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Medicina General
Embriología

Defectos de salida del ventrículo derecho
Dr. Ariel Gutiérrez Iribe
Pamela Soto Araujo
Mayo 2013
Defectos de Ventrículo Derecho
Introducción
• Los defectos de la salida del ventrículo derecho son
las malformaciones cardíacas congénitas que
impiden el flujo sanguíneo hacia los pulmones.
• Esta malformación incluye la atresia
tricúspide, anomalía de Ebstein y estenosis
pulmonar.
Atresia Triscúspide
• Ausencia total de válvula tricúspide.
• Alrededor del 25% de pacientes
tienen transposición de los grandes
vasos.
Es un defecto cardíaco
que ocurre desde el
• Existe un
nacimiento
los
agrandamiento de (congénito), en el cualque
dos vasos principales
llevan sangre lejos del
la aurícula
corazón, la aorta y la
derecha.
arteria pulmonar, están
intercambiados.
• Ocurre durante el
desarrollo fetal .
• El diagnóstico se puede establecer mediante
ecografía prenatal. O cuando el bebé ya ha nacido los
exámenes pueden ser los siguientes:






Electrocardiografía
Ecocardiografía
Radiografía de tórax
Cateterismo cardíaco
Resonancia magnética del corazón
• Presentando los siguientes síntomas:
Cianosis
Respiración rápida
Fatiga
Crecimiento deficiente
Dificultad para respirar
• Prevención de la atresia tricúspide
• En la mayoría de los casos, defectos congénitos del corazón,
tales como atresia tricúspide, no se puede prevenir.
• Si se tiene un historial familiar de defectos del corazón o si ya
tiene un hijo con un defecto cardíaco congénito se debe
buscar los posibles riesgos de tener un hijo con la
malformación. {Consejo Genético}
• Tomar ácido fólico
• El riesgo de recurrencia es del 1%
- 5 de cada 100,000
Tratamiento para la AT
• El bebé es llevado a cuidados intensivos neonatales y
se le pone un ventilador para ayudarlo a respirar.
• Se utiliza un medicamento llamado prostaglandina
E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el
cuerpo.
• Se requiere de cirugía.
• Por lo general la cirugía
mejorará la afección
Anomalía de Ebstein
• Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de
la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa el
ventrículo derecho de la aurícula derecha.
• Las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo
derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto
por lo general provoca que la válvula funcione de manera
deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de
regreso hacia la aurícula derecha.
• Etiología:
• La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé
se desarrolla en el útero. La causa exacta se
desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como
el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo
puede jugar un papel. La afección es poco frecuente
y es más común en personas blancas.
• El riesgo de recurrencia es del 2%
• La anomalía varía grandemente en severidad al igual que los
síntomas clínicos. Los lactantes pueden presentar cianosis y
dificultad respiratoria severa o pueden permanecer
asintomáticos durante muchos años.
• Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:
 Tos
 Insuficiencia para crecer
 Fatiga
 Respiración rápida
 Dificultad para respirar
 Latidos cardíacos muy rápidos
• Diagnostico:
• El médico puede escuchar ruidos cardíacos
anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con
un estetoscopio.

• Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar
esta afección abarcan:
 Radiografía de tórax
 Resonancia magnética (RM) del corazón
 Medición de la actividad eléctrica del
corazón (ECG)
 Ecografía del corazón (ecocardiografía)
• El tratamiento depende de la gravedad del defecto y
de los síntomas específicos. Los cuidados médicos
pueden abarcar:
 Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca
 Oxígeno y otro soporte respiratorio
 Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños
que continúan empeorando o que tengan complicaciones más
serias

• Consejo Genético: buscar los posibles riesgos de tener un hijo
con la malformación.
Estenosis Pulmonar
• Es un trastorno de la válvula cardíaca que
compromete la válvula pulmonar.
• La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la
válvula no se puede abrir lo suficiente y, como
resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.
• El riesgo de recurrencia es del 2%
• Etiología:
• Es causado por un problema que ocurre cuando el feto se está
desarrollando. La causa se desconoce, pero la genética puede
jugar un papel.
• La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco
común.
• En algunos casos, la estenosis de la válvula pulmonar es
hereditaria.
• Cuando el estrechamiento (estenosis) de la
válvula es moderado o grave, los síntomas
pueden ser:









Distención abdominal
Cianosis
Dolor torácico
Desmayo
Fatiga
Poco aumento de peso
Dificultad respiratoria
Muerte súbita

• Los síntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.
• El síndrome de Noonan está estrechamente
relacionado con esta malformación.
- Es una enfermedad que se puede transmitir de
padres a hijos (hereditaria) y que causa desarrollo
anormal en múltiples partes del cuerpo.
Diagnostico
• El médico puede escuchar un soplo cardíaco al auscultar el
corazón con un estetoscopio. Los soplos son ruidos silbantes o
ásperos que se escuchan durante un latido cardíaco.
• Los exámenes utilizados para diagnosticar la estenosis
pulmonar pueden abarcar:
 Cateterismo cardiaco
 Radiografía del tórax
 Electrocardiograma
 Ecocardiograma
 RM del corazón
• El médico calificará la gravedad de la estenosis para planear el
tratamiento.
Tratamiento
• Algunos pacientes pueden necesitar cardiocirugía para
reparar o reemplazar la válvula pulmonar
• Se pueden usar medicamentos para:
 Ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón
(prostaglandinas).
 Ayudar a que el corazón palpite más fuerte.
 Prevenir coágulos (anticoagulantes).
 Eliminar el exceso de líquido (diuréticos).
 Tratar latidos y ritmos cardíacos anormales.
•GRACIAS

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Defectos de Ventrículo Derecho

  • 1. Medicina General Embriología Defectos de salida del ventrículo derecho Dr. Ariel Gutiérrez Iribe Pamela Soto Araujo Mayo 2013
  • 3. Introducción • Los defectos de la salida del ventrículo derecho son las malformaciones cardíacas congénitas que impiden el flujo sanguíneo hacia los pulmones. • Esta malformación incluye la atresia tricúspide, anomalía de Ebstein y estenosis pulmonar.
  • 4. Atresia Triscúspide • Ausencia total de válvula tricúspide. • Alrededor del 25% de pacientes tienen transposición de los grandes vasos. Es un defecto cardíaco que ocurre desde el • Existe un nacimiento los agrandamiento de (congénito), en el cualque dos vasos principales llevan sangre lejos del la aurícula corazón, la aorta y la derecha. arteria pulmonar, están intercambiados. • Ocurre durante el desarrollo fetal .
  • 5. • El diagnóstico se puede establecer mediante ecografía prenatal. O cuando el bebé ya ha nacido los exámenes pueden ser los siguientes:      Electrocardiografía Ecocardiografía Radiografía de tórax Cateterismo cardíaco Resonancia magnética del corazón
  • 6. • Presentando los siguientes síntomas: Cianosis Respiración rápida Fatiga Crecimiento deficiente Dificultad para respirar
  • 7. • Prevención de la atresia tricúspide • En la mayoría de los casos, defectos congénitos del corazón, tales como atresia tricúspide, no se puede prevenir. • Si se tiene un historial familiar de defectos del corazón o si ya tiene un hijo con un defecto cardíaco congénito se debe buscar los posibles riesgos de tener un hijo con la malformación. {Consejo Genético} • Tomar ácido fólico • El riesgo de recurrencia es del 1% - 5 de cada 100,000
  • 8. Tratamiento para la AT • El bebé es llevado a cuidados intensivos neonatales y se le pone un ventilador para ayudarlo a respirar. • Se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo. • Se requiere de cirugía. • Por lo general la cirugía mejorará la afección
  • 10. • Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa el ventrículo derecho de la aurícula derecha. • Las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha.
  • 11. • Etiología: • La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas. • El riesgo de recurrencia es del 2%
  • 12. • La anomalía varía grandemente en severidad al igual que los síntomas clínicos. Los lactantes pueden presentar cianosis y dificultad respiratoria severa o pueden permanecer asintomáticos durante muchos años. • Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:  Tos  Insuficiencia para crecer  Fatiga  Respiración rápida  Dificultad para respirar  Latidos cardíacos muy rápidos
  • 13. • Diagnostico: • El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio. • Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:  Radiografía de tórax  Resonancia magnética (RM) del corazón  Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)  Ecografía del corazón (ecocardiografía)
  • 14. • El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:  Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca  Oxígeno y otro soporte respiratorio  Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias • Consejo Genético: buscar los posibles riesgos de tener un hijo con la malformación.
  • 16. • Es un trastorno de la válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar. • La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones. • El riesgo de recurrencia es del 2%
  • 17. • Etiología: • Es causado por un problema que ocurre cuando el feto se está desarrollando. La causa se desconoce, pero la genética puede jugar un papel. • La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco común. • En algunos casos, la estenosis de la válvula pulmonar es hereditaria.
  • 18. • Cuando el estrechamiento (estenosis) de la válvula es moderado o grave, los síntomas pueden ser:         Distención abdominal Cianosis Dolor torácico Desmayo Fatiga Poco aumento de peso Dificultad respiratoria Muerte súbita • Los síntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.
  • 19. • El síndrome de Noonan está estrechamente relacionado con esta malformación. - Es una enfermedad que se puede transmitir de padres a hijos (hereditaria) y que causa desarrollo anormal en múltiples partes del cuerpo.
  • 20. Diagnostico • El médico puede escuchar un soplo cardíaco al auscultar el corazón con un estetoscopio. Los soplos son ruidos silbantes o ásperos que se escuchan durante un latido cardíaco. • Los exámenes utilizados para diagnosticar la estenosis pulmonar pueden abarcar:  Cateterismo cardiaco  Radiografía del tórax  Electrocardiograma  Ecocardiograma  RM del corazón • El médico calificará la gravedad de la estenosis para planear el tratamiento.
  • 21. Tratamiento • Algunos pacientes pueden necesitar cardiocirugía para reparar o reemplazar la válvula pulmonar • Se pueden usar medicamentos para:  Ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón (prostaglandinas).  Ayudar a que el corazón palpite más fuerte.  Prevenir coágulos (anticoagulantes).  Eliminar el exceso de líquido (diuréticos).  Tratar latidos y ritmos cardíacos anormales.