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8. Enfermedad de Addison.
Fernando Domínguez Reyes
Mexicali, B.C a febrero de 2007
DEFINICIÓN
 Es una deficiencia hormonal causada por daño a
la glándula adrenal lo que ocasiona una
hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal
primaria.
Thomas Addison (1855). On The Constitutional And Local Effects Of Disease
Of The Supra-Renal Capsules. Londres: Samuel Highley
Prevalencia 9.3 a 14 casos
/100.000 hab. Relación mujer-
hombre: 3-1. Más frecuente entre
los 30 y 50 años.
A principios de siglo la etiología
más frecuente era la tuberculosa; en
la actualidad es la de origen
idiopático (70%)
EPIDEMIOLOGÍA
CANDEL GONZALEZ, F. J., MATESANZ DAVID, M. y CANDEL
MONSERRATE, I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de
Addison. An. Med. Interna (Madrid). F. J. Candel González. C/ Antonio López
nº 67, 2-15 A. 28019. Madrid.
ETIOLOGÍA
INFECCION
ES
Tuberculosis
SIDA
CITOMEGALOVIR
US
MYCOBACTERIU
M
CRYPTOCOCCU
S
SARCOMA DE
KAPOSIIDIOPATICA
PEGAS I
PEGAS IIHemorragias
bilaterales de
las
suprarrenales TRATAMIENTO CON
ANTICOAGULANTE
S
EXTIRPACIÓN
QX
INVASION
SUPRARRENALES
METASTASIS TUMORAL:
COLON, MELANOMA,
ESTOMAGO, MAMA, PULMÓN Y
LINFOMA.
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA:
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glomerular
Zona
fasciculada
Zona reticular
SINTETISADO
S
ALDOSTERON
A
CORTIS
OL
ANDROGEN
OS
SECRECIÓ
N
SINTETISA
DA
Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de
Medicina Interna. Interamericana 1994: 2411-2425.
ALDOSTERON
A
ANDROGEN
OS
-NA
+K
-pH
+ACTH
HIPERPOTASE
MIA
ACIDOSIS
-GLUCONEO
GENESIS
-
HIPOGLUCEMIA
CORTIS
OL
ORTOS
Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza
suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana
1994: 2411-2425.
CUADRO CLÍNICO.
 Astenia o debilidad
 Perdida de vello
 Perdida de peso o adelgazamiento
 Alteraciones de la función gastrointestinal
 Hipotensión
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
98%
82%
9%
Diagnostico
Secreción inapropiadamente
baja de cortisol
La distinción entre IS
primario o central
Identificación procesos
patológicos subyacentes.
DIAGNOSTICO:
LABORATORIALES.
 HIPONATREMIA
 HIPERKALEMIA
 HIPERCALCEMIA
 HEMOGRAMA: puede haber anemia
normocítica, linfocitosis, eosinofilia moderada.
Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
DIAGNOSTICO: CORTISOL
mañanas
• Cortisol sérico normal de 100-
200ug/L
Bajo
• <30ug/L
Saliva
• Mañanas- >5.8ug/L
BAJO: <1.8UG/L
Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
DIAGNOSTICO: ACTH
NORMAL
•CORTISOL: 18-20
ug/dl
DOSIS
ESTANDAR
y MINIMA
•250 ug  60 000pg/ml
•1ug  1900 pg/ml
Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ISR secundaria.
No presenta hiperpigmentación,
Meno afectación hidroelectrica.
Disfuncion de otros ejes hipofisiarios.
TRATAMIENTO
• Dosis mantenimiento: 20-25mg/diaCORTISON
A
• Dosis mantenimiento: 25-35mg/dia
HIDROCORTISONA
• CICLOS CIRCADIANOS: Mañanas
2/3 y tardes: 1/3NOTA
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
TRATAMIENTO: evitar efectos adversos
de corticoides
•2.5-7.5mg/dia.DEXAMETASON
A
•0.25-0.75/dia.PREDNISON
A
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
TRATAMIENTO: crisis addisoniana
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
Crisis
addisoniana
100 mg
hidrocortisona
IV c/8hrs
• EN 3 L DE SUERO
GLUCOSILADO
TX -VO
RECOMENDACIÓN: Educación al
paciente.
 Deben recibir instrucción del tratamiento con
CORTICOIDES
 en situaciones de estrés (duplicar la dosis).
 Así como de posibles complicaciones De presentar
intolerancia digestiva debe recibir CORTICOIDES
parenteral.
. Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza
suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana
1994: 2411-2425.
PRONOSTICO
 Si hay buen control puede ser
favorable.
 Determinada por educación del
paciente.
 El riesgo de mortalidad es del doble
comparación con población
general.
. Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza
suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana
1994: 2411-2425.
8. enfermedad de addison
GRACIAS

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