de déceler ce
qui paraît être « infraclinique ».
Néanmoins, la répétition du phénomène à une très grande échelle peut perturber plus ou moins la
fonction de façon progressive et insidieuse et interférer avec le fonctionnement mental. En
particulier, si ce phénomène se produit essentiellement dans le sommeil, il peut générer une perte
progressive de la fonction : celle-ci est régulièrement inhibée pendant le sommeil au lieu d'être
consolidée. Ce sont les encéphalopathies épileptiques dans lesquelles une détérioration progressive
des fonctions cognitives est corrélée avec les anomalies dites intercritiques, non pas avec les crises.

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L'expression clinique de la composante négative est plus univoque, puisqu'il s'agit de la perte
transitoire de la fonction correspondante, qui peut durer au-delà de la crise, produisant un déficit
durant plusieurs heures, voire plusieurs jours par un phénomène purement fonctionnel.

● Diffusion des phénomènes critiques:

Les décharges peuvent s'étendre de proche en proche, lentement, en tache d'huile sur le cortex ou
envahir une autre partie du cerveau en suivant un faisceau anatomique, d'un hémisphère à l'autre par
le corps calleux, d'un lobe à l'autre par les voies intrahémisphériques, ou entre le cortex et le
thalamus, voire le tronc cérébral.

● Signes cliniques:

Ils traduisent la mise en jeu successive des différentes aires cérébrales et l'observation clinique
donne une idée assez précise du déroulement des événements dans le temps et l'espace. Les plus
aisés à reconnaître sont les phénomènes moteurs, végétatifs ou sensoriels. L'analyse des processus
plus élaborés mettant en jeu les fonctions gnosiques ou le langage posent plus de problèmes, de
même que la conscience. Cette dernière est perturbée lorsque soit le tronc cérébral, soit une
proportion importante de la surface corticale, est mis en jeu. Quant aux automatismes, ils peuvent
être critiques, c'est-à-dire reproductibles par stimulation d'une aire corticale, ou liés à une simple
diminution de la vigilance.

● Conséquences locales:

Les conséquences locales de la décharge hypersynchrone concernent la barrière hémocérébrale et la
circulation capillaire locale.

- La perméabilité de la barrière hémocérébrale augmente transitoirement, ce qui favorise la
constitution d'un oedème interstitiel nocif, mais peut également augmenter la pénétration tissulaire
de certaines molécules, par exemple les médicaments.
- Dans l'intervalle des crises, le débit sanguin cérébral régional (DSCr) est diminué dans le foyer
épileptogène qui comporte la région lésée du cerveau (nécrose, dysplasie), mais est plus étendue
qu'elle : le volume concerné peut diminuer progressivement sur une période de plusieurs semaines
ou mois si les crises sont tout à fait contrôlées.

Au cours d'une crise, le DSCr augmente fortement, de plus de moitié, et ceci peut être observé à
l'oeil nu en peropératoire et décelé par des moyens non invasifs isotopiques (tomographie par
émission de photon unique ou de position). Cette augmentation de débit qui persiste plusieurs
minutes se fait au détriment de régions du cerveau non impliquées dans la décharge.

Dans les encéphalopathies épileptiques, le DSCr est augmenté durant la période d'activité
paroxystique « intercritique » intense, mais s'effondre lorsque celle-ci disparaît après avoir persisté
durant plusieurs mois ou années.

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● Vigilance:

Elle modifie l'excitabilité. La veille et le sommeil paradoxal réduisent l'excitabilité et diminuent la
diffusion des phénomènes critiques, tandis que la somnolence et le sommeil lent les favorisent.
● Conséquences des crises:

Elles sont multiples : d'une part elles peuvent produire une facilitation des crises ultérieures
empruntant les mêmes circuits neurophysiologiques, d'autre part elles peuvent produire des lésions
de dépopulation neuronale.

- La potentiation à long terme (PLT): dans l'hippocampe, la survenue d'une décharge
hypersynchrone favorise l'apparition des suivantes, même au-dessous du seuil qui provoque une
crise épileptique. Cette facilitation est sous-tendue par une augmentation de l'efficacité de la
transmission excitatrice glutamatergique (PLT) et/ou par une diminution de l'efficacité de la
transmission inhibitrice GABAergique (dépression à long terme [DLT]), les deux effets aboutissant
à une hyperexcitabilité du réseau neuronal. Ces deux phénomènes (PLT glutamate et DLT
GABA) sont déclenchés par la mise en jeu des récepteurs NMDA et l'entrée de calcium dans les
neurones aboutissant à un phénomène d'anabolisme protéique.
- La croissance axonale: elle fait apparaître des circuits aberrants avec constitution de néosynapses
dont le rôle physiologique demeure inconnu.
- Le risque de nécrose neuronale: il est très difficile à estimer et a certainement été surévalué par le
passé. Il est certain notamment que la grande majorité des lésions qui font suite à un état de mal
convulsif du nourrisson résultent plus de la cause des crises (ischémie, encéphalite...) que des crises
elles-mêmes.
Néanmoins, les crises prolongées peuvent produire des désordres neurovégétatifs qui à leur tour
sont la cause de lésions neuronales, en particulier dans le cervelet et les régions occipitales,
rolandiques et temporales. Au maximum, un œdème étendu peut perturber la circulation sanguine
locale et par conséquent l'apport énergétique. D'autre part, certaines crises ont une expression
neurovégétative prédominante avec troubles du rythme cardiaque et oedème pulmonaire neurogène
létaux.

2- l’état de mal convulsif :
La plupart des convulsions sont brèves, d’une durée moyenne de 60 secondes. La convulsion se
poursuit tant que continue la décharge électrique. Au cours d’un état de mal, il est probable que les
mécanismes servant à terminer l’activité électrique récurrente font défaut. Ces mécanismes incluent
les conductances potassiques calcium-dépendantes, le bloc des canaux NMDA (N-méthyl-D-
aspatate) par le Mg²⁺ et les actions inhibitrice de l’adénosine et du GABA sur les neurones
pyramidaux. De plus, les changements métaboliques associés à la crise prolongée contribuent à
maintenir l’activité électrique. L’objectif du traitement est d’interrompre ce cercle vicieux et
d’abaisser le seuil d’excitabilité des neurones au point qu’ils ne répondent plus au potentiel
électrique.
Le retentissement neurologique de l’EMC se déroule en 2 phases :

● Lors de la première phase, le métabolisme cérébral est fortement augmenté, du fait d’une
décharge neuronale anormale dans sa survenue ou dans son intensité. Cette augmentation peut
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atteindre cinq fois les dépenses énergétiques habituelles. L’homéostasie cérébrale est maintenue
grâce à des mécanismes compensateurs, qui sont capable de faire face à cette demande métabolique
importante, en augmentant le débit sanguin cérébral, l’oxygénation tissulaire et l’activité
adrénergique. Cela aboutit à une élévation tensionnelle, une hyperglycémie, une sudation, une
salivation et une hyperthermie. Cette phase est présente pendant les 30 premières minutes de l’état
de mal. Elle s’accompagne également d’une augmentation de la ventilation minute et de
modifications cardiovasculaires, telles que des troubles tensionnels ou des arythmies qui se
retrouvent dans 60% des cas.

● La deuxième phase correspond à la mise en défaut des mécanismes compensateurs. Il se
produit un dysfonctionnement de l’autorégulation cérébrale, une diminution du débit sanguin
cérébral, une augmentation de la pression intracrânienne et une hypotension systémique. La
ventilation minute décroit et il apparait rapidement une inadéquation entre la demande et les apports
en oxygène au niveau cérébral, ce qui aboutit ainsi à une ischémie cérébrale.
Les troubles métaboliques associés sont fréquents en participent à la constitution de lésions
cérébrales. La fièvre constatée dans plus de 80% des cas, qui est due une activité musculaire intense
et à une décharge catécholaminergique importante, contribue également aux lésions cérébrales
constatés.

III- Diagnostic positif :

1- Anamnèse :

On doit suspecter un état de mal convulsif si l’entourage du patient rapporte une ou plusieurs crises
convulsives généralisées d’une durée totale dépassant 30 minutes. Bien souvent, le moment exact du
début de l’activité convulsive est difficile à obtenir à l’anamnèse : il est donc important de
considérer tout enfant en convulsions actives comme souffrant effectivement d’un état de mal
convulsif. Le diagnostic est confirmé si le médecin voit lui-même une crise convulsive prolongée,
tonique (raideur prolongée), clonique
(mouvements musculaires répétés et stéréotypé ou tonicoclonique alternance de mouvements
toniques et cloniques). Dans certain cas, l’EEG est nécessaire pour confirmer le diagnostic.

2- Clinique :

Au début, l’épisode convulsif ressemble à n’importe quelle crise de type grand mal : tonique,
clonique ou tonicoclonique. Par la suite, il diffère par sa durée prolongée.

Le diagnostic clinique d’état de mal convulsif est la plus part des évident, néanmoins, il peut être
particulièrement difficile chez le petit enfant en raison des manifestations épileptiques atypiques
possibles. Il faut savoir reconnaitre ces équivalents convulsifs que sont des apnées répétitives, une
déviation latérale des globes oculaires, des secousses nystagmiques, un tressaillement des paupières,
un pédalage des membres inférieurs, un mâchonnement constant… Jusqu’à preuve du contraire, on
considère qu’il peut y avoir convulsion lorsqu’un tout jeune enfant présente de tels mouvements
accompagnés d’une altération de l’état de conscience.

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Un état de mal peut causer un coma sans mouvements convulsifs : c’est l’état de mal épileptique
infraclinique, à distinguer de l’état de mal non convulsif. Il faut penser à un état de mal larvé surtout
si un patient présente un état comateux que l’o n’explique pas.

3- Paraclinique :

Le diagnostic de l’état de mal convulsif est essentiellement clinique, L'EEG ne vient que confirmer
le diagnostic. Il arrive toutefois qu’il soit le seul moyen diagnostic, notamment chez le très jeune
enfant chez lequel la clinique peut être facilement prise en défaut, ou bien dans les états de mal
subcilinique.
Il permet aussi de rechercher des éléments focaux qui peuvent orienter le reste du bilan étiologique.
Sa réalisation ne doit néanmoins pas retarder la prise en charge thérapeutique et peut être complétée
dans un deuxième temps lorsque la situation clinique a été stabilisée.

VI- Critères de gravité:

1 · Age < 12 mois
2 · Contexte traumatique (à rechercher systématiquement)
3 · Contexte infectieux grave (méningite)
4 · Syndrome encéphalitique (fièvre, altération de la conscience, troubles déficitaires, convulsions)
5 · Convulsions partielles (évoquent un mécanisme lésionnel)
6 · Détresse respiratoire (hypoxie, hypercapnie)
7 · Anomalies cardiovasculaires (HTA, hypotension artérielle, troubles du rythme…

V- Diagnostic différentiel :

Il est en général assez facile de reconnaître un état de mal convulsif généralisé. Par ailleurs,
plusieurs types de mouvements anormaux peuvent mimer, comme certaines crises dystoniques, un
spasme du sanglot prolongé, un état syncopal d’origine vagal, des frissons et des trémulations
intenses, ou une hystérie de conversion, etc.
1- Crise dystonique: celle qui est d’origine extrapyramidale est caractérisée par de l’hyperkinésie
ou des dyskinésies comme des crises oculogyres, du trismus ou des mouvements en opsthotonos qui
ressemblent parfois à des mouvements convulsifs ; cependant, le malade reste conscient. Un grand
nombre de médicaments peuvent induire une crise dystonique, dont le métoclopramide, les
phénothiazines, l’halopéridol et les antihistaminiques. La crise peut apparaitre avec ou sans
surdosage. L’EEG s’avère rarement nécessaire.
2-Trémulations et frissons: les trémulations que présentent certains nouveau-nés ou très jeunes
nourrissons, ou les frissons, qui sont souvent provoqués par la fièvre, sont des mouvements fins et
saccadés. Les trémulations sont le plus souvent localisées et les frissons sont le plus souvent
généralisés. Ni l’un ni l’autre ne sont accompagnés d’une altération de l’état de conscience, ce qui
est la règle pour les états de mal convulsifs généralisés, et surtout ils cessent lorsqu’on saisit le
membre trémulant ou frissonnant, alors que les mouvements continuent s’il s’agit d’une convulsion.

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3-Spasme du sanglot : L’aspect clinique est généralement assez typique : un enfant est contrarié, il
se fâche, crie et pleure en retenant sa respiration jusqu’à ce qu’il finisse par faire une syncope ; la
respiration revient spontanément et l’état de conscience se normalise en moins d’une minute. Le
spasme du sanglot est exceptionnel après l’âge de deux ans. Les événements sont parfois moins
caractéristiques chez certains nourrissons. De plus, certains présentent des mouvements cloniques à
la fin de la crise. Il faut alors tenter de voir soi-même un épisode ou faire un EEG dans les cas
vraiment problématiques.
4- Les tics: ce sont des mouvements involontaires stéréo-typés et répétitifs qui ne sont pas
accompagnés d’une altération de l’état de conscience. Certaines convulsions de type myoclonique
ressemblent tout à fait à des tics. L’examen neurologique d’un patient souffrant de tics est normal
par ailleurs, alors que les malades souffrant de convulsions myocloniques présentent une certaine
altération de l’état de conscience au moment de l’épisode et parfois un retard psychomoteur. Un
EEG permet généralement de différencier définitivement les deux troubles.
5-La syncope: c’est une perte de conscience. Un facteur précipitant est souvent mis en évidence : le
patient se sent faible ou il est surmené depuis plusieurs jours, il a dû se tenir debout sans bouger
pendant plusieurs heures, il n’a pas mangé depuis longtemps, etc. la perte de conscience est
précédée de symptômes suggérant une hypoglycémie, comme une sensation de chaleur, de la
sudation, etc. des palpitations sont décrites, surtout lorsque la syncope est due à un trouble du
rythme cardiaque. Il arrive que syncopes et convulsions coexistent chez un même patient.
6- L’hystérie: elle peut se manifester par des pseudo-convulsions. Plusieurs observations cliniques
permettent de reconnaitre un cas d’hystérie : la dimension des pupilles et leur réaction photomotrice
sont normales, le patient hystérique résiste aux mouvements passifs imposés par le médecin, il a des
réflexes ostéotendineux normaux plutôt que vifs, il réagit de façon bizarre à un stimulus douloureux,
etc.

VI- Complications et séquelles :
Une hypoxie cérébrale et plusieurs autres complications sont à craindre au cours un EMC.

A. Complications précoces :
a) Respiratoire :
1. Obstructions des voies aériennes supérieures
2. Dépression respiratoire
3. Pneumonie d’inhalation
b) Cardiovasculaire :
1. HTA
2. Hypotension
3. Troubles du rythme
4. Bradycardie
c) Neurologique :
1. Œdème cérébral
2. Hypertension intracrânienne
3. Hypoxie cérébrale
d) Métabolique
1. Hyperglycémie

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2. Hypoglycémie
3. Acidose lactique
4. Hyperkaliémie
e) Autre :
1. hyperpyrexie
2. Rhabdomyolyse
3. Décès

B. Complications tardives :
a) Respiratoires :
1. Œdème pulmonaire neurogène
b) Neurologique :
1. Œdème cérébral
2. HTIC
3. Epilepsie
4. Retard psychomoteur
c) Métabolique :
Insuffisance rénale aigue
d) Autres :
Décès

Les lésions cérébrales occasionnées par un EMC sont susceptible de causer :
1. Une épilepsie séquellaire (36% des cas)
2. Une anomalie de développement psychomoteur

Le risque de développer des séquelles neurologique est d’autant plus élevé que l’enfant est jeune (˂
1 an) et que l’EMC est durable (plus d’une heure), non idiopathique et non lié à une convulsion
hyperthermique initiale.

Ces séquelles pourraient être dues à la fièvre, l’HTA, l’hypoxémie et l’hypoglycémie qui doivent
être recherchées et corrigées, mais aussi et surtout à des phénomènes d’apoptose et de nécrose
neuronale liés à la physiopathologie de l’EMC lui-même impliquant un déséquilibre entre les
mécanismes neuroexcitateurs et neuroprotecteurs.

VII- L’enquête étiologique:
Il est primordial de garder en tête que les convulsions ne sont pas un diagnostic en soi, mais la
manifestation clinique d’un processus pathologique sous-jacent. Ainsi, notre objectif sera de
découvrir la cause réelle de l’état de mal convulsif et d’orienter plus précisément les mesures
thérapeutiques subséquentes. Néanmoins, la recherche étiologique ne doit pas retarder ni la mise en
œuvre du traitement antiépileptique ni les manœuvres de réanimation.
L’enquête étiologique ne retrouve aucune cause satisfaisante dans 15 à 20 % des cas, mais elle doit
être exhaustive. Si une étiologie n’est pas diagnostiquée et maîtrisée, elle peut être un facteur
d’entretien de l’EMC. A ce propos, l’anamnèse et un examen clinique approfondi restent des
sources indiscutables d’indices.

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1- Anamnèse :

■ Une description la plus détaillée possible des convulsions (type, durée, circonstances, etc.) ;
■ L’état de l’enfant avant le début de la crise convulsive (fièvre, changement de l’état de
conscience, symptômes neurologiques) ;
■ Un antécédent de traumatisme ;
■ Les antécédents médicaux et chirurgicaux de l’enfant ;
■ Les antécédents néonatals de l’enfant ;
■ La prise d’anticonvulsivants ou d’un autre médicament ainsi que les changements récents de
posologie ou de molécule ;
■ Un éventuel manque de sommeil ;
■ Le développement psychomoteur de l’enfant ;
■ Les habitudes de vie (alcool, drogues [adolescents], habitudes alimentaires, etc.) ;
■ Des crises convulsives antérieures ;
■ Une détérioration neurologique ou une altération récente de l’état de conscience ;
■ De la difficulté aux boires et/ou des vomissements répétés ;
■ Une odeur particulière du bébé ;
■ La consanguinité des parents ou un décès en jeune âge dans la fratrie.

2- Examen clinique : on notera principalement:

■ Les signes vitaux, incluant la température et la tension artérielle ;
■ Des signes de traumatismes ;
■ Des lésions cutanées, des stigmates de maladies congénitales ou de troubles hépatiques, rénaux ou
endocriniens ;
■ Des traits dysmorphiques ;
■ La réactivité et la taille des pupilles ; fond d’œil (recherche d’œdème papillaire et [ou] de signes
d’hémorragies de la rétine) ;
■ Des hémotympans ;
■ Une rigidité de la nuque et autres signes d’irritation méningée ;
■ Des manifestations cliniques spécifiques à une intoxication particulière ;
■ L’odeur de l’haleine.

3- Paraclinique : Il faut personnaliser les examens selon le scénario clinique:

■ Numération formule sanguine (FNS) ;

■ Oxymétrie;

■ Glycémie

■ Ionogramme sanguin ;

■ Taux d’urée plasmatique ;

■ Dosage sérique des anti-convulsivants chez les enfants épileptiques connus ;

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■ Analyse toxicologique

■ Bilan hépatique : il permet de connaître les fonctions hépatiques avant la mise en route du
traitement anti-épileptique, car certains médicaments sont hépatotoxiques et il peut exister, du fait
même de l’EMC, une défaillance hépatique aiguë)

■ EEG : la SRLF recommande de faire un EEG à tous les cas d’état de mal convulsif, ne serait-ce
que pour confirmer le diagnostic. Cinq types de tracé encéphalographique sont observables durant
un état de mal généralisé, suivant une séquence prévisible.

■ Bilan infectieux complet (hémoculture…)

■ Ponction lombaire : la SRLF considère qu’il faut faire une PL à tous les patients traités pour un
EMC, sauf exception. D’autant plus qu’il y a un risque de méningo-encéphalite herpétique.
Toutefois, si une méningite ou une encéphalite sont fortement suspectées, le traitement antibiotique
empirique ou antiviral doit être débuté avant même la réalisation de la ponction lombaire. Cette
attitude est d’autant plus justifiée chez le petit enfant que le pronostic des méningo-encéphalites est
très sombre. Cette ponction lombaire sera idéalement réalisée après une imagerie cérébrale, qui ne
doit cependant en aucun cas retarder le traitement médicamenteux.

■ Imagerie cérébrale (scanographie cérébrale, voire IRM) : d’autant que l’enfant est grand, et qu’il
existe des signes cliniques d’hypertension intracrânienne, une suspicion de masse intracérébrale ou
d’hydrocéphalie. Chez le petit enfant et le nourrisson, l’imagerie n’est justifiée que s’il existe un
contexte de traumatisme crânien, un antécédent de dérivation ventriculo-péritonéale, une crise à
début focal ou des anomalies localisées à l’EEG. L’imagerie cérébrale ne se justifie pas non plus
lors d’un EMC apparaissant chez un enfant épileptique connu et dont la crise mime les crises
habituelles.

■ Examens d’investigation spécifiques dans le cadre d’une erreur innée du métabolisme : ils sont
requis en cas de suspicion de cette dernière; incluant glycémie, équilibre acido-basique, acide
lactique et ammoniaque. Dans les urines, il importe de rechercher la présence de corps cétoniques et
d’une glycosurie et de mesurer le pH. Dans le LCR, on dosera la glycine et le lactate.

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VIII-Résultat de l’enquête:
Age
Causes < 2 mois ≥ 2 mois
A- Neurologiques 1- Anoxie ou ischémie aigue +++ +++
2- Hémorragie intracrânienne +++ +
3- Epilepsie - +++
4- Convulsion fébrile atypique - +++
B- Infectieuses 1- Méningite bactérienne ++ ++
2- Encéphalite ou méningo-encéphalite + ++
3- Fœtopathie (CMV, rubéole) + -
C- Métaboliques 1- Erreur innée du métabolisme + +
2- Hypoglycémie ++ +
3- Déficit ou dépendance en pyridoxine(B6) + +
4- Hypo et hypernatrémie + +
5- Hypocalcémie + +
6- Hyperbilirubinémie grave + -
D-Pharmacologiques 1- Sevrage d’un anticonvulsivant - +++
ou Toxicologiques 2- Inobservance du TRT anticonvulsivant - ++
3- Intoxication - +
4- Sevrage d’un narcotique + -
E-Traumatiques Traumatisme crânien majeur + +
(incluant le syndrome du bébé secoué)
F- Cardiovasculaires 1- Hypertension artérielle systémique - +
2- Thrombose cérébrale - +
3- Embolie cérébrale - +

A- Causes occasionnelles :

1- Causes occasionnelles non fébriles du nourrisson :

■ Traumatismes crâniens :
Des convulsions surviennent fréquemment (dans 10% des cas environ) après un traumatisme
crânien chez l’enfant. Dans 95% des cas, celles-ci se manifestent dans les 24 heures après
l’événement. La gravité du traumatisme est un facteur de risque important ; ainsi, on observe des
convulsions dans 35% des traumatismes crâniens graves contre 5% des cas mineurs.

- Cas particulier du syndrome du bébé secoué :
Son incidence est difficile à apprécier en raison d'une sous-déclaration des cas. La survenue de
troubles neurologiques peut être le mode de révélation d'une maltraitance (troubles de la conscience,
crises convulsives, déficit sensitivo-moteur). Ces signes neurologiques sont d'autant plus suspects
qu'ils s'associent à des lésions tégumentaires, et des fractures d'âges différents (classique syndrome
de Silverman). La scanographie cérébrale peut révéler des hématomes (surtout sous-duraux) d'âges
différents ou des lésions de cisaillement de la substance blanche. L'atteinte oculaire est présente

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dans 1/3 des cas, avec au fond d'œil des hémorragies vitréennes, prérétiniennes et rétiniennes dont la
localisation au pôle postérieur et autour de la papille est très évocatrice. Un âge inférieur à 3 mois et
la survenue d'un EMC semblent associés à une augmentation de la morbi-mortalité.

■ Intoxications médicamenteuses et ménagères :
Il n'existe pas de tableau clinique spécifique. Néanmoins, des myoclonies sont sans conteste un
élément évocateur. Certaines intoxications sont accompagnées de troubles majeurs de conscience et
laissent des séquelles sévères. D'autres donnent des manifestations bruyantes mais sans lendemain.

■ Désordres métaboliques transitoires :
La majorité des désordres hydroélectrolytiques observés chez le nouveau-né et le nourrisson
provoque des troubles fonctionnels sans lendemain.

● Déshydratation aiguë :
Les crises sont la conséquence de l'un des mécanismes suivants : thrombose, collapsus, ou
intoxication par le sel.

- Thrombose veineuse intracrânienne :
Une capacité insuffisante de concentration des urines provoque à l'occasion de troubles digestifs,
même modérés, une hypernatrémie sévère, de 160 à 190 mEq/L, une hyperazotémie de plus de 1
g/L et une acidose métabolique ; le LCR est xanthochromique.
Les crises apparaissent 12 à 48 heures après le début de la réhydratation.
Les convulsions de certaines néphropathies telles que le syndrome néphroanémique doivent en être
rapprochées. Leur mécanisme est inconnu : hypertension artérielle, thrombose cérébrale ou
désordres métaboliques.

- Collapsus cardiovasculaire :

- Intoxication par le sel :
Complication de l'ingestion d'une soupe de carottes trop salée suivie d'une réhydratation
relativement hyponatrémique.

● Hypoglycémie :
Une hypoglycémie cause un peu plus de 1% des états de mal convulsifs affectants les enfants.
Dans les affections métaboliques héréditaires telles que les glycogénoses, elle est paradoxalement
bien tolérée et rarement compliquée de crises convulsives. Dans les hyperinsulinismes par
hyperplasie langerhansienne, les crises sont associées à d'autres troubles neurologiques et ont une
signification pronostique sévère. Le problème le plus difficile est l'hypoglycémie néonatale des
enfants hypotrophiques ou nés de mère diabétique. La situation dans ces cas est rarement pure et des
troubles circulatoires chroniques prénataux sont probablement une cause déterminante des crises et
des séquelles neurologiques.

● Hypomagnésémie :
Une hypomagnésémie (< 0,5 mmol/l) peut être responsable d’un EMC ; sa correction par voie
veineuse ne sera effectuée qu’après dosage sanguin).

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● Hyponatrémie :
Elle est provoquée par une perfusion trop abondante ou désodée, exceptionnellement par la prise
orale d'eau pure.

● Hypernatrémie :
Les nourrissons qui ont un accès limité à l’eau, sont particulièrement concernés par ce trouble rare.
Prévenir, en leur donnant à boire aussi souvent qu’il le faut, est essentiel car la prise en charge
médicale peut être compliquée.

● Hypocalcémie :
Elle se définit biologiquement par une baisse du calcium total plasmatique < 85mg /l chez le
nourrisson (2,15 mmol /l).Cette valeur est interprétable si la protidémie est normale. Le dosage du
calcium ionisé est plus précis, hypocalcémie si < 1,2 mmol/l. elle peut être reliée à différentes
causes mais spécialement au rachitisme carentiel et aux rares hyperparathyroïdie.

■ Erreurs innées du métabolisme :

Plusieurs erreurs innées du métabolisme peuvent s’accompagner de convulsion. Dans la plus part
des cas, les convulsions apparaissent après le diagnostic de la maladie métabolique et après
l’installation d’une atteinte viscérale ou d’une atteinte neurologique aigue ou chronique. Un petits
nombre d’erreurs innées peuvent se révéler par des convulsions.
Les erreurs innées du métabolisme sont rares quand elles sont considérées individuellement, mais
elles causent 1.9 à 4.8% d’EMC. Plusieurs sont traitables, d’où l’importance de les reconnaitre
rapidement. La plupart méritent un conseil génétique, d’où l’intérêt supplémentaire, pour la famille,
de le diagnostiquer.

●Maladie de Menkes :
Récessive liée au sexe, elle comporte un effondrement de la céruloplasmine, un petit poids à la
naissance, une irrégularité thermique et des cheveux torsadés. Les premières crises surviennent
avant 3 mois et sont partielles motrices, voire hémicloniques, prolongées, avec déficit transitoire ;
mais bientôt apparaissent des myoclonies erratiques de grande amplitude.

● Pyridoxinodépendance :
Dans cette rare affection récessive autosomique, les premières crises apparaissent souvent dès les
premières heures de vie, voire avant la naissance. A la naissance, un liquide méconial ou une
détresse neurologique peuvent en imposer pour une souffrance anoxoischémiqueper partum,
d'autant plus que les premières crises sont souvent sensibles aux anticonvulsivants conventionnels :
benzodiazépines, phénobarbital, et ce parfois durant 2- 3 semaines. Le tableau clinique une fois
constitué comprend des convulsions cloniques partielles bilatérales, une hypertonie et des
trémulations, une grande agitation et des cris incessants, ainsi que des sursauts aux moindres
stimulations. Plus rares sont les formes retardées qui réalisent un état de mal convulsif clonique ou
des spasmes infantiles, et apparaissent durant les 3 premiers mois de vie, exceptionnellement après
1 an. L'EEG est désorganisé, comporte des pointes rolandiques périodiques, et des décharges
critiques de pointes lentes focales rythmiques ainsi que des suppression-bursts. Le scanner montre
une hypodensité marquée de la substance blanche et un élargissement de la vallée sylvienne et de la
grande citerne.

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Le seul critère diagnostique est la disparition des crises et des anomalies EEG après administration
de vitamine B6 orale, 300 mg pendant 3 jours, ou intraveineuse à la dose de 100 mg. Cette injection
doit être réalisée avant tout antiépileptique. Des précautions sont nécessaires car l'injection peut
provoquer une hypotonie sévère, voire une apnée. L'amélioration du tracé peut n'être obtenue que
plusieurs heures après l'injection, et elle reste habituellement incomplète. En l'absence de traitement
par des doses pharmacologiques de vitamine B6, l'évolution est marquée par la persistance des
crises et un retard mental majeur.

● Déficit en biotinidase :
Des secousses myocloniques massives indépendantes de toute anomalie EEG, une hypotonie axiale,
une éruption cutanée et une hyperpnée due à une acidose métabolique apparaissent dans les
premiers mois de vie. Le diagnostic repose sur le dosage sanguin de la biotinidase. La
supplémentation en biotine permet une évolution favorable.

● Hyperglycinémie sans cétose :
Récessive autosomique, elle débute dès les premiers jours de vie par des secousses myocloniques
erratiques et massives, et de brèves crises partielles cloniques des membres. L'EEG est caractérisé
par la succession de périodes d'inactivité et de bouffées diffuses de polypointes et ondes lentes de
grande amplitude, parfois asynergiques réalisant un aspect de suppression-burst. Les décharges
critiques ne modifient pas ce caractère périodique. Le diagnostic repose sur l'élévation du taux de
glycine dans le sang, voire dans le LCR. L'évolution est fatale dans les premières semaines de vie,
hormis les cas où une réanimation intensive conduit à une situation chronique avec état végétatif et
spasmes infantiles.

● Association cirrhose-poliodystrophie :
Elle est récessive autosomique et débute entre la fin du premier semestre et le début de la troisième
année de vie par une hypotonie, une amyotrophie, une perte des acquisitions et des troubles
digestifs. Au bout de quelques semaines apparaissent des crises cloniques focales prolongées qui
prennent bientôt l'aspect d'une épilepsie partielle continue.

● Déficit en sulfite oxydase :
Cette affection récessive autosomique résulte soit d'un déficit isolé en sulfite oxydase, soit d'un
déficit enzymatique combiné dû à un déficit en cofacteur commun à plusieurs enzymes, le
molybdène ptérine. Elle produit une nécrose cérébrale précoce avec aspect d'encéphalomalacie
multikystique et parfois de dépôts calciques. La maladie débute dans la première semaine de vie par
des difficultés alimentaires, des convulsions généralisées, des myoclonies aux moindres
stimulations, et une hypotonie bientôt remplacée par une hypertonie avec tétraparésie et
microcéphalie. Parfois, une luxation du cristallin est observée. Les patients ne font aucune
acquisition, mais la maladie est compatible avec une survie de plusieurs années. L'EEG montre des
anomalies diffuses, réalisant au maximum un aspect de suppression-burst. Le scanner montre, dans
la période néonatale, un aspect d'oedème cérébral ; quelques mois plus tard apparaît une atrophie et
parfois une hypodensité majeure de toute la substance blanche, voire des calcifications corticales
étendues.
Le taux sanguin et urinaire d'urates est effondré, tandis que les taux d'hypoxanthine et de Xanthine
sont élevés dans le sang et le taux d'hypoxanthine est élevé dans les urines.

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L'activité sulfite oxydase, enzyme mitochondriale, est effondrée dans les fibroblastes et cet
effondrement est identifiable avant la naissance sur une biopsie choriale.

■ Syndrome de prémort subite :
Entre 2 et 5 mois de vie, certains nourrissons développent un état de mal de crises partielles
motrices, alternant d'un côté et de l'autre et durant de 1 heure à 4 jours. Les crises sont cloniques
avec parfois une composante tonique. Dans l'intervalle des crises, le nourrisson est inconscient,
hypotonique et présente parfois un syndrome pyramidal.

2- Causes occasionnelles fébriles du nourrisson :

■ Hyperthermie :
Environ 5% des convulsions fébriles évoluent vers un état de mal. Ce sont des crises provoquées par
la fièvre en l'absence d'infection du système nerveux.
Elles sont la cause la plus fréquente de convulsions du nourrisson puisque, selon les régions du
globe, 2 à 7 % des nourrissons en présentent au moins une.
Elles surviennent entre 9 mois et 5 ans, avec un pic de fréquence au milieu de la deuxième année.
Elles ont une origine génétique certaine, car 30 % des nourrissons concernés ont des antécédents
familiaux de convulsions fébriles, la transmission se faisant selon un mode multifactoriel, voire
dominante avec faible pénétrance. La fièvre résulte de causes variées, le plus souvent
otorhinolaryngologiques ou les vaccinations anticoquelucheuse, antimorbilleuse. Les crises
apparaissent surtout à la montée de la température, de sorte qu'elles sont parfois la première
manifestation de la fièvre. Neuf fois sur dix, il s'agit de crises généralisées toniques ou
tonicocloniques ; dans les autres cas, elles sont atoniques ou cloniques généralisées, voire
hémicloniques.

Une méningite purulente et une encéphalite herpétique sont les deux principales affections qui
demandent un traitement spécifique et doivent être écartées avant de conclure à une convulsion
fébrile. En pratique, une ponction lombaire est le plus souvent nécessaire avant l'âge de 1 an pour
écarter une méningite purulente, tandis que chez le nourrisson plus âgé, l'absence de signes
neurologiques suffit à écarter ce diagnostic. La sémiologie des crises est l'élément le plus évocateur
de l'encéphalite herpétique où le LCR, l'EEG et le scanner peuvent être normaux au début.

Les principales difficultés, une fois écartée une infection du système nerveux, sont de savoir d'une
part s'il s'agit d'une simple convulsion fébrile ou de la première crise d'une épilepsie, et d'autre part
s'il existe un risque de crise prolongée sévère en cas de récidive.
L'âge de survenue et les caractéristiques cliniques de la crise sont des éléments déterminants. Dans
80 % des cas, la crise est dite simple, car brève, unique, généralisée tonique et parfois suivie de
quelques secousses cloniques ; dans les autres cas, elle est dite compliquée, car unilatérale,
prolongée, suivie d'un déficit moteur focal répété le même jour, ou apparue dans la première année
de vie. Le risque de voir se développer une épilepsie sévère ne concerne que les convulsions fébriles
compliquées, en particulier lorsqu'elles sont survenues avant l'âge de 1 an.

Le risque d'état de mal convulsif fébrile diminue après l'âge de 1 an et devient très faible après l'âge
de 2 ans ; en outre, des convulsions fébriles généralisées de plus de 30 minutes peuvent, dans la
deuxième année, ne laisser aucune séquelle. En revanche, les crises qui réalisent avant l'âge de 1 an

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un état de mal de plus de 1 heure, ou un syndrome HH, sont celles qui comportent le risque le plus
élevé de séquelles motrices et mentales et d'épilepsie sévère ultérieure.
Parmi les épilepsies qui succèdent aux convulsions fébriles, il en est de sévères : épilepsie
myoclonique sévère du nourrisson, dont la première crise survient toujours avant 1 an et épilepsie
partielle temporale dont la première crise fébrile survient souvent avant 1 an ; dans ces deux cas, la
sévérité de l'épilepsie peut être réduite par un traitement préventif continu. à l'inverse, certaines
épilepsies généralisées idiopathiques ou partielles bénignes sont précédées par des convulsions
fébriles simples : dans ces cas, la prévention ne peut pas prétendre réduire les risques dus à cette
épilepsie car elle sera de toute façon bénigne.
Ce contraste est encore accentué par les résultats paradoxaux et trompeurs de l'EEG intercritique :
après une crise fébrile de la première année, il est le plus souvent dépourvu de pointes et de pointes-
ondes, bien que cet âge corresponde au risque maximal d'épilepsie grave ultérieure ; au contraire,
après des convulsions fébriles plus tardives, l'EEG peut montrer un foyer de pointes ou des pointes-
ondes généralisées alors que le seul risque est de voir se développer une épilepsie bénigne.

Les phénomènes paroxystiques qui surviennent après vaccination posent des problèmes particuliers.
Des convulsions fébriles peuvent être provoquées par le vaccin antimorbilleux; elles sont dans la
plupart des cas bénignes. Après vaccination contre la coqueluche, les encéphalites périveineuses
authentiques sont exceptionnelles. La responsabilité des vaccins, en particulier anticoquelucheux,
dans la genèse d'épilepsies sévères, est plus douteuse, hormis leur possible rôle révélateur : dans
notre expérience, ces épilepsies sont en effet le plus souvent les caractères des syndromes
épileptiques qui débutent au même âge : il s'agit essentiellement de spasmes infantiles ou de
l'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson. Au Danemark, la modification du calendrier des
vaccinations n'a pas modifié la fréquence ni l'âge de la survenue des spasmes infantiles. L'existence
d'antécédents familiaux de convulsions fébriles n'est pas une contre-indication aux vaccinations.

■ Hyperthermie maligne du nourrisson
Ce cadre est encore mal défini et probablement hétérogène.

■ Méningite purulente :
Des crises convulsives peuvent révéler ou compliquer une méningite purulente ; elles résultent de
complications variées : hyponatrémie, œdème cérébral, thrombose artérielle ou veineuse.

■ Encéphalite herpétique :
Les crises sont partielles motrices de la face et du membre supérieur, bref mais répétées, du moins
au début. Leur topographie et leur survenue au deuxième et troisième jour de fièvre sont très
suspectes, bien que l'âge de leur survenue soit celui des convulsions fébriles. Leur fréquence est
beaucoup plus faible que chez le nourrisson, mais les causes en sont les même, hormis les
convulsions fébriles : traumatisme crânien, hypertension artérielle, ischémie par collapsus
cardiovasculaire, par exemple lors d’un accident d’anesthésie, ramollissement artériel, encéphalite,
intoxication médicamenteuse ou par produits industriels.
Une situation bénigne méritant d’être connue est la survenue d’une crise convulsive généralisée
provoquée par la fatigue ou le manque de sommeil chez l’enfant, avec EEG normal. Il s’agit le plus
souvent d’une crise isolée ne demandant évidemment pas de traitement.
Quelques situations méritent une mention particulière

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3- causes occasionnelles de l’enfant :

Leur fréquence est beaucoup plus faible que chez le nourrisson, mais les causes en sont les même,
hormis les convulsions fébriles : traumatisme crânien, hypertension artérielle, ischémie par
collapsus cardiovasculaire, par exemple lors d’un accident d’anesthésie, ramollissement artériel,
encéphalite, intoxication médicamenteuse ou par produits industriels.
Une situation bénigne méritant d’être connue est la survenue d’une crise convulsive généralisée
provoquée par la fatigue ou le manque de sommeil chez l’enfant, avec EEG normal. Il s’agit le plus
souvent d’une crise isolée ne demandant évidemment pas de traitement.
Quelques situations méritent une mention particulière :

■ Encéphalite :
Rarement herpétique après l’âge de 3 ans, elle est le plus souvent considérée périveineuse après cet
âge. Elle est rarement due à un germe figuré, mycoplasme par exemple, dont l’évolution est
habituellement favorable, malgré un début bruyant et des anomalies étendues sur l’IRM. Parmi les
virus identifiés, celui de la rougeole, de la rubéole et le virus d’Epstein-Barr sont le plus souvent en
cause. Dans la plupart des cas cependant, aucun germe n’est en cause. C’est l’antécédent d’un
épisode fébrile inexpliqué qui fait envisager une infection virale. L’encéphalite donne des
convulsions rebelles, focales, de très grande fréquence et souvent secondairement généralisées,
durant plusieurs semaines, associées à des troubles de conscience. Le LCR montre souvent quelques
cellules, parfois une protéinorachie légèrement élevée.

■ Intoxication ménagères, agricoles ou médicamenteuse et autres causes iatrogènes :
Elles sont souvent difficiles à identifier en l’absence de piste. De nombreux médicaments peuvent
être en cause (théophylline, camphre, sympathicomimétiques, quinolones, pipérazine, anesthésiques
locaux) y compris les antiépileptiques. Ces derniers peuvent favoriser les crises, soit en raison d’un
terrain particulier, porphyrie par exemple, soit un terrain épileptique pour lequel le produit est
contre-indiqué.
Les produits ménagers donnant des convulsions sont nombreux ; un appel au centre antipoison est
indiqué au moindre doute. Une composante myoclonique et des hallucinations sont à priori
suspectes.
La radiothérapie peut également être en cause. L’une des situations les plus difficiles est la survenue
des convulsions chez des enfants traités pour une affection tumorale ou hématologique : la diversité
des causes iatrogènes possibles de convulsions (irradiation et divers antimitotiques) sont en règle un
défi à l’identification du responsable.


● Céroïdolipofuchsinose :
Il s'agit d'un groupe hétérogène d'affections récessives autosomiques dont le déficit enzymatique est
inconnu et caractérisé par la présence de corpuscules lamellaires autofluorescents, une épilepsie, des
myoclonies, une rétinite pigmentaire (avec extinction de l'électrorétinogramme [ERG]) et une
atrophie corticale. Il existe une relative corrélation entre l'expression clinique et la morphologie des
corpuscules qui peuvent être granulaires, curvilinéaires ou en empreintes digitales.
- La forme infantile tardive de Jansky-Bielschowsky débute entre 2 et 4 ans par des chutes. En 1 ou
2 ans apparaissent une détérioration du langage, une ataxie majeure et des signes pyramidaux, une

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microcéphalie, mais le tableau est dominé par les myoclonies qui sont segmentaires, erratiques et
incessantes, rendant l'enfant grabataire, tandis que les troubles visuels sont retardés. L'ERG est
précocement éteint, l'EEG montre une dégradation du rythme de fond et des pointes et ondes lentes
postérieures entraînées par la SLI lente et ressemblant à des potentiels évoqués géants. Le LCR est
normal. Des corps curvilinéaires sont révélés par la biopsie de peau. Le décès survient entre 4 et 8
ans.
- La forme juvénile de Spielmeyer-Vogt commence entre 5 et 10 ans par une baisse de l'acuité
visuelle, une détérioration du comportement, une dysarthrie ou unev épilepsie myoclonique. Les
crises épileptiques, myoclonoatoniques ou tonicocloniques sont peu fréquentes et aisément
contrôlées. Ataxie et détérioration mentale sont retardées. Celle-ci réalise des troubles de la
mémoire, des épisodes d'adynamie ou d'hallucinations, voire un comportement psychotique aigu
évoquant des crises comitiales. Il existe une rétinite pigmentaire précoce avec ERG éteint et à l'EEG
des ondes lentes rythmiques encochées de pointes non photosensibles. Un aspect en empreintes
digitales est révélé par la biopsie de peau. Des lymphocytes vacuolés sont souvent présents.

● Gangliosidose à GM2 juvénile :
Décrite chez une dizaine de patients, cette affection récessive autosomique débute entre 4 et 6 ans
par des difficultés à apprendre, une détérioration de langage, un syndrome cérébelleux et parfois un
sursaut excessif, voire une microcéphalie. Myoclonies, crises partielles ou généralisées apparaissent
avec une fréquence croissante. Les réflexes tendineux sont exagérés. La diminution de l'activité
hexosaminidase leucocytaire permet le diagnostic.

● Maladie de Huntington :
Elle débute après 3 ans, mais les cas infantiles, tous familiaux, sont fortement épileptogènes et
myocloniques dans plus de la moitié des cas. Elles sont transmises par le père et débutent par des
chutes, une régression mentale tandis que myoclonies et crises, plus rarement absences apparaissent
quelques années plus tard avec un syndrome cérébelleux. L'EEG montre des pointes-ondes à la SLI
et une réponse photomyoclonique avant même les premières myoclonies spontanées. Les
mouvements choréiques sont retardés tandis que la rigidité est fréquente. Ces formes sont létales en
quelques années.

● Maladie de Gaucher type III :
Cette affection très rare débute entre 6 et 8 ans par un syndrome cérébelleux, puis pyramidal et des
troubles de l'oculomotricité verticale. Des convulsions généralisées ou partielles motrices, voire des
myoclonies peuvent apparaître. L'évolution est létale en 3 à 10 ans. L'EEG montre une détérioration
progressive du rythme de fond, des pointes diffuses favorisées par la SLI et focales à prédominance
postérieure. L'activité bêtaglucocérébrosidase est effondrée.

● Maladie de Lafora :
Récessive autosomique, elle débute entre 6 et 20 ans par des crises tonicocloniques évoquant une
épilepsie généralisée idiopathique. Les myoclonies deviennent bientôt plus nombreuses, erratiques
ou massives et photosensibles, parfois suivies d'une crise généralisée. Les troubles visuels sont
fréquents, amaurose ou hallucinations dont la nature critique est démontrée. Syndrome cérébelleux
et dystonie, voire élocution choréique précèdent les troubles du comportement, l'enfant devenant
impulsif et irritable, puis apparaît une cachexie. L'EEG montre d'abord un ralentissement de
l'activité de fond et des pointes rapides à prédominance postérieure, photosensibles, non activées par

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le sommeil. Le LCR est normal. Les biopsies de foie et surtout des glandes sudoripares de la peau
montrent les corps de Lafora. L'évolution se fait vers la mort en 18 mois à 13 ans.

● Sialidose I (cherry-red spot myoclonus syndrome):
Il est dû à un déficit en neuraminidase. Elle débute à l'adolescence par des troubles visuels, des
myoclonies, un syndrome cérébelleux, voire des paresthésies des extrémités. Au stade d'état, le
tableau est dominé par une amblyopie, un myoclonus d'action et d'intention, tandis que les crises
épileptiques sont rares. La détérioration mentale est inconstante et tardive. Il existe au fond d'oeil
une tache rouge cerise. L'EEG montre une activité rapide de pointes répétitives à 10-20 Hz
prédominant au vertex et corrélée aux myoclonies, non activées par la SLI. L'ERG est normal.

● Epilepsie myoclonique progressive sans corps de Lafora :
Les formes les plus fréquentes sont récessives autosomiques et groupées dans deux isolats: baltique
et méditerranéen. Les études en biologie moléculaire ont montré leur identité. Elles débutent entre 8
et 13 ans par des myoclonies : erratiques au repos, elles s'accentuent et deviennent massives et
invalidantes à l'intention de mouvement, étant particulièrement intenses au début et à la fin du
mouvement. Elles sont intenses, invalidantes, provoquées par les stimuli et culminant au réveil,
pouvant réaliser un accès myoclono-tono-clonique. Les crises épileptiques proprement dites ne sont
pas fréquentes : il s'agit essentiellement d'une accentuation massive des myoclonies sans perte de
conscience, survenant en particulier au réveil. Ataxie et dysarthrie apparaissent au bout de plusieurs
années. La détérioration mentale est modérée. L'EEG montre une conservation de l'activité de fond,
des pointes rares, amples et généralisées diminuant à l'endormissement ; la photosensibilité est
majeure, au point que la simple fermeture des yeux suffit parfois à déclencher une volée de
myoclonies. Durant le sommeil paradoxal apparaissent au vertex des pointes rapides très focales. Il
existe des potentiels évoqués somesthésiques géants. Le pronostic a été nettement amélioré depuis
que la phénytoïne a été abandonnée au profit du valproate.

● Encéphalopathies mitochondriales :
Ce groupe hétérogène a un mode de transmission parfois maternel, par l'acide désoxyribonucléique
(ADN) mitochondrial. Il traduit un défaut plus ou moins complexe de l'activité mitochondriale et en
particulier des voies métaboliques productrices d'énergie. Les moyens d'approche diagnostique sont
indirects : mise en évidence d'une élévation de l'acide lactique dans le LCR, d'une morphologie
anormale des mitochondries observées dans le muscle coloré par le trichrome de Gomori ; les
ragged-red fibers. Ces anomalies peuvent exister même si l'électromyogramme (EMG) est normal.
La présentation clinique en est très polymorphe et les tentatives de regroupement syndromique
doivent être considérées comme tout à fait transitoires en attendant que l'inventaire soit plus
complet, que les techniques biochimiques, voire de biologie moléculaire soient plus avancées. En
outre, dans une même famille, il existe parfois une grande diversité d'expression clinique et de
sévérité. Certains groupes syndromiques ont néanmoins été isolés.
Le groupe MERRF (myoclonus, epilepsy, ragged-red fibers) débute dans la deuxième décennie et
associe un myoclonus, une ataxie, des crises convulsives généralisées et une démence progressive
répondant ainsi aux critères de l'épilepsie myoclonique progressive.
Les crises sont parfois précédées de phénomènes visuels, la SLI est souvent positive ; dans certains
cas, il existe au contraire une épilepsie partielle continue. D'autres symptômes, une petite taille, une
surdité, une atrophie optique, une neuropathie, voire des accès migraineux peuvent être associés.

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Le groupe MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strok-like
episodes) se présente au contraire comme des accès de migraine accompagnée avec détérioration
mentale progressive et parfois épilepsie.

B- L’épilepsie :
L’épilepsie est pourvoyeuse de la majorité des cas d’EMC, chez l’enfant comme chez l’adulte. Un
état de mal survient fréquemment aussi chez les épileptiques connus : 16 à 24 % d’entre risque de
présenter un état de mal au moins une fois dans leur vie.
Il y a plusieurs facteurs de risque d’EMC dans les épilepsies dont les suivants :
- changement ou arrêt de médication (ce facteur est responsable du quart des états de mal qui
surviennent chez les enfants épileptiques.
- le fait d’avoir une épilepsie symptomatique plutôt qu’une épilepsie idiopathique.
- dans les épilepsies symptomatiques, l’existence d’un foyer épileptique à l’EEG, de crises partielles
avec généralisation secondaire, d’un état de mal inaugural, de lésions diffuses à l’IRM cérébrale.
Globalement, le risque de décès dans les états de mal des épilepsies est moindre que les états de mal
occasionnels (4% contre 15%)

■ Différents syndromes épileptiques :

1- Syndromes épileptiques du nourrisson :

● Epilepsie à crises partielles migrantes du nourrisson :
Entre 2 et 4 mois apparaissent des crises peu intenses, voire subtiles, de fréquence croissante et de
sémiologie variée d'une crise à l'autre (clonies d'un membre, oculoclonies, hypertonie d'un
hémicorps, mâchonnements). L'EEG montre des décharges critiques intéressant des régions
différentes du cerveau, une décharge débutant avant la fin de la décharge précédente, l'ensemble
réalisant un état épileptique continu de l'ensemble du cerveau. Le traitement est difficile, reposant
sur les benzodiazépines et les médicaments en cours de développement.

● Spasmes infantiles :
Ils associent des spasmes épileptiques, une détérioration psychomotrice et des anomalies EEG
paroxystiques diffuses. Ils débutent au milieu de la première année, le plus souvent entre 3 et 12
mois, mais de rares cas peuvent débuter dès la naissance, et jusqu'à la fin de la quatrième année de
vie. Trois quarts des cas sont dus à des lésions cérébrales focales (dysplasie, porencéphalie, tumeur),
multifocales (sclérose tubéreuse de Bourneville, ischémie néonatale à terme ou du nourrisson) ou
diffuse (malformations, hydranencéphalie). Dans un tiers des cas, aucune lésion ne peut être décelée
par les explorations neuroradiologiques. Certains de ces patients ont pourtant un retard du
développement avant la survenue des premiers spasmes et posent le problème de l'existence
d'éventuelles lésions prénatales non décelables radiologiquement. D'autres (5 à 10 % des cas) n'ont
aucune évidence directe ou indirecte d'anomalie cérébrale avant les premiers spasmes (spasmes
cryptogéniques).
L'expression clinique et EEG varie selon l'étiologie. Les spasmes peuvent être précédés d'autres
types de crises ou être asymétriques, ou encore comporter au cours d'un même événement critique
une crise partielle et une salve de spasmes. Tous ces cas de figure indiquent une lésion corticale.
L'EEG intercritique montre soit un aspect spécifique de lésion diffuse (lissencéphalie, syndrome
d'Aicardi), soit plusieurs foyers de pointes avec une généralisation au cours du sommeil (lésions

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focales ou multifocales), soit des anomalies paroxystiques diffuses mais asynchrones, amples,
mêlées à des ondes lentes delta et thêta, de façon continue durant la veille et discontinue durant le
sommeil, l'hypsarythmie. L'existence éventuelle d'un foyer indiquant une lésion corticale peut être
mise en évidence après diminution de l'amplitude ou administration de diazépam. L'EEG critique
montre soit une brusque diminution d'amplitude interrompant l'hypsarythmie, soit des paroxysmes
périodiques d'ondes lentes généralisées.
L'évolution varie selon l'étiologie. Dans les malformations étendues, les spasmes sont
habituellement résistants au traitement ou rechutent au bout de quelques mois. Dans les cas de
lésions uni- ou multifocales, il apparaît souvent une épilepsie partielle après le contrôle des
spasmes. Dans les formes cryptogéniques, l'évolution est variable :
- certains enfants continuent à avoir des spasmes ; les anomalies EEG diffuses gardent un aspect
hypsarythmique ou deviennent des pointes-ondes lentes ; le développement mental est pratiquement
arrêté ;
- d'autres cessent temporairement de faire des spasmes mais développent quelques mois ou années
plus tard une épilepsie et gardent un retard mental plus ou moins sévère. L'épilepsie peut être
partielle, le foyer EEG étant dans le territoire où les anomalies prédominaient au moment du
syndrome de West. Dans ce groupe, l'épilepsie est soit occipitale avec des crises oculocloniques,
soit temporale. Au contraire, l'épilepsie ultérieure peut être généralisée, réalisant un syndrome de
Lennox-Gastaut : les pointes du tracé intercritique deviennent plus synchrones, transformant
l'hypsarythmie en pointes-ondes lentes et les spasmes en crises toniques ;
- d'autres enfin cessent d'avoir des crises et leur EEG se normalise ou garde un foyer d'ondes lentes
et/ou des pointes.
Qu'ils demeurent ou non épileptiques, certains patients ont des troubles cognitifs et/ou des troubles
du comportement, de type autistique ou hyperkinétique. Ces troubles semblent être corrélés à la
topographie des zones d'hypodébit décelées par le SPECT : temporales en cas de dysphasie et
d'hyperkinésie, pariéto-occipitales en cas de troubles visuomoteurs, et à la fois frontales et temporo-
occipitales en cas de comportement autistique. Dans les deux premiers cas, le comportement est
transitoirement autistique au décours du syndrome de West et cesse de l'être lorsque le moyen de
communication épargné vient à maturité : langage dans la deuxième-troisième année chez les
patients avec troubles visuomoteurs, visuels dans la première année chez les patients avec
dysphasie.
Dans les spasmes épileptiques idiopathiques, l'état neurologique est normal jusqu'à la survenue des
premiers spasmes, avec acquisition de la préhension volontaire, et la perte des acquisitions est
modérée, concernant rarement la poursuite oculaire. Les spasmes sont symétriques et l'EEG durant
la veille est symétrique et hypsarythmique ; lors des spasmes, le tracé montre une activité rapide de
bas voltage, et le tracé intercritique réapparaît progressivement en 10-20 seconds, avant le spasme
suivant, même quand les spasmes sont en salves. Il n'existe aucun foyer d'ondes lentes, même après
administration de diazépam qui diminue les anomalies intercritiques. L'IRM est normale.
L'évolution est favorable avec disparition de l'épilepsie et fonctions cognitives normales.
Le traitement repose essentiellement sur le vigabatrin et les corticoïdes. Une fois la nature
épileptique des spasmes démontrée, le vigabatrin peut être débuté, le temps de préciser l'étiologie.
Dans la maladie de Bourneville, il semble que la monothérapie comporte un risque élevé de rechute,
indiquant une bithérapie d'emblée avec une benzodiazépine, afin d'en prévenir la survenue. Dans les
formes cryptogéniques et les autres formes symptomatiques avec étiologie identifiable, les
corticoïdes associés au vigabatrin sont souvent efficaces en cas d'échec de la monothérapie
vigabatrin. Dans les formes symptomatiques sans étiologie décelable, l'association vigabatrin et

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corticoïdes devrait être maintenue plusieurs mois. En cas de rechute après arrêt d'une corticothérapie
efficace, une reprise de la corticothérapie est souvent bénéfique. La durée de la corticothérapie
dépend de l'âge auquel elle est débutée, d'autant plus prolongée que le début en a été plus tardif.
Après échec de ces traitements, les benzodiazépines ou le valproate peuvent réduire la fréquence des
spasmes.

● Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson :
Elle débute entre 3 et 10 mois chez des nourrissons antérieurement normaux, par des crises
cloniques souvent unilatérales, parfois cyanosantes, parfois prolongées en état de mal convulsif avec
hémiplégie postcritique de quelques heures, rarement par des myoclonies massives avec pointes-
ondes généralisées à l'EEG. Les premières crises sont deux fois sur trois fébriles ; elles sont parfois
favorisées par la vaccination anticoquelucheuse qu'il est habituel de faire à cet âge. Les crises se
répètent ensuite tous les mois environ, spontanément ou à l'occasion d'une fièvre modérée, souvent
unilatérales alternantes. à ce stade de la maladie, l'EEG est généralement normal. Paradoxalement,
dans ces épilepsies cryptogéniques particulièrement sévères du petit enfant, les EEG restent
longtemps normaux, et ceci est susceptible de retarder le traitement. Les n'apparaissent que dans le
courant de la deuxième ou troisième année. Les myoclonies viennent par accès parfois sévères, qui
font tomber l'enfant. Les crises cloniques sont plus nombreuses mais plus brèves durant la deuxième
ou troisième année ; elles peuvent se prolonger en état de mal convulsif, en particulier à l'occasion
d'épisodes fébriles, même au-delà de la première décennie. En outre, après l'âge de 4 ans, certains
patients développent des épisodes de status myoclonique, avec des secousses erratiques et une
obnubilation dont la nature épileptique peut être longtemps méconnue.
Les premières anomalies EEG n'apparaissent que vers 2-3 ans sous forme de pointesondes
généralisées spontanées, activées par l'endormissement et deux fois sur trois par la
SLI. C'est dans cette affection que la SLI est la plus précocement activante, parfois avant même la
fin de la première année de vie.
Durant les années suivantes, il apparaît souvent des états de mal convulsifs myocloniques qui
peuvent durer plusieurs heures mais qui sont en règle sensibles aux benzodiazépines.
Certains enfants deviennent parfois cliniquement photosensibles et certains se provoquent des crises
en fixant des motifs géométriques, des papiers peints par exemple.
L'état neurologique initialement normal se détériore progressivement ou au décours des états de mal
convulsifs avec apparition d'une ataxie et d'un retard du langage, voire d'un syndrome pyramidal. En
effet, les états de mal convulsifs semblent contribuer à léser le cerveau. Le scanner est initialement
normal, mais nous avons vu apparaître une atrophie corticale sévère après des états de mal
prolongés traités vigoureusement avec barbituriques intraveineux.
Au bout de plusieurs années, la fréquence des crises et des myoclonies diminue. à ce stade, les
crises sont souvent asymétriques avec une composante tonique. Elles peuvent survenir en séries
dans la même journée, tandis qu'il apparaît des signes neurologiques déficitaires focaux. à ce stade,
l'EEG montre également souvent des anomalies focales.
Certains enfants cessent de faire des crises ; d'autres font des crises brèves mais répétées, nocturnes ;
d'autres font des crises partielles complexes. Certains enfants décèdent subitement et cette épilepsie
paraît avoir le plus haut risque de mort subite, en particulier entre 2 et 4 ans.
Le traitement reste décevant. Le valproate et les benzodiazépines semblent les plus actifs.
L'administration de diazépam rectal est conseillée en cas de fièvre ou de tout signe prémonitoire
d'une crise. Certains médicaments en cours de développement clinique semblent prometteurs. Les
benzodiazépines en injection intraveineuse (IV) sont le meilleur traitement des états de mal

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convulsifs à un stade avancé de la maladie, la phénytoïne peut rendre service tandis que la
carbamazépine, le phénobarbital et la lamotrigine peuvent être néfastes.
Bien que l'étiologie soit inconnue, on est frappé de l'importance des antécédents familiaux
d'épilepsie et/ou de convulsions fébriles, et une prédisposition génétique particulière aux deux types
de syndromes, pourrait être en cause.

● Epilepsie myoclonique des encéphalopathies non progressives :
Elle survient chez des nourrissons victimes d'une encéphalopathie anténatale sévère qui associe dès
les premiers mois de vie une hypotonie axiale majeure, une dystonie, des signes pyramidaux et une
microcéphalie.

Le début, souvent avant 18 mois, est difficile à préciser en raison de la discrétion des crises et de
l'existence concomitante de mouvements anormaux non épileptiques. Il s'agit parfois d'une crise
clonique focale prolongée, parfois de myoclonies erratiques des paupières, des yeux et des membres
supérieurs, ou de mouvements rythmiques accentués par les mouvements volontaires, qui suggèrent
un tremblement. La polygraphie permet de reconnaître leur nature épileptique. Dans certains cas, la
maladie débute par des secousses lentes, focales incessantes et rythmiques réalisant une épilepsie
partielle continue ; au bout de quelques semaines ou mois, les crises deviennent bilatérales.

Dans l'intervalle des crises, l'enfant est souvent agité et animé de mouvements désordonnés. En
dehors de quelques crises cloniques partielles ou généralisées, il n'y a pas d'autres types de crises.
Une perte des quelques acquisitions antérieures accompagne ou suit la survenue des premières
crises ; associée aux myoclonies, elle évoque le diagnostic erroné d'encéphalopathie métabolique.
L'EEG intercritique montre un rythme de base ralenti et des anomalies paroxystiques focales ou
multifocales accentuées par la somnolence. Les décharges critiques sont des pointes ondes lentes
souvent rythmiques et bilatérales, dont certaines sont accompagnées de myoclonies. Le scanner
montre parfois une atrophie diffuse à prédominance antérieure ; il est parfois normal.

L'évolution est défavorable en raison de la répétition d'états de mal myocloniques de longue durée,
qui se prolongent parfois plusieurs jours ou semaines et ne sont contrôlés que temporairement par
les benzodiazépines intraveineuses. Durant ces états de mal, on observe une détérioration du
comportement psychomoteur. La corticothérapie et les anticonvulsivants conventionnels n'agissent
que de façon transitoire.

2- Syndromes épileptiques de l'enfant :

● Epilepsie à paroxysmes rolandiques :
Elle représente à elle seule deux tiers des épilepsies partielles bénignes. Les crises apparaissent entre
2 et 13 ans avec un pic vers 9 ans. Elles sont partielles motrices, orobucco-faciales, sans atteinte de
la conscience, brèves, et survenant le plus souvent à l'endormissement ou au réveil ; chez le jeune
enfant, la crise peut diffuser à l'hémicorps avec déficit postcritique de brève durée, voire se
généraliser surtout pendant le sommeil.
Dans trois quarts des cas, les crises sont rares. Quand elles sont fréquentes, elles se raréfient
toujours au cours de l'évolution. L'EEG intercritique montre, sur une activité de fond normale, des
pointes typiquement lentes, amples, diphasiques, survenant en bouffées sur les régions rolandiques
et temporales moyennes, uni- ou bilatérales, et majorées par le sommeil ; chez environ 30 % des

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enfants, les pointes n'apparaissent que dans le sommeil, c'est dire que son enregistrement est
nécessaire. Vingt à 40 % des patients ont également des pointes-ondes généralisées. Les crises
enregistrées débutent dans la région rolandique. L'examen neurologique et le développement
intellectuel restent normaux. Dans tous les cas les crises disparaissent avant la puberté, que l'enfant
ait été traité ou non, et quelle qu'ait été la médication utilisée (valproate et carbamazépine sont
également actifs, mais le premier présente moins d'effets secondaires).
L'évolution constamment favorable fait de l'épilepsie à paroxysmes rolandiques la plus bénigne des
épilepsies de l'enfant. Cependant, il a été décrit des formes frontières avec d'autres épilepsies, de
pronostic relativement plus difficile à préciser :
- chez 1 % des sujets environ apparaissent quelques années plus tard des crises généralisées
tonicocloniques du réveil ;
- chez un petit nombre d'enfants, la majoration des anomalies EEG dans le sommeil réalise un
aspect de pointes-ondes généralisées continues du sommeil (POCS). Les crises ont alors tendance à
se généraliser ; peuvent apparaître des absences avec chute de la tête et des myoclonies massives.
En règle s'y associent un fléchissement intellectuel et des troubles neuropsychologiques qui
entraînent de nettes difficultés d'apprentissage, parfois encore accentuées par des thérapeutiques
excessives, mais spontanément réversibles en quelques mois.
Bon nombre d'enfants avec pointes rolandiques ne présentent aucune crise ou ont une crise unique.
En outre, 2 à 3 % des enfants qui n'ont fait aucune crise présentent des pointes rolandiques sans
aucune crise, même plusieurs années plus tard.

● Epilepsie occipitale bénigne :
Il en existe deux types. L'un débute entre 3 et 8 ans par des crises motrices souvent intenses,
pouvant conduire l'enfant en unité de soins intensifs malgré le caractère tout à fait bénin de
l'épilepsie à long terme. Le second débute à l'adolescence par des hallucinations visuelles
élémentaires. Il existe souvent des céphalées postcritiques parfois associées à des nausées et des
vomissements. Les pointes sont localisées dans la région occipitale, continues ou intermittentes à la
fermeture des yeux, disparaissant à leur ouverture. L'intérêt de ce groupe est sa parenté avec la
migraine en raison des antécédents familiaux, de la fréquence des céphalées et de la sémiologie des
crises qui en rendent le diagnostic difficile.

● Epilepsie partielle continue de Kojevnikov (ou encéphalite subaiguë focale de Rasmussen) :
Elle débute entre 2 et 11 ans (moyenne 6 ans), par des crises généralisées ou partielles motrices.
Leur fréquence augmente au cours des semaines suivantes jusqu'à plusieurs centaines par jour. Elles
s'étendent progressivement à tout l'hémicorps, voire à l'hémicorps controlatéral. Parfois, des
mouvements anormaux continus d'un membre ressemblent à un tremblement accentué par le geste
volontaire. C'est la polygraphie qui montre qu'il s'agit de myoclonies plus ou moins rythmiques.
Des myoclonies apparaissent 2 à 18 mois après les premières crises ; elles sont parcellaires mais
concernent une partie plus ou moins étendue de tout l'hémicorps de façon arythmique et asynchrone;
elles sont accentuées par la fatigue, l'émotion et les mouvements volontaires et persistent dans le
sommeil, souvent accentuées en début de nuit. Les crises partielles intéressent divers segments de
membres indépendamment et sans perte de conscience ; elles sont parfois limitées à un arrêt de la
parole et une hypersialorrhée, voire à une paralysie paroxystique isolée d'un membre.
Un déficit moteur apparaît 1 à 18 mois (moyenne 6 mois) après les premières crises et du même
côté. D'abord intermittent et accentué dans les périodes de crises, il devient ensuite permanent. Des

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troubles du comportement et du sommeil marquent les poussées. Une détérioration mentale et du
langage apparaît progressivement.
Le LCR montre une fois sur deux un aspect oligoclonal des protéines, voire une synthèse
intrathécale d'IgG (immunoglobulines G). Le CT scan montre une atrophie corticale progressive
focale, de la région périsylvienne, puis plus diffuse. L'IRM montre un hypersignal en T2 dans la
substance blanche sous-jacente à la zone atrophique. L'EEG montre un rythme de base asymétrique
ou absent, une activité delta localisée ou diffuse et des décharges critiques multifocales sans
correspondance clinique.
L'évolution est marquée par une aggravation progressive pouvant conduire à la mort en 3 ou 4 ans,
ou à une stabilisation 3 à 5 ans après le début.
Quelques observations ont révélé un infiltrat inflammatoire du cortex. Néanmoins, toutes les
recherches de virus, y compris par inoculation au singe, sont négatives tandis que la corticothérapie
semble, à très forte dose, ralentir, voire interrompre le processus.
Le traitement repose sur la corticothérapie à visée immunosuppressive et les antiépileptiques
conventionnels. Certains médicaments en développement rendent service.
Le problème principal est de déceler assez tôt les cas rebelles à la corticothérapie et qui relèvent de
la chirurgie, en pratique de la déconnexion de tout l'hémisphère malade. Ceci demande que soit
confirmée une hémianopsie et un déficit moteur fixé de l'hémicorps controlatéral, en particulier de
la main. En effet, si la marche est habituellement peu affectée par la déconnexion corticale, la
motricité volontaire de la main est très réduite.

● Syndrome de Lennox-Gastaut :
Ce terme est utilisé avec une acception très variable selon les auteurs, et de façon souvent synonyme
avec le terme « petit mal variant » (PMV). Ce dernier est un concept EEG qui signifie « variante du
petit mal », c'est-à-dire du tracé observé au cours d'une absence petit mal. En d'autres termes, le
PMV est le tracé de pointes-ondes lentes qui est observé dans le syndrome de Lennox-Gastaut. Ce
dernier est au contraire un concept électroclinique qui associe divers types de crises généralisées,
des pointes-ondes lentes et une détérioration mentale.
L'affection débute entre 2 et 8 ans, d'autant plus tôt que l'épilepsie est symptomatique.
Chez des sujets préalablement indemnes (Lennox-Gastaut cryptogénique), le début est souvent plus
tardif, de 4 à 8 ans. Il est rare qu'il débute après 10 ans. Parfois, il débute chez des sujets
préalablement retardés mentaux et/ou ayant débuté avec des spasmes infantiles ou une épilepsie
partielle (Lennox-Gastaut « secondaire »). Il semble que dans la plupart des formes cryptogéniques
il y ait eu des lésions méconnues auparavant. Il a tendance dans une grande proportion des cas à
persister au-delà de la fin de la deuxième décennie. Toutefois, certains évoluent vers une épilepsie
partielle.
Les crises toniques sont les plus fréquentes ; elles sont nécessaires au diagnostic ; elles sont surtout
fréquentes au cours du sommeil, parfois discrètes ou réduites à une simple révulsion oculaire ;
l'aspect EEG concomitant est un rythme recrutant. Les absences atypiques ont un début et une fin
moins brusques que l'épilepsie-absences infantile et comportent une lente antéflexion de la tête
(absence atonique), soit au contraire une rétropulsion (absence rétropulsive) ; à l'EEG, les pointes-
ondes généralisées sont lentes et irrégulières. Les chutes peuvent résulter d'une crise tonique, d'une
absence atonique, voire d'une myoclonie massive avec, du point de vue EEG, une bouffée de
polypointes diffuses. Certains patients ont également des crises partielles, parfois multifocales. Des
états de mal d'absence, ou toniques, voire intriqués, peuvent survenir durant plusieurs heures ou
jours. En revanche, les crises tonicocloniques sont rares.

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L'EEG intercritique montre des pointes-ondes lentes en bouffées, parfois des anomalies focales et
un ralentissement de l'activité de fond. Sur un simple tracé, il est souvent difficile d'affirmer si une
bouffée de pointes-ondes lentes est critique ou intercritique. Dans le sommeil lent, il apparaît des
bouffées de polypointes-ondes diffuses tandis que le sommeil paradoxal diminue globalement les
décharges.
Les troubles cognitifs sont dominés par une lenteur, une instabilité et des difficultés de
concentration. Ils apparaissent rapidement, pouvant confiner à la démence et sont parfois associés à
des troubles plus électifs. Ces troubles s'accentuent dans les périodes où les crises sont fréquentes.
Le valproate, la carbamazépine et les benzodiazépines ont longtemps été les médicaments
antiépileptiques conventionnels les plus efficaces. Mais il était souvent nécessaire d'avoir recours
aux corticoïdes, avec des résultats d'autant meilleurs que la maladie avait débuté tôt, et sous réserve
d'une cure prolongée. Actuellement, le pronostic est totalement bouleversé par les nouvelles
molécules en développement, lamotrigine et felbamate, qui doivent être indiquées dès que le
diagnostic est possible.

● Syndrome de Doose :
Sous le terme de petit mal myoclonoastatique, Doose a décrit un groupe de patients débutant une
épilepsie entre 7 mois et 7 ans, présentant des myoclonies massives, des chutes, souvent des
absences, des crises généralisées motrices, des bouffées de pointesondes généralisées, et des
antécédents familiaux d'épilepsie fréquents (40 % des cas). Il est clair en fait que ce groupe n'est pas
un véritable syndrome mais un concept étiologique, supposé répondre essentiellement à une
prédisposition génétique. Il est hétérogène et comprend les deux syndromes d'épilepsie myoclonique
du nourrisson (bénigne et sévère), ainsi que des patients ayant un début plus tardif, le plus souvent
entre 2 et 4 ans.
Ce dernier groupe débute par des crises généralisées tonicocloniques peu fréquentes durant quelques
mois. Puis apparaissent des chutes, des myoclonies, voire des absences, ainsi que de rares crises
toniques. Il apparaît des troubles du comportement et une hyperkinésie majeure. L'EEG montre une
activité ample, lente, entrecoupée de pointesondes généralisées à 2 ou 3 Hz.
L'évolution est variable. Certains enfants cessent de faire des crises au bout de 1 ou 2 ans, parfois
après un état de mal ayant duré quelques heures. L'ensemble de cette période d'aggravation dure 6
mois à 1 an avant de céder la place à de rares crises généralisées motrices durant quelques mois,
puis la maladie cesse. Chez ces enfants, l'EEG montre de brèves bouffées de pointes-ondes à 3 Hz.
Néanmoins, même dans cette forme favorable, les enfants gardent souvent des séquelles, sous forme
d'une dyspraxie ou un retard du langage.
Les autres enfants développent des états de mal myocloniques qui peuvent persister durant plusieurs
jours, voire plusieurs semaines, avec un état d'obnubilation et des secousses erratiques des membres
et de la face avec des crises toniques vibratoires de la fin de la nuit, à la suite desquels l'enfant
présente une détérioration mentale sévère et la persistance de crises toniques nocturnes. Chez ces
enfants présentant une forme défavorable, l'EEG montre de longues bouffées de pointes-ondes
irrégulières à 2-3 Hz.
Valproate, éthosuximide et benzodiazépines paraissent les plus efficaces, mais les nouvelles
molécules en développement ont transformé le pronostic. La carbamazépine est susceptible de les
aggraver. Les corticoïdes semblent utiles dans les périodes d'aggravation.
La distinction entre syndrome de Lennox-Gastaut et épilepsie myoclonoastatique peut être difficile
au début, lorsqu'il n'y a pas d'étiologie ni lésion cérébrale identifiable. Dans ces cas, il est préférable
d'éviter d'utiliser un médicament susceptible d'aggraver une épilepsie myoclonoastatique.

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Longtemps, les formes sévères d'épilepsie myoclonoastatique ont été considérées comme une
« variante myoclonique » de syndrome de Lennox-Gastaut.

■ Epilepsie partielle cryptogénique :
Tous les âges et toutes les régions du cortex cérébral peuvent être concernés. C'est la
neurophysiologiques de cette région. Il est probable que des lésions infraradiologiques de type
dysplasique, infectieux ou autre sont le plus souvent en cause. Les convulsions fébriles aiguës,
unilatérales, suivies d'un déficit (syndrome hémiconvulsion-hémiplégieépilepsie) ou non sont une
cause particulière dont la fréquence a nettement diminué depuis que le traitement des crises longues
est devenu possible au domicile par le diazépam rectal.
La réalité des épilepsies partielles du nourrisson n'est plus mise en doute, bien que la sémiologie des
crises soit parfois déroutante au cours de la première année. Les signes traduisant le caractère partiel
des crises n'apparaissent en effet souvent qu'après l'âge de 1 an. Les symptômes, clonies des
paupières et d'un membre supérieur, érythrose, mydriase ou automatismes de mastication, évoquent
le plus souvent la mise en jeu de la région périsylvienne : opercule rolandique et pôle temporal. Plus
rarement, il y a des oculoclonies qui traduisent une décharge occipitale. Dans la plupart des cas, les
crises persistent plusieurs années après le début, malgré le traitement. La carbamazépine, le
vigabatrine et la phénytoïne sont indiqués, seuls ou en association.

- Epilepsies partielles à transmission dominante :
Dans un nombre croissant de familles avec épilepsie transmise de façon autosomique dominante,
celle-ci peut débuter à un âge variable dans une famille donnée. Une caractéristique commune est la
survenue nocturne des crises. Il peut s'agir de crises frontales, temporales, ou de topographie
variable dans une même famille. Une mutation dans le gène d'une sous-unité du récepteur
nicotinique a été montrée pour deux familles.

■ Epilepsies symptomatiques de cause identifiable :
Elles répondent à des causes variées. Dans certains cas, l'anamnèse révèle une lésion cérébrale
acquise, traumatique, infectieuse ou anoxique ; la sémiologie électroclinique dépend avant tout de la
topographie, de l'étendue et de l'âge de survenue des lésions.
Elles peuvent réaliser tous les types d'épilepsie y compris des spasmes infantiles, et même
exceptionnellement des absences en cas de lésions frontales. En revanche, certaines lésions
épileptogènes produisent des tableaux électrocliniques plus ou moins spécifiques.
L'épilepsie dans ces cas est souvent révélatrice.

■ Malformations :

● Malformation d'Aicardi :
Elle associe, chez une fille, une agénésie calleuse, des hétérotopies paraventriculaires, une dysplasie
corticale et des lacunes choriorétiniennes, sans récurrence familiale. Des crises partielles débutent
avant 3 mois, puis sont remplacées par des spasmes infantiles souvent asymétriques. L'EEG montre
souvent une asynergie des hémisphères avec une alternance de bouffées de polypointes et de phases
d'inactivité de 2 à 5 secondes. Les crises résistent à toutes les tentatives de traitement.

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● Agyrie-pachygyrie :
Le cortex est en quatre couches par suite d'un arrêt de la migration des neuroblastes vers leur
destination corticale. Elle résulte d'une délétion parfois inframicroscopique du chromosome X ou du
chromosome 17 et peut se répéter dans la fratrie du fait d'une translocation. Les spasmes infantiles
sont fréquents. L'EEG montre une activité intercritique rythmique, ample, alpha ou thêta
caractéristique. Il faut en rapprocher l'hétérotopie en bandes, forme mineure de pachygyrie dans
laquelle l'aspect
L'épilepsie débute rarement avant 1 an par des spasmes, plus souvent vers la fin de la première
décennie par des crises généralisées chez un enfant ayant un retard mental, voire un comportement
frontal. Le valproate à forte dose paraît le plus approprié.

● Hémimégalencéphalie :
Un hémisphère est volumineux et pachygyrique avec un cortex épais, comportant des neurones
géants et un ventricule dilaté. Les premières crises sont néonatales et partielles avec des pointes
triphasiques unilatérales ; quelques mois plus tard, elles réalisent des spasmes infantiles avec un
tracé du suppression-burst ; plus tardives dans la première année, ce sont des crises partielles avec
une activité EEG alpha ou thêta unilatérales. Dans les cas sévères résistant aux anticonvulsivants
conventionnels, l'hémisphérotomie peut être indiquée vers la fin de la première année.

● Dysplasie corticale focale :
Il s'agit d'une variante très limitée de la malformation précédente. Les crises sont souvent partielles
ou des spasmes infantiles dont l'âge d'apparition est varié.

● Hamartome prépédonculaire :
Souvent associé à une dysplasie corticale et une puberté précoce, il comporte des crises débutant
avant 3 ans et partielles courtes mais fréquentes, évoquant un rire sans composante émotionnelle.
Elles résistent aux antiépileptiques et la chirurgie pose de difficiles problèmes techniques.

● Agénésie calleuse avec ou sans lipome (à l'exception du syndrome d'Aicardi) :
Un enfant sur deux est épileptique, les crises débutant à un âge varié selon l'existence ou non de
lésions associées. Hormis les cas sévères à début précoce qui peuvent comporter des spasmes ou des
crises toniques, la plupart comporte des crises partielles durant une période de quelques mois et
sensibles au traitement. Mais un syndrome hémiconvulsion hémiplégie (HH) (état de mal convulsif
unilatéral) survient de façon assez fréquente pour que des précautions soient prises dès la première
crise.

● Agénésie septale :
La dysplasie septo-optique comporte une insuffisance antéhypophysaire parfois cause
d'hypoglycémie néonatale avec convulsions. L'agénésie septale avec porencéphalie double ou
schizencéphalie produit une épilepsie partielle de sévérité variée.

● Autres malformations :
Diverses autres malformations cérébrales sont susceptibles de produire des crises :
holoprosencéphalie, hydranencéphalie, porencéphalie, microgyries, ulégyries, encéphalocèle. Elles
réalisent souvent un syndrome de West dont l'évolution est variée ; mais l'apparition ultérieure d'une
épilepsie partielle est possible, en particulier lorsque la porencéphalie s'étend à la région frontale.

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■ Syndromes neurocutanés :
A bien des égards, ils rejoignent les malformations cérébrales et l'épilepsie présente des
particularités propres à chaque syndrome.

● Sclérose tubéreuse de Bourneville :
Elle est transmise de façon dominante avec une expressivité variable. Le gène est porté par le
chromosome 9 ou le chromosome 16. Si les calcifications paraventriculaires visibles au scanner
permettent le diagnostic, l'épilepsie résulte de la présence de tubers corticaux visibles en IRM, mais
tous ne sont pas épileptogènes.
L'épilepsie apparaît souvent dans la première année de vie. Des crises partielles motrices d'un
membre, d'un hémicorps ou d'une hémiface peuvent survenir dès les premiers mois, voire les
premiers jours ; des spasmes infantiles apparaissent quelques mois plus tard.
Lorsque des crises partielles surviennent après l'âge de 6 mois, elles ne se compliquent pas de
spasmes infantiles. Elles sont parfois fébriles, éventuellement prolongées en syndrome HH, et
réalisent très rarement une épilepsie partielle continue. L'EEG montre un foyer de pointes.
Deux fois sur trois, des spasmes infantiles sont la première manifestation de l'épilepsie ; ils peuvent
être asymétriques avec rotation latérale de la tête. Même s'il y a des spasmes, l'EEG est rarement
hypsarythmique : durant la veille, il existe un ou deux foyers de pointes, souvent une franche
asymétrie, et un rythme de base identifiable, et les pointes sont activées par le sommeil lent au cours
duquel elles se généralisent en bouffées diffuses. Les antiépileptiques conventionnels,
carbamazépine, phénytoïne, clobazam sont actifs mais le vigabatrin est particulièrement efficace sur
les spasmes et les crises partielles, tandis que l'effet des corticoïdes est souvent transitoire.

● Maladie de Sturge-Weber :
Elle associe un angiome plan facial intéressant la paupière supérieure et le front, un angiome pial, et
parfois un angiome choroïdien produisant une buphtalmie ou un glaucome. L'angiome pial est
habituellement unilatéral et à prédominance occipitale. Il est responsable d'une dilatation veineuse
avec stase et acidose renforcées par les crises. Dans les premières semaines, il est rarement visible
au scanner, même avec injection, hormis une dilatation des plexus choroïdes, et mieux visible par
l'IRM.
L'épilepsie est presque toujours la première manifestation de l'angiome pial. Elle débute plus de
deux fois sur trois dans la première année, avec un pic de fréquence entre
3 et 6 mois. La première crise est souvent motrice, asymétrique ou unilatérale, longue ou
se répétant durant plusieurs heures, et suivie d'un déficit moteur flasque, l'ensemble réalisant un
syndrome HH. Comme dans le syndrome HH, des crises partielles motrices apparaissent après un
délai de quelques mois. L'épilepsie réalise rarement des myoclonies massives, parfois réflexes,
exceptionnellement des spasmes épileptiques. Malgré la, topographie occipitale de l'angiome, les
crises visuelles et les crises partielles complexes sont rares, même au bout de plusieurs années. Dans
deux tiers des cas, l'évolution de l'épilepsie au-delà de la première décennie se fait vers une
amélioration progressive, le traitement pouvant parfois même être interrompu. Le traitement
anticonvulsivant préventif dès la naissance a été proposé, et les premiers résultats sont
encourageants. Mais l'indication est rendue difficile par la mauvaise définition du scanner en
période néonatale.
L'exérèse chirurgicale de l'angiome est réservée aux cas avec déficit moteur et épilepsie invalidante
et intraitable.

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■ Neurofibromatose :
C'est dans la forme centrale liée au chromosome 17 que la neurofibromatose est épileptogène, mais
elle est habituellement peu sévère. Dans la première année, elle produit des spasmes infantiles dont
le pronostic est nettement meilleur que celui de la sclérose tubéreuse. L'enfant plus âgé peut
présenter une épilepsie partielle due à une tumeur ou une dysplasie corticale.

● Incontinentia pigmenti :
Des crises d'épilepsie sont observées dans près de 20 % des cas. Elles peuvent apparaître soit en
série à l'occasion de l'éruption cutanée des premières semaines de vie, soit plusieurs semaines ou
mois après la cicatrisation des lésions vésiculeuses périnatales, l'épilepsie étant alors une
manifestation séquellaire de lésions cérébrales non évolutives et réalisant des crises partielles ou des
spasmes infantiles.

● Noevus épidermique :
Souvent précoce et sévère, l'épilepsie est partielle motrice ou réalise des spasmes infantiles. Le
naevus linéaire sébacé, sous-groupe du naevus épidermique, est parfois associé à une
hémimégalencéphalie.

● Hypomélanose de Ito :
L'épilepsie est fréquente et ne semble pas avoir de caractère particulier : on observe des crises
partielles, des crises toniques et des spasmes épileptiques.

■ Aberrations chromosomiques :
Le type de malformation conditionne le type d'épilepsie lorsque l'aberration chromosomique est
associée à une malformation particulière (lissencéphalie...). Mais une majorité d'aberrations
chromosomiques sont épileptogènes de sorte qu'une dysmorphie avec retard mental appelle un
caryotype. Les patients avec trisomie 21 présentent, selon l'âge, des spasmes infantiles, des
myoclonies massives parfois réflexes et/ou des absences atoniques, sensibles au traitement.
Le syndrome d'Angelman est particulier par l'apparition, dès la première année de vie, d'une
épilepsie myoclonique avec absences longtemps considérée comme un syndrome de
Lennox-Gastaut malgré l'absence de crises toniques contrastant avec la composante myoclonique
importante.

■ Malformations vasculaires :
Deux types de malformations vasculaires sont épileptogènes, provoquant parfois une épilepsie dès
les premières années de la vie.

● Angiomes caverneux :
L'épilepsie est parfois précoce. Une IRM est nécessaire au diagnostic. De rares cas d'angiomes
multiples sont familiaux, transmis sur un mode dominant.

● Anévrismes artérioveineux :
Ils sont plus rarement la cause d'une épilepsie qui est partielle. Le risque hémorragique est plus
élevé. Une IRM est nécessaire pour confirmer le diagnostic. L'exérèse chirurgicale simple de
l'angiome guérit généralement l'épilepsie.

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■ Tumeurs cérébrales :
Environ 1 à 2 % des épilepsies infantiles sont révélatrices d'une tumeur hémisphérique. La tumeur,
habituellement peu évolutive, peut être découverte dès la survenue des premières crises. Il s'agit le
plus souvent d'astrocytomes de bas grade ou d'oligodendrogliomes, plus rarement d'un astrocytome
malin, d'un méningiome ou d'un méningosarcome. La distinction avec une dysplasie corticale est
d'autant plus difficile qu'il existe des formes de passage réalisant une tumeur congénitale peu
évolutive dite «dysembryospastique neuroépithéliale ».
Tous les types d'épilepsie peuvent être en cause, y compris les spasmes infantiles avec hypsarythmie
ou même exceptionnellement l'épilepsie-absence, mais les crises les plus souvent observées sont des
crises partielles : sensitivomotrices, voire sensitives ou complexes. Certains enfants ont plusieurs
types de crises du même registre : partielles sensitivomotrices du membre supérieur, puis du
membre inférieur par exemple. Retard mental préexistant et sensibilité au traitement n'écartent pas
le diagnostic, de même qu'un
EEG normal ou ne montrant que des pointes-ondes généralisées. En revanche, un syndrome
épileptique idiopathique tel qu'une épilepsie à paroxysmes rolandiques exclut pratiquement
l'éventualité d'une tumeur, sans qu'une investigation neuroradiologique soit nécessaire.
En somme, une exploration neuroradiologique est nécessaire chaque fois qu'une épilepsie apparaît
sans cause certaine et ne répond pas aux caractéristiques cliniques et EEG d'un épileptique
idiopathique.
Les indications chirurgicales dépendent de plusieurs facteurs, en particulier la localisation,
l'ancienneté de l'épilepsie et le caractère évolutif de la tumeur : une tumeur révélée par quelques
crises avec une masse nettement extensive sur le scanner appelle une exérèse simple. S'il s'agit d'une
épilepsie ancienne, le problème est plus celui de l'épilepsie que de la tumeur : une investigation
préopératoire détaillée de l'épilepsie est nécessaire afin de déterminer la zone épileptogène et
permettre ainsi de compléter la tumorectomie par une cortectomie de celle-ci tout en respectant les
zones fonctionnelles.
Un certain nombre d'épilepsies surviennent après exérèse et radiothérapie d'une tumeur quelle que
soit sa topographie (y compris la fosse postérieure). Ni sa fréquence, ni le type de tumeur, ni
l'évolution de l'épilepsie ne sont actuellement connus.

■ Traumatisme crânien :
Chez l'enfant non épileptique, la signification des crises diffère selon qu'elles surviennent aussitôt
après le traumatisme, dans la première semaine ou plus tard.
Après traumatisme sévère, la fréquence des crises précoces est la même chez l'enfant que chez
l'adulte (2 %). Le risque de crises est augmenté par chaque facteur de gravité du traumatisme :
fracture du crâne avec embarrure, hématome, amnésie postcritique de plus de 24 heures, signes
neurologiques déficitaires focaux et hémorragie méningée.
L'existence d'antécédents familiaux d'épilepsie augmente aussi le risque d'épilepsie précoce.
La fréquence de la comitialité ultérieure (après 2 mois) est d'environ 5 %. Les antécédents familiaux
multiplient par trois le risque. Il est également accru par la survenue de crises précoces, par la
présence d'un hématome ou d'une embarrure. En cas d'embarrure ou de crises précoces, aucun
facteur ajouté n'augmente le risque : âge, signes déficitaires focaux, durée de l'amnésie. En
revanche, le risque d'épilepsie tardive tombe à 1 % s'il n'existe ni hématome, ni embarrure, ni crises
précoces. Dans ce cas, une amnésie prolongée n'augmente guère le risque.

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La valeur de l'EEG dans le risque d'épilepsie tardive est très modeste : un quart des sujets qui
développent une épilepsie n'ont pas d'anomalies EEG et un tiers a au moins un EEG normal. Au
contraire, des anomalies persistantes, y compris des pointes focales, peuvent n'être jamais suivies de
crises. En fait, les données EEG n'apportent pas de précisions sensibles par rapport aux données
cliniques déjà citées.
La prévention de l'épilepsie par le traitement anticonvulsivant systématique est théoriquement
possible ; toutefois, les données cliniques à ce sujet sont contradictoires.
Environ un quart des épilepsies tardives (après le deuxième mois suivant le traumatisme)
surviennent dans les 2 années qui suivent le traumatisme. La fréquence de survenue diminue ensuite
progressivement jusqu'à la quatrième année, puis se stabilise à 3 ou 4 % de nouveaux cas chaque
année, de telle sorte que plus de 50 % des épilepsies tardives surviennent plus de 5 ans après le
traumatisme, mais le délai peut dépasser 40 ans. La topographie de la lésion semble conditionner le
délai d'apparition de l'épilepsie : bref si elle est rolandique, moyen si elle est temporale, long si elle
est frontale.
Les crises d'épilepsie tardives ont une composante focale quatre fois sur dix sans qu'aucun facteur
ne semble les favoriser (hématome, embarrure ou durée de l'amnésie posttraumatique).
Leur localisation par ordre de fréquence décroissante est frontale, temporale, rolandique et
occipitale. La quasi-totalité des crises frontales sont généralisées d'emblée ou secondairement,
tandis que l'inverse est vrai pour les crises rolandiques. Les épilepsies débutant plus de 4 ans après
le traumatisme ont des crises significativement plus fréquentes et surtout un taux de rémission
beaucoup plus faible que celles qui commencent plus tôt.
Pour des raisons médicolégales, il importe de pouvoir préciser l'imputabilité d'une épilepsie à un
traumatisme antérieur. Il y a une probable relation causale lorsque le traumatisme a entraîné une
plaie cérébrale : embarrure avec déchirure de la dure-mère, hématome sousdural ou intracérébral,
signes déficitaires focaux prolongés dus à une contusion. Une amnésie de plus de 24 heures
augmente le risque, surtout en cas d'embarrure, et des crises précoces sont un facteur de risque.
Néanmoins, la recherche d'une autre cause est nécessaire. Lorsqu'il n'existe aucune certitude de
plaie cérébrale, la seule existence d'une amnésie prolongée ou de crises précoces n'élève guère le
risque d'épilepsie au-dessus de celui de la population générale. L'EEG n'est guère utile que pour
reconnaître un syndrome épileptique indépendant du traumatisme : pointes lentes rolandiques d'une
épilepsie partielle bénigne, pointes-ondes généralisées d'une épilepsie généralisée idiopathique.

Il est habituel d'opposer aux dégénérescences de la substance blanche nommées leucodystrophies,
des atteintes prédominant dans la substance grise et nommées poliodystrophies. Dans les premières,
l'épilepsie est rarement un signe d'appel, mais peut apparaître au cours de l'évolution. Dans les
poliodystrophies au contraire, les crises sont souvent le signe d'appel ou le signe prédominant. Les
crises peuvent être de tous types, y compris des spasmes épileptiques.
Les circonstances de survenue de l'épilepsie sont variables.
La plupart des affections métaboliques se compliquent d'épilepsie à un stade tardif et ne posent
aucun problème diagnostique ni thérapeutique (leucodystrophie métachromatique ou de Krabbe).
D'autres sont parfois révélées par des crises, mais les autres signes de la maladie sont présents dès le
premier examen : adrénoleucodystrophie, porphyrie intermittente familiale, maladie de Wilson,
phénylcétonurie. D'autres encore sont révélées par une épilepsie qui reste longtemps le principal
symptôme de la maladie. Chez l'enfant et l'adolescent, des myoclonies, des chutes inexpliquées, des
hallucinations visuelles, une détérioration que la fréquence et la sévérité des crises ne paraissent pas

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expliqué et une prédominance postérieure des anomalies EEG sont évocatrices d'une affection
métabolique : c'est le groupe des épilepsies myocloniques progressives. Des crises partielles
n'écartent pas une telle éventualité.

■ Pathologie infectieuse :

● Pathologie bactérienne :

- Méningites, abcès :
Les épilepsies faisant suite aux méningites purulentes ont, à bien des égards, les mêmes
caractéristiques que celles qui font suite aux encéphalites aiguës. En ce qui concerne les abcès du
cerveau, peu d'études concernent l'enfant. Les études qui concernent l'adulte montrent que
l'épilepsie est une complication fréquente, qu'elle survient dans près de trois quarts des cas et après
un intervalle de quelques mois à de nombreuses années. Le délai paraît beaucoup plus important
lorsqu'il s'agit d'un abcès frontal que lorsqu'il est temporal.

● Pathologie virale :

- Maladies des inclusions cytomégaliques :
Bien qu'une infection acquise à Cytomégalovirus (CMV) ait longtemps été incriminée dans certains
cas de syndrome de West cryptogénique, il est maintenant acquis qu'il s'agit d'une association
fortuite. En revanche, dans les foetopathies à CMV, l'atteinte encéphalique prénatale est évidente
quand les premières crises apparaissent. L'épilepsie est généralisée, réalisant des spasmes infantiles,
des myoclonies massives, ou d'autres crises partielles ou généralisées, souvent intriquées.

- Encéphalite herpétique :
Le principal problème est diagnostique : quelques semaines ou mois après une encéphalite de la
première année, une aggravation avec détérioration mentale et crises convulsives peut traduire :
- une rechute qui pose le problème encore non résolu de sa nature cytotoxique virale, ou
immunoallergique ;
- une épilepsie séquellaire, parfois génératrice d'une détérioration considérable de l'éveil, mais
éventuellement accessible au traitement, en particulier si elle réalise un syndrome de West sensible
à la corticothérapie.

- Leucoencéphalite sclérosante subaiguë (LESS) :
Une épilepsie est un mode de révélation très inhabituel au cours de la LESS : bien que les chutes
dues aux « myoclonies » soient fréquentes, ces dernières ont un caractère périodique et durent
environ 1 seconde, ce qui les différencie des myoclonies épileptiques.
Toutefois, d'authentiques crises comitiales, partielles ou plutôt généralisées peuvent précéder de
plusieurs mois la survenue d'une LESS : crises tonicocloniques, voire absences avec pointes-ondes à
3 Hz. Le rythme de fond est normal au début. Ce sont la détérioration du comportement, les troubles
du sommeil, voire les difficultés scolaires qui font remettre en question le diagnostic d'épilepsie
généralisée idiopathique.
Dans les rares cas où les patients survivent plusieurs années, une épilepsie partielle plus ou moins
rebelle peut apparaître.

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- Encéphalite aiguë retardée de la rougeole :
Elle débute entre 3 et 8 ans, quelques mois après une rougeole clinique. Lorsque l'enfant est
immunodéprimé, la rougeole survient après le début de la maladie tumorale ou de la chimiothérapie.
Elle réalise une épilepsie partielle continue qui est parfois le premier symptôme, ou apparaît après la
survenue de crises partielles inaugurales ; elle est associée à une ataxie aiguë, un mutisme, une
hémiparésie, voire une choriorétinite. Les secousses sont rythmiques, peu amples, à la fréquence
d'environ une par seconde, limitées à un membre et persistent dans le sommeil. Elles s'étendent en
quelques jours à la face et à tout l'hémicorps, voire à l'hémicorps controlatéral. Elles diminuent puis
cessent dans le territoire d'origine mais y laissent un déficit moteur tandis qu'elles gagnent le
territoire adjacent. L'état de conscience est peu touché, contrastant avec la sévérité des signes
déficitaires moteurs. L'EEG montre une activité delta monomorphe ample, de même fréquence que
les myoclonies, auxquelles elles sont chronologiquement liées sur les enregistrements
polygraphiques. Le scanner est souvent normal au début, puis il montre des plages d'hypodensité
avec prise de contraste périphérique, mal corrélées topographiquement à la sémiologie clinique. Le
LCR est normal au début. Puis il apparaît, en quelques semaines, une synthèse intrathécale
d'anticorps « rougeole » et un aspect oligoclonal de l'électrophorèse. La biopsie cérébrale montre la
présence d'inclusions virales intranucléaires dans les neurones ou les oligodendrocytes. La maladie
s'aggrave durant une période de 2 à 4 semaines, conduisant à la mort ou à un état déficitaire plus ou
moins sévère. Très rarement, un tableau électroclinique de LESS peut se constituer plusieurs années
après le début.

- Séquelles d'encéphalite périveineuse :
L'épilepsie est la complication la plus fréquente et souvent la plus invalidante des encéphalites
aiguës. Dans la plupart des cas, aucune cause n'est reconnue, parfois la rougeole, la rubéole, la
mononucléose, voire Mycoplasma pneumoniae sont en cause. Le mécanisme, immunoallergique ou
cytotoxique direct, est inconnu.
Le risque d'épilepsie ultérieure concerne essentiellement les patients qui ont eu un état de mal durant
plusieurs jours. Les crises sont partielles complexes avec souvent phénomènes hallucinatoires ou
affectifs et parfois une composante motrice ; certains patients ont plusieurs types de crises, en
particulier dans les formes sévères ; parfois il apparaît une épilepsie généralisée secondaire, associée
à une détérioration mentale secondaire.

● Parasitoses :

- Echinococcose :
Elle peut être à l'origine de crises convulsives partielles ou généralisées, parfois sévères, ou d'une
épilepsie développée plusieurs mois ou années avant l'apparition d'une hypertension intracrânienne.

- Cysticercose :
Une épilepsie avec crises généralisées et/ou partielles complexes avec ou sans signes neurologiques
déficitaires focaux ou détérioration mentale, sans autres manifestations, est l'une des présentations
habituelles de la maladie. L'anamnèse (séjour en pays d'endémie, parfois plusieurs années
auparavant : La Réunion, Amérique Centrale ou du Sud, Europe de l'Est, Inde, Chine, Etats-Unis) et
le CT scan permettent le diagnostic en découvrant des hypodensités arrondies prenant le contraste
en couronne ou des images calcifiées arrondies denses, de petite taille, disséminées dans le

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parenchyme cérébral, voire dans les ventricules ou les citernes. La sérologie peut être négative dans
le sang ou le LCR, en particulier quand les kystes sont uniquement intraparenchymateux (15 %) ;
néanmoins, de fausses réactions positives existent dans le LCR, s'il contient un excès d'IgG. L'effet
du praziquantel sur l'épilepsie est médiocre, et la corticothérapie paraît plus utile.

- Toxoplasmose :
Dans la toxoplasmose congénitale, les lésions cérébrales sont cliniquement et radiologiquement
évidentes lorsqu'une épilepsie apparaît chez le nourrisson. Elle comporte des crises de type varié, en
particulier partielles complexes ou spasmes. Dans l'enfance, ce sont des crises partielles complexes
ou secondairement généralisées.
Les cas d'encéphalite toxoplasmique acquise sont rares en dehors de l'immunodépression ; elle ne
laisse qu'exceptionnellement des séquelles épileptiques. Quant aux épilepsies survenant chez un
sujet sans évidence de toxoplasmose congénitale ni d'encéphalite aiguë, leur association à un taux
élevé d'anticorps paraît être tout à fait fortuite.

IX- Stratégie thérapeutique :

A- Objectifs :
Les objectifs du traitement de l’état de mal convulsif sont, dans l’ordre :
1- Maintien de la stabilité hémodynamique ;
2- Arrêt de l’activité convulsive et prévention des récidives; ;
3- Diagnostic et traitement de la cause sous-jacente ;

B- Arsenal thérapeutique :

Sonde nasogastrique
Lunette a oxygène
La mise en place d’une voie veineuse
Solutés: SSI, macromolécules, SB
Nacl9%, sulfate de magnésium, sérum glucose5%
Sonde pour aspiration fréquente
Masque à ballonnet auto gonflable
Matériel d’intubation : canule d’intubation, laryngoscope, sonde d’intubation, respirateur artificiel
Canule de Guédel
Matériel de monitoring cardiorespiratoire : DNAMAP

Médicaments :
Antipyrétiques : prodafalgan, paracétamol
Antibiotiques traversant la barrière hémato-méningée
Antidotes des toxiques
Antiviraux : acyclovir
Drogues vasoactives :adrénaline, dopamine, dobutrex
Anti arythmiques, bêta bloquants, cordarone, lidocaine
Anticonvulsivants :

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Dose de charge Délai Durée Entretien Avantages Effets
d’action d’action indésirables

Midazolam 0,2 mg/kg IVD 1 min 1/4 h - 4 0,1 à 0,3 Maniabilité Dépression
(Hypnovel®) voie buccale ou h mg/kg/h Tolérance en centrale et
1 mg/ml nasale entretien respiratoire
Possibilité de
retard de réveil
Clonazépam 1 mg IVD à 1 à 3 min 6à8h 2 à 4 mg/24 h Rapidité d’action Sédation
(Rivotril®) renouveler marquée
1 mg /1 ml
Diazépam 10 mg IVD à 1 à 3 min 15 à 30 Déconseillé Rapidité d’actionDépression
(Valium®) renouveler min centrale et
10 mg /2 ml 1 fois en 10 min respiratoire
Phénitoïne 15 à 30 mg/kg 10 à 30 12 à 24 Renouveler Absence d’effet Allongement du
(Dilantin®) IVL min h après 12 h (1/2 dépresseur QT
250mg/5 ml (< 50 mg/min) dose) ou central ou Dépression
Dihydan® 100 respiratoire cardiovasculaire
mg x 3/j par Toxicité veineuse
voie entérale Induction
enzymatique
Fosphénytoïne 15 mg EP* /kg 10 à 30 12 à 24 4 à 5 mg Voie IM possible Effets
(Prodilantin®) (100-150 mg min h EP/kg/24h en 1 en entretien cardiovasculaires
hydrosoluble EP/min) ou 2 prises IM Moindre toxicité idem que
75 mg/ml ou IV (100 mg veineuse que la phénytoïne
EP/min) ou phénytoïne
idem phénytoïne
Phénobarbital 10 mg/kg IVL 10 à 15 6 à 24 h Si récidive 5 Efficacité Dépression
(Gardénal®) (< 100 mg/min) min mg/kg, centrale et
40 mg/2 ml Intervalles > 20 respiratoire
min Induction
Voies IM ou enzymatique
entérale
Valproate de 15 à 25 mg/kg 15 min 24 h ? 1 à 1,5 mg/kg/h Efficace ds l’EMC Hépatotoxicité
sodium en 5 min réfractaire. Peu Encéphalopathie
(Dépakine®) d’effet dépresseur
400 mg/4 ml central ou
respiratoire.
Propofol 2 mg/kg en IV 2 à 3 min 15 à 20 3 à 5 mg/kg/h Efficacité Dépression
(Diprivan®) de 1 min min cardiovasculaire
10 mg/ml Eviter les fortes
doses prolongées
(surmortalité)
Thiopental 3 à 5 mg/kg Immédiat Courte Perfusion Efficacité Dépression
(Nesdonal®) puis 50 mg/5 continue presque absolue cardiovasculaire
1g min 0,5 à 1,5 g/8 h Anti-épileptique Ventilation
(1 à 5 mg/kg/h) de référence assistée
Hypothermie
Retard de réveil
Lidocaine 1à 2mg/kg 6mg/kg/h IVC Troubles rythmes
(Xylocaine®) cardiaques
10 mg/ml

*EP : équivalent phénytoïne sodique = 1 mg EP = 1,5 mg de fosphénytoïne sodique.

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C- Conduite thérapeutique :

1- Traitement général :

■ Hospitalisation en unité de soin intensif.

■ Positionnement du patient
Il doit permettre la prévention des traumatismes, en excluant toute contention forcée. En l’absence
de contre indication (polytraumatisme), le patient sera placé en position latérale de sécurité. En cas
de nécessité de réanimation respiratoire et cardiovasculaire, il sera placé en décubitus dorsal. Dès la
moindre suspicion de traumatisme (cause ou conséquence de l’EMC), l’axe tête-cou-tronc doit être
maintenu en rectitude pendant toutes les manœuvres de mobilisation et un collier cervical rigide
avec appui sternal, mentonnier et occipital doit être mis en place.

■ Réanimation respiratoire
Les troubles respiratoires en rapport avec un EMC relèvent de plusieurs mécanismes. Ils
comprennent le trismus, l’hypoxémie liée aux apnées centrales et périphériques et à l’augmentation
de la consommation d’oxygène, l’encombrement des voies aériennes par hypersécrétion bronchique,
voire la survenue de vomissements susceptibles d’entraîner une inhalation, avec risque de
pneumopathie secondaire. Ces troubles procèdent à la fois du retentissement propre de l’état de mal
et des médicaments antiépileptiques potentiellement dépresseurs respiratoires.

● Libération des voies aériennes supérieures (VAS)
Le maintien de la liberté des voies aériennes est une priorité.
L’insertion d’une canule de Guedel, lorsqu’elle est possible, restaure une filière oropharyngée, évite
une morsure de la langue et permet une aspiration oropharyngée.
Le plus souvent, l’obstruction des voies aériennes se résout après l’arrêt des convulsions (passée la
phase de respiration stertoreuse).

● Oxygénation
L’état de mal convulsif induit un hypermétabolisme cérébral et périphérique à l’origine d’une
consommation d’oxygène accrue. Il est essentiel d’assurer un équilibre en oxygène au patient en lui
en apportant une quantité suffisante. En l’absence d’indication spécifique d’intubation et de
ventilation mécanique (cf. infra), cet apport pourra être assuré par un masque facial ou une sonde
nasale.
En urgence, l’oxygénation adéquate sera attestée par le monitorage de la saturation de pouls (SpO2,
objectif≥95 %).
À partir de l’arrivée à l’hôpital, celle-ci sera confirmée par la gazométrie artérielle (PaO2 ≥80
mmHg, SaO2 ≥95 %).

● Intubation, induction anesthésique
L’intubation et la ventilation mécanique ne doivent pas être systématiques d’emblée.
Elles sont indiquées en cas de :
• détresse respiratoire aiguë (hypotonie du voile du palais,encombrement bronchique, inhalation. . .)
• altération profonde et prolongée de la vigilance malgré l’arrêt des convulsions ; le délai au delà
duquel le patient doit être intubé sur un trouble de la vigilance dépend :

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◦ de sa profondeur,
◦ de sa tolérance respiratoire,
◦ du terrain (vulnérabilité accrue à l’hypoxie : insuffisance coronaire. . .),
◦ du lieu de prise en charge : en préhospitalier, la sécurité du transport et l’urgence du bilan
étiologique autorisent un délai plus court de recours à la ventilation mécanique,
◦ de l’accès à un monitorage EEG, permettant d’éliminer un état de mal larvé ;
• EMC réfractaire aux anti-épileptiques non anesthésiques après un délai de prise en charge de 30 à
60 min.
La ventilation non invasive n’est pas indiquée dans le cadre de l’EMC, en raison du trouble de la
conscience et de l’atteinte des VAS qu’il entraîne.
Les conditions d’intubation en préhospitalier sont celles d’un « estomac plein ». La technique
d’anesthésie générale recommandée est celle de la procédure d’induction à séquence rapide, comme
dans les autres urgences neurologiques [6]. L’utilisation de la succinylcholine est recommandée,
idéalement après vérification de la kaliémie qui peut être élevée par la lyse musculaire. Les curares
de longue durée d’action doivent être évités, de façon à surveiller l’activité musculaire. L’agent
d’induction pourra être choisi en fonction de ses propriétés anticomitiales (thiopental, propofol) .
L’étomidate peut être utilisé en cas de précarité hémodynamique, mais il n’est pas recommandé en
entretien du fait de la dépression de la fonction corticosurrénalienne qu’il induit, y compris après
une injection unique [9]. Le midazolam n’est pas le meilleur agent d’induction en raison du délai
important pour obtenir des conditions d’intubation satisfaisantes et de la variabilité interindividuelle
des doses nécessaires. En revanche, il est parfaitement adapté à l’entretien de la sédation du patient
nécessaire pendant le transport, en association aux morphinomimétiques.

● Modalités de la ventilation mécanique
En dehors des situations d’état de mal réfractaire et d’HTIC, l’interruption de la sédation est
conseillée à l’arrivée du patient en réanimation, afin de faciliter l’évaluation de l’état neurologique
et de l’activité épileptique. Lorsque la sédation et la ventilation restent nécessaires, l’objectif est de
maintenir une normoxie (PaO2 ≥80 mmHg, SaO2 ≥95 %) et une normocapnie (35mmHg≤PaCO2
≤40 mmHg). La ventilation en hypocapnie est contre-indiquée, y compris en cas d’oedème cérébral,
car elle entraîne une vasoconstriction cérébrale qui diminue le débit sanguin cérébral, alors que
l’EME entraîne un hypermétabolisme cérébral. En cas d’HTIC potentielle ou avérée, il est
indispensable de contrôler la capnie par un mode ventilatoire en volume contrôlé, et il est préférable
de monitorer l’EtCO2 en continu.

■ Réanimation hydro-électrolytique et cardiovasculaire

●Voies veineuses et solutés
La mise en place d’une voie veineuse périphérique (VVP) est nécessaire à l’administration du
traitement intraveineux symptomatique et spécifique de l’EMC. Une deuxième VVP pourra être
nécessaire en cas d’instabilité hémodynamique ou de perfusion d’anti-épileptiques présentant des
incompatibilités médicamenteuses (phénytoïne et thiopental). Il n’y a pas d’indication à la pose
d’une voie veineuse centrale en préhospitalier.
La perfusion de sérum glucosé a tendance à majorer l’hyperglycémie souvent déjà présente dans ce
contexte.
Elle risque d’aggraver les conséquences d’une éventuelle ischémie cérébrale, par exemple en cas
d’HTIC et n’est pas recommandée dans une telle situation. Par extension, il est sans doute

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préférable de ne pas y recourir dans tout EMC, en dehors du cas où les crises sont secondaires à une
hypoglycémie.
De plus, dans toute situation d’agression cérébrale aiguë, il est impératif de maintenir une
osmolarité la plus stable possible. Cela impose de perfuser en première intention des solutés
isotoniques en sodium, soit du NaCl 0,9 %, soit des solutés de macromolécules.
En cas d’hyponatrémie aiguë, la survenue de crises comitiales constitue l’une des seules indications
de correction en urgence. Celle-ci consiste en l’injection de sérum salé hypertonique avec un
objectif de correction de 1 à 2 mEq/l par heure jusqu’au contrôle de l’EMC, sans dépasser 8 mEq/l
par jour. Cela peut, par exemple être réalisé avec une perfusion de sérum salé à 3 % (2 à 6 ml/kg/H)
ou l’injection initiale de une à deux ampoules de 10 ml de NaCl à 20 % (soit 2 à 4g de sodium) en
intraveineux lent. Une fois l’EMC contrôlé, la correction de l’hyponatrémie sera poursuivie
progressivement selon les règles habituelles et la natrémie sera dosée plusieurs fois par jour.
L’acidose métabolique habituelle à la prise en charge se corrige généralement avec l’arrêt des crises,
sans que l’administration de bicarbonates soit nécessaire. À une phase plus tardive, dans un contexte
de rhabdomyolyse et d’hyperkaliémie, l’acidose peut nécessiter une alcalinisation.
L’hypocalcémie est une cause rare d’EMC, qui peut s’associer à une insuffisance cardiaque. Elle
doit aussi être recherchée et traitée (deux ampoules de 10 ml de gluconate de calcium 10 % IV ou
une ampoule de 10 ml de chlorure de calcium 10 % IV, soit 180 mg de Ca2+).

● Pression artérielle
La pression artérielle doit être monitorée, au minimum de façon non invasive. L’hypotension
artérielle, induite par la phénytoïne et la fosphénytoïne, nécessite en première intention une
réduction du débit de perfusion, voire son arrêt transitoire. En cas de correction tensionnelle
insuffisante, ou en présence d’une hypotension induite par l’induction anesthésique, un remplissage
est habituellement suffisant, sans recours aux amines pressives.
La persistance ou l’apparition plus tardive d’une hypotension artérielle peut être liée à la fois aux
conséquences systémiques de l’état de mal et aux médicaments anesthésiques utilisés. Elle
nécessitera le plus souvent un recours aux amines pressives (type noradrénaline en priorité).
À un stade plus tardif, l’hypotension peut être due à une dépression cardiaque, conséquence de
l’EMC. Elle peut survenir de façon progressive ou brutale, mais dans les deux cas, elle
s’accompagne d’un mauvais pronostic. En cas de défaillance circulatoire, le conditionnement doit
inclure une mesure de la pression artérielle invasive et un cathéter central (administration des
catécholamines). Les techniques de monitorage de l’hémodynamique (échographie cardiaque,
variabilité de la pression artérielle pulsée, analyse du contour de l’onde de pouls, thermodilution
transpulmonaire, Doppler oesophagien) peuvent être nécessaires à ce stade mais sont parfois
perturbées si les convulsions persistent.
Par analogie aux autres situations de souffrance cérébrale aiguë et dans l’objectif de maintenir une
perfusion cérébrale « suffisante » dans ce contexte de métabolisme accru, il est raisonnable de
maintenir une pression artérielle moyenne entre 70 et 90mmHg. Néanmoins, aucune étude n’a
formellement démontré l’intérêt de cet objectif de pression artérielle dans le contexte de l’EMC.

● Monitorage cardiaque
La possibilité de survenue de troubles du rythme ou de la conduction, ainsi que de signes d’ischémie
myocardique impose la surveillance continue du tracé électrocardiographique et la réalisation d’un
électrocardiogramme 12 dérivations dès que possible.

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La phénytoïne peut entraîner des arythmies potentiellement fatales (allongement du QT,
bradycardie, plus rarement fibrillation ventriculaires) qui doivent alors faire ralentir ou stopper sa
perfusion. La fosphénytoïne comporte les mêmes risques cardiovasculaires.

■ Contrôle de la température
L’EMC peut entraîner une hyperthermie, soit par l’hypermétabolisme secondaire aux convulsions,
soit par effets cérébraux propres sur l’hypothalamus antérieur ou le noyau du tractus solitaire. Il est
naturellement indispensable en cas de fièvre en contexte d’état de mal d’éliminer une infection
méningée par une ponction lombaire, y compris chez l’enfant, bien que chez ces ceux-ci plus de
50% des EMC surviennent dans le cadre de convulsions hyperthermiques. Lorsque la ponction
lombaire ne peut être réalisée immédiatement en cas d’état de mal convulsif fébrile, il est
recommandé de débuter sans délai une antibiothérapie probabiliste par voie veineuse et de
l’acyclovir vis-à-vis d’une possible encéphalite herpétique. Les vertus neuroprotectrices de
l’hypothermie ont été suggérées expérimentalement dans le cadre de l’EMC, comme dans le
contexte de l’ischémie cérébrale. Mais son intérêt n’a pas été actuellement démontré en pratique
clinique.
En revanche, il est bien établi que l’hyperthermie aggrave les lésions neuronales secondaires à
l’EMC, voire favorise le processus épileptogène.
De plus, l’hyperthermie est susceptible de majorer une HTIC (qui peut être liée à la cause de
l’EMC), via une hypercapnie par hyperproduction de CO2. Il est important de remarquer que le
traitement de cette HTIC ne doit pas chercher à normaliser la PaCO2 par l’hyperventilation (qui
aggraverait le déséquilibre entre les besoins métaboliques cérébraux et les apports), mais par le
contrôle strict de la température corporelle.
La détection et le traitement d’une hyperthermie font donc partie intégrante de la prise en charge de
l’EMC.
Le traitement de l’hyperthermie fait appel en première intention au paracétamol et aux mesures
physiques (découvrir le patient). Rarement, des mesures de refroidissement plus radicales peuvent
être nécessaires (refroidissement des axes vasculaires, perfusion de solutés froids, systèmes de
refroidissement externes ou internes), mais ne se conçoivent que chez un patient curarisé. Il est en
effet essentiel de prévenir la survenue de frissons qui risquent d’augmenter le métabolisme et donc
la production systémique de CO2.

■ Contrôle de la glycémie
Il est nécessaire dans tout EMC de contrôler la glycémie. Une hypoglycémie peut être la cause des
crises, ou plus rarement être secondaire à un EMC vu tardivement (effondrement de la réserve
hépatique, hyperinsulinémie).
Elle doit être corrigée d’urgence par la perfusion de 50 ml de glucosé à 30 ou 50 %. En effet
l’hypoglycémie prolongée peut aggraver ou induire des lésions neuronales sévères et irréversibles.
Ces lésions neuronales relèvent principalement d’un mécanisme actif de libération excessive
d’acides aminés excitateurs dans la fente synaptique, qui pourrait aussi être à l’origine de l’activité
comitiale dans les situations d’hypoglycémie très profonde.
L’hyperglycémie est fréquente dans les situations d’EMC (libération de catécholamines. . .). Par
analogie à d’autres situations d’agression cérébrale aiguë, elle pourrait aussi être délétère. Il a été
montré expérimentalement que l’hyperglycémie entraînait une aggravation de l’acidose cérébrale et
des lésions cérébrales consécutives à l’EMC. Chez l’homme, les arguments directs font défaut dans
cette situation, mais dans d’autres situations d’agressions cérébrales aiguës, la preuve d’une

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aggravation des lésions par l’hyperglycémie a été montrée, par exemple après un arrêt cardio-
circulatoire, un accident ischémique constitué ou un traumatisme crânien. En outre, des arguments
physiopathologiques plaident pour l’existence au cours de
l’EMC, de mécanismes similaires à ceux observés dans ces différents contextes d’ischémie
cérébrale (hyperactivation de la cascade excitotoxique, acidose lactique tissulaire, libération de
radicaux libres oxygénés. . .).
Le monitorage de la glycémie capillaire doit donc être systématique et rapproché. L’objectif est de
la maintenir dans une fourchette de valeurs aussi physiologique que possible, grâce à un protocole
clinique de surveillance de la glycémie capillaire et d’administration d’insuline.

■ Traitement de la rhabdomyolyse :
Une rhabdomyolyse liée aux convulsions est possible mais paraît peu fréquente. Elle expose au
risque d’insuffisance rénale aiguë et d’hyperkaliémie brutale ; ce risque est supposé effectif à partir
d’une concentration plasmatique de créatine phosphokinases (CPK) de 5000 UI/l. Il est donc
nécessaire de surveiller les CPK plasmatiques, la kaliémie et la fonction rénale. La prise en charge
repose sur les recommandations usuelles, avec expansion volémique initiale ; l’intérêt de
l’alcalinisation (avec pour objectif de maintenir un pH urinaire≥6) et du mannitol reste discuté.

■ Œdème cérébral :
L’œdème cérébral secondaire à l’EMC n’est théoriquement pas suffisant pour entraîner à lui seul
une HTIC significative. Il n’y a donc pas d’indication au monitorage de la PIC et à un traitement
anti-œdémateux sur la seule existence d’un EMC. Il n’y a pas d’argument dans la littérature
médicale pour retenir une indication aux corticoïdes dans l’oedème cérébral secondaire à l’EMC,
d’autant plus qu’ils risqueraient d’aggraver l’hyperglycémie.
En revanche, l’EMC peut survenir dans des pathologies qui s’accompagnent d’une HTIC (TC,
accident vasculaire, hémorragie méningée, tumeur cérébrale, abcès cérébral. . .). Dans ces
situations, l’EMC est considéré comme un véritable facteur d’agression secondaire susceptible
d’aggraver l’HTIC. Les indications du monitorage de la PIC et du traitement de l’HTIC reposent sur
les recommandations propres à ces étiologies.

■ Neuroprotection :
La notion de neuroprotection dans l’EMC comprend non seulement la prévention de la mort
neuronale, mais aussi la préservation des circuits neuronaux et de leurs fonctions (prévention de la
chronicisation de l’épilepsie et de la dégradation des fonctions cognitives). Paradoxalement, ces
deux objectifs pourraient être contradictoires puisque la préservation neuronale entretient des
circuits qui peuvent se révéler pro-épileptogènes.
De nombreuses molécules ont des propriétés neuroprotectrices, tout au moins en pathologie
expérimentale, en particulier l’érythropoiétine , le valproate de sodium [, le topiramate , les
antagonistes des récepteurs du glutamate et les agonistes GABAergiques . Mais cet effet
neuroprotecteur n’a à ce jour été confirmé en clinique pour aucune d’entre elles. Toutefois, le fait
même d’interrompre précocement un EME est susceptible de préserver des neurones et peut être à
ce titre être considéré comme une mesure neuroprotectrice.

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2- Traitement anticonvulsivant :
 En première intention :
Les benzodiazépines restent le traitement initial de choix de toute crise convulsive. Lipophiles avec
une pénétration cérébrale rapide, elles sont maniables, avec des possibilités d’administration variées
et une vitesse d’action de quelques minutes.
En premier lieu, et dans toutes les études pédiatriques, le traitement d’urgence reste le diazépam par
voie intrarectale, sublinguale ou intraveineuse directe à la dose de 0,5 mg/kg (maximum 10 mg),
sans effet secondaire indésirable, en particulier apnées, signalées à ces doses. Le délai d’action est
de 3 min environ par voie intra rectale. D’autres benzodiazépines sont utilisées, en particulier le
lorazépam (Témesta®) avec une très bonne efficacité et tolérance, mais non commercialisé en
France sous forme injectable. La posologie préconisée est de 0,1 mg/kg par bolus.
Quel que soit l’agent choisi, une deuxième dose peut être administrée de 10 à 15 minutes après la
première dose. Aucune répétition additionnelle n’est cependant recommandée, le diazépam risquant
d’atteindre des concentrations toxiques et le lorazépam ayant atteint son efficacité maximale.

 En deuxième intention :
Les anticonvulsivants à action prolongée, soit la phénytoïne et le phénobarbital, occupent notre
deuxième ligne de traitement pharmacologique.

● Phénytoïne : Cet agent reste notre premier choix, car il possède des effets dépresseurs moindres,
tant au niveau respiratoire qu’au niveau du système nerveux central. Cependant, ses limites ne sont
pas à négliger : son délai d’action peut atteindre de 10 à 30 minutes après l’injection, et le risque de
complications hémodynamiques (arythmie, hypotension artérielle) exige une administration
particulièrement lente (maximum de 1 mg/kg/minute).

● Phénobarbital : Dans la situation où les convulsions se poursuivent malgré une dose adéquate de
phénytoïne, le phénobarbital fait son entrée. Offrant la possibilité d’une administration beaucoup
plus rapide et ayant un délai d’action légèrement plus court (de 15 à 20 minutes), le phénobarbital
peut cependant provoquer un effet sédatif prononcé et une dépression respiratoire importante,
particulièrement après l’injection de benzodiazépines.
Dans la pratique courante, le phénobarbital reste encore l’agent de premier choix pour le jeune
enfant de moins d’un an.

Les convulsions persistent… Quelques résultats paracli- niques sont maintenant disponibles et
peuvent alors orienter les étapes ultérieures de l’approche thérapeutique. Ainsi, la correction d’une
hypoglycémie ou d’une hyponatrémie (plus rarement d’une hypocalcémie ou d’une
hypomagnésémie) peut mettre fin à la crise convulsive.

 En troisième intention :
À ce point, un état de mal convulsif réfractaire au traitement dépasse le domaine de l’urgence. Il
exige alors l’entrée en scène d’un anesthésiste et d’une équipe de soins intensifs pédiatriques d’un
centre de soins tertiaires, avec qui les interventions et les modalités de traitements ultérieures seront
établies.
Devant une telle situation, les possibilités thérapeutiques se rétrécissent :

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● Le coma barbiturique : atteint par l’entremise du pentobarbital ou du phénobarbital. Un tel
protocole thérapeutique nécessite toutefois une surveillance hémodynamique très étroite et un
monitorage électroencéphalographique continu.
● Perfusion continue de midazolam (Versed®) : Cette pratique assez récente s’est avérée très
efficace pour les adultes.
● Perfusion continue de propofol : On pensait initialement que le propofol provoquait des crises
convulsives. Cependant, des données récentes semblent indiquer qu’à fortes doses, il s’agit d’un
anticonvulsivant efficace.
●Anesthésie générale au moyen d’isoflurane ou d’halothane.

La figure 1 propose un algorithme de traitement.

À ne pas oublier….
On doit traiter vigoureusement l’hyperthermie, qui peut non seulement résulter de l’état de mal
convulsif lui-même, mais en être la cause ou y être liée. La fièvre entraîne une augmentation
anormale du catabolisme et diminue de plus le seuil d’excitabilité du système nerveux central,
pouvant ainsi entretenir les convulsions.

3-Traitement étiologique :

Plusieurs affections susceptibles de causer un EMC ne requièrent pas de traitement spécifique .c’est
le cas par exemple des encéphalopathies anoxiques et de la plupart des hémorragies.

On observe souvent une augmentation modérée de PA au début d’un EMC; hypertension constitue
alors une réponse physiologique qu’il ne faut pas contrer. Un traitement antihypertenseur est justifié
seulement si HTA est la cause d’EMC et non l’inverse.

Une malformation vasculaire cérébrale nécessite parfois une intervention neurochirurgicale.

■ Infection présumée du SNC : antibiotiques et acyclovir IV :

Les ATB IV ou acyclovir s’ils ont été débutés de manière probabiliste, doivent être ajustes une fois
les résultats des cultures bactériennes et de la PCR herpes sur LCR connus.

■ Maladies métaboliques :

Traitement général : cesser de protéines de tout apport lactulose et de fructose jusqu'à ce que le
diagnostic soit connu.

Traitement spécifique : les erreurs innées du métabolisme peuvent exiger à la fois un traitement non
spécifique et un traitement spécifique.

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4-Traitement des complications :

■ Arythmies : traiter un trouble du rythme symptomatique :

Un EMC engendre parfois des graves troubles du rythme cardiaque :asystolie, fibrillation
ventriculaire, tachycardie et extrasystoles ventriculaires sont decrites.ces arythmies semblent
particulièrement fréquentes pendant les crises temporales (convulsion partielle complexe).leur
étiologie est mal précisée, mais elles pourraient provenir d’un mauvaise régulation de la rythmicité
cardiaque par le SNC.il faut traiter ces arythmies comme on le ferait habituellement en d’autres
circonstances ,mais il faut veiller à faire cesser les convulsions le plus rapidement possible.

■ Hypertension intracrânienne :

Un certain nombre d’épisodes d’EMC se compliquent d’HTIC.les conséquences physiologiques de
l’EMC peuvent expliquer cette observation :la libération des catécholamines occasionne une
hypertension artérielle, l’augmentation du métabolisme cérébral entraine une augmentation massive
du débit sanguin(jusqu'à 500%) ;de plus ,des convulsions qui durent de plus de 30min abolissent
autorégulation cerebrale.la meilleure stratégie thérapeutique c’est d’abord et avant tout de faire
cesser les convulsions.les indications du traitement d’HTIC elle-même sont celles de l’affection
causale.

5- Sevrage et traitement d’entretien :

Tant que l’état de mal n’est pas contrôle, le phénobarbital (5-10mg/kg /j) et la phénytoine (5-
10mg/kg/j) sont poursuivis par voie intraveineuse .les doses d’entretiens sont instaurées 12heures
après la dose de charge.

Une fois le processus convulsif est contrôlé, on commence un sevrage des médicaments
intraveineux avec passage à la voie orale.la posologie d’entretien est plus faible : 3 à 5mk/kg/j pour
le phénobarbital et 5à7mg/kg/pour la phénytoine.

Si un traitement d’entretien est requis la carbamazépine prend le relais de l’un ou l’autre de ces deux
anticonvulsivants pour une épilepsie partielle tandis que l’acide valproique ou la lamotrigine sont
plus souvent utilisés pour les épilepsies généralisées (le choix de l’anticonvulsivant peut varier selon
le neurologue). Dans le cas d’un épileptique connu, la médication habituelle est reprise ou ajustée,
on s’assurant que la concentration sanguine des médicaments est appropriée.

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Figure 1
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X- Conclusion :
L'EMC est une urgence médicale qui nécessite une prise en charge médicalisée rapide et
adaptée. Le pronostic de cette pathologie dépend, d'une part, de l'étiologie sous-jacente, mais
également de la rapidité d'obtention de l'arrêt de la crise. Les mesures générales ont pour but la prise
en charge des détresses vitales. Le traitement spécifique fait appel en premier lieu aux
benzodiazépines, pour leur délai d'action rapide et leurs effets anti-épileptiques importants.
Néanmoins, l'administration des anti-épileptiques d'action prolongée doit être précoce, du fait d'un
délai d'action souvent retardé. Une escalade thérapeutique, pouvant aboutir à une anesthésie
générale, peut être nécessaire devant un EME réfractaire. L'EEG est un élément diagnostique
important, mais sa réalisation ne doit en aucun cas retarder la prise ne charge médicamenteuse de
ces patients. Il s'intègre également dans le bilan étiologique qui doit être entrepris le plus
précocement possible.

XI- Références :
[1] Outin H, Blanc T, Vinatier I, et le groupe d’experts. Prise en charge en situation
d’urgence et en réanimation des états de mal épileptiques de l’adulte et de l’enfant
(nouveau-né exclus). Réanimation et Rev Neurol (Paris) 2009 ; 18 : 4-12.

[2] Hubert P, Parain D, Vallée L. Prise en charge d’un état de mal épileptique de l’enfant.
Rev Neurol. 2009 ; 165 : 390-7.

[3] Rossetti AO, Santoli F. Traitement pharmacologique de l'état de mal réfractaire. Rev
Neurol 2009 ; 165 : 373-9.

[4] Engrand N, Demeret S, Savary D, et al. Traitement non spécifique de l’état de mal
épileptique. Rev Neurol. 2009 ; 165 : 348-54.

[5] Rousseau-Harsany E, Larbrisseau A, Guay J, Lacroix J. État de mal convulsif. Lacroix
J, Gauthier M, Beaufils F, réd. Urgences et soins intensifs pédiatriques : une approche
clinique multidisciplinaire. Paris : Doin, 2010 : 591-605.
e
[6] 52 congrès national d’anesthésie et de réanimation 2010 Sfar. Etat de mal épileptique
chez l’enfant et l’adolescent. S. Auvin.
e
[7] 53 Congrès national d’anesthésie et de réanimation 2011 Sfar. Etat de mal épileptique
de l’adulte et de l’enfant. N. Engrand.
[8] Paediatr Child Health. 2011 février; 16(2): 98–104. La prise en charge d’urgence due
patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif généralisé, JN Friedman, Société
canadienne de pédiatrie, comité des soins aigus.

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