Glomerulonefritis primaria
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Este documento resume las principales formas de glomerulonefritis primaria, incluyendo la nefropatía por IgA, la enfermedad de cambios mínimos, la glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria, la glomerulonefritis membranosa, la glomerulonefritis extracapilar y la glomerulonefritis postestreptocócica. Describe la definición, clasificación, epidemiología, clínica y tratamiento de cada una.
![Glomerulonefritis Membranosa TX.
ESPECÍFICO
• Anticalcineurínicos (ciclosporina [4-5
mg/Kg/día]
• Tacrolimus [0.05 mg/Kg/día]
Después de, período sin que
aparezca remisión espontánea
completa o parcial (proteinuria < 3,5
g/día)
Iopathic membranous nephropathy. General principles in the management of
glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.](https://image.slidesharecdn.com/glomerulonefritisprimaria-161123075522/85/Glomerulonefritis-primaria-20-320.jpg)
Glomerulonefritis primaria
- 1. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA Fernando Domínguez Reyes Mexicali, B.C a febrero de 2007
- 2. DEFINICIÓN Enfermedad que afecta la estructura y la función del glomérulo, que posteriormente puede implicar las demás estructuras de la nefrona. Falk RJ, Jennette C, Nachman PH. Primary Glomerular disease. En Brenner Rector´s The Kidney. Ed Elsevier 2005; 1293-1380.
- 3. Nefropatía por IgA, (enfermedad de Berger) es la glomerulonefritis primaria mas común en el mundo. La relación varones-mujeres es de 3:1. EPIDEMIOLOGÍA Registro Español de Glomerulonefritis, datos generales correspondientes al período 1994-2013, Barcelona, 5 de octubre de 2014.
- 4. CLASIFICACIÓN según su evolución Glomerulonefritis PRIMARIA SECUNDARIA Johnson RJ, Floege J, Feehally J. Introduction to Glomerular Disease: Histologic Classification and pathogenesis. En Comprehensive Clinical Nephrology Fourth Edition 2010. 208-217.
- 5. CLASIFICACIÓN: según su histología GN primaria proliferativa s no proliferativ as Johnson RJ, Floege J, Feehally J. Introduction to Glomerular Disease: Histologic Classification and pathogenesis. En Comprehensive Clinical Nephrology Fourth Edition 2010. 208-217.
- 6. PROLIFERATIVA NO PROLIFERATIVA GN mesangial IgA Nefropatía por cambios mínimos. GN membrana-proliferativa o mesangiocapilar Glomerulosclerosis segmentaria y focal GN postestreptocócica o endocapilar difusa GN membranosa o extramembranosa GN extracapilar
- 7. NEFROPATIA POR IgA o Enf. De Berger Es una forma de glomerulonefritis, que se caracteriza por depósitos del anticuerpo IgA en el glomérulo. IR C Cattran DC, Coppo R,. The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations and classification. Kidney Int 2009; 76: 534-545. .
- 8. Nefropatía por IgA o Enf. De Berger: Clínica HTA Con o sin Proteinuria IRC Cattran DC, Coppo R,. The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations and classification. Kidney Int 2009; 76: 534-545. . 40-50% asinto 20-30% de los casos desarrolla IR terminal a los 20 años.
- 9. NEFROPATIA POR IgA TX INMUNOSUPRESORES Prednisona • En SN con lesiones minimas en la biopsia. Corticoides • Formas agresivas que cursan con IR, HTA y proteinuria SIN EVIDENCIA SUFICIENTE. Tratamiento conservador: los pacientes deben recibir IECA/ARA II en especial si son hipertensos o si presentan proteinuria elevada. Immunoglobulin A nephropathy. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012
- 10. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS Típicament e pediátrica 2-6 años, varones 80% SN en Niños 15-20% SN adultos ETIOLOGIA: posible deficiencia de Linfocitos T Gasas RV, Madrid A. Nefropatía de cambios mínimos. En Nefrología Clínica. Ed Panamericana 3º ed 2008; 338-343.
- 11. ENF. CAMBIOS MÍNIMOS: CLÍNICA Manifestaciones de SN Proteinuria Hipoalbuminemia Edema Pronostico renal bueno Gasas RV, Madrid A. Nefropatía de cambios mínimos. En Nefrología Clínica. Ed Panamericana 3º ed 2008; 338-343.
- 12. ENF. CAMBIOS MÍNIMOS: TX Corticoterapia Si no responde a esteroides Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina A Gasas RV, Madrid A. Nefropatía de cambios mínimos. En Nefrología Clínica. Ed Panamericana 3º ed 2008; 338-343.
- 13. Enf. Cambios Mínimos TX. corticoides • Prednisona a la dosis de 1 mg/Kg/día sin exceder los 60-80 mg/día en el adulto. SEGUNDA LINEA • Ciclofosfamida, 2 mg/Kg/día durante 8–12 semanas. RECIDIVA • Anticalcineurínicos: ciclosporina A (dosis de 3- 5 mg/Kg/día en dos dosis) Minimal-change disease in adults. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. NO respue sta
- 14. Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria. SN en el niño (<10%) 20% adolescencia y adultos jóvenes. Dx Histopatolígico Idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012.
- 15. Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria: Clinica SN en adultos con intensidad variable. Hematuria e HTA La evolución la marca la Proteinuria Los casos resistentes IR terminal Idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012. 50% a los 10 años
- 16. Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria TX. Prednisona • Iniciar a la dosis de 1 mg/Kg/día y mantener esta dosis durante 8-12 semanas si la tolerancia al tratamiento es adecuada. • Si hay respuesta seguir con 0,5 mg/Kg durante 6-8 semanas, bajando hasta suspensión en otras 8 semanas. Segunda Lin • Ciclosporina A (dosis inicial de 3-5 mg/Kg/día en dos dosis) Idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012
- 17. Glomerulonefritis membranosa Causa + frecuente SN adulto (25-30%) Poco frecuente en niños ETIOLOGÍA: idiopática. Histológicamente engrosamiento de pared de capilares glomerulares. Mezzano S. Nefropatía membranosa. En Nefrología Clínica. Ed Panamericana 3º ed 2008
- 18. Glomerulonefritis membranosa: Clínica. Forma típica con SN PROTEINURIA Hematuria micro… Asocia con IR EVOLUCIONAR A IR term.
- 19. Glomerulonefritis Membranosa TX CONSERVADOR • Si hay SN y función renal normal, se recomienda un periodo de observación. Con IECA/ARA II • De 6 meses si proteinuria es de >8g/día. TX CONSERVADOR En pacientes sin SN o con grados de proteinuria moderados (< 4 g/día) TX con IECAS y ARA- II Iopathic membranous nephropathy. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.
- 20. Glomerulonefritis Membranosa TX. ESPECÍFICO • Anticalcineurínicos (ciclosporina [4-5 mg/Kg/día] • Tacrolimus [0.05 mg/Kg/día] Después de, período sin que aparezca remisión espontánea completa o parcial (proteinuria < 3,5 g/día) Iopathic membranous nephropathy. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.
- 21. GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR etiología MAS COMUN EN ADULTOS MAS COMUN EN NIÑOS Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012
- 22. GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR: Clínica. La GNEC tipo I y II se caracteriza por instauración rápida de una GN aguda con oliguria o anuria. Tipo III deterioro rápidamente progresivo de la función renal con hematuria, proteinuria e HTA. TX no rápido IR terminal Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012
- 23. Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis. General principles in the management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012 GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR TX Inducció n • metil-prednisolona (0,5-1 g/día 3 días consecutivos) posterior • prednisona oral (1mg/Kg/día un mes y pauta descendente en 3-4 meses) Simulta neame nte • ciclofosfamida oral (2 mg/Kg/día)
- 24. Glomerulonefritis postestreptocócica Principal población infantil 2-6 años Efecto tóxico directo de una proteína estreptococíca Espectro amplio de agentes infecciosos Kanjanabuch T, Eiam-Ong S. An update on acute postinfectious glomerulonephritis worldwide. Nat Rev Nephrol 2009
- 25. Glomerulonefritis postestreptocócica: Clínica Asintomatico hasta IRA oligoanuria 7-21 días latencia Faringitis 14-21 días para cutaneas Pronostico en general bueno Kanjanabuch T, Eiam-Ong S. An update on acute postinfectious glomerulonephritis worldwide. Nat Rev Nephrol 2009
- 26. Glomerulonefritis postestreptocócica Tx tratamiento de la HTA sobrecarga de volumen con diuréticos administración de los antibióticos pertinentes. Kanjanabuch T, Eiam-Ong S. An update on acute postinfectious glomerulonephritis worldwide. Nat Rev Nephrol 2009
- 27. GRACIAS
Notas del editor
- #2: Richard Bright. EN MIL OCHOCIENTOS VEINTISIETE
- #5: glomerulonefritis primaria cuando el compromiso renal no es consecuencia de una enfermedad más general y las manifestaciones clínicas se limitan al riñón glomerulonefritis secundaria cuando la afección es resultado de una enfermedad sistémica lupus eritematoso sistémico, diabetes
- #6: GN proliferativas: aumento del número de algunas células glomerulares. GN no proliferativas: sin aumento del número de células de los glomérulos.
- #8: ADULTOS EVOLUCIONAR A UN IRC
- #9: TX a proteinuria es superior a 1 gramo en 24 horas, danazol y fenitoina que disminuyen los niveles de IgA, inmunoglobulinas IV, esteroides e inmunosupresores ante un rápido deterioro de la función renal.
- #10: PREDNISONA: corticosteroide Danazol, corticoide sintetico. fenitoina
- #12: Una proteinuria superior a 3,5 g /24 h Hipoalbuminemia 2,5 g/Dl permeabilidad vascular, disminución de la presión osmótica del plasma sanguíneo y fuga de líquido al espacio intersticial
- #14: -La respuesta al tratamiento se define como la desaparición de la proteinuria durante al menos 3 días. -En general la duración de las dosis altas de prednisona debe ser de 8 a 16 semanas
- #15: similar a la enfermedad de cambios mínimos
- #17: SEGUNDA LINEA: Sin embargo, hay que destacar la alta incidencia de recidivas y el riesgo de nefrotoxicidad. En caso de corticorresistencia y no tolerancia a anticalcineurínicos podría emplearse el micofenolato asociado a prednisona. TX SIMILAR A CAMBIOS MINIMOS
- #18: MEMBRANA BASAL Puede ser de causa primaria o secundaria, primaria idiopática Es una enfermedad caracterizada por depósitos inmunes subepiteliales y la formación de proyecciones membranoides ("spikes") perpendiculares de material similar a la membrana basal glomerular en la parte externa de dicha membrana
- #21: Con ajuste de dosis manteniendo niveles séricos en rangos terapéuticos bajos; o un ciclo con esteroides (0.5mg/Kg/día) más ciclofosfamida (1.5-2 mg/kg/día) óclorambucil (0.2 mg/Kg/día) administrado durante 6 meses alternando.
- #22: La GN extracapilar (GNEC) representa el fenómeno estructural más agresivo de las lesiones causadas por inflamación glomerular.
- #23: IR terminal es elevado, ya que incluso con tratamiento agresivo el riesgo de progresión es de un 40%.
- #24: Ciclofosfamida: toxicidad del mismo esteroide sintético,
- #25: Mecanismo patogénico último no se conoce.