Presentacion lisencefalia 1
- 1. REPÚBLICA DE PANAMÁ UNIVERSIDAD ESPECIALIZADA DE LAS AMÉRICAS POSTGRADO EN NEUROREHABILITACIÓN PEDRÍATICA TAREA Nº 1 TEMA: LISENCEFALIA ELABORADO POR: ITZEL CABALLERO FORBES
- 2. NEUROLOGIA INFANTIL Y DEL DESARROLLO Los procesos de inducción, migración y diferenciación celular que se llevan a cabo durante la formación del tejido nervioso generan un sistema altamente organizado capaz de proporcionar al nuevo ser una eficiente red de comunicación con gran respuesta adaptativa y con la peculiaridad de responder autónomamente a estímulos físicos y químicos originados tanto en el medio interno como en el externo
- 3. ANOMALIAS EN LA MIGRACIÓN NEURONAL La migración neuronal es una etapa del desarrollo del sistema nervioso central que ocurre en su mayor parte entre las semanas 12 y 20 de gestación.
- 4. Tres Fases Embriológicas Fundamentales Para La Formación Cortical Fase de proliferación celular de las zonas germinales. Es la fase en la que nacen las células nerviosas (a partir del día 32 de edad gestacional) Fase de la migración neuronal En este momento las células nerviosas abandonan la zona ventriculares y sub-ventriculares a los locus / SNC, donde residirán siempre. Fase de organización horizontal y vertical de las mismas Se produce una diferenciación y consecuente organización de las células nerviosas que han migrado para el desarrollo cortical normal.
- 5. LISENCEFALIA Es un raro desorden del desarrollo cerebral que se caracteriza por la ausencia (agiria) o reducción (paquigiria) de las circunvoluciones cerebrales, causado por una migración neuronal defectuosa, el proceso en el cual las células nerviosas se desplazan desde el lugar de origen hacia el sitio donde residirán el resto de la vida . Puede presentarse de forma aislada o asociada con varios fenotipos, el síndrome de Miller Dieker (SMD), desorden genético que consiste en la selección del cromosoma
- 6. Etiología Es aún mal conocida; se le atribuyen varios factores: Genéticos Infecciosos (toxoplasmosis, sífilis) Exposición intrauterina a tóxicos (etanol, mercurio CO, ácido isorretinoico) Drogas (cocaína, anfetamina) Shock materno o radiaciones ionizantes Causas Por infecciones virales intrauterinas (en el útero) Infecciones virales en el feto durante el primer trimestre, Suministro escaso de sangre al cerebro del bebé en las etapas iniciales del embarazo o debido a un trastorno genético.
- 7. Diagnóstico prenatal Se basa en la ausencia de circunvoluciones visibles en la ecografía y puesto que éstas no se desarrollan hasta finales del segundo trimestre, el diagnóstico será tardío. Diagnóstico post-natal Mediante estudios de tomografía craneal computada (TCC), Resonancia magnética (RM), Tomografía por emisión de fotón simple (TCEFS) y Estudios de inmunohistoquímica con técnica de Golgi (IHG).
- 8. Manifestaciones Clínicas Retraso psicomotor severo Convulsiones Retraso en el crecimiento y desarrollo Epilepsia( mc,dominate ) apariencia facial inusual dificultad para tragar espasmos musculares
- 9. Pronóstico Depende del grado de malformación cerebral. Muchos morirán antes de cumplir los 10 años. La causa de muerte es por lo general la aspiración de alimento o líquido, enfermedad respiratoria o convulsiones severas. Algunos sobrevivirán, pero no muestran un desarrollo significativo por lo general no más allá de un 3 a los 5 meses de edad. Otros pueden tener casi normal desarrollo y la inteligencia. Debido a esta variedad, es importante buscar la opinión de especialistas en la lisencefalia.
- 10. MUCHAS GRACIAS !