Adisson
- 2. • FILIACION – Edad – Sexo – Fuente de informacíón • Motivo de consulta – Intolerancia alimenticia • Enfermedad actual CASO CLÍNICO
- 3. • Estado general: Regular EXAMEN FISICO GENERAL
- 4. • Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir en dos grupos: – 1) los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuantía suficiente – 2) los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH
- 5. CLASIFICACIÓN DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL • I n s u f i c i e n c i a s u p r a r r e n a l p r i m a r ia – Atrofia "idiopàtica" (autoinmunitaria, adrenoleucodistrofia) – Infecciones (tuberculosa, micótica, vírica: especialmente en pacientes con SIDA) – Hemorragias – Invasión: metastásica – Falla metabòlica de la producción hormonal – Hiperplasia suprarrenal congènita – Inhibidores enzimáticos (metirapona, cetoconazol, aminoglutetimida) – Fármacos citotóxicos (mitotano) – Anticuerpos bloqueadores de la ACTH – Mutación del gen de los receptores de ACTH – Hipoplasía suprarrenal congènita • I n s u f i c i e n c i a s u p r a r r e n a l s e c u n d a r ia – Hipopituitarismo debido a enfermedades hipotalamicohipofisarias – Inhibición del eje hipotálamo-hipófisis – Por esteroides exógenos – Por esteroides endógenos producidos por un tumor
- 6. la descripción original de la enfermedad de Addison: "languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel" DÉFICIT CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIO (ENFERMEDAD DE ADDIS0N)
- 7. • La enfermedad de Addison se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales, que debe alcanzar a más de 90% de las glándulas para que la insuficiencia se manifieste. • En las primeras series, la tuberculosis producía 70 a 90% de los casos, pero actualmente la causa más frecuente es la atrofia suprarenal idiopática, que probablemente es de mecanismo autoinmunitario. E t i o l o g í a y p a t o g e n i a
- 8. • La aparicion de dos o mas de estos: – Tiroiditis linfocítica crónica, – Insuficiencia ovárica prematura – Diabetes mellitus de tipo 1 – Hipotiroidismo o hipertiroidismo caracteriza al SÍNDROME AUTOINMUNITARIO POLIGLANDULAR DE TIPO II. (anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue no tropical y miastenia grave.) síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II
- 9. • Integrado por la combinación de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y candidosis mucocutánea crónica. • Otros fenómenos autoinmunitarios que aparecen en este proceso son: anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiencia gonadal prematura. SÍNDROME AUTOINMUNITARIO POLIGLANDULAR DE TIPO I
- 10. • El síndrome de tipo I suele aparecer en la niñez, mientras que el de tipo II suele manifestarse en la vida adulta
- 11. • Hay que mantener siempre la sospecha clínica de una insuficiencia suprarrenal en los pacientes afectados por SIDA. • Ciertos fármacos como la rifampicina, la fenitoína, el cetoconazol, el megestrol y los opiáceos pueden causar o potenciar la insuficiencia suprarrenal. • En los pacientes tratados con anticoagulantes y en los portadores de anticoagulantes circulantes y estados de hipercoagulabilidad, como el síndrome antifosfolípido, se dan casos de hemorragia e infarto suprarrenales.
- 12. Signos y síntomas clínicos.
- 13. • En las primeras fases de la destrucción gradual de las suprarrenales puede que no haya alteraciones de los parámetros de laboratorio, pero la reserva suprarrenal está disminuida;es decir, aunque la secreción basai de esteroides sea normal, su elevación después de un estrés es inferior a lo normal. • Al estimular las suprarrenales con ACTH se descubren alteraciones en esta fase de la enfermedad, como • elevación inferior a lo normal o falta absoluta de elevación de los niveles de cortisol. • En fases más avanzadas de la destrucción suprarrenal disminuyen los niveles séricos de sodio, cloruro y bicarbonato, mientras que el potasio sérico se eleva. Esta pérdida del sodio extravascular reduceel volumen de líquido extracelular y acentúa la hipotensión. • La hiperpotasiemia se debe a los efectos combinados de déficit de aldosterona, reducción del filtrado glomerular y acidosis. • Por razones desconocidas, 10 a 20% de los pacientes tienen hipercalciemia ligera a moderada. Datos de laboratorio
- 14. Diagnóstico
- 15. • Todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal deben ser tratados con hormonoterapia restitutiva. • El fármaco principal es la hidrocortisona. La dosis es de 20 a 30 mg/día. Se aconseja tomar el glucocorticoide con las comidas o, si no es práctico, con leche o algún antiácido, porque el fármaco puede exagerar la acidez gástrica y ejercer efectos tóxicos sobre la mucosa del estómago. • Para imitar el ritmo suprarrenal diurno, se tomarán dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio al final de la tarde. • Como la administración restitutiva de glucocorticoides no repone la fracción mineralocorticoide es necesario añadir un mineralocorticoide. Esto se consigue administrando 0.05 a 0.1 mg de fludrocortisona diarios porvía oral. • Hay que aconsejar a los pacientes que tomen constantemente una cantidad generosa de sal (3 a 4 g/día). TRATAMIENTO
- 16. • Para saber si el tratamiento con mineralocorticoides es suficiente se pueden determinar la presión arterial y los electrólitos séricos. La presión arterial debe ser normal aunque se produzcan cambios posturales; y también deben ser normales los nivelesséricos de sodio, potasio, creatinina y nitrógeno ureico. • La medición de los niveles de renina en plasma puede servir para ajustar las dosis. • En mujeres con insuficiencia suprarrenal, los niveles de andrógenos también sonbajos. Por ello algunos médicos piensan que el tratamiento sustitutivo diario con 25 a 50 mg de DHEA puede mejorar la calidad de vida y la densidad ósea.
- 17. • Durante una enfermedad intercurrente, especialmentesi existe fiebre, hay que duplicar la dosis de hidrocortisona; si la enfermedad es grave, deben darse 75 a 150 mg/día. • Más adelante, si el paciente mejora y no tiene fiebre, se disminuye paulatinamente 20 a 30% de la dosis de hidrocortisona todos los días. • No es necesario administrar mineralocorticoides por vía parenteral cuando las dosis de hidrocortisona son mayores de 100 mg/día debido a los efectos mineralocorticoide que tiene la hidrocortisona a esas dosis.
- 18. • El déficit de ACTH produce insuficiencia corticosuprarrenal secundaria; puede ser un déficit selectivo, como el que aparece después de administrar prolongadamente glucocorticoides en exceso, o puede acompañar al déficit de muchas hormonas hipofisarias . • Muchos de los signos y síntomas de los pacientes con hipofunción corticosuprarrenal secundaria son iguales a los de los pacientes con la forma primaria de la enfermedad, pero carecen de la hiperpigmentación pues los niveles de ACTH y péptidos afines son bajos. • Las concentraciones séricas de ACTH sirven para distinguir la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria, pues están elevadas en la primera y disminuidas o ausentes en la segunda. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
- 19. • En los pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal secundaria, los glucocorticoides se administran del mismo modo que en la forma primaria. No suele ser necesario administrar mineralocorticoides, pues se conserva la secreción de aldosterona.
- 20. • La finalidad del tratamiento es reponer los glucocorticoides circulantes y el déficit de sodio y de agua. Por eso debe instituirse un goteo intravenoso de solución salina normal acompañado de una inyección IV rápida de 100 mg de hidrocortisona seguida de un goteo de hidrocortisona a una velocidad de 10 mg/h. • Otra pauta es administrar una inyección rápida de 100 mg de hidrocortisona intravenosa cada 6 h. • Sólo el goteo continuo mantiene constantemente el cortisol en plasma en los niveles necesarios para combatir el estrés • En casos extremos pueden estar indicados los vasoconstrictores, como la dopamina, como auxiliares de la reposición de volumen. • Cuando se dan grandes dosis de esteroides, por ejemplo, 100 a 200 mg de hidrocortisona, el paciente recibe un efecto mineralocorticoide máximo, y no es necesario administrar mineralocorticoides adicionales. • Una vez lograda la mejoría, la dosis de esteroides se reduce poco a poco en los días siguientes hasta llegar a la dosis de mantenimiento y, si es necesario, se reanuda la administración de mineralocorticoides. CRISIS SUPRARRENALES