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- 1. Ostacoli all’efflusso destro APSI, SVP, stenosi dei rami F Gabbarini Cardiologia Pediatrica, Ci/a’ della Salute, Torino Email:gagnole8@ci/adellasalute.to.it
- 2. Assenza di connessione tra ventricolo dx e arteria polmonare
- 3. Classificazione • Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale • APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito
- 4. • Lesione flusso dipendente?
- 5. • Dotto-dipendenza del circolo polmonare
- 6. Clinica • Cianosi • Soffio da IT • Congestione dx se DIA piccolo • Rx: cardiomegalia e ipovascolarizzazione • ECG: diverso a seconda delle varianti anatomiche
- 7. Continuum SPV quasi APSI APSI con bel VD APSI con VD ipoplasico APSI con VD virtuale
- 8. PROGNOSI • Estensione dell’atresia polmonare • Diametro e anatomia del ventricolo dx (mono-, bi- , tripartito) • Diametro della tricuspide • Presenza di fistole coronariche con perfusione coronarica VD dipendente (10%) • Ebstein (<10%)
- 9. Trattamento • Medico: PGE • Cateterismo cardiaco: perforazione e dilatazione della valvola polmonare, + stenting del Botallo • Chirurgico: • VD non ipoplasico : valvulectomia o BT • VD moderatamente ipoplasico: valvulectomia + patch transanulare + BT • VD ipoplasico: palliazione e quindi correzione monoventricolare.
- 10. ECO • Diametro tricuspidale • Ventricolo dx • Uni-bi-tripartizione • Atresia membranosa o muscolare • Fistole ventricolo-coronariche (sinusoidi) • Anatomia coronarica • Circolazione coronarica VD dipendente?
- 11. ECO 4 camere
- 12. ECO 4 camere
- 13. ECO 4 camere
- 14. ECO 4 camere
- 15. ECO 4 camere
- 16. ECO subxyfoideo
- 20. ECO asse corto
- 21. ECO tricuspide
- 22. ECO Ebstein-like
- 23. ECO Botallo
- 24. ECO Botallo
- 25. ECO Botallo
- 26. Stenosi della valvola polmonare • 7% delle cardiopatie congenite • Talora associata a sindromi (Noonan, LEOPARD)
- 27. Definizione Fusione delle commissure della valvola polmonare e/o displasia valvolare o ipoplasia anulare con ostruzione all’efflusso destro
- 28. Classificazione • Forma critica neonatale e forme tardive
- 30. • Sovraccarico di pressione del ventricolo dx • Nelle forme critiche neonatali dottodipendenza del circolo polmonare
- 31. Clinica • Neonati talora cianotici (shunt dx-sx sul DIA) o dotto-dipendenti • Bambini solitamente asintomatici. • Rx: ombra cardiaca nei limiti, con II arco sx convesso • ECG: sovraccarico ventricolare destro
- 32. SPV critica neonatale • Quasi atresia polmonare • PVD iso o soprasistemica, ipertrofia VD • Shunt D-S tramite il PFO • Dotto-dipendenza • PGE1 in attesa di valvuloplastica percutanea • Spesso buon risultato del trattamento percutaneo • Nelle valvole displasiche : risultati meno buoni, talora necessaria la commissurotomia chirurgica
- 33. SPV del bambino • Spesso ben tollerata • Soffio sistolico, cardiomegalia • Rischio di disfunzione VD • Aumento dell’ostacolo nel primo anno di vita e all’adolescenza • Dilatazione con palloncino se PVDs >2/3 della sistemica
- 34. ECO
- 35. ECO
- 36. ECO
- 37. Stenosi di tronco e rami
- 38. Definizione le stenosi sopravalvolari polmonari sono spesso associate ad altre malformazioni: DIV, Fallot. Le forme isolate sono spesso associate a sindromi
- 39. Classificazione • Stenosi del tronco polmonare e biforcazione • Stenosi all’origine di uno o entrambi i rami • Stenosi multiple dei rami • Ipoplasia diffusa
- 40. Embriologia • Lesioni flusso dipendenti? Malattie del connettivo? Associazione con malattie genetiche
- 41. • Sovraccarico di pressione del ventricolo dx • Possibile evoluzione in disfunzione ventricolare dx
- 42. Clinica • Soffio sistolico • Buona tolleranza clinica o scompenso cardiaco dx • Rx: non significativo • ECG: sovraccarico VD
- 43. Trattamento • Il trattamento percutaneo puo’ essere complesso e poco efficace • Il trattamento chirurgico e’ possibile solo per le lesioni extrailari
- 44. ECO
- 45. ECO
- 46. ECO
- 47. ECO
- 48. ECO Il VD