Insuficiencia Cortical Suprarrenal Adquirida
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Este documento describe la insuficiencia cortical suprarrenal adquirida, incluyendo sus definiciones, etiologías, síntomas, diagnósticos y diferencias entre la insuficiencia primaria y secundaria. La insuficiencia primaria se debe a la destrucción de la corteza suprarrenal y causa síntomas como debilidad, pérdida de peso e hiperpigmentación. La insuficiencia secundaria se debe a una deficiencia de ACTH y no causa hiperpigmentación ni síntomas de deficiencia de mineraloc
Insuficiencia Cortical Suprarrenal Adquirida
- 1. INSUFICIENCIA CORTICAL SUPRARRENAL ADQUIRIDA DRA. BEATRIZ ADRIANA BAEZA GAMBOA. ENDOCRINOLOGA
- 2. DEFINICIÓN • Deficiencia total o parcial de la producción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos de la corteza suprarrenal debida a destrucción de la misma (primaria) o secreción deficiente de ACTH (secundaria). Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp461.
- 3. Etiología • Insuficiencia Suprarrenal primaria: • Adrenalitis autoinmunitaria 70 % – Esporádica o aislada – Síndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 2 20 % • Adrenalitis infecciosa • Fármacos 10 % • Infarto o hemorragia adrenal • Metástasis • Metabólicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria • Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia
- 4. • Insuficiencia primaria. – Se conoce como enfermedad de Addison. – Hasta 60% de los pacientes han buscado atención médica antes de que se considere su diagnóstico. Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab, 86: 2909, 2001.
- 5. Etiología Primaria. • Autoinmune: – Tempranamente hay infiltración linfocitaria de la corteza. – Hay anticuerpos circulantes contra P450scc, c 17 y c21 hasta en 65% de los pacientes. – Estos Ac parecen ser marcadores secundarios de destrucción celular más que los causales de la enfermedad. Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab, 86: 2909, 2001.
- 6. Insuficiencia Primaria • Autoinmune: – Hasta la mitad de los pacientes con Addison autoinmune tiene otra patología autoinmune asociada y anticuerpos órgano-específicos asociados. – El SPA I. Es generalmente familiar y ocasionalmente esporádico. – Se hereda de forma autosómica recesiva. – Predominantemente en mujeres. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp462.
- 7. Insuficiencia Primaria • Autoinmune: – El SPA I. Consiste en hipoparatiroidismo (90%), candidiasis mucocutánea (75%) y Addison (95%). – Los dos primeros de inicio en la infancia y la última en la juventud. – Incidencia máxima entre los 10 y 15 años. – Puede haber también falla gonadal (45%), enfermedad tiroidea (12%), vitiligo, alopecia, anemia perniciosa, malabsorción, hepatitis (4-25%) Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp462.
- 8. Insuficiencia Primaria • Autoinmune: – El SPA II. Es familiar en la mitad de los pacientes, se asocia a HLA, B8, DR3 y DR4; con relación hombre:mujer de 1.8:1. – Inicio entre los 20 y 35 años. – Consiste en Addison (70-100%), enfermedad tiroidea (70%) y DM1 (50%). – Puede haber falla gonadal (4-25%) y vitiligo (5%). Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp462.
- 9. Insuficiencia Primaria • Autoinmune: El defecto en la inmunidad celular puede estar en balance anormal de las citoquinas. • Los tres tipos diferentes de linfocitos T (Th1, Th2 y NBK) producen diferentes citoquinas. • Balance hacia Th2 produce Graves y hacia Th1, DM1; el defecto en Th1 produce candidiasis mucocutánea. Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab 86:2909, 2001.
- 10. Insuficiencia Primaria • Adrenoleucodistrofia. Defecto en la beta oxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga (más de 24 carbonos). • Se presenta como insuficiencia suprarrenal y desmielinización progresiva. • No se presenta clínicamente antes de los 3 años de edad. • Se produce por una mutación en Xq28. Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab 86:2909, 2001.
- 11. Insuficiencia Primaria • Por enfermedades invasivas. Generalmente se debe a una viremia o bacteremia. – TB. Es predominante en varones; con TB pulmonar, intestinal o renal previa. – Hay afección histológica hasta en 85% de los pacientes que mueren con TB. – Pero la prevalencia real es de solo 0.3%. – Hay calcificaciones hasta en 50% de los casos. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
- 12. Insuficiencia Primaria • Por enfermedades invasivas. – Otras infecciones. Histoplasmosis (50%), coccidiodomicosis, blastomicosis, paracoccidiodomicosis, criptococosis. – Metástasis generalmente de linfomas. – Amiloidosis y sarcoidosis. – VIH. Hay cambios histológicos hasta en 78% de los pacientes. Generalmente infiltración de linfomas, sarcoma de Kaposi, CMV, TB. Etc. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
- 13. Insuficiencia Primaria • Por hemorragia suprarrenal. – En adultos ocurre generalmente en mayores de 50 años con terapia anticoagulante, alteraciones de la coagulación o enfermedad crítica. – En niños se debe a meningococcemia fulminante o sepsis por Pseudomona. – Durante el embarazo complicado, en el postparto, en el neonato producto de un parto prolongado o traumático. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
- 14. Insuficiencia Primaria • Manifestaciones clínicas. – Se necesita destrucción de más del 90% bilateral. – El diagnóstico inicial se hace por una crisis en 25%. CARACTERÍSTICA PACIENTES (%) DEBILIDAD Y FATIGA 100 PÉRDIDA DE PESO 100 ANOREXIA 100 HIPERPIGMENTACIÓN 92 HIPOTENSIÓN 88 SINT. GASTROINT. 56 NECESIDAD DE SAL 19 SÍNT. POSTURALES 12 Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp464.
- 15. Síntomas. • Déficit de cortisol • Déficit de mineralocorticoides – Hipotensión arterial 87% – Deseo vehemente de sal 16 % – Astenia 100% – Deshidratación – Trastornos GI 92% – Hipovolemia – Hiperpigmentación – Hipotensión arterial, a/v sincope melánica 94% – Hiponatremia 88% – Anemia NN 40% – Hiperpotasemia 64% – Hiponatremia – Acidosis metabólica – Hipoglicemia • Déficit de andrógenos – Pérdida del vello axilar y púbico – Disminución de la libido
- 16. Insuficiencia Primaria • Diagnóstico. – Un cortisol al azar matutino <3 mcg/dl es indicativo y >19 la excluye. – Los niveles de ACTH exceden los 100 pg/ml y niveles normales la excluyen. – La aldosterona es baja. – Hay hiponatremia (88%), hipercalemia (64%), anemia, renina elevada, linfocitosis con leve neutropenia y eosinofilia, más raramente hipercalcemia e hipoglucemia. Oelkers, Adrenal insufficiency,N Eng J Med 335:1206, 1996.
- 17. Insuficiencia Primaria • Diagnóstico. – Prueba corta con ACTH (dosis alta): se aplican 250 mcg IV ó IM y se miden cortisol basal y a los 30 y 60 minutos. Para ser normal debe de ser en alguna de las mediciones igual o mayor de 20. – Normal excluye primaria. – Resultados normales pueden presentarse con insuficiencia secundaria reciente o parcial. Oelkers, Adrenal insufficiency,N Eng J Med 335:1206, 1996.
- 18. Insuficiencia Primaria • Diagnóstico. – Los anticuerpos positivos tienen una sensibilidad del 70%, su presencia obliga a buscar otras patologías autoinmunes. – Estudios de imagen muestran desde suprarrenales atróficas y calcificadas hasta aumentadas de tamaño según el cuadro clínico. Oelkers, Adrenal insufficiency,N Eng J Med 335:1206, 1996.
- 19. Etiología • Insuficiencia suprarrenal secundaria: – Retirada tto prolongado: • Glucocorticoides • ACTH – No aumentar dosis de glucocorticoides en pte tratado con corticoides diario cursando un estrés – Enfermedades hipofisarias con déficit ACTH – Post tratamiento del síndrome de Cushing • Insuficiencia suprarrenal terciaria: – Procesos hipotalámicos con déficit de CRH
- 20. Insuficiencia Secundaria • Insuficiencia secundaria: la causa más común es la terapia con glucocorticoides, después están los tumores hipofisiarios o hipotalámicos, la cirugía y radioterapia. • Inicialmente se pierde la función de GH y gonadotropinas, posteriormente TSH y finalmente ACTH. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp 469.
- 21. • Insuficiencia secundaria: puede haber una deficiencia selectiva de ACTH, se encuentra en mujeres que sufrieron hipofisitis linfocitaria y se acompaña de elevaciones de TSH, PRL y LH que remiten con el tratamiento esteroideo. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp 469.
- 22. Insuficiencia Secundaria • Por terapia esteroidea: los síntomas de suspensión pueden deberse a aumentos de IL6. • Los predictores de la supresión del eje son: la potencia de la preparación, la terapia sistémica, la duración, la dosis al momento de la suspensión. • La recuperación puede durar hasta 9 meses. Krasner, Glucocorticoid-induced adrenal insufficiency, JAMA, 282:671 1999
- 23. Insuficiencia Secundaria • Características clínicas: – Hay dos excepciones al cuadro de la insuficiencia primaria: no hay hiperpigmentación ni el cuadro de deficiencia de mineralocorticoides. – La hiponatremia tiene como causa retención hídrica en lugar de la pérdida urinaria. – Puede haber artralgias, mialgias, exacerbación de las alergias y ocasionalmente hipoglucemia. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp470.
- 24. Diferencias entre IS 1aria y 2aria 1aria 2aria Hiperpigmentación cutáneo-mucosa Si No HiperK Si No HipoNa Si No Acidosis metabólica Si No Hipotensión Si Raro Pérdida Vello Si No Vitiligo A/v Raro Alopecia A/v No, raro Asociación con síndrome Si No pluriglandular Asociación déficit hormonas No Si hipofisarias ACTH
- 25. Diagnóstico • Determinación de cortisol basal Poco sensible • Determinación de ACTH basal: – Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30 pg/ml) – Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml) • Prueba de estimulación con ACTH: – Tetracosáctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m – Dosificación cortisol al momento y 30 minutos después – Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol – Insuf suprarrenal 2aria: Rápido aumento cortisol pero < a lo normal
- 26. Insuficiencia Secundaria • Diagnóstico. – Una prueba de ACTH a altas dosis anormal o normal no puede hacer el diagnóstico diferencial. – CRH: se administra 1 mcg/kg, se miden ACTH y cortisol cada 30 minutos por 2 horas. Hay elevación de ACTH a los 15-30 minutos y de cortisol a los 30-45. Hace la diferencia entre deficiencia hipofisiaria e hipotalámica. Zárate, Fundamentos de neuroendocrinología, 1 Ed., 1993 pp228.
- 27. Insuficiencia Secundaria • Diagnóstico. – Hipoglucemia inducida. En ayuno se administran 0.1-0.15 UI/kg de insulina rápida IV, 0.05 en pacientes con hipopituitarismo y 0.3-0.5 en pacientes con datos de resistencia a la insulina. Se toman basales y cada 30 minutos por 2 horas de glucosa, ACTH y cortisol. – El cortisol debe ser mayor de 200 o aumentar más de 100 ng/dl del valor basal.La glucosa debe ser de 40 mg ó menos o disminuir 50% del valor basal. Zárate, Fundamentos de neuroendocrinología, 1 Ed., 1993 pp228.
- 28. Diagnóstico • Prueba de estimulación con ACTH prolongada: – Rara vez solicitada • Prueba de hipoglicemia insulínica: – De elección en caso de Insuf Suprarrenal 2aria o 3aria – Normal: excluye insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria.
- 30. TRATAMIENTO • Debe educarse al paciente, llevar una ID. • El reemplazo glucocorticoide debe ser equivalente a 6- 12 mg/m2 de cortisol al día, dividido en dos tercios por la mañana y uno por la tarde, antes del pico nocturno de ACTH. • El reemplazo mineralocorticoide debe hacerse con fludrocortisona a dosis de 0.05 a 0.2 mg. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 ed., 2001 pp 472.
- 31. TRATAMIENTO • El seguimiento se hace con clínica, glucosa y ES. El seguimiento mineralocorticoide puede hacerse con renina plasmática. • El tratamiento debe ser hospitalario IV en pacientes con vómito, diarrea o enfermedades que cursen con deshidratación. Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 ed., 2001 pp 472.
- 32. TRATAMIENTO • El paciente debe ser educados para aumentar la dosis VO de 2 a 3 veces la habitual en días de enfermedad. • Pueden darse IM en caso necesario (fosfato de hidrocortisona 100 mg). • Los pacientes muy graves deben de recibir además soluciones IV, medidas de soporte general y corregir el factor desencadenante. Cooper, Corticosteroid insufficiency in acutely ill patients, N Eng J Med, 348
- 33. TRATAMIENTO • En el paciente grave una cifra de cortisol normal no excluye la insuficiencia, una cifra mayor de 25 mcg/dl sí. • En el caso del paciente grave la hipoglucemia inducida es la prueba más indicada de control. Cooper, Corticosteroid insufficiency in acutely ill patients, N Eng J Med, 348
- 34. CONCLUSIONES • La insuficiencia cortical suprarrenal adquirida es una enfermedad rara. • De manifestaciones inespecíficas iniciales que deben hacernos sospechar y descubierta generalmente durante una crisis. • Su causa más frecuente es la autoinmune. • Debe siempre diferenciarse entre primaria y secundaria por las diferencias en el tratamiento.
- 35. CONCLUSIONES • El paciente debe ser educado de por vida y en casos agudos. • El pronóstico de sobrevida ahora es bueno a comparación de décadas pasadas.
- 36. GRACIAS