Sindrome de cushing
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Este documento describe el síndrome de Cushing. Explica que se produce por un exceso de hormonas esteroideas de la corteza suprarrenal, ya sea de forma endógena por tumores hipofisarios o suprarrenales, o de forma exógena por glucocorticoides administrados. Detalla los síntomas clínicos, las pruebas de diagnóstico como la prueba de inhibición con dexametasona y la medición de cortisol en saliva y plasma, y los tratamientos quirúrgicos y farmacológicos según
Sindrome de cushing
- 1. SINDROME DE CUSHING DRA. EDDA LEONOR VELASQUEZ GUTIERREZ MEDICINA INTERNA
- 2. G. SUPRARRENALES. MEDULA. CATECOLAMINAS. CRTEZA. CAPA GLOMERULAR. ALDOSTERONA. CRTICOSTERONA. CAPA FASCICULAR. CORTISOL. CORTISONA. CAPA RETICULAR. SEXOCORTICOIDES. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 3. PRINCIPIOS GENERALES: • conjunto de signos y sintomas resultantes de la produccion excesiva de hormonas esteroideas por la corteza suprarrenal (endogeno) o administracion sostenida de glucocorticoides(exogeno) Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 4. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 5. Cuadro clinico. • Obesidad central: 90%. • Cara de luna llena: 80%. • Hipertension arterial: 80%. • Intoletancia a la glucosa: 80%. • Estrias abdominales: 65%. • Hirsutismo: 65%. • Alteraciones menstruales:60%. • Debilidad muscular:60%. • Equimosis 40%. • Trastornos mentales,hiperpigmentacion,acne,alcalosis hipopotasemica. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 6. SINDROME DE CUSHIN ENDOGENO. • SX DE CUSHING HIPOFISIARIO(E. CUSHING): • TUMOR HIPOFISIARIO(MICROADENOMA) . • ALTAMENTE PRODUCTOR DE ACTH. • MACROADENOMA HIPOFISIARIO.Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 7. SX DE CUSHING SUPRARRENAL. • PRODUCCION AUTONOMA DE CORTISOL. • TUMOR SUPRARRENAL. • ADENOMA,CARCINOMA,HIPERPL ASIA MICRONODULAR. • DISMINUCION DE LA CONCENTRACION PLASMATICA DE ACTH. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 8. SX CUSHING ECTOPICO. • SINTESIS AUTONOMA DE ACTH. • TUMORES MALIGNOS EXTRAHIPOFISIARIOS. • AUMENTO NOTABLE DE ACTH. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 9. IMPORTANTE: • EDAD. • SEXO. • OBESIDAD. • HISTORIA NATURAL. • SX DE CUSHING PERIODICO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 10. EVALUACION DIAGNOSTICA. • A)CONFIRMACION DE HIPERCORTICALISMO: • PRUEBA DE INHIBICION CON DOSIS NOCTURNA DE DEXAMETASONA. • ANALISIS DE EXCRESION URINARIA DE ESTEROIDES(CORTISOL LIBRE URINARIO)17- HIDROXICORTICOSTEROIDES. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 11. • B)DIFERENCIACION DE SINDROME DE CUSHING: • CONCENTRACION PLASMATICA DE ACTH. • PRUEBA DE INHIBICION CON DEXAMETASOMA EN DOSIS ALTAS. • PUEBA DE ESTIMULACION CONMETIRAPONA. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 12. • C)LOCALIZACIO: • TC SUPRARRENAL. • CATETERISMO DE LA VENA SUPRARRENAL. • RM:SUPARRENAL,HIPOFISIARIA. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 13. PRUEBA DE INHIBICION CON DOSIS NOCTURNA DE DEXAMETASONA. • DEXAMETASONA: 1MG VO A LAS 23 HORAS. • DETERMINACION DEL CORTISOL PLASMATICO A LAS 8 HORAS DE LA MAÑANA SIGUIENTE. • INTERPRETACION: • Debe disminuir por debajo de 3ug/dl. • > de 10ug/dl(8h):hipercorticalismo. • 3-7u/dl:descrta hipercorticalismo. • DUDA:P. de inhibicion con dosis bajas de dexametasona(0.5mgc/6h)por 2 dias. • Determinar 17-hidroxicorticosteroides o cortisol libre urinario. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 14. EXCRECION URINARIA DE ESTEROIDES. • muestra de orina de 24 horas. • elevacion absoluta de la concentracion urinaria de esteroides. • creatinina. • volumen total. • 17-hidroxicorticosteroides en orina: • valora los metabolitos del cortisol. • 76-89% de casos,hay elevacion. • excreciom de cortisol libre urinario: • p. de eleccion:hipercorticalismo. • cortisol no unido a proteinas. • MIDE CORTISOL:90-100uG/24H. 95% ELEVADA. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 15. RITMO CIRCADIANO DEL CORTISOL PLASMATICO. • 6-8 AM: VALORES MAS ALTOS. • DISMINUCION DURANTE EL DIA. • 50-80% DESDE LAS 22H-MEDIA NOCHE. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 16. TECNICA. • CATETER PERMANENTE. • CONDICIONES BASALES: 30MIN.ANTES DE RECOGER LA MUESTRA. • VARIAS MUESTRAS C/30MIN. • 10-12 DE LA NOCHE. • DECUBITO SUPINO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 17. INTERPRETACION. • CORTISOL PLASMATICO A LA MEDIA NOCHE > 0IGUAL 7.5ug/DL: SX DE CUSHING. • POCO PROBABLE:< O IGUAL A5ug/DL. • DESCARTADO: 2ug/DL. • RELACION CORTISOL LIBRE/CREATININA: • MUESTRA ORINA MEDIA NOCHE. • CORTISOL PLASMATICO MEDIA NOCHE DURANTE EL SUEÑO:100% DE DIAGNOSTICO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 18. CORTISOL EN SALIVA. • MASTICAR UN BASTONCILLO DE ALGODÓN. • 2-3 MIN. • RECOGER LA SALIVA PRODUCIDA. • 11 DE LA NOCHE. • CORTISOL:3.6 NMOL/L…SENSIBILIDAD 92%. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 19. DX DIFERENCIAL DE S. DE CUSHING. • PRUEBA DE INHIBICION CON DEXAMETASONA (8MG) POR 2 DIAS. • HIPOFISIARIO. • REDUCCION DEL CORTISOL PLASMATICO DEL 50%. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 20. TECNICA. • ORINA DE 24H. • 17-HIDROXICORTICOSTEROIDES. • DIA 1)DEXAMETASONA 2MG VO C/6H. • RECOGER ORINA DE 24H. • DIA 2) DEXAMETASONA 2MG VO C/6H • OBTENER ORINA DE 24H.(17-OHCS.) Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 21. INTERPRETACION. • POSITIVA: DISMINUCION DEL 50% AL DIA 2 DE 17-OHCS EN ORINA. • NO DISMINUYE 50%: • ECTOPICO. • HIPOFISIARIO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 22. • B)PUEBA DE INHIBICION NOCTURNA CON 8 MG DE DEXAMETASONA: • TECNICA: • MUESTRA DE SANGRE 8AM.(CORTISOL P.) • DEXAMETASONA 8MG 11PM. • 8AM DIA SIGUIENTE:CORTISOL P. • INTERPRETACION:< DE 5UG/DL: SC:HIPOFISIARIO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 23. • C)PRUEBA COMBINADA DE INHIBICION CON DEXAMETASONA A DOSIS BAJAS Y ESTIMULACION CON CORTICOLIBERINA(CRH): • DIFERENCIAR ESTADOS PSEUDOCUSHINGOIDES. • DEXAMETASONA 0.5MG C/6H POR 2 DIAS. • 2 HORAS DESPUES DE FINALIZAR LAPRUEBA DE INHIBICION CON DEXAMETASONA SE ESTIMULA CON CRH. • INTERPRETACION: • CORTISOLEMIA:> DE 1,4uG/DL.15MIN DESPUES DE CRH. • PSEUDOCUSHING:NO SUPERA 1,4ug/dl. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 24. D)CONCENTRACION PLASMATICA DE ACTH. • 1)CONCENTRACION PLASMATICA DE ACTH BASAL: • ANALISIS RADIOINMUNOMETRICO,SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDA ADECUADA. • MUESTRA 8AM. • PROCESA Y CONGELA PLASMA. • SE PUEDE COMBINAR CON CRH YMUESTRA DEL SENO PETROSO INFERIOR. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 25. • SC.ECTOPICO O HIPOFISIARIO: • ACTH BASAL > 10PG/ML MAS CORTISOL ELEVADO APOYA EL DIAGNOSTICO. • SC.SUPRARRENAL:ACTH INDETECTABLE(< DE 5) :SC. SUPRARRENAL.(INDEPENDIENTE D ACTH). Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 26. • 2)PRUEBA DE ESTIMULACION CON CRH: • CRH: humana y ovino1ug/kg en forma de bolo iv o una dosis fija de 100ug iv. • Se aumenta ACTH y crtisol hasta enel 90% de sc hipofisiario. • 3)OBTENCION DE MUESTRA DEL SENO PETROSO INFERIOR. • METODO MAS FIABLE,PARA DETERMINAR ACTH DE CAUSA HIPOFISIARIA. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 27. TECNICA. • BASAL O CON 1OO ug DE CRH IV. • MUESTRA DE SANGRE EN AMBOS SENOS PETROSOS INFERIORES DE FORMA SIMULTANEA:BASAL-2,5- Y 10 MINUTOS DESPUES DE ADMINISTRAR CRH. • RELACION ACTH SIP/ACTH EN PLASMA: • SUPERIOR A 2-3. TUMOR HIPOFISIARIO. • SPI/P: < O IGUAL A 1.8: ECTOPICO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 28. TECNICAS DE LOCALIZACION • SC HIPOFISIARIO: • RESONANCIA MAGNETICA. • 85% DE MICROADENOMAS. • 1MM DE TAMAÑO TUMORAL. • ESTUDIO BIOQUIMICO DEBE CONFIRMAR DX. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 29. • SC. SUPRARRENAL: • TC DE LA GLANDULA SUPRARRENAL. • ELECCION INICIAL. • IDENTIFICA CON EXACTITUD LA MAYORIA DE TUMORES. • ECOGRAFIA ABDOMINAL:POCAS OCASIONES,LATERALIZAR UN TUMOR. • RM:COMPLEMENTA LA TC. • DIFERENCIAR EL CARCINOMA DEL ADENOMA SUPRARRENAL. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 30. • SX DE CUSHIG ECTOPICO: • RX DE TORAX: LESIONES 50% DE CA PULMONAR. • TC Y RM: TECNICAS DE ELECCION. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 31. TRATAMIENTO. • SCH: • ADENOMECTOMIA TRANSESFENOIDAL o LA HIPOFISECTOMIA.(TR DE ELECCION). • 85% DE REMISION CONEXTIRPACION SELECTIVA DE MICROADENOMAS. • TUMORES AISLADOS:93%. • TUMORES INVASIVOS: < DE 50%. • IRRADIACION HIPOFISIARIA: • PERSONAS JOVENES. • 12-18M PARA LA CORRECCIO DEL HIPERCORTICALISMO. • LOS SINTOMAS PUEDEN CONTROLARSE CON:3G/D DE MITOTANO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 32. SC SUPRARRENAL. • ADENOMAS SUPRARRENALES UNILATERALES: • EXTIRPACION: ELEVADO PORCENTAJE DE REMISION. • GUCOCORTICOIDES HASTAN QUE SE NORMALICE LA FUNCION SUPRARRENAL. • CARCINOMA SUPRARRENAL: • CIRUGIA (ELECCION).VIA ABDOMINAL. • ENFERMEDAD RESIDUAL O CA INOPERABLE: • MITOTANO:250 MG C/6H.(MAXIMA 24G/DIA). • NAUSEAS,VOMITO Y DIARREA. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 33. SC ECTOPICO. • CIRUGIA: • EXTIRPACION DEL TUMOR SECRETOR DE ACTH. • SUPRARRENALECTOMIA: TUMORES DE CRECIMIENTO LENTO INOPERABLES. • INHIBIDORES DE LAS ENZIMAS SUPRARRENALES: • METIRAPONA:inhibidor de la 11-hidroxilasa. • 250-500mg 3 veces al dia. • Normaliza la concentracion de cortisol. • Hipertension arterial y hipopotasemia. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 34. • AMINOGLUTETIMIDA: • Bloquea la transformacion del colesterol en 5-pregnenolona. • 250mg 4 veces al dia. • Hasta 2g/dia. • Controlar: cortisol plasmatico y cortisol urinario. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 35. FARMACOS ADRENOLITICOS. • MITOTANO: • CUANDO NO LO CONTROLA LA METIRAPONA O LA AMINOGLUTETIMIDA. • MONOTERAPIA O CON INHIBIDORES ENZIMATICOS. • KETOCONAZOL: • ELECCION PARA TX ANTISUPRARRENAL. • BLOQUEA LA ESTEROIDOGENESIS. • LA 20,22-DESMOLASA:CATALIZA LA CONVERSION DE COLESTEROL EN PREGNENOLONA. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición
- 36. • DOSIS: • 600-1200MG/DIA • REACCION ADVERSA:HEPATOTOXICIDAD. HIPOGONADISMO. • COMBINADO. Principios de Endocrinología, Lavin 3a Edición