Estrias angioides
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Las estrias angioides son líneas curvas e irregulares que se originan en la membrana de Bruch y se extienden de forma radiada desde el área peripalilar. Representan rupturas o dehicencias en una membrana de Bruch engrosada y calcificada. A menudo se asocian con enfermedades sistémicas como el pseudoxantoma elástico o la enfermedad de Paget. Con el tiempo pueden provocar neovascularización coroidea, degeneración macular u otras complicaciones.
Estrias angioides
- 1. Estrias angioides Instituto de la Vision Montemorelos N.L Servicio de Retina. Dr. Antonio López Ramos
- 2. Historia Reportadas en 1889 por Doyne Recibio el nombre de angioide por Knapp en 1892 No fue hasta 1917 que Kofler determinó que las estrías angioides tenían su origen en cambios de la membrana de Bruch. Histopatologicamente se confirmo esta declaración de Kofler en 1930.
- 3. Importancia Hallazgos sistémicos comunes asociados con estrias angiodes Hallazgos % Pseudoexantoma elastico (PXE) 34% Enfermedad de Paget 10% Hemoglobinopatias 6% Idiopáticas 50% Clarkson JG, Altman RD: Angioid streaks. Surv Ophtalmol 1982;26:235-246. • Neovascularización coroidea • Degeneración macular
- 4. Epidemiología Se ha documentado en la infancia Se cree que no están presentes desde el nacimiento No hay predilección por raza o género Casi siempre bilateral
- 5. Características clínicas Líneas curvas, estrechas e irregulares mas profundas a la retina, de forma radiada que salen desde el área peripalilar en todas direcciones Tipicamente recuerdan vasos sanguineos por su forma, tamaño, color y curso. Representan rupturas o dehicencias de una membrana de Bruch engrosada, calcificada y debil. Se desconoce si las rupturas son expontaneas o producidas por traumas menores.
- 10. Diagnóstico Observación oftalmoscopica Flourangiografia ◦ Hiperfluorescencia de las estrias en etapas tempranas ◦ Hipofluorescencia de las estrias con hiperfluorescencia de los margenes
- 11. Historia natural de la enfermedad Estadios tempranos • Asintomático • Pacientes jóvenes Edades vida adulta media (antes de 50 años) • AV 20/40 • Pacientes con hemorragias subretinales frente a traumas menores Despues de los 50 años • AV 20/200 o peor (en el 50% de los casos) • Degeneracion macular (70%), NVC(86%),
- 12. Patología Alteraciones cromosómicas Mutación ABC-C6 Depósitos de calcio en las fibras elásticas Alteracioneslocales Depósitos generalizados de calcio intratisular Alteración de la capa elástica media del EPR BRUCH,EPRy Coriocapilar Desintegración y fractura de las fibras elásticas Hemorragia, neovascularización y edema Depósitos fibrovasculares
- 13. Enfermedades asociadas Enfermedades asociadas Pseudoxantoma elástico Enfermedad de Paget Acromegalia Síndrome de Ehlers-Danlos Angiomatosis facial Calcificación heterotópica Purpura trombocitopénica idiopática Síndrome de hamartomas múltiples Melanocitosis ocular Intoxicación por plomo Poliposis familiar Hipo y abetaloproteinemia Hiperfosfatemia crónica familiar Diabetes Hemocromatosis Anemia hemolitica adquirida Hipercalcinosis Hiperfostatemia Miopía Neurofibromatosis Elastosis senil Esclerosis tuberosa Lipomatosis difusa Dwarfismo Epilepsia Nefrolitiasis Anemia diseritropoyetica congenita Trauma Síndrome de Sturge-Weber Enfermedad de Sickle Esferocitosis hereditaria ¿Alguien sabe alguna otra?
- 14. Diagnósticos diferenciales DMRE Esclerosis coroidea Histoplasmosis Toxoplasmosis Vasculitis retinal y papiledema Hemorragia traumatica Ruptura coroidea Pliegues coroideos Myopia lacquer cracks
- 15. Tratamiento 1 • Evitar traumas Consejo genético • Lentes protectores • No deportes de contacto 2 • Rejilla de Amsler Antiangiogénicos? • Fotocoagulacion 3 • Remoción quirurgica de membranas subfoveales
- 16. Entonces: ¿Qué son las estrias angioides?
Notas del editor
- #3: Doyne en un paciente que tenia hemorragias retinales despues de un trauma Knapp sugirio que fueran angioides porque tenian un origen vascular
- #4: Es importante reconocerlas porque se ASOCIAN a neovascularizacion coroidea y degeneracion macular y pueden ser el precursor De
- #7: generalmente se propagan en un patrón cruzado de una zona de alteraciones del pigmento peripapilar, aunque puede rodear circunferencialmente a la zona peripapilar tambien Se pueden diferenciar de los vasos sangineos porque estan por debajo de la retina y por encima de la circulación coroidea. Inician y se desvanecen a pocos mm del disco 27% estan a 2 DD del disco 73% estan dispersas pero generalmente no pasan del ecuador El número de estrias puede ser variable
- #8: El color depende de la coloracion del fondo y el grado de atrofia del EPR suprayacente En un fondo poco pigmentado, las estrias angioides son rojas reflejando la pigentacion de la coroides
- #9: En pacientes con pigmentacion de fondo oscura las estrias son cafes oscuras a oscuras El EPR adyacente presenta cambios de coloración(hiperpigmentacion o atrofia), algonos tienen motas de color naranja, localizadas o difusas Por el area macular esto se conoce como peau d´orange El 25% de quienes tienen piel de naranja presentan drusas del nervio optico (10% según jakibiec´s) Este fondo tambien se puede relacionar con pseudoxantoma eslastico y otras enfermedades sistemicas.
- #10: Existen asociado a Estrias angioides Neovascularizacion coroidea desprendimiento de EPR degeneracion macular exudativa Asociado a la piel de naranja spots color salmon hemorragias margenes hipopigmentados drusas del nervio optico
- #11: La hipofluorescencia es causada por la deparacion de la coriocapilar subyacente y la no perfusión. Se pude observar con FAG Neovascularizacion coroidea Desprendimientos de EPR, Desprendimientos serosos o hemorragicos ERG, EOG, campos visuales, pruebas de colores y adaptacion a la oscuridad son normales
- #13: La ruptura de Bruch permite el paso de vasos de la coriocapilar. En todas las estrias se han encontrado los mismos cambios independientemete de que patologia Las este provocando NO solo se afecta la Bruch, en estadios tardios tambien EPR y coriocapilar estan afectados
- #14: Paget relacionado con el virus sincitial respiratorio, alteraciones osteoclasticas con reacciones osteoblasticas., huesos alargados, calcificacion de la piel y las aterias, daño cardiaco Pseudoxantoma elastico, afecta piel, ojos, sistema gastrointestinal y corazon.
- #16: Yuxta y extra foveal PFC