Glomerulopatías síndrome nefrótico
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El documento describe las causas primarias y secundarias del síndrome nefrótico, incluyendo las glomerulopatías membranosa, focal y segmentaria, y por cambios mínimos. Explica la fisiopatología subyacente, el cuadro clínico y el tratamiento, señalando que la causa más común en adultos es la glomerulopatía membranosa primaria y en niños la enfermedad por cambios mínimos.
Glomerulopatías síndrome nefrótico
- 2. GMP primaria •G. Membranosa •G. Focal y segmentaria •E. Cambios mininos •G. Membrano proliferativa •G. Mesangial proliferativa GMP secundarias •Infecciones •Fármacos: litio, penicilamina •E. Sistémicas: DM, LES. •Neoplasias: pulmón, colón. •Hereditarios: Fabry Mas común que sx nefrítico Etiología
- 4. Niños • E. Cambios mínimos ( 80- 90 %) • G. Focal y segmentaria • G. Membranosa • G. Mesangiocapilar Adultos • G. Membranosa (40-60) • G. Focal y segmentaria • E. Cambios mininos • G. Membrano proliferativa • G. Mesangial proliferativa Causa mas común de síndrome nefrótico: GM primarias Causa mundial mas común de proteinuria en rango nefrótico es: DM
- 5. Fisiopatología Defecto de permeabilidad glomerular debido a lesión en MBG, podocitos y sus diafragmas en hendidura Todos los síntomas se deben a la proteinuria masiva Cuadro clínico Edema: grado variable, evidente con > 2 lit/liq, disminución de P. oncotica Tromboembolismo: perdida de antitrombina III, defecto de proteína C y S Sitio mas común vena renal ( 40% ): dolor en fosa renal, hematuria y varicocele izquierdo. Deterioro de función renal: grados variables, uremia rara. Infecciones: perdidas urinarias de Ig--- IgG. NEUMOCOCO, neumonía común. Hiperlipidemia: aumento de producción proteica hepática y disminución de lipoprotein-lipasa
- 6. SINDROME NEFRÓTICO DIAGNÓSTICO - Cuadro clínico - Laboratorio -Bx renal: adultos sin causa clara y niños que no responden al tx inicial o recidivan. T TRATAMIENTO Restricción de sal: < 2g/día Diuréticos: ASA HAS: IECAS y ARAs ESTEROIDES Screnning para Ca en membranosa
- 11. Epidemiologia : Causa 1 de SN en niños Causa: idiopática, relación con linfomas, AINES, atopia Fisiopatología: características normales del glomérulo al MO Cuadro clínico: niños 6-8 años, con SN, sedimento benigno y Cr casi normal. Histopatología: borramiento o fusión de los podocitos con hendiduras alternantes. Complemento: normal IF: no hay depósitos Tratamiento: esteroides PDN 60 mg/m2SC niños, 1-1.5mg/kg adultos Pronostico: excelente, 40-60 remisión espontanea. Recidivas: frecuentes 50% niños y adultos, mismo tx con dosis de mantenimiento.
- 12. Usualmente idiopatica Asociada atopia, reacciones hipersensibilidad Enf. Hodgkin AINES Picaduras insectos (abeja)
- 13. Glomerulo Normal Enf. Cambios minimos
- 15. Termino denota la descripcion morfologica Diferentes procesos llevan a la misma apariencia morfologica
- 16. Esclerosis que afecta algunos segmentos (segmentaria) de algunos glomerulos (focal).
- 18. Sindrome nefrotico ◦ HAS ◦ Deterioro FR Podocitopatia Asociado a factor circulante
- 21. Epidemiologia : Causa 1 de SN en adultos Causa: idiopática, relación con VHC, VHB, lupus, AR, CA pulmón, mama, colon, DM Patogenia: deposito de complejos subepiteliales. Cuadro clínico: hombres de 40-50 años, con SN, sedimento benigno y FR normal. Histopatología: engrosamiento de MB con proyecciones espinozas Complemento: normal IF: depósitos granulares de IgG y C3 Tratamiento: sostén, esteroides con/sin CFM, no mejoran pronostico Pronostico: malo, ERCT 20 % a 10 años. Recidivas: frecuentes 50% niños y adultos, mismo tx con dosis de mantenimiento.
- 22. •Immune deposits of immunoglobulin G (IgG) and complement to localize predominantly or exclusively on the subepithelial surface of the glomerular basement membrane (GBM) Idiopatica •VHB •Cancer. •Lupus •AINES Secundaria Causa mas comun de Sx. Nefrotico adultos 30-60 años Asociado a Anticuerpos antifosfolipasa A2 GMN mas asociada a trombosis ◦ Principal sitio trombosis: Vena renal
- 23. Remision espontanea hasta 1/3 de los pacientes
- 25. GMN mesangiocapilar o membranoproliferativa o GN lobular Epidemiologia: poco frecuente Etiología: depósitos de complejos autoinmunes en LES, Sjogren, Hepatitis C. mielomas, leucemias, linfomas, endocarditis Cuadro clínico: hematuria con proteinuria en paciente con hepatitis C, LES, malignidad, Sx nefrótico 50 %. Histopatología: proliferación mesangial que causa imagen en doble riel. Complemento: bajo, presencia de factor C3 nefrítico Inmunofluorecencia: depósitos granulares de IgG, IgM, C3, subendotelial y mesangio. Tratamiento: esteroides. Pronostico: la de peor pronostico , ERCT 90 % a los 10 años, 100 % recidivan con trasplante.
- 26. Inmunocomplejos Reumatologicas LEG, AR, Sjogren Infecciones VHC, endocarditis Paraproteinemias Crioglobulinemias Complemento Disregulacion C3