Manual cto dermatología 8ed

Manual CTO
de Medicina y Cirugía
8.a
edición
Dermatología
Grupo CTO
CTO Editorial

o
01. Generalidades 01 05. Infecciones bacterianas 17
1.1. Estructura y función d e la piel 01 5.1. Piodermitis. Otras infecciones c o m u n e s 17
1.2. Lesiones cutáneas elementales 03 5.2. Infecciones d e los anejos 19
1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico 04 5.3. Tuberculosis cutánea 20
1.4. Terapéutica dermatológica 05 5.4. Lepra 20
02. VIH y dermatología 07 06. Zoonosis y parasitosis 22
2.1. Dermatosis asociadas al VIH 07 6.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea 22
6.2. Escabiosis 22
6.3. Pediculosis 23
03. Infecciones víricas 09
3.1. Herpes virus 09 07. Enfermedades
3.2. Enterovirus 11
eritematodescamativas 24
3.3. Poxvirus 11
eritematodescamativas
3.4. Papovavirus 11
7.1. Dermatitis seborreica 24
7.2. Psoriasis 25
Infecciones micóticas
7.3. Liquen plano 28
04. Infecciones micóticas 13 7.4. Pitiriasis rosada d e Gibert 29
4.1. Pitiriasis versicolor 13
4.2. Dermatofitosis o tinas 14
4.3. Candidiasis 15
4.4. Esporotricosis 16
VI

08. Eccema. Dermatitis atópica 31
8.1. Definición y clasificación de los eccemas 31
8.2. Eccemas d e contacto 32
8.3. Eccema atóplco 32
8.4. Otras formas de eccema 34
09. Urticaria y angioedema 35
9.1. Definición y clasificación 35
9.2. Clínica 35
9.3. Tratamiento 36
9.4. Edema angioneurótico
familiar d e Quincke
(angioedema hereditario) 36
11.1. Acné 4 0
11.2. Rosácea 42
12. Alopecias 43
12.2. Alopecias n o cicatrizales 43
12.3. Alopecias cicatrizales 4 4
13. Alteraciones
de la pigmentación 45
13.1. Discromías c o n hipopigmentación o acromía 45
10. Toxicodermias 37
10.2. Formas clínicas 37
10.3. Tratamiento 38
10.4. Eritema m u l t i f o r m e 38
11. Acné 40
14. Fotosensibilidad.
Trastornos inducidos
por la luz 47
14.1. Fotosensibilidad inducida
por sustancias químicas 47
14.2. Dermatosis exacerbadas por la luz 48
14.3. Porfirias 48
VII

15. Enfermedades
ampollosas autoinmunes 51
15.1. G r u p o de los pénfigos 51
15.2. Penfigoide a m p o l l o s o 53
15.3. Herpes gestationis o p e n f i g o i d e gestacional 53
15.4. Dermatitis h e r p e t i f o r m e
(enfermedad d e Duhring-Brocq) 5 4
15.5. Epidermólisis ampollosa adquirida 5 4
15.6. Dermatosis c o n IgA lineal 55
16. Paniculitis 56
16.1. C o n c e p t o y clasificación 56
16.2. Eritema n u d o s o 56
16.3. Vasculitis nodular. Eritema i n d u r a d o d e Bazin 5 7
1 7. Manifestaciones cutáneas
de las enfermedades
endocrinas y metabólicas 59
17.1. Patología tiroidea 59
17.2. Diabetes mellitus 6 0
18. Manifestaciones
cutáneas de las
enfermedades digestivas 61
18.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (Ell) 61
19. Manifestaciones
cutáneas de otras
enfermedades internas 63
19.1. Sarcoidosis 63
19.2. Amiloidosis 6 4
19.3. Deficiencias nutricionales 6 4
19.4. Trastornos del tejido elástico 65
20. Facomatosis 66

21. Tumores benignos
y lesiones cutáneas
precancerosas 70
21.1. Tumores cutáneos benignos 70
21.2. Lesiones cutáneas precancerosas 71
22. Cáncer de piel. Epiteliomas 73
22.1. Carcinoma basocelular 73
22.2. Carcinoma e p i d e r m o i d e
(carcinoma espinocelular) 74
22.3. Lesiones p i g m e n t a d a s 75
23. Melanoma maligno 76
23.1. Epidemiología y etiología 76
23.2. Formas clínico-patológicas 76
23.3. Factores pronósticos en el m e l a n o m a 78
23.4. Tratamiento 78
24. Linfomas cutáneos 80
24.1. Micosis f u n g o i d e
y síndrome d e Sézary 80
25. Otros tumores cutáneos 83
25.1. Metástasis cutáneas 83
25.2. Mastocitosis 84
26. Dermatosis paraneoplásicas 85
26.1. Dermatosis paraneoplásicas 85
Bibliografía 88
IX

Orientación
MIR
Aspectos esenciales
Este tema no es muy
preguntado en el MIR, pero
es necesario para repasar
conceptos básicos. Si a lo
largo de la asignatura se
te olvida algún término,
vuelve a él para revisarlo.
Presta atención a las lesiones
elementales clínicas
y a los signos útiles
para el diagnóstico.
Q~J La mácula n o es una lesión palpable, la pápula sí.
pj") La púrpura senil p r o d u c e máculas.
QfJ La característica fundamental del habón es su evanescencia (menos de 2 4 horas).
[~4~| El n o d u l o se palpa mejor que se ve y es la lesión típica de las paniculitis.
P f ] El signo de Darier es patognomónico de las mastocitosis.
El fenómeno de patergia es típico de la enfermedad de Behcet del pioderma gangreroso y del síndrome de
Sweet.
QTj Las lesiones secas se tratan c o n productos ricos en grasa (pomada y ungüentos).
Qf) Las lesiones agudas y exudativas se tratan c o n fórmulas c o n gran proporción de agua (lociones y fomentos).
Í9~| El efecto secundario más frecuente de los corticoides es la atrofia cutánea.
pfo] El uso fundamental de los antihistamínicos es por vía oral. Las formas tópicas deben evitarse.
1.1. Estructura y función de la piel
Estructura de la epidermis
La epidermis es un epitelio estratificado y avascular de origen ectodérmico. Se divide en los siguientes es-
tratos:
Basal o germinativo: contiene queratinocitos básales, melanocitos y células de Merkel.
Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares (desmosomas).
Granuloso: queratinocitos que contienen granulos de queratohialina.
Lúcido: sólo presente en palmas y plantas.
Córneo: células muertas, queratinizadas, sin núcleo (corneocitos).
Los tipos de células que constituyen las distintas capas de la piel son los que se enumeran a continuación:
• Queratinocitos ( 9 0 % ) : son las células mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras:
- Granulos de queratohialina: presentes en los queratinocitos del estado granuloso. Contienen filagrina, un
precursor de la queratina.
- Corpúsculos de Odland o queratinosomas: en los queratinocitos de los estratos granuloso y espinoso
de la epidermis. Contienen lípidos y proteínas que serán vertidos al espacio intercelular para permitir la
cohesión de los corneocitos y formar una barrera impermeable que evita la pérdida de agua.
?J Preguntas
Melanocitos (5-10%): asientan en la capa basal en proporción 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la
cresta neural. Se relacionan con otras células mediante dendritas, por las cuales traspasan la melanina de
los melanosomas (donde se sintetizan) a los queratinocitos. El color de la piel depende del tamaño y de la
distribución de los melanosomas, no del número de melanocitos.
- MIR 09-10, 16, 21
- MIR 08-09, 1 52
-MIR 05-06, 144, 145
- MIR 03-04, 110
1

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.a
edición
Células de Langerhans (2-5%): células dendríticas de origen meso-
dérmico localizadas en el estrato espinoso. También asienta en la
mucosa oral, en la genital, en los ganglios y en el timo. Pertenecen
al sistema mononuclear fagocítico y se originan en la médula ósea.
Forman parte de la inmunidad celular, pues presentan antígenos a
los linfocitos T. Al microscopio electrónico, se aprecian unas for-
maciones intracitoplasmáticas en forma de raqueta, denominadas
granulos de Birbeck, que son patognomónicas.
Plexo arteriovenoso
superficial
Glándula
sudorípara
Glándula ,
Dermis papilar Dermis reticular sebácea piloso
. Epidermis
Dermis
Subcutánea
Plexo
arteriovenoso
profundo
Figura 1. Estructura microscópica de la piel normal
Células de Merkel (< 1 % ) : son de origen neuroectodérmico. Se
localizan en la capa basal y se cree que son receptores táctiles.
Al microscopio óptico, y con impregnación argéntica, se observa
una formación discoide en su porción basal, denominada disco de
Merkel.
Estrato córneo
Estrato granuloso
Estrato
espinoso
Capa basal
Célula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)
Hemidesmosomas
Membrana basal
Lámina lúcida
(laminina,
fibronectina,
ag. penfigoide)
Lámina densa
(colágeno IV, ag. KF-1
ag. LH7-2)
Célula de Merkel
Sublámina basal
(fibrillas de anclaje-colágeno VII)
Figura 2. Estructura de la unión dermoepidérmica
Estructura de la dermis
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Proce-
de del mesodermo y se divide en dermis papilar o superficial y en dermis
reticular o profunda. El mayor componente es el colágeno tipo I. Ade-
más existen fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos
y terminaciones nerviosas. Algunas de estas fibras nerviosas forman
los corpúsculos de Meissner en las papilas dérmicas, responsables del
tacto, y los de Vater-Paccini en la dermis profunda, que responden a
la presión.
En la dermis se encuentran los anejos cutáneos, que son los siguientes:
• Folículos pilosos: se localizan en toda la superficie corporal, excep-
to en las palmas y en las plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo
de crecimiento:
- Anágeno: 2-5 años, fase de crecimiento.
- Catágeno: 2-5 semanas, involución.
- Telógeno: 2-5 meses, caída.
En condiciones normales, el 9 0 % de los folículos pilosos se en-
cuentra en fase anágeno. En los efluvios telógenos muchos folícu-
los entran en telógeno y se produce una caída acentuada de pelo.
Es frecuente tras el parto, por una infección o por un estrés intenso.
El número y la distribución corporal de los folículos pilosos está
condicionado por factores genéticos y hormonales. Al desarrollo
exagerado de pelo en un individuo, no dependiente de alteracio-
nes androgénicas, se le denomina hipertricosis. El hirsutismo es un
aumento del pelo en mujeres por exceso androgénico en localiza-
ciones propias de varones (por lo que no es un término aplicable al
varón).
El folículo se divide en tres partes anatómicas:
- Infundíbulo o porción superior: entre el orificio folicular y la
desembocadura de la glándula sebácea.
- Istmo o zona media: que llega hasta la inserción del músculo
erector del pelo.
- Porción inferior o base.
PATOLOGIA
GLÁNDULA
SUDORIPARA APOCRINA SNS(Adr)
Secreción apocrina ™ ™ " ' " —
(decapitación)
GLÁNDULA
SUDORÍPARA ECRINA SNS (Ach)
Secreción merocrina
(exocitosis)
Hidrosadenitis
Periporitis
GLÁNDULA
SEBÁCEA
Secreción holocrina
(lisis celular)
Hormonal
(andrógenos)
Acné
Figura 3. Fisiología de las glándulas cutáneas
Glándulas sudoríparas ecrinas: localizadas en casi todo el cuerpo,
en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es
merocrina (por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula por el
sistema nervioso autónomo (fibras colinérgicas).
2

Dermatología
• Glándula sudorípara apocrina: desemboca en el ¡nfundíbulo, por
encima de donde lo hace la glándula sebácea. Abundan en la re-
gión anogenital, las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tiene
secreción por decapitación o apocrina. Su desarrollo es hormonal
y comienza a funcionar después de la pubertad bajo el sistema ner-
vioso autónomo (fibras adrenérgicas).
Glándula sebácea: desemboca en el ¡nfundíbulo del folículo piloso.
Se distribuye por toda la superficie corporal, excepto en las palmas
y en las plantas. Su secreción es holocrina (toda la célula, con pér-
dida celular) y su control es hormonal.
1.2. Lesiones
cutáneas elementales
Lesiones clínicas
Primarias
• De contenido líquido:
- Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 c m .
- Ampolla: lesión igual o mayor de 0,5 c m .
- Flictena: una ampolla de gran tamaño.
- Pústula: es una vesícula de contenido purulento.
- Quiste: lesión encapsulada de contenido líquido o semisólido.
• De consistencia sólida:
- Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve (no palpa-
ble). Cuando una mácula es de color rojo, se describe c o m o
eritematosa, y si no desaparece a la vitropresión, se denomina
purpúrica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el
diagnóstico diferencial de las lesiones purpúricas se debe tener
en cuenta la púrpura senil, que consiste en la aparición de má-
culas violáceas en zonas expuestas a traumatismos, c o m o conse-
cuencia de la fragilidad capilar (MIR 03-04,110). También pro-
ducen púrpura las vasculitis leucocitoclásticas que típicamente
dan pápulas purpúricas palpables, pero no nodulos (Figura 4)
(MIR 09-10, 16).
Figura 4. Púrpura palpable en una vasculitis por hipersenslbllldad
- Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 c m y circunscrita
de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es igual o superior
a 1 c m se denomina placa. Ambas son palpables, a diferencia de
la mácula.
- Habón: placa eritematoedematosa de origen dérmico y de evo-
lución fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es característi-
co de la urticaria.
- Nodulo: lesión hipodérmica circunscrita, identificada por palpa-
ción y que puede o no hacer relieve ("se toca mejor que se ve").
Es la lesión típica de las paniculitis, c o m o el eritema nudoso.
- Tubérculo: nodulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando
se resuelve suele dejar cicatriz.
- Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblandecerse y
a abrirse al exterior.
Secundarias
Destinadas a eliminarse:
- Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden.
- Costra: secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la
piel.
- Escara: placa de tejido necrótico, negra y con límites netos.
• Soluciones de continuidad:
- Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, que cura sin dejar c i -
catriz.
- Úlcera: pérdida de sustancia epidérmica y dérmica que deja c i -
catriz al curar.
- Excoriación: erosión secundaria al rascado.
- Fisura: hendidura que llega a dermis alta.
• Otras:
- Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elasticidad,
debida a fibrosis y a colagenización dérmica.
- Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal.
- Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentua-
ción de los pliegues de la piel secundaria al rascado crónico
(Figura 5) (MIR 09-10, 21).
Figura 5. Liquenificación

edición
Intertrigo: lesión cutánea situada en los pliegues.
Telangiectasia: mácula eritematosa secundaria a una dilatación
permanente de un vaso cutáneo.
Poiquilodermia: áreas hipo e hiperpigmentadas con atrofia y te-
langiectasias. Es inespecífica yse traduce en la existencia de un
daño cutáneo crónico.
Lesiones histológicas
Las lesiones histológicas de la piel son las siguientes:
• Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis).
• Hipergranulosis: crecimiento de la granulosa.
• Acantosis: aumento del estrato espinoso.
• Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espino-
so (típica de los pénfigos).
Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (propia del ec-
cema).
• Balonización: edema intracelular (herpes).
• Paraqueratosis: presencia de núcleos en los corneocitos (típica de la
psoriasis).
Disqueratosis: queratinización anómala de células individuales del
estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier).
• Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dérmicas (pso-
riasis).
1.3. Signos útiles
en el diagnóstico dermatológico
Los signos útiles en el diagnóstico dermatológico son los siguientes:
Fenómeno isomórfico de Kóebner: consiste en la aparición de lesio-
nes propias de una dermatosis en zonas de presión o traumatizadas.
Es típico de enfermedades eritematodescamativas (psoriasis, liquen
plano (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infec-
ciosas (verrugas, molluscum), vitíligo, xantomas, vasculitis, síndro-
me de Sweet,...
• Signo de Darier: aparición de un habón (eritema, edema y prurito)
tras el rascado de una lesión, debido a la adegranulación mastocita-
ria. Es un signo patognomónico de las mastocitosis.
• Fenómeno de patergia: una disrupción dermo-epidérmica t r a u -
mática (p.ej.: un p i n c h a z o ) p r o d u c e una pústula en el lugar
a g r e d i d o . La diferencia c o n el fenómeno de Kóebner es q u e
éste r e p r o d u c e lesiones propias de la dermatosis en cuestión
(placas de psoriasis, pápulas d e l i q u e n plano,...) mientras q u e
el de patergia ocasiona u n a pústula inespecífica. Es típico del
p i o d e r m a gangrenoso, del síndrome de Sweet y de la e n f e r m e -
dad d e Behget.
Figura 7. Fenómeno de Kóebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía
Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel provoca un
despegamiento cutáneo. Se produce en el pénfigo vulgar, en la ne-
crólisis epidérmica tóxica, en el síndrome estafilocócico de la piel
escaldada y en el ¡mpétigo ampolloso.
Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol. La foto-
sensibilidad se observa en el lupus eritematoso, en algunas porfirias
o en la enfermedad de Darier, entre otras.
• LES • Albinismo oculocutáneo
• Porfirias • Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
• Darier • Fotoalérgico y fototoxlcodermias
• Rosécea • Pelagra
• Herpes simple • Dermatomiositls
• Cáncer de piel • Síndrome carcinoide
Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol
R E C U E R D A
N o c o n f u n d i r el signo de Darier c o n la enfermedad de Darier.
4

Dermatología
1.4. Terapéutica dermatológica
Bases para la formulación
de tratamientos tópicos
esteroideo y retraso en la cicatrización de las heridas. No es raro o b -
servar rebrotes tras suspender un tratamiento crónico con corticoides
(efecto rebote). Su absorción sistémica puede conducir a un síndrome
de Cushing.
Retinoides
Cada tipo de lesión y/o zona de piel a tratar puede tener un vehículo
más indicado que otro. Los vehículos se diferencian por la proporción
entre agua y grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que
conviene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua,
como pomadas y ungüentos. En las lesiones agudas, que son exudati-
vas y húmedas, se emplean fórmulas con gran proporción de agua y
poca grasa (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos
se encuentran las lesiones subagudas que se tratarían con cremas, en
las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata-
das con geles, espumas y lociones.
LOCIONES
(deben agitarse)
UNGÜENTO
GRASO
grasa/aceite
PASTAS
ALAGUA
LIQUIDOS
1 fase
EMULSIONES
O/W: leche crema
W/O: pomada
2 fases 3 fases
Figura 8. Bases de la terapéutica en dermatología
Son derivados de la vitamina A. Son queratolíticos, regulan la dife-
renciación de los queratinocitos y producen una atrofia las glándulas
sebáceas. Tópicamente pueden emplearse en el acné leve-moderado.
Por vía oral se emplean principalmente para la acné (isotretinoína) y
la psoriasis (acitretino o etretinato). Se han utilizado también en pre-
cancerosis y en ciertos tumores cutáneos (como el bexaroteno, para la
micosis fungoide).
Entre sus efectos secundarios destacan la xerosis (sequedad cutánea)
y la queilitis descamativa (complicaciones constantes) y la teratoge-
nia (el más grave). Pueden causar fotosensibilidad, efecto q u e c o m -
parten c o n las tetraciclinas (MIR 05-06, 144). Además, es posible
que aumente el colesterol y los triglicéridos, recomendándose la
vigilancia del perfil lipídico de los pacientes en tratamiento c o n es-
tos fármacos. Pueden ser hepatotóxicos y producir calcificaciones
osteoligamentosas.
R E C U E R D A
• Xerosis y queilisis (constantes).
• Alteración metabólica (colesterol, triglicéridos, ácido úrico,.
• Hepatotoxicidad.
• Fotosensibilidad.
• Teratogenia.
• Hipertensión intracraneal, calcificaciones,...
Antihistamínicos
Deben emplearse por vía oral, los preparados tópicos son desaconse-
jables puesto que pueden producir fotosensibilidad (MIR 05-06, 145).
Tópicamente no se controla su absorción y pueden ocasionar una der-
matitis de contacto irritativa. Todos son anti-H1.
• Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica y producen somno-
lencia y efectos anticolinérgicos (p. ej.: hidroxicina, difenhidramina,
clorfeniramina,...).
• Actualmente existen antihistamínicos que carecen de estos efectos:
cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina, etc.
Terapéutica física
Corticoesteroides tópicos
Producen efecto antiinflamatorio, inmunodepresor y vasoconstrictor.
La hidrocortisona es de baja potencia, la (3-metasona de potencia me-
dia-alta y el clobetasol de potencia m u y alta. En zonas de piel fina
(cara, pliegues) se prefieren de baja potencia, por tener estas áreas ma-
yor absorción. En cambio, en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis
liquenificadas) se tiende a usar los más potentes.
El principal efecto secundario de los corticoides tópicos es la atrofia
cutánea y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la apa-
rición de hipopigmentaciones, hipertricosis, dermatitis perioral, acné
• Láser: es una luz coherente con una longitud de onda determina-
da. Se emplea para el tratamiento de lesiones vasculares (láser de
colorante pulsado), cirugía dermatológica y tratamiento de algunas
lesiones epidérmicas (láser C 0 2 ) .
• Cirugía de Mohs: microcirugía de lesiones tumorales en la que se
pretende extirpar la mínima cantidad de tejido sano posible. Para
ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la exis-
tencia de márgenes quirúrgicos libres de tumor. Está indicada en
tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde
sea importante preservar el máximo de tejido sano (canto interno
del ojo).
5

edición
Radioterapia: indicada en epiteliomas basocelulares de difícil abor-
daje. También puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la
micosis fungoide.
Fototerapia: se realiza c o n r a d i a c i o n e s ultravioletas A y B, c o n
o sin ingesta previa de psoralenos (interfieren en la síntesis de
A D N y refuerzan los efectos de la fototerapia). En general t i e -
nen efecto i n m u n o d e p r e s o r (y, por tanto, a n t i i n f l a m a t o r i o ) . Se
e m p l e a n en múltiples patologías, c o m o la psoriasis, el e c c e m a
atópico, en los p r i m e r o s estadios de la m i c o s i s f u n g o i d e , etc.
(MIR 08-09, 152).
• Lociones
L E S I O N E S
A G U D A S
Exudativa - húmedas
Fórmula
acuosa
• Fomentos
• Pastas al agua
• Soluciones
y polvos
L E S I O N E S
S U B A G U D A S
Costras - secas
Emulsión
agua-aceite
• Cremas
• Leches
L E S I O N E S
C R Ó N I C A S
Costras - muy secas
Emulsión
aceite-agua
• Pomadas
• Ungüentos
Z O N A S
P I L O S A S
• Geles
• Espumas
• Lociones
Tabla 2. Elección de vehículos en terapéutica dermatológica
Dermatitis seborreica Lupus crónico
discoide
Queratoacantoma
Epitelioma
espinocelular
Figura 9. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara
Casos clínicos representativos
Un paciente de 23 años acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atópica
que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El trata-
miento que debe evitar es:
1) Antihistamínicos tópicos.
2) Tacrólimus tópico.
3) Ciclosporina oral.
4) Corticoides orales.
5) Corticoides tópicos.
MIR 05-06, 145; RC: 1
Enferma de 70 años que consulta refiriendo la aparición, desde hace dos años, de
lesiones maculosas violáceas y asintomáticas en dorso de antebrazos que desapare-
cen espontáneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamaño variable
entre uno y 5 cm de diámetro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces,
sin periodicidad fija. El diagnóstico más probable es:
1) Vasculitis leucocitoclástica.
2) Eccema xerodérmico.
3) Angiosarcoma de Kaposi.
4) Púrpura senil.
5) Liquen plano.
MIR 03-04, 110; RC: 4
6

VIH Y DERMATOLOGÍA
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema breve y rentable.
Es necesario conocer
las dermatosis más frecuentes
asociadas al VIH y saber
distinguirlas de las más típicas.
j~¡~] La dermatosis infecciosa más frecuente en el paciente V I H es la candidiasis orofaríngea.
[~2~] La dermatosis N O I N F E C C I O S A más habitual es la dermatitis seborreica.
[3] La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se desprenden con el
raspado.
2.1. Dermatosis asociadas al VIH
La mayoría de los pacientes V I H presentan alguna dermatosis a lo largo de su enfermedad.
Dermatosis infecciosas
Candidiasis orofaríngea (muguet): es la dermatosis más frecuente. Casi el 1 0 0 % de los enfermos la padecen
en algún m o m e n t o (Figura 10).
• Exantema de la infección aguda:
aparece a las pocas semanas de la
infección en algunos pacientes. Es
macular, parecido al de una mono-
nucleosis.
Infecciones por herpes virus: se
producen lesiones múltiples o inclu-
so diseminadas que responden m u y
mal al tratamiento. Son frecuentes
las formas necrótico-hemorrágicas.
Leucoplasia oral vellosa: son pla-
cas blanquecinas que, a diferencia
del muguet, asientan en los bordes
laterales de la lengua y no se des-
prenden con el raspado mecánico.
Las produce el virus de Epstein-Barr
y aparece en fases avanzadas de la
enfermedad (MIR 99-00F, 151) (Fi-
gura 11).
Angiomatosis bacilar: cuadro i n -
feccioso sistémico que cursa con la
aparición de pápulas rojizas (proli-
feraciones vasculares) diseminadas y
afectación de múltiples órganos. Se
debe a Bartonella henselae. El trata-
miento se realiza con eritromicina.
" • to |
Mí
:
r
T
A j n
] Preguntas
-MIR99-00F, 151
Figura 10. Candidiasis orofaríngea
7

edición
Dermatosis no infecciosas
• Dermatitis seborreica: es la dermatosis no infecciosa más frecuente,
siendo más extensa e intensa que en seronegativos.
• Foliculitis eosinofílica: clínicamente destaca el prurito. Se discute si
es una reacción cutánea a fármacos.
• Aftosis oral recidivante: rebelde al tratamiento. A veces responde a
la talidomida.
• Otras: es característico el agravamiento de la psoriasis.
Tumores cutáneos en el SIDA
El cáncer más frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi (Figural 2).
Figura 12. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA
Cursa con máculas fusiformes violáceas que con el tiempo pueden
evolucionar a nodulos indurados, con aspecto de mora (Tabla 3). Este
cuadro se ha relacionado con la infección por herpes virus humano
tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos
para V I H . El tratamiento del sarcoma de Kaposi localizado puede ser la
extirpación, la radioterapia o la vinblastina intralesional. Si está disemi-
nado, se recurre al interferón o a la quimioterapia.
Liquen plano
Herpes simple
Lengua negra
Leucoplasia
Lengua geográfica
Sarcoma
de Kaposi
Afta
Pénfigo
(úlcera que
afecta
al labio)
Herpangina
Epitelioma
espinocelular
abio inferior)
Leucoplasia oral
vellosa
Figura 13. Enfermedades cutáneas localizadas en la mucosa oral
KAPOSI EPIDÉMICO (VIH) KAPOSI CLASICO
Jóvenes homosexuales (95%) Ancianos
Difuso y bilateral (frecuentemente
en paladar, cara)
Placas unilaterales (miembros
inferiores)
Afectación mucosa y visceral frecuente No tan frecuente
• Invasión linfática precoz
• Agresivo
No tan precoz
Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico
¿Cuál de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se
asocia a la infección por VIH, es INCORRECTA?
1) Suele ser asintomática.
2) Existen células balonizadas en la histopatología.
3) Es un marcador clínico de progresión de la infección por VIH.
4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia.
5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans.
MIR 99-00F, 151; RC: 5
8

03
INFECCIONES VÍRICAS
Dermatología ^ p p f
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema complejo
y rico en detalles.
Hay que aprender, sobre
todo, los rasgos que permiten
identificar las enfermedades.
La primoinfección por herpes simple extragenital suele ser asintomática.
f j ] La primoinfección por herpes genital suele ser sintomática.
[~3~] La causa más frecuente de úlcera genital, después de la traumática, es el herpes genital.
[~4~j La presencia de vesículas agrupadas sobre base eritematosa debe sugerir infección herpética.
[~5~) Ante una pápula umbilicada, hay que pensar en molusco contagioso.
fo~] La enfermedad de transmisión sexual más frecuente es el condiloma acuminado (verruga genital).
3.1. Herpes virus
Infección por virus herpes simple
Existen dos tipos de herpes simple
(Figura 14):
• Tipo I: responsable de la mayoría
de los herpes extragenitales y del
2 0 % de los genitales.
• Tipo II: causante del herpes ge-
nital y de un pequeño porcentaje
de los extragenitales.
El contagio se produce por contac-
to directo, existiendo el estado de
portador asintomático. Tras la pri-
moinfección, el virus queda acan-
tonado en la porción sensitiva de
los ganglios craneales o espinales.
La gravedad es mayor en inmuno-
deprimidos.
Figura 14. Herpes simple
Clínica
JJ Preguntas
• MIR 03-04, 109
-MIR 00-01 F, 148-OF
Herpes simple extragenital: el más frecuente es el orofacial recidivante. La mayoría de primoinfecciones son
asintomáticas, sólo un 5 % se manifestan en forma de gingivoestomatitis herpética, cuadro caracterizado por
úlceras orales c o n adenopatías cervicales y afectación del estado general (Figura 15). En las recidivas, la clíni-
ca es más leve, con vesículas agrupadas sobre base eritematosa. Algunos factores facilitan las reactivaciones:
los traumatismos, la luz solar, el frío, el estrés, la fiebre, la menstruación,...
9

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a
edición
Varicela (Figura 16): tras 15 días de incubación aparecen fiebre,
cefalea, prurito y lesiones polimorfas en distintos estadios: mácu-
las, pápulas, vesículas, úlceras y costras (imagen "en cielo estre-
llado"). Es característica la afectación de las mucosas (úlceras) y
del cuero cabelludo. La manipulación puede producir cicatrices.
La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de
las lesiones. U n 2 0 % de los adultos tiene neumonía varicelosa
demostrable radiológicamente, pero sólo da clínica en un 4 % de
los casos.
Figura 15. Gingivoestomatitis herpética
Herpes genital: causa más frecuente de úlceras genitales después de
las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática, entre los tres y
los 14 días del contacto sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco
balano-prepucial o en el prepucio con adenopatías inguinales doloro-
sas. Las recurrencias son menos graves que la primoinfección y son más
frecuentes cuando el herpes genital está causado por VHS tipo II.
Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi: disemina-
ción de la infección herpética sobre una dermatosis de base (sobre
todo, dermatitis atópica).
Herpes neonatal: se debe al contagio intraparto del VHS-II, con afec-
tación neurológica, deterioro general y vesículas o úlceras en la piel.
Otras formas clínicas: son el herpes gladiatorum, el panadizo her-
pético y la queratoconjuntivitis.
Diagnóstico
R E C U E R D A
La varicela p r o d u c e prurito; la mayoría de las erupciones exantemáticas
no lo hacen.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. El método de confirma-
ción más fiable es el cultivo virológico. La extensión de un frotis de las
lesiones (citodiagnóstico de Tzanck) permite ver células multinuclea-
das e inclusiones intranucleares, que también se evidencian mediante
el estudio histológico.
Tratamiento
Las formas leves no precisan tratamiento, éste se administra en los si-
guientes casos:
• La primoinfección.
Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la calidad de vida).
• Las complicaciones (eritema multiforme, eccema herpético).
El fármaco de elección es el aciclovir y sus derivados (valaciclovir,
famciclovir) por vía oral. Los antivíricos tópicos no han demostrado
ser útiles, favorecen la maceración de las lesiones (y, por tanto, la
sobreinfección) y no es infrecuente que ocasionen dermatitis de c o n -
tacto alérgica por hipersensibilidad.
Virus varicela zóster
La primoinfección da lugar a una varicela (véase sección de Pediatría).
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de
los ganglios neurales y cuando recidiva, da lugar al herpes zóster.
Herpes zóster: el más usual es el torácico. No suele aparecer más de
una vez en la vida. Se caracteriza por vesículas sobre base eritematosa
con distribución metamérica unilateral. La complicación más común
es la neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos, y que puede
requerir tratamiento con carbamazepina o antidepresivos tricíclicos
(Figura 1 7).
Figura 17. Herpes zóster
10

Dermatología
Formas clínicas especiales
Las formas clínicas especiales son las siguientes:
Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del ganglio geniculado del
facial. Produce vesículas en el pabellón auricular, en el conducto
auditivo externo, en la faringe, parálisis facial homolateral, sordera
y vértigo.
• Afectación del oftálmico: puede producir queratitis grave y requiere
derivación urgente a un oftalmólogo (se debe sospechar en pacien-
tes que presenten lesiones herpéticas en la punta de la nariz) (signo
de Hutchinson) (MIR 00-01 F, 148-OF).
• Herpes zóster diseminado: se afectan varios dermatomas de forma
bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.
E N F E R M E D A D DATO TÍPICO COMENTARIOS
Herpes
Vesículas
AGRUPADAS sobre
base eritematosa
• VHS-I extragenital
• VHS-II genital
• En genitales, úlceras
Enfermedad
mano-pie-boca
• Mano, pie, boca
• Vesículas
NO AGRUPADAS
Virus Coxsackie
Herpangina
Lesiones aftoides
faringoamigdalares
y en paladar blando
¡No confundir con herpes!
Tabla 4. Lesiones vesiculosas en mucosa oral
R E C U E R D A
La afectación de la punta nasal hace necesario u n examen oftalmoló-
gico, porque la inerva el m i s m o nervio q u e a la córnea (primera rama
del trigémino).
3.3. Poxvirus
Tratamiento
La varicela sin complicaciones se trata sintomáticamente. Los antivíri-
cos se reservan para formas severas o complicadas. Existe ya comercia-
lizada una vacuna de virus vivos atenuados cuyas indicaciones están
en discusión.
El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando es detectado
en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos c o n :
Inmunodepresión.
Edad superior a 55 años.
• Formas clínicas especiales citadas.
Los fármacos empleados son orales: el aciclovir y sus derivados (valaci-
clovir, famciclovir). Aceleran la curación de las lesiones y disminuyen
la intensidad de la neuralgia postherpética. Los pacientes c o n insufi-
ciencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxi-
co; en estos pacientes se emplea la brivudina, de toma diaria única.
3.2. Enterovirus
Molluscum contagiosum: pápulas rosadas cupuliformes umbilica-
das (Figura 1 8). Es típico de niños que frecuentan piscinas. Aunque
resuelven espontáneamente, se suele practicar el curetaje o la crio-
terapia de las lesiones.
Figura 18. Molluscum contagiosum
Producen cuadros exantemáticos inespecíficos c o n gran frecuencia, es-
pecialmente los virus Echo y Coxsackie. 3.4. Papovavirus
R E C U E R D A
El virus Coxsackie B es la causa más
frecuente de pericarditis vírica.
A veces, estos exantemas pue-
den aparecer acompañados de
otras manifestaciones infec-
ciosas, c o m o una pericarditis.
Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las
localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el
A l 6 (MIR 03-04, 109).
Herpangina: producida por Coxsackie A. Aparece fiebre alta y úlce-
ras en la faringe, amígdalas y paladar blando (no afecta a las encías
ni a los labios, c o m o sí ocurre en la gingivoestomatitis herpética).
R E C U E R D A
La herpangina afecta a la región faringoamigdalar y la gingivoestomatitis
herpética a labios y encías.
Virus del papiloma humano
El Virus del Papiloma H u m a n o (VPH) puede producir las verrugas vul-
gares, las palmo-plantares, las planas y los condilomas acuminados (Fi-
gura 20) o verrugas genitales. La enfermedad de transmisión sexual más
frecuente son los condilomas acuminados.
Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su tratamien-
to se basa en la destrucción física de las células parasitadas por el virus
(queratolíticos, crioterapia, electrocoagulación). Existe la posibilidad
de emplear inmunomoduladores, c o m o el ¡nterferón a-infiltrado o la
aplicación de ¡miquimod en crema, con el fin de estimular la respuesta
11

edición
i n m u n e frente al V P H . La vacunación para los serotipos oncogénicos
6, 1 1 , 16 y 18 está indicada en mujeres y en hombres de entre nueve
y 2 6 años de edad. Se administra una primera dosis, la segunda a los
dos meses y la tercera, a los seis. Reduce la incidencia de neoplasia de
cérvix.
Figura 19. Verrugas en paciente VIH
r
Un niño de seis años acude a consulta por un cuadro de febrícula de tres días de evo-
lución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la exploración física son
lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y
plantas. Entre los siguientes diagnósticos, ¡cuál es el más probable?
1) Eritema multiforme.
2) Rickettsiosis.
3) Síndrome de Stevens-Johnson.
4) Enfermedad de pie, mano, boca.
5) Deshidrosis.
MIR 03-04, 109; RC: 4
1
Figura 20. Condilomas acuminados
Niño de 3 años de edad que, desde hace 4 días, presenta fiebre de 38-39 "C, dolor
a la deglución, rechazo de alimento, decaimiento y fétor oral. En la exploración se
observan lesiones ulcerosas de tamaño variable, en encías, lengua y mucosa bucal,
que sangran con facilidad, y adenopatías submaxilares y cervicales. El diagnóstico
debe ser:
1) Herpangina.
2) Estomatitis herpética.
3) Candidiasis bucal.
4) Infección bucal por anaerobios.
5) Infección estafilocócica.
RC: 2
j
12

r
Aspectos esenciales
04.
INFECCIONES MICÓTICAS
Orientación
MIR
Como en el tema anterior,
recuerda los datos típicos para
poder diagnosticar los casos
clínicos con facilidad.
La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas, p r o d u c i e n d o descamación y alterando el c o l o r de la piel.
(~2~| La tinea corporis p r o d u c e típicamente lesiones circinadas circulares (de ahí el n o m b r e de "herpes circinado").
(~3~¡ La tina y el eccema pueden parecerse (prurito, descamación,...). N o se deben confundir, puesto q u e si se
trata una tina con corticoides, empeorará.
[~4~| La afectación ungueal por Candida p r o d u c e perionixis, n o así las tinas ungueales.
[~5~] U n intertrigo con pústulas satélite debe hacer pensar en Candida.
fjTJ Ante un p i n c h a z o con un rosal, hay que pensar en una posible esporotricosis.
4.1. Pitiriasis versicolor
Causada por una levadura comensal, Pityrosporum ovale, que se transforma en su forma patógena (Malassezia
fúrfur). Afecta, sobre todo, a pacientes jóvenes (1 5-45 años), siendo rara en la infancia y en la vejez. Se relacio-
na con el calor, la humedad y la hipersecreción sebácea.
Se caracteriza por la aparición de máculas hipercrómicas o hipocrómicas que descaman al rascado (sig-
no de la uñada), si la infección
está activa. Suelen aparecer en
la región centrotorácica y en la
espalda, es decir, en zonas se-
borreicas (MIR 06-07, 143). Las
recidivas son habituales, pese al
tratamiento.
'•ir"
Preguntas
• MIR 06-07, 143
MIR 00-01, 136
• MIR 97-98, 55 Figura 21. Pitisiasis versicolor. Corte histológico
El diagnóstico es habitualmente
clínico. Sirven de apoyo:
• Luz de W o o d : f l u o r e s c e n c i a
amarillo-anaranjada.
• Examen con hidróxido potá-
sico (KOH): se aprecian fila-
mentos y elementos redondos
(imagen en spaghetti y albón-
digas) (Figura 21).
El tratamiento se lleva a cabo con
azólicos tópicos y, en casos ex-
tensos o en inmunodeprimidos,
se emplea la vía oral (MIR 97-98,
55). El diagnóstico diferencial in-
cluye la pitiriasis rosada y los ec-
cemas.
13

edición
4.2. Dermatofitosis o tinas
Las dermatofitosis afectan a la piel y a las estructuras queratinizadas
c o m o pelos y uñas (no lo hacen a las mucosas). El diagnóstico se rea-
liza clínicamente y mediante el cultivo, siendo la fluorescencia con la
luz de W o o d normalmente negativa. El dermatofito más frecuente en
general es el Trichophyton rubrum.
Tinas no inflamatorias
No producen alopecia cicatrizal irreversible, mientras que las inflama-
torias sí la pueden provocar. Las tinas se tratan c o n derivados azólicos
o terbinafina. Los tipos de tinas son los siguientes:
• Tina del cuero cabelludo (tínea capitís o tinea tonsurans): propia de
la infancia, cursa c o m o placas alopécicas con pelos rotos y desca-
mación. Al llegar a la pubertad, suelen curar espontáneamente sin
dejar cicatriz.
• Tina del cuerpo (herpes circinado o tinea corporis): placas eritema-
todescamativas circinadas (con los bordes más activos) normalmen-
te pruriginosas (Figura 23). Crece de forma excéntrica, con menor
actividad en el centro y mayor en los bordes.
Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis)
Tina de los pies (finea pedís): la más frecuente es el "pie de atleta",
con descamación en los espacios interdigitales.
Tina incógnito: tina tratada erróneamente con corticoides que difi-
culta el diagnóstico al modificar la lesión (Figura 24).
Figura 24. Tina incógnito secundaria a tratamiento con esteroides tópicos
Tina inguinal (tínea
crurís o eccema mar-
ginado de Hebra):
placas eritematodes-
camativas de bordes
más activos (Figura
25).
Tina ungueal: hiper-
queratosis subungueal
con onicólisis, sin pe-
rionixis (Figura 26).
14

Dermatología
Tinas inflamatorias Formas clínicas
Suelen deberse a hongos de reservorlo animal (zoofílicos). Son lesiones
muy inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatriza-
les. Se tratan con azólicos o terbinafina sistémicos.
• Querion de Celso: se localiza en el cuero cabelludo. Consiste en
una placa eritematoedematosa y exhudativa, con pústulas. Supura
pus a través de los folículos con la presión (signo de la espumadera).
Suele dejar alopecia cicatrizal (Figura 27).
Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutáneos. Son típicas
las fisuras y la atrofia en el fondo del pliegue y las lesiones satélites
periféricas (pápulas y/o pústulas).
Afectación mucosa: puede producir cuadros muy diversos c o m o
vulvovaginitis, glositis, queilitis,... En los inmunodeprimidos y en
los lactantes es frecuente el muguet oral, consistente en pápulas
blanquecinas en la región anterior de la mucosa oral.
Favus: también afecta al cuero cabelludo. Cursa con pústulas f o -
liculares que, al secarse, se d e p r i m e n adoptando forma de cazo-
leta (cazoleta fávica) (Figura 28). Posteriormente, se cubren de
costras amarillentas (escútulas). El agente etiológico es el Tricho-
phyton schoenleinii.
Granuloma tricofítico de
Majocchi: afecta a piel con
pocos folículos pilosos. Es
típico de las piernas de las
mujeres tras las depilacio-
nes.
Tina de la barba: recuer-
dan a una foliculitis, con
pústulas y nodulos erite-
matosos.
Figura 28. Favus
4.3. Candidiasis
El agente causal más común
es Candida albicans. N o r m a l -
mente, es saprofita aunque,
en ciertas condiciones, pue-
de convertirse en patógena
(inmunodepresión, humedad,
antibioterapia, embarazo, an-
ticonceptivos,...).
R E C U E R D A
Casi el 1 0 0 % de los pacientes con V I H padecen muguet a lo largo de
su enfermedad.
Ungueal: suelen asociar inflamación periungueal (perionixis) y afec-
tación inicial proximal, lo que la diferencia de las tinas ungueales
(MIR 00-01, 136) (Figura 29).
Erosio interdigitalis blastomicética: afectan a los pliegues ¡nterdigi-
tales de las manos por maceración crónica (humedad, lavado fre-
cuente de las manos) (Figura 30).
Figura 30. Erosio interdigitalis blastomicética
15

edición
Foliculitis candidiásica: frecuente en heroinómanos por vía parente-
ral. Aparecen pústulas en el cuero cabelludo y en la barba y pueden
acompañarse de afectación condrocostal y de endoftalmitis.
39 °C
ADVP
Muguet,
Perleche,
queilitis
Vulvovaginitis,,
balanitis, anitis
Figura 31. Candidiasis
Endoftalmitis
Glositis, lengua
negra vellosa
Intertrigo
candidiásico
Erosio
interdigitalis
blastomicética
Onixis proximal
con perionixis
Diagnóstico
El diagnóstico de las candidiasis es clínico o se realiza mediante culti-
vo. El microscopio óptico revela una morfología característica.
Tratamiento de las micosis cutáneas
Las micosis pueden tratarse por vía tópica o sistémica. Se prefiere el
tratamiento sistémico si hay:
Lesiones numerosas.
• Afectación ungueal o del cuero cabelludo.
• Tinas inflamatorias.
Los fármacos más empleados son los que aparecen resumidos en la
Tabla 5.
FÁRMACO VÍA ESPECTRO COMENTARIO
Griseofulvina
Oral Sólo tinas
(dermatofi-
tos)
• Barato y seguro en niños
• ¡No cubre Candida1
.
Imidazólicos
Oral
y tópico
Tinas +
Candida
• Ketoconazol: hepatotóxlco.
Antiandrogénico
• Fluconazol: más útil
en candidiasis mucosas
• Otros: itraconazol, sertaconazol,
etc.
Oral • Oral: sólo No usar frente a Candida vía oral
Terbinafina
y tópico tinas
• Tópico:
Candida
y tinas
Tabla 5. Antifúngicos de uso frecuente.
4.4. Esporotricosis
La esporotricosis es producida por Sporothrix schenckii, un hongo que
se encuentra en maderas y vegetales con espinas (es típico el pinchazo
con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un nodulo que se ulcera.
El hongo se disemina por vía linfática, apareciendo una linfangitis (una
cadena de nodulos a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En
inmunodeprimidos, puede producir cuadros más graves. Se trata con
imidazoles (itraconazol), terbinafina o yoduro potásico.
Ama de casa que, desde hace varios años, presenta enrojecimiento de los pliegues
proximales de las uñas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) Dermatitis de contacto.
2} Psoriasis.
3} Paroniquia candidiásica crónica.
4) Liquen plano.
5) Dermatoficia.
MIR 00-01, 136; RC: 3
¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno, de 19 años, con pe-
queñas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante
un viaje a un país tropical?
1) Vitíligo.
2) Pitiriasis alba.
3) Pitiriasis versicolor.
4) Lepra indeterminada.
5) Liquen escleroatrófico.
MIR 97-98, 55; RC: 3
16

Aspectos esenciales
05.
INFECCIONES BACTERIANAS
Orientación
MIR
Como en los temas anteriores,
es necesario insistir en lo más
típico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atención
al impétigo, la erisipela y la
hidrosadenitis supurativa, que
son las más preguntadas.
|~¡~| Las costras melicéricas son típicas del impétigo contagioso.
[~2~j El impétigo contagioso puede producir glomerulonefritis c o m o complicación.
["J] Las infecciones anexiales suelen deberse a 5. aureus.
[~4~j El erisipeloide es típico de carniceros o tras clavarse u n a espina d e pescado.
[~5~] El antecedente d e "tampón superabsorbente" debe asociarse al síndrome del shock tóxico estafilocócico.
[~5~[ La f o r m a más frecuente de tuberculosis cutánea es el lupus vulgar, típicamente descrito c o m o "jalea d e
m a n z a n a " a la vitropresión.
[~7~] Las máculas hipocrómicas anestésicas d e b e n hacerte pensar en la lepra.
5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes
Las infecciones producidas en los anejos cutáneos suelen estar causadas por 5. aureus. En cambio, las que afec-
tan sólo a la dermis se deben con frecuencia a estreptococos.
J j Preguntas
- MIR 06-07, 120
- MIR 02-03, 143-IF, 250
-MIR99-00F, 108
• MIR 98-99, 114, 115, 141,
142
IMPÉTIGO CONTAGIOSO
Estafilococo > estreptococo. Costras melicéricas. Sin clínica sistémica.
Glomerulonefritis, no endocarditis
IMPÉTIGO AMPOLLOSO Sólo estafilococo. Ampollas, erosiones
ERISIPELA Estreptococo. Placa bien definida. Clínica sistémica
CELULITIS
_ .
Estreptococo. Placa mal definida. Clínica sistémica
ERISIPELOIDE Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina
ERITRASMA
Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. Luz de Wood rojo coral.
Eritromicina
INFECCIONES ANEXIALES Habitualmente estafilococo
SÍNDROME ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL
ESCALDADA
Infección ORL o vías aéreas. Cultivo cutáneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina
SÍNDROME DEL SHOCKTÓXICO
ESTAFILOCÓCICO
Shock + exantema + descamación palmoplantar
DERMATOSIS POR PSEUDOMONAS
• Sobreinfección de quemaduras
• Sobreinfección del cordón umbilical
• Foliculitis de las piscinas o del agua caliente
• Síndrome de las uñas verdes
Ectima gangrenoso
Tabla 6. Piodermitis
17

edición
Impétigo
El impétigo es una infección superficial m u y contagiosa, sin reper-
cusión sistémica y de etiología n o r m a l m e n t e mixta, por cocos gram-
positivos (estreptococos y estafilococos). Clásicamente, se aceptaba
que la causa más frecuente era Streptococcus pyogenes aunque ac-
tualmente se señala q u e p r e d o m i n a Staphylococcus aureus.
La f o r m a más típica es el impétigo contagioso (Figura 32), q u e se
caracteriza por costras c o l o r miel (melicéricas), q u e aparecen nor-
m a l m e n t e en la cara y en otras zonas expuestas. Es típico de niños
(MIR 98-99, 141). U n a t e m i b l e complicación, aunque infrecuente,
es la glomerulonefritis postestreptocócica (MIR 98-99, 142).
La fiebre reumática, por el contrario, no aparece en relación c o n
infecciones estreptocócicas cutáneas, sino únicamente c o n infec-
ciones faríngeas.
Existe otra f o r m a menos habitual l l a m a d a impétigo a m p o l l o s o de
origen e x c l u s i v a m e n t e estafilocócico. Cursa c o n la aparición de
a m p o l l a s y de erosiones en la piel afecta, consecuencia de las
toxinas epidermolíticas q u e poseen estas bacterias. Los impétigos
se tratan c o n m u p i r o c i n a tópica, p e n i c i l i n a o ácido fusídico por
vía o r a l .
Figura 32. Impétigo contagioso
Erisipela
La causa más frecuente de erisipela es el estreptococo del g r u p o A
(MIR 06-07, 120). Consiste en una infección de la parte superficial
de la dermis.
Se manifesta c o m o una placa eritematosa, bien definida, brillante y
dolorosa a la presión, habitualmente en la cara o en las piernas (tí-
pico de mujeres de mediana edad, c o n insuficiencia venosa crónica)
(Figura 33). Produce malestar general, fiebre y leucocitosis.
Figura 33. Erisipela
Celulitis
Infección de la dermis profunda y del tejido subcutáneo, causada nor-
malmente por estreptococos (MIR 02-03,143-IF). Cursa con placas eri-
tematosas mal definidas (por ser más profunda que la erisipela), do-
lorosas y calientes. Tanto la erisipela c o m o la celulitis se tratan con
antibióticos sistémicos frente a los grampositivos, c o m o la penicilina.
Erisipeloide
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar
a la muñeca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras
clavarse la espina de un pescado. El agente etiológico es un gramposi-
tivo, el Erysipelothrix rhusiopathiae. Se trata con penicilina.
Q R E C U E R D A
N o c o n f u n d i r la erisipela c o n el eritema erisipeliode, manifestación der-
matológica de la fiebre mediterránea familiar, q u e aparece también en
m i e m b r o s inferiores.
Figura 34. Erisipeloide en la mano de un carnicero
18

Dermatología
Eritrasma los ántrax requieren normalmente tratamiento sistémico frente a es-
tafilococos.
Es una infección por un grampositivo, Corynebacterium minutissimum.
Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es
más frecuente en obesos y en diabéticos. Se diferencian de las tinas
inguinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de color rojo coral
con la luz de W o o d . El tratamiento es la eritromicina.
; R E C U E R D A
No se debe confundir el ántrax con el carbunco, infección por Bacillus
anthracis, que es una úlcera necrótica con edema duro alrededor.
5.2. Infecciones de los anejos
Foliculitis
Infección e inflamación de uno o varios folículos pilosos causada sobre
todo por estafilococos. Se caracteriza por pústulas con distribución f o -
licular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes.
En formas leves se tratan tópicamente (antisépticos, mupirocina, ácido
fusídico) y las graves sistémicamente (cloxacilina, ácido fusídico). Un
tipo especial es la foliculitis del baño caliente o de las piscinas, causada
por Pseudomonas aeruginosa, y que normalmente no requiere trata-
miento (se autolimita).
Forúnculos
Comprende toda la unidad folículo-glandular. Cuando se localiza en la
cara existe peligro de que la infección afecte a estructuras meníngeas,
en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo de la muerte
de Filatov). No se deben manipular estas lesiones (MIR, 99-00F, 108;
MIR 98-99, 114).
Hidrosadenitis supurativa ecrina
Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apo-
crinas (MIR 02-03, 250). El lugar típico de aparición son las ingles y las
axilas. Se debe a la oclusión de la citada glándula y a la infección secun-
daria por Staphylococcus aureus u otros gérmenes. Los factores hormo-
nales tienen mucha importancia, pues este cuadro se muestra después
de la pubertad. En los casos crónicos, son típicos los comedones y las
cicatrices, que ocluyen otras glándulas y cronifican la enfermedad.
La forma aguda se manifiesta por nodulos dolorosos inflamatorios, eri-
tematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior (golon-
drinos).
Ántrax
Las recidivas son m u y frecuentes, con brotes sucesivos que producen
cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
En el tratamiento se emplean antibióticos orales durante largos perio-
dos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas, rifampicina), antiinflama-
torios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En
las formas crónicas y más severas, puede ser necesario el tratamiento
con retinoides orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115).
Síndrome de la piel escaldada estafilocócica
o enfermedad de Von Rittershain
El ántrax afecta a varios forúnculos vecinos. Clínicamente se aprecia
una placa eritematosa fluctuante que agrupa varios puntos de supu-
ración, con afectación del estado general. Los forúnculos faciales y
Causado por el Staphylococcus aureus fago 7 1 , que produce una toxina
epidermolítica. Es un cuadro típico de la infancia en el que, coincidien-
do con una infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece
19

edición
una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generaliza-
do de la epidermis con signo de Nikolsky. El aspecto es similar al de
una escaldadura. Histológicamente, el despegamiento es a nivel de la
granulosa. El estafilococo no se puede cultivar a partir de las lesiones
cutáneas, porque es una enfermedad por toxinas que circulan por la
sangre. El tratamiento es con cloxacilina.
Síndrome del shock tóxico
Este síndrome se debe al Staphylococcus aureus productor de exotoxina
C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensión, afecta-
ción funcional de al menos tres órganos o sistemas (shock); un exantema
escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las dos semanas del ini-
cio de la erupción. El cuadro se relacionó hace años con el uso de tampo-
nes superabsorbentes; ahora, en más del 4 0 % de los casos, no se vincula
con la menstruación. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar
la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados.
Infecciones por Pseudomonas
A nivel cutáneo, Pseudomonas puede producir diversos cuadros, como la
sobreinfección de quemaduras, el síndrome de las uñas verdes, las infec-
ciones umbilicales del recién nacido (típico exudado verdoso) y la foliculi-
tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente inmunodeprimido, sobre todo
en neutropénicos, es característico el ectima gangrenoso, que se presenta
como úlceras necróticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.
Figura 37. Granuloma d e las piscinas en propietario de acuario
LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS
Anejos
(estafilococo)
• Foliculitis
• Forúnculos
• Antrax
• Hidrosadenitis
• Superficial. Si "baño caliente", Pseudomonas
• Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No
manipular!
• Varios forúnculos unidos. No confundir
con carbunco
• Glándulas apocrinas: ingles y axilas.
Muy recidivante
Dermis
(estreptococo)
• Impétigo
• Erisipela
• Celulitis
• Costras melicéricas. Niños. Cuidado:
glomerulonefritis
• Placa eritematosa, brillante y dolorosa
a la presión
• Bordes peor definidos que en erisipela
Tabla 7. Infecciones cutáneas más frecuentes
2 0
5.3.Tuberculosis cutánea
La forma más frecuente de tuberculosis cutánea es el lupus vulgar: una
placa amarillenta c o n color de "jalea de manzana" a la vitropresión,
crónica y progresiva, situada normalmente en la cara (preauricular).
Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes, c o m o la t u -
berculosis verrucosa o el chancro tuberculoso.
Figura 38. Lupus vulgar
Otras micobacterias que también tienen interés dermatológico son las
siguientes:
• Mycobacterium marinum: causa el granuloma de las piscinas o de
los acuarios. Se trata de un nodulo granulomatoso en manos o en
pies.
• M. fortuitum y M. chelonae: en relación con la depilación, pueden
producir nodulos ulcerados. Es la forma más frecuente de micobac-
teriosis atípica en nuestro medio.
Q R E C U E R D A
No se debe confundir lupus vulgar (tuberculosis) c o n lupus pernio, m a -
nifestación de la sarcoidosis (véase el Tema 20).
5.4. Lepra
La lepra es una enfermedad crónica causada por Mycobacterium le-
prae (bacilo de Hansen), un bacilo ácido-alcohol resistente.
Histológicamente, es característico encontrarlo en el interior de los
macrófagos, agrupados en formaciones llamadas globi. Afecta sobre
todo a la piel y al sistema nervioso periférico. Para su transmisión,
precisa u n contacto íntimo y duradero, pero se desconoce el meca-
nismo.
Dependiendo de la i n m u n i d a d celular, se distinguen dos formas clí-
nicas principales:
Lepra tuberculoide: se traduce en una buena respuesta i n m u -
ne frente al b a c i l o . Aparecen placas hipocrómicas, c o n bordes
m u y bien definidos, elevados y d e morfología arrosariada (Fi-

Dermatología
gura 39). Es característica la pérdida precoz de la sensibilidad en
dichas zonas. Microscópicamente, se aprecian granulomas dérmi-
cos perineurales.
Figura 39. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica
Lepra lepromatosa: se presenta en pacientes con mala respuesta
inmune celular y, por ello, con abundantes bacilos (lepra multiba-
cilar). La lesión típica es el leproma, placa infiltrada mal definida
que aparece especialmente en la cara y en las zonas distales de las
extremidades. La alteración en la sensibilidad es más tardía. La ma-
darosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina
(lepromas faciales) son lesiones típicas (Figura 40). Las mutilaciones
y las deformidades son consecuencia de los trastornos tróficos y
neurológicos.
Lepra borderline o dimorfa: formas clínicas inestables en las
que es posible ver características clínicas de ambas formas p o -
lares.
Hipertrofia
pabellones
auriculares
Leproma
Desaparición
surcos faciales
Madarosis
Nariz ancha
Hipertrofia
labial
Figura 40. Lepra lepromatosa
Diagnóstico
El diagnóstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra
de tejido ya que el bacilo de Hansen no se puede cultivar. La intradermo-
rreacción con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a baci-
los muertos. No es diagnóstica, sólo etiqueta la forma clínica, siendo po-
sitiva en la tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa
(mala inmunidad). La lectura es a los 21 días (reacción de Mitsuda). Exis-
ten falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG.
Tratamiento
La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados:
Lepra paucibacilar: consiste en sulfona más rifampicina durante
seis meses.
• Lepra multibacilar: sulfona más rifampicina más clofazimina, d u -
rante dos años.
Ante un niño que acude a una guardería, a quien le han aparecido lesiones vesi-
culosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro días más tarde, en
la cara, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correcta.
Señálela:
1) El diagnóstico se hará por inmunofluorescencia indirecta.
2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética.
3) Los títulos de antiestreptolisina O estarán muy probablemente elevados.
4) Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos.
5) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérmenes gram-
positivos.
MIR 98-99, 141; RC: 5
Un cuadro clínico crónico caracterizado por lesiones maculares hipocrómicas, de
bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
hipoestesia en las zonas lesionadas, caída de los bordes laterales de las cejas, nervios
cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es
característico de:
1) Siringomielia.
2) Lepra.
3) Dermatomiositis.
4) Micosis cutánea.
5) Sífilis secundaria.
RC: 2
21

Este tema hasta ahora no se
ha preguntado, por lo que
hay que sintetizar al máximo.
Basta una lectura y estudiar
únicamente los Aspectos
esenciales.
Aspectos esenciales
(T) Cuadro típico de leishmaniasis cutánea: niño c o n lesión úlcero-costrosa en la cara, de evolución crónica.
(~2~) La lesión más específica de sarna es el surco acariño. En forma de caso clínico, sería: prurito nocturno +
prurito en familiares + surco acariño + pápulas o nodulos en axilas y genitales.
("3] En la sarna, no se debe emplear lindano en niños y gestantes. El tratamiento de elección es la permetrina.
6.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea
Etiología y clínica
Su agente etiológico más frecuente en el m u n d o es la Leishmania trópica; en nuestro medio lo es Leishmania
donovani infantum. El reservorio del protozoo son los perros y el hombre y se transmite mediante el mosquito
Phlebotomus. Es más habitual en niños.
Figura 41. Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente
La picadura produce una pápula o
n o d u l o que en semanas se ulcera y
forma una costra, p r o v o c a n d o una
cicatriz... El lugar típico de apari-
ción son las zonas expuestas al
mosquito, sobre todo la cara (Figu-
ra 41).
Tratamiento
El tratamiento se lleva a cabo con
antimoniales intralesionales (gluco-
nato de antimonio o Glucantime®).
Pueden ser útiles el itraconazol y la
crioterapia.
f_] Preguntas
6.2. Escabiosis
No hay preguntas MIR
representativas. La escabiosis está ocasionada por el acaro Sarcoptes scabiei. Tiene un periodo de incubación de un mes.
22

Dermatología
Clínica
Produce prurito generalizado, más intenso por la noche, en el paciente
y en sus familiares. Es frecuente el antecedente de un viaje reciente a
un país tropical. Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos
(Figura 42), en las muñecas, en los pies, en los genitales, en las areolas
mamarias y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesión
más específica es el surco acariño, en cuyo extremo está la eminencia
acariña, zona de avance del surco y donde se encuentra el parásito. En
las axilas y en los genitales son frecuentes los nodulos (sarna nodular).
• Sarna noruega: típica de inmunodeprimidos con hiperqueratosis
generalizada y costras. Produce muy poco prurito pero es muy con-
tagiosa, porque existen muchos ácaros.
• Sarna nodular: persistencia de nodulos pruriginosos, pese al trata-
miento. Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales
y el prurito se debe a un fenómeno de hipersensibilidad frente al
acaro, ya muerto. Se trata con corticoides.
Tratamiento
• Permetrina en crema al 5 % : es el de elección. Poco tóxica, puede
usarse en niños y en gestantes.
Lindane tópico al 1 % : irrita y es neurotóxico, por lo que está con-
traindicado en embarazadas y en niños.
Ivermectina oral: se emplea en casos de resistencia a los tratamien-
tos anteriores. Aún en fase de experimentación, pero bastaría en
principio una sola dosis para curar la escabiosis (utilizada ya por
veterinarios).
Figura 42. Escabiosis. Surco acariano
6.3. Pediculosis
La más frecuente de todas es la pediculosis capitis. Otras son la
pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su síntoma f u n d a m e n -
tal es el prurito. En la pediculosis pubis son típicas unas máculas
parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se d e n o m i n a n
máculas cerúleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s aparecen c o m o resultado
de la reducción de la h e m o g l o b i n a por una e n z i m a del parásito.
El t r a t a m i e n t o consiste en malatión, l i n d a n o o permetrina por vía
tópica.
23

i Dermatología
Orientación
MIR
07.
Este tema solamente se estudia
en Dermatología y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atención al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clínico, basta que se sepa
reconocer. Obsérvense bien
las fotografías, pueden ahorrar
esfuerzo memorístico.
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
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Aspectos esenciales
La dermatitis seborreica afecta al 3 - 4 % de la población, pero en el V I H es m u c h o más frecuente (véase Tema 2).
Existe u n hongo, Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o en la patogenia de la dermatitis seborreica.
La dermatitis seborreica p r o d u c e eritema y escamas amarillentas en región centrofacial.
La psoriasis tiene u n importante c o m p o n e n t e hereditario, aunque la causa exacta se desconoce.
La lesión típica de psoriasis es una placa eritematosa, descamativa y bien delimitada.
La psoriasis en gotas aparece en jóvenes c o n infecciones faringoamigdalares durante los días previos.
Los corticoides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistémicos n o deben ser empleados.
El acitretino es teratógeno; la ciclosporina, nefrotóxica; el metotrexato, hepatotóxico.
Pensad en liquen plano si se v e n pápulas planas poligonales pruriginosas o lesiones reticuladas blanquecinas
en mucosa oral.
Se sospecha pitiriasis rosada si se refiere una placa descamativa en el tronco, apareciendo después otras más
pequeñas.
Pensad en pitiriasis rubra pilaris si se encuentran "islotes de piel respetados" dentro de las placas.
7.1. Dermatitis seborreica
La dermatitis seborreica son pápulas o placas eritematodescamativas situadas en áreas sebáceas, c o m o el cuero
cabelludo, la región centrofacial, las axilas, las ingles y la línea media del tronco.
Etiología
La etiología es desconocida, aunque se han i m p l i c a d o una respuesta i n m u n e anormal al hongo patógeno Pityros-
porum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, AVC), alcoholis-
m o e inmunodeficiencias (SIDA).
Clínica
(U Preguntas
- MIR 07-08, 147
- MIR 02-03, 249
-MIR 01-02, 135
-MIR 00-01, 133
-MIR 00-01 F, 151
- MIR 99-00, 129, 130
- MIR 97-98, 56
Suele manifestarse c o m o pápulas o placas eritematodescamativas untuosas en el cuero cabelludo (costra láctea
en el caso de los neonatos), en la zona central de la cara, en la región esternal, en las axilas y/o en las ingles. En
el neonato puede generalizarse causando la eritrodermia de Leiner, y en el adulto es posible que asocie blefari-
tis. El diagnóstico diferencial incluye el eccema atópíco en la forma infantil, y en el adulto el lupus eritematoso
subagudo o la pitiriasis rosada c u a n d o afecta al tronco, y la psoriasis invertida c u a n d o lo hace a los pliegues.
Q R E C U E R D A
La enfermedad de Letterer-Siwe (véase el apartado 23.4) puede producir lesiones similares a la dermatitis seborreica
del lactante. A diferencia de ésta, se asocia a linfadenopatías y hepatoesplenomegalia.
24

W¡&$¡Ln Dermatología
ü
MIR
Este tema solamente se estudia
en Dermatología y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atención al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clínico, basta que se sepa
reconocer. Obsérvense bien
las fotografías, pueden ahorrar
esfuerzo memorístico.
07
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
Aspectos esenciales
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La dermatitis seborreica afecta al 3 - 4 % de la población, pero en el V I H es m u c h o más frecuente (véase Tema 2).
Existe u n hongo, Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o en la patogenia de la dermatitis seborreica.
La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillentas en región centrofacial.
La psoriasis tiene un importante c o m p o n e n t e hereditario, aunque la causa exacta se desconoce.
La lesión típica d e psoriasis es una placa eritematosa, descamativa y bien delimitada.
La psoriasis en gotas aparece en jóvenes c o n infecciones faringoamigdalares durante los días previos.
Los corticoides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistémicos n o deben ser empleados.
El acitretino es teratógeno; la ciclosporina, nefrotóxica; el metotrexato, hepatotóxico.
Pensad en liquen plano si se v e n pápulas planas poligonales pruriginosas o lesiones reticuladas blanquecinas
en mucosa oral.
Se sospecha pitiriasis rosada si se refiere una placa descamativa en el tronco, apareciendo después otras más
pequeñas.
Pensad en pitiriasis rubra pilaris si se encuentran "islotes d e piel respetados" dentro de las placas.
7.1. Dermatitis seborreica
La dermatitis seborreica son pápulas o placas eritematodescamativas situadas en áreas sebáceas, c o m o el cuero
cabelludo, la región centrofacial, las axilas, las ingles y la línea media del tronco.
Etiología
La etiología es desconocida, aunque se han i m p l i c a d o una respuesta i n m u n e anormal al hongo patógeno Pityros-
porum ovale. Es más frecuente e intensa c u a n d o se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, AVC), alcoholis-
mo e inmunodeficiencias (SIDA).
Clínica
(U Preguntas
- MIR 07-08, 147
- MIR 02-03, 249
-MIR 01-02, 135
-MIR 00-01, 133
-MIR 00-01 F, 151
- MIR 99-00, 129, 130
- MIR 97-98, 56
Suele manifestarse c o m o pápulas o placas eritematodescamativas untuosas en el cuero c a b e l l u d o (costra láctea
en el caso de los neonatos), en la z o n a central de la cara, en la región esternal, en las axilas y/o en las ingles. En
el neonato puede generalizarse causando la eritrodermia de Leiner, y en el adulto es posible que asocie blefari-
tis. El diagnóstico diferencial incluye el eccema atópico en la forma infantil, y en el adulto el lupus eritematoso
subagudo o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y la psoriasis invertida cuando lo hace a los pliegues.
Q R E C U E R D A
La enfermedad de Letterer-Siwe (véase el apartado 23.4) puede producir lesiones similares a la dermatitis seborreica
del lactante. A diferencia de ésta, se asocia a linfadenopatías y hepatoesplenomegalia.
24

Dermatología
Figura 43. Dermatitis seborreica
Q R E C U E R D A
N o se debe c o n f u n d i r las palabras clave impétigo (costras amarillentas)
con la dermatitis seborreica (escamas amarillentas).
Tratamiento
Se realiza con antifúngicos (imidazólicos o piroctona-olamina) y/o con
corticoides suaves tópicos. En el cuero cabelludo suele asociarse a un
queratolítico (como el ácido salicílico).
7.2. Psoriasis
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que
cursa con brotes. Afecta a un 1-2% de la población, p u d i e n d o apa-
recer a cualquier edad, con un máximo de incidencia entre los 20
y los 30 años. Existen antecedentes familiares en un tercio de los
pacientes.
Etiología
Aunque su etiología es desconocida, se cree que es multifactorial, con
un componente genético (herencia poligénica) y con participación de
diversos factores ambientales (MIR 00-01 F, 151):
Infecciones: en la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es caracterís-
tica una infección estreptocócica faríngea previa.
• Fármacos: el litio, los R-bloqueantes, los AINE y los antipalúdicos
pueden desencadenar o agravar un brote.
• Traumatismos: presenta el fenómeno isomorfo de Kóebner.
• Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad.
• Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.
Patogenia
La alteración inicial sería una secreción alterada de citoquinas por par-
te de linfocitos T colaboradores activados. Las citoquinas estimularían
la proliferación de los queratinocitos con un acortamiento del ciclo
celular. En consecuencia, aumenta el grosor epidérmico. Si el tiempo
normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en la psoriasis este
tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo cuatro días.
Clínica
La lesión elemental es una placa eritematosa, con descamación gruesa
y nacarada y bien delimitada. Cuando la lesión está regresando, alre-
dedor suele observarse un anillo de piel más pálida que la normal (halo
de Woronoff).
• Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo
la superficie de la lesión. Por orden, se observan estos fenómenos:
1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo de la bujía).
2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley).
3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la superficie (signo de
Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas dérmi-
cas. El fenómeno de Auspitz es patognomónico de la psoriasis.
Formas clínicas
Psoriasis vulgar (en placas): es la forma más frecuente de todas. Las
placas se localizan en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y
en el cuero cabelludo de manera limitada (en pequeñas placas) o
extensa (en grandes placas) (Figura 44).
Figura 44. Psoriasis en placas
Eritrodermia psoriásica: forma que afecta a más del 9 0 % de la
superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente
descamativo. Requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido
a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que
destacan infecciones de origen cutáneo que pueden llevar a sep-
sis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfo-
liación.
Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeñas pápulas (0,5-1 cm)
en el tronco y en la raíz de los miembros. Es típica de jóvenes, tras
infecciones faríngeas estreptocócicas, y es la de mejor pronóstico.
Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las áreas flexoras:
a los pliegues axilar, inguinal, submamario o genitales. Las placas
están bien definidas, sin lesiones satélites ni atrofia del pliegue, tal
c o m o sí ocurre en los intertrigos candidiásicos.
25

edición
Figura 45. Psoriasis invertida
Psoriasis ungueal:
- Piqueteado de la lámina ungueal: es el hallazgo más frecuente,
aunque es poco específico.
- Decoloración en mancha de aceite: coloración marrón-amari-
llenta de inicio distal que asciende hacia proximal.
- Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicóli-
sis: es el signo más característico.
Psoriasis pustulosa: que se cla-
sifica en los siguientes tipos:
- Generalizada (de von Zum-
busch): variante aguda y
poco frecuente. Suele co-
menzar con fiebre y una
erupción de pústulas estériles
diseminadas por el tronco y
las extremidades, sobre una
base intensamente eritema-
tosa, que pueden confluir.
Puede existir fiebre elevada,
malestar general y leucocito-
sis.
Localizada:
> Pustulosis palmoplantar:
brotes repetidos de pús-
tulas sobre una base erite-
matosa en palmas y p l a n -
tas. Se seca dejando unas
costras marrones y reapa-
recen en brotes.
> Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes de pústulas y
pápulas eritematodescamativas en los dedos de las manos, con
destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos
crónicos.
Artropatía psoriásica: se manifiesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes.
Se asocia generalmente a onicopatía. Es más intensa en casos con
enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El
factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociación al
HLA B-27.
Histología
La psoriasis tiene una histología característica que se deduce de la ace-
leración del ciclo celular. Dado que los queratinocitos se renuevan más
rápidamente, hay un aumento de la mayoría de los estratos epidérmi-
cos (hiperqueratosis, acantosis), aunque no tienen tiempo de perder
el núcleo (paraqueratosis) ni de formar los granulos de queratohialina
(hipogranulosis) (MIR 01-02, 135). Recordad que el fenómeno infla-
matorio basal es el infiltrado linfocitario dérmico y un aumento de los
polimorfonucleares.
Placas hiperqueratíticas
con restos de neutrófilos
Papilas dilatadas en maza
con capilares dilatados (papilomatosis)
Figura 49, Reacción de hiperplasia regular epidérmica psoriasis
26

Dermatología
Tratamiento
El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la Tabla 9. Cabe
destacar dos aspectos que no están incluidos en ella:
Los corticoides sistémicos deben evitarse puesto q u e al ser suspen-
didos pueden producir un grave efecto rebote.
Los fármacos biológicos están destinados a interferir en la cas-
cada i n f l a m a t o r i a de c i t o q u i n a s alterada en la psoriasis. Se
e m p l e a n en psoriasis moderadas-graves c u a n d o los fármacos
sistémicos ( m e t o t r e x a t o , a c i t r e t i n o , c i c l o s p o r i n a y fototerapia)
están c o n t r a i n d i c a d o s o han fracasado. A l g u n o s d e ellos son los
siguientes:
- Infliximab: es un a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l d i r i g i d o contra el
T N F a (factor de necrosis t u m o r a l ) c o n acción sobre las lesio-
nes cutáneas y el c o m p o n e n t e artrítico. C o m o efectos secun-
darios destaca una m a y o r f r e c u e n c i a de infecciones y las reac-
ciones de h i p e r s e n s i b i l i d a d al fármaco. Se administra por vía
intravenosa.
TRATAMIENTO USOS E F E C T O S A D V E R S O S Y CONTRAINDICACIONES
Emolientes
(urea, glicerina)
Hidratante
Queratolíticos
(ácido salicílico)
Eliminar el exceso de escamas
Tópico
Psoriasis
leves-moderadas
Reductores (ditranol) Placas hiperqueratósicas
• Manchan piel y ropa
• Irritantes
• Erupciones acneiformes
(< 2 5 % superficie corporal)
Corticoides
Psoriasis estables en placas.
Los más utilizados
• Taquifilaxia
• Absorción percutánea
• Posible rebrote al suspender
• Evitar tratamientos prolongados
Análogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol,
tacalcitol)
Psoriasis estables en placas
• Irritante en cara y pliegues
• Hipercalcemla
PUVA
Combinable con tópicos
y retinoides
(Re-PUVA)
• Envejecimiento cutáneo y carclnogénesis
• Eritrodermia y xerosis
• Inmunosupresión
• Hepatitis por psoralenos
• No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal,
fotosensibilidad o precancerosis cutánea
• Cataratas
Sistémico
Psoriasis
moderadas-graves
(> 2 5 % )
Retinoides (acitretino)
Psoriasis graves pustulosas
o eritrodérmicas.
No suele emplearse
en mujeres en edad fértil
(véase efectos adversos,...)
• Sequedad cutánea (el más frecuente)
• Hipertrigliceridemia
• Hipercolesterolemia
• Elevación transaminasas
• Alopecia difusa
• Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas
• Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta 2 años
después del fin del tratamiento!! (MIR 99-00, 129)
• Evitar en niños, fallo hepático y renal
Ciclosporina A
Psoriasis graves, inflamatorias,
resistentes a otros tratamientos.
Acción muy rápida
• Efecto rebote
• Nefrotoxicidad
• HTA
• Epiteliomas y linfomas
• Hipertricosis
• Hiperplasia gingival
• Hiperuricemia
Metotrexato
Psoriasis graves resistentes
a otros tratamientos.
Artropatía psoriásica
• Hepatotoxicidad
• Mielodepresión
• Teratogenicidad hasta 3 meses tras finalizar
el tratamiento
• Fotosensibilidad
Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis
27
PSORIASIS LIQUEN PLANO
Hiperqueratosis
PARAqueratósica
Hiperqueratosis
ORTOqueratósica
Epidermis
Microabscesos
de Munro-Sabouraud
(PMN)
Cuerpos de Civatte
(queratinocitos apoptóticos)
HIPOgranulosis HIPERgranulosis
Acantosis Acantosis
Unión
dermoepidérmica
Papilomatosis
Papilas "en diente de sierra"
Degeneración vacuolar basal
Dermis
Infiltrados perivasculares,
mononuclear
Infiltrado "en banda",
Mononuclear
Tabla 8. Histología de la psoriasis y del liquen plano

edición
Etanercept: resulta de la unión de la fracción Fe de la IgC huma-
na y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept
en vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este m o d o no
ejerce su acción. Es menos potente que el infliximab y también
actúa en el componente cutáneo, el articular y aumenta el riesgo
de infecciones. Se administra por vía subcutánea.
- Adalimumab: es un anticuerpo monoclonal contra el TNF que
impide la unión de éste a los receptores celulares p55 y p75.
Actúa en el componente cutáneo y articular, incrementa el ries-
go de infecciones y es de administración subcutánea.
- Ustekinumab: actúa frente las ¡nterleucinas 12 y 23 de la cas-
cada inflamatoria. Tiene acción exclusivamente cutánea. Es
de inyección subcutánea y también aumenta el riesgo de i n -
fecciones.
- Efalizumab: retirado del mercado por un posible incremento de
la incidencia de la leucoencefalopatía multifocal progresiva.
7.3. Liquen plano
El liquen plano es una enfermedad inflamatoria, idiopática, que afecta
a ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad media de
la vida.
Clínica
Cursa con pápulas planas, poligonales, rojo-violáceas, m u y prurigino-
sas (MIR 02-03, 249) que se localizan en la cara flexora de muñecas
y antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos. En su superficie
puede observarse un reticulado blanquecino (estrías de Wickham). En
un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital que
característicamente se presentan c o m o lesiones reticuladas blanque-
cinas (MIR 07-08, 147; MIR 00-01, 133). En ocasiones, estas lesiones
mucosas son erosivas y de difícil tratamiento, con un riesgo aumentado
de degenerar en un carcinoma epidermoide.
Figura 50. Liquen piano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham
El liquen plano (sobre todo la variante oral erosiva) (Figura 51) se ha
relacionado c o n la infección por virus de la hepatitis C, aunque ac-
tualmente esta asociación es dudosa. También se ha v i n c u l a d o con
las sales de o r o , los antipalúdicos y las tiazidas. En estos casos, su
evolución es más tórpida.
Figura 5 1 . Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino típico
Histología
Acantosis irregular con papilas en "dientes de sierra", hiperqueratosis
con hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte) y
un infiltrado inflamatorio "en banda" en la unión dermoepidérmica,
compuesto por linfocitos e histiocitos (Figura 52) (véase Tabla 8).
Pápulas violáceas
con estrías blancas
Infiltrado linfocitario Destrucción
liquenolde (en banda) de la capa basal
Figura 52. Reacción linfocítica de ¡nterfase (liquen plano)
Tratamiento
El tratamiento se realiza con corticoides tópicos y antihistamínicos
orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento, se
emplean corticoides orales, PUVA o ciclosporina. En lesiones mucosas
erosivas puede utilizarse el acitretino.
28

Dermatología
R E C U E R D A
En la psoriasis n o se emplean corticoides sistémicos; en el liquen plano
pueden indicarse.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert
La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis aguda, autolimitada,
que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes. Es de origen descono-
cido, aunque se sospecha una etiología vírica (se especula su relación
con el herpes virus h u m a n o t i p o 7).
Clínica
La erupción comienza por una placa de entre 2 y 5 c m de diámetro, eri-
tematosa, con un collarete descamativo central frecuentemente localizada
en el tronco (medallón heráldico) (Figura 53). Aproximadamente una se-
mana después aparecen en el tronco y en la raíz de los miembros pápulas
ovaladas, de características similares al medallón pero más pequeñas, dis-
tribuidas según las líneas de tensión de la piel. Suele ser asintomática, aun-
que a veces asocia prurito. Las lesiones pueden duran entre cuatro y ocho
semanas y desaparecen sin dejar cicatriz (MIR 99-00,130; MIR 97-98, 56).
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico es clínico. N o suele precisar tratamiento y las terapias
recomendadas en el pasado (PUVA, eritromicina o antivíricos orales)
no han demostrado resultados claramente favorables.
1. DERMATITIS SEBORREICA
Áreas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos
nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle
Eritema + descamación amarillenta grasienta
Costra láctea, falsa tina amiantácea, eritrodermia
de Leiner
Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA
Dermatitis seborreica
Darier
5. DARIEF
Caras laterales del cuello, centro del tronco
y áreas seborreicas
Pápulas pequeñas marronáceas malolientes.
Peor con el sol
DISQUERATOSIS (típica)
Depresiones puntiformes en palmas
y plantas; alteraciones ungueales
Liquen ruber
plano
3. LIQUEN RUBER PLANO
Caras de flexión de antebrazo y pierna,
mucosa oral, sacro
Pápulas poligonales violáceas, brillantes
Signos: estrias de Wickham, reticulado,
cuerpos coloides de Civatte
Autoinmune
Poco frecuente pero típico:
espinocelular oral, pteriglum ungueal,
alopecia irreversible
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS
• Tronco y extremidades con los típicos islotes
blancos de piel indemne
• Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso
dedos) junto a eritema anaranjado extenso.
• Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta
• Inicio brusco, luego cronificación. En muchos
casos desaparece sola
2. PSORIASIS
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
Placa eritematosa cubierta por escama blanco
plateada
Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz,
membrana de Duncan Bulkley
Hiperqueratosis con paraqueratis
Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
Neutrófilos (Munro y Kogoj)
Figura 54. Enfermedades eritematodescamativas
29

edición
Enferma de 40 años consulta por la aparición, hace meses, de pápulas poligonales
de color violáceo en cara anterior de muñecas, con prurito intenso. Además, presen-
ta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más
probable es:
1) Psoriasis.
2) Liquen plano.
3) Pitiriasis rubra pilaris.
4) Dermatofitosis.
5) Eccema numular.
MIR 00-01, 133; RC; 2
Una mujer de 20 años presenta, en primavera, una mancha circinada color salmón,
con descamación en collarete localizada en el pecho, y pocos días después, otras
lesiones similares, pero más pequeñas, diseminadas por el tronco. Son asintomáticas.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) Roséola sifilítica.
2) Leishmaniasis.
3) Herpes circinado.
4) Pitiriasis versicolor.
5) Pitiriasis rosada.
MIR 97-98, 56; RC: 5
30

Aspectos esenciales
08.
ECCEMA.
DERMATITIS ATÓPICA
Orientación
E
De las enfermedades que
cursan con eccemas, la más
importante es la dermatitis
atópica, sobre todo su clínica.
De los eccemas de contacto,
es necesario aprender
a distinguir el irritativo
del alérgico.
[~¡~¡ El e c c e m a agudo se caracteriza p o r producir vesículas, e histológicamente por la espongiosis.
[~2~] El e c c e m a de contacto alérgico es de origen inmunológico, n o así el irritativo.
["3"] Las pruebas epicutáneas son positivas en el eccema de contacto alérgico.
[~4~] El alérgeno más frecuente en mujeres es el níquel; en varones, el c r o m o .
[~5~] La dermatitis atópica suele implicar varios estigmas cutáneos. El más importante es la piel seca.
["¡H El síntoma fundamental de la dermatitis atópica es el prurito.
8.1. Definición y clasificación de los eccemas
El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación cutánea debido a múltiples etiologías.
Clínica
La primera manifestación del eccema es casi siempre el prurito. En función del tiempo de evolución, se distin-
guen tres fases sucesivas, con sus respectivas lesiones características:
• Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, exudación.
Eccema subagudo: lesiones descamativas y descamación.
• Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es necesario el rascado mantenido para que aparezca
este tipo de alteraciones.
En la fase aguda predominan lesiones "líquidas" tanto clínica (vesícula, ampollas) c o m o histológicamente (es-
pongiosis o edema intercelular en la epidermis) y suelen beneficiarse de tratamientos de base "líquida" (fomen-
tos, soluciones, lociones).
En fases crónicas, prevalecen las "secas" con hiperqueratosis y liquenificación. La liquenificación resulta de
un engrasamiento y endurecimiento de la piel, con acentuación de sus pliegues, por rascado crónico debido
al prurito (MIR 09-10, 21). Las lesiones crónicas se benefician de tratamiento con preparados grasos (cremas,
pomadas, ungüentos).
Clasificación
•MIR 09-10, 21,22
• MIR 05-06, 145
•MIR 01-02, 136
•MIR 00-01, 187
• MIR 00-01 F, 149
•MIR 99-00, 132
Eccemas de contacto: alérgicos o irritativos.
Eccema atópico.
Otros eccemas.
31

edición
8.2. Eccemas de contacto
Eccema de contacto alérgico
Su aparición está mediada inmunológicamente (hipersensibilidad tipo
IV) frente a agentes extraños, adquiridos por penetración percutánea.
Precisa una sensibilización previa al alérgeno.
Clínica
Pueden existir formas agudas y crónicas, dependiendo la localización
de las lesiones y del lugar de contacto con el alérgeno. Un sitio frecuen-
te es el dorso de las manos, sobre todo en los de origen profesional.
Las lesiones del eccema alérgico pueden aparecer en localizaciones
distantes de la zona de contacto con el alérgeno, dato que lo diferencia
del eccema irritativo (en éste, las lesiones se presentan exclusivamente
en las zonas de contacto con el irritante).
Figura 55. Eccema de contacto alérgico
Alérgenos más frecuentes
Existe un gran número de sustancias potencialmente sensibilizantes,
tanto en la vida cotidiana c o m o en el m u n d o profesional. Los más co-
munes son los siguientes:
• Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería.
• Cromo: el más prevalente en varones, presente en el cemento (alba-
ñiles), en la bisutería y en los calzados de cuero (MIR 99-00, 132).
• Otros: parafenilendiamina (tintes de pelo y tatuajes de henna),
fragancias, fármacos tópicos (neomicina, antihistamínicos, procaí-
na), etc.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece con la historia clínica y con las pruebas epi-
cutáneas de contacto. Estas se realizan una vez resueltas las lesiones,
aplicando parches con alérgenos sobre piel sana, dejándolos en contacto
con la piel durante 48 horas. Se lee a las 48 y a las 96 horas. Se mide cua-
litativamente la intensidad de la reacción: negativa, positiva débil (eri-
tema), positiva fuerte (pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto irritativo
Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reacción inflamatoria
no inmunológica debida al contacto con agentes externos. A diferencia
del eccema alérgico, puede ocurrir al primer contacto con dichos agen-
tes y sólo afectará a la zona que haya estado en contacto con el agente
causal. Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, detergentes
alcalinos, disolventes, calor, frío, fricción, microtraumatismos,...
Clínica
Este tipo de eccema suelen ser menos agudos que los eccemas alérgi-
cos. El ejemplo clásico es la dermatitis de las manos del ama de casa,
producida por el cloro del agua y los jabones. Pueden existir c o m p l i c a -
ciones c o m o la sobreinfección por 5. aureus o infecciones diseminadas
por virus herpes simple (eccema herpético o erupción variceliforme de
Kaposi). El diagnóstico es clínico y se apoya en unas pruebas epicu-
táneas negativas o no relevantes que descartan componente alérgico.
Tratamiento
Q R E C U E R D A ^s necesario evitar los alérge-
Los antihistamínicos tópicos de- nos o los irritantes responsa-
ben ser evitados. bles. Se emplean los corticoi-
des tópicos (y orales, en casos
agudos y/o extensos), los emolientes y los antihistamínicos sistémicos.
ALÉRGICO
IRRITATIVO
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunológico
Clínica
• Agudo: vesículas-ampollas
• Subagudo: costras-descamación
• Crónico: liquenificación-fisuración
Localización Dorso de manos
• Toda la mano
• Más frecuente
en atóplcos
Sustancia
que lo
produce
• Níquel-mujeres-bisutería
• Cromo-varones-cemento,
bisutería, calzado
• Parafenilendlamina-tlntes-
peluquerías
• Medicamentos tópicos
(neomicina)
• Jabones
• Detergentes alcalinos
• Disolventes
Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas
Pruebas epicutáneas
negativas
Tabla 10. Eccema de contacto (alérgico vs irritativo)
8.3. Eccema atópico
Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y recidivante,
que afecta a un 1 2 - 1 5 % de la población infantil. Inicialmente se m a n i -
fiesta por piel seca y prurito.
32

MU
Dermatología WUc(Á
Etiopatogenia
Es un trastorno hereditario poligénico y multifactorial que suele o b -
servarse en el contexto personal y/o familiar de una "diátesis atópica"
(asma, rinitis, conjuntivitis, dermatitis atópica), una tendencia a presen-
tar una respuesta inflamatoria exagerada ante los estímulos. Se conside-
ran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteración de la
permeabilidad cutánea y el poseer unas características especiales de la
respuesta inmune. Existen numerosos factores desencadenantes o que
mantienen los brotes de eccemas: los aeroalérgenos (acaras del polvo:
D. pteronyssimus); los antígenos bacterianos (S. aureus); los alimentos
(ovoalbúmina); el estrés psicológico,...
Clínica
Se manifesta con xerosis (piel seca) (MIR 00-01 F, 149), eccemas reci-
divantes en localizaciones determinadas y prurito. Las primeras mani-
festaciones suelen ser en la infancia, aunque pueden aparecer en cual-
quier momento de la vida. Normalmente la sintomatología mejora con
la edad. Pueden distinguirse tres fases:
Lactante: alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y las
pápulas en el cuero cabelludo y en la cara (respetando el triángulo
nasogeniano).
• Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y p o -
plítea (MIR 09-10, 2 1 ; MIR 09-10, 22; MIR 00-01, 187).
Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras
y dorso de manos.
Figura 58. Dermatitis atópica del adulto, con xerosis, placa de eccema y quelitis
F O R M A S MENORES D E ATOPIA ESTIGMAS D E ATOPIA
E N F E R M E D A D E S
CUTÁNEAS ASOCIADAS
• Queilitis descamativa • Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01 -02, 136)
• Pitiriasis alba • Signo de Hertogue (desaparición cola de cejas)
• Eccema atópico de manos • Hiperlinealidad palmar. Infecciones cutáneas más
• Ictiosis vulgar
• Alopecia areata
• Vitíligo
• Síndrome de Netherton (ictiosis lineal
circunfleja y tricorrexis invaginata)
• Dermatitis del pezón
• Dishidrosis
• Pulpitis digital crónica o dermatosis plantar juvenil
• Eccema numular
• Prurigo simple (escrófulo)
frecuentes y graves
• Lengua geográfica
• Piel seca ictiosiforme
• Palidez perioral
• Eritema malar
• Ictiosis vulgar
• Alopecia areata
• Vitíligo
• Síndrome de Netherton (ictiosis lineal
circunfleja y tricorrexis invaginata)
• Prurigo nodular • Cataratas
• Neurodermatitis crónica circunscrita (liquen simple crónico) • Queratocono
Tabla 11. Eccema atópico
33

edición
El prurito es un síntoma casi constante de la dermatitis atópica. Los
pacientes con dermatitis atópica son más susceptibles al efecto de los
irritantes cutáneos.
Existen otros signos menores de atopia, enfermedades asociadas y es-
tigmas físicos que se presentan a continuación.
Tratamiento
Es imperativo aliviar el prurito y para ello son esenciales las medidas
generales:
• Medidas generales: baños con avena, jabones extragrasos sin deter-
gentes, emolientes. Relajación y descanso psicológico.
• Corticoides tópicos: para lesiones leves-moderadas. Es necesario
recordar que su uso crónico puede tener efectos secundarios locales
y sistémicos.
• Fototerapia: tanto los UVB de banda estrecha c o m o los PUVA han
demostrado eficacia (relativa).
• Antihistamínicos orales: alivian el prurito y pueden provocar seda-
ción leve. N o deben emplearse tópicos puesto que es posible que
ocasionen fotosensibilidad (MIR 05-06, 145).
• Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no como
mantenimiento. La suspensión súbita puede ocasionar efecto rebote.
• Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema atópico severo
del adulto que no ha respondido a otras alternativas.
• Tacrolimus y pimecrolimus tópico: inmunomoduladores tópicos
(inhibidores de la calcineurina). Aprobados para la dermatitis ató-
pica crónica en pacientes mayores de dos años. No presentan los
efectos secundarios locales que tienen los corticoides.
8.4. Otras formas de eccema
• Eccema dishidrótico: vesículas y/o descamación en caras laterales
de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, re-
currentes.
• Eccema numular: es un eccema localizado, con placas eritemato-
descamativas redondeadas (las monedas son redondeadas) de curso
recidivante. Se cree que es de origen multifactorial.
• Eccema asteatósico o craquelé: xerosis intensa con piel resque-
brajada, típica en piernas de ancianos. Se relaciona con factores
productores de xerosis: atrofia cutánea, clima frío y seco, uso de
diuréticos,...
• Eccema de estasis: ocurre en pacientes c o n insuficiencia ve-
nosa. Tiene una etiopatogenia múltiple: irritación, sensibiliza-
ciones, sobreinfecciones, t o d o ello sobre una piel previamente
dañada.
E c c e m a inducido por vía sistémica: algunos pacientes sensibili-
zados por vía tópica a un alérgeno pueden desarrollar eccemas
diseminados tras un contacto sistémico con d i c h o alérgeno (p.
ej.: analgésicos, antibióticos, antidepresivos, o r o o níquel).
• Eccemas fotoinducidos: son lesiones eccematosas que aparecen
tras la administración tópica o sistémica de una sustancia que actúa
c o m o fotosensibilizante tras la exposición a la luz.
• Neurodermatitis o liquen simple crónico: eccema de curso crónico
debido al rascado persistente de la lesión: ésta se liquenifica (engra-
samiento de la epidermis). Suele ser una placa eritematodescama-
tiva única en la nuca, en los tobillos o en el área perigenital, y está
muy relacionado con el estrés psicológico.
Un niño de 5 años de edad tiene lesiones eccematosas crónicas en flexuras de bra- 3) Un eccema seborreico.
zos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de 4) Un prurigo nodular,
labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable? 5) Una sarna.
1) Un eccema microbiano. MIR 00-01,187; RC: 2
2) Una dermatitis atópica.
34

URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
Este es un tema poco
preguntado en el MIR. Es
necesario tener claro la lesión
fundamental de la urticaria
y diferenciarla de la
urticaria-vasculitis.
Tened presente el edema
angioneurótico como una
forma peculiar de angioedema.
pj~) La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 2 4 horas de duración y p u e d e acompañarse
de angioedema.
[~2~) C u a n d o las lesiones duran más de 2 4 horas, está indicado realizar una biopsia en busca de una urticaria-
vasculitis.
|"3~| La mayoría de las urticarias crónicas (aparición de lesiones durante más de seis semanas) son idiopáticas.
[ 4 ] El e d e m a angioneurótico familiar se debe a un déficit hereditario del inhibidor de la C1 esterasa y se m a n i -
fiesta por brotes de angioedema sin habones.
9.1. Definición y clasificación
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos
factores etiológicos. Independientemente de la causa, se produce una liberación de histamina y de otros mediadores
inflamatorios que ocasionan vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar, provocando un edema en la der-
mis superficial. Se divide en aguda y crónica, dependiendo de si los brotes persisten más o menos de seis semanas.
Etiopatogenia
Idiopática: la causa es desconocida en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crónicas, este porcentaje es
m u c h o mayor.
• Inmunológica: algunas de ellas son mediadas por IgE, c o m o la hipersensibilidad alimentaria (fresas, pesca-
do, anisakis,...). Otras se relacionan c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la enfermedad del suero o el angioedema
hereditario.
• No inmunológica: asociada a anomalías del metabolismo del ácido araquidónico o a la degranulación direc-
ta del mastocito. Un ejemplo clásico es la urticaria por AINE.
9.2. Clínica
La lesión elemental es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o blanquecinas, que pueden aparecer en
cualquier localización, con extensión variable (Figura 59). La característica esencial es su evanescencia (desapa-
rece en menos de 24 horas), y se traduce en un edema dérmico superficial. En ocasiones coexiste un edema en
la dermis profunda y en el tejido celular subcutáneo, hablándose entonces de angioedema (MIR 99-00F, 149).
Si el habón persiste más de 24-48 horas en la misma localización, debe sospecharse una vasculitis urticariforme
y realizar una biopsia cutánea para su diagnóstico (MIR 00-01, 135). En estos casos no es raro que asocie hipo-
complementemia y artralgias.
? Preguntas
El síntoma princeps de la urticaria es el prurito. Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas,
vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares (taquicardia, hipotensión y
"mareo").
-MIR 00-01,135
-MIR99-00F, 149
- MIR 97-98, 57
35

edición
Urticaria colinérgica
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio,
fiebre, ducha caliente). Se manifiesta c o m o habones de 1-2 m m predo-
minantemente en el tronco. Es típico en jóvenes y está en relación con
el deporte (MIR 97-98, 57).
Figura 59. Urticaria aguda
Q R E C U E R D A
La urticaria pigmentosa n o es una forma de urticaria, sino una variante
de mastocitosis.
9.3. Tratamiento
Si es posible, el tratamiento será etiológico. El tratamiento sintomático
incluye:
• Antihistamínicos orales: es el tratamiento fundamental.
• Corticoides sistémicos: para casos graves o refractarios.
• Adrenalina: casos graves con anafilaxia.
• Ciclosporina: en casos crónicos refractarios.
Se comienza por un anti-H 1, probando diferentes clases si no hay res-
puesta; después se combinan. El siguiente paso sería añadir un anti-H2
y, por último, los corticoides.
En algunas clases de urticaria hay antihistamínicos especialmente i n -
dicados:
Dermografismo: hidroxicina.
• Urticaria colinérgica: hidroxicina.
• Por frío: ciproheptadina.
• Urticaria retardada por presión: frecuentemente requieren corticoi-
des orales.
9.4. Edema angioneurótico familiar
de Quincke (angioedema hereditario)
El edema angioneurótico familiar de Quincke consiste en episodios re-
cidivantes de edema del tejido celular subcutáneo, frecuentemente en
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta también a la mucosa intestinal y
respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). N o cursa con habones,
sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit real o funcio-
nal del inhibidor de la fracción C1 del complemento. Se hereda de for-
ma autosómica dominante. También puede ser adquirido, en procesos
como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolíticas o las
crioglobulinemias.
Figura 60, Angioedema
Q R E C U E R D A
La urticaria p u e d e implicar angioedema, pero esta forma de angioede-
ma n o implica urticaria.
Tratamiento
• Crisis agudas: plasma fresco o C1 inhibidor.
• Profilaxis: danazol. Es un anabolizante androgénico que incremen-
ta la síntesis hepática del C1 inhibidor.
r
k.
Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas disemi-
nadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias.
Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en
dermis superior. Este cuadro corresponde a:
2) Un edema angioneurótico.
3) Una urticaria física.
4) Una urticaria-vasculitis.
5) Una púrpura papulosa.
1) Una urticaria crónica idiopática. MIR 00-01, 135; RC: 4
36

Dermatología i • r a * * *
1 0 .
TOXICODERMIAS
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
L
Este tema apenas se ha
preguntado. Básicamente,
hay que orientar el estudio
al eritema multiforme y sus
formas graves. Para ello,
será muy útil la tabla de
diagnóstico diferencial.
r j j El exantema m o r b i l i f o r m e y la urticaria son las formas más frecuentes de t o x i c o d e r m i a .
["J] En el exantema fijo medicamentoso aparecen placas eritematoedematosas en las mismas localizaciones
(cara, manos y genitales) cada vez q u e se t o m a el fármaco responsable.
[~3~) Las lesiones en diana del eritema m u l t i f o r m e minor pueden desarrollar vesículas e n el centro. El desencade-
nante más frecuente es el virus herpes simple.
["4~| El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son formas graves de eritema m u l t i f o r m e
secundarias a fármacos q u e presentan clínica sistémica y afectación mucosa importante.
QTJ En la histología, es típica la necrosis de queratinocitos y la vacuolización de la basal.
Las toxicodermias son reacciones cutáneas m u y variables que aparecen tras la administración de un fármaco.
Son u n o de los efectos secundarios más frecuentes de los medicamentos. Los mecanismos de producción de
muchas de ellas son desconocidos, ya sean inmunológicos o no, y la clínica no permite distinguirlos.
10.2. Formas clínicas
J J Preguntas
• MIR 08-09, 143
- MIR 07-08, 144
• MIR 97-98, 60
Las formas clínicas de las toxicodermias son las siguientes:
Exantema morbiliforme: es la más frecuente (la mitad de los casos). Son máculas o pápulas simétricas
y confluentes, que suelen c o -
menzar por el tronco (Figura 61)
y afectar a mucosas, palmas y
plantas. Es m u y habitual c o n las
penicilinas y pueden aparecer
entre una y dos semanas después
de comenzar el tratamiento. Pue-
de asociarse a prurito, fiebre y
eosinofilia. Los fármacos más fre-
cuentes son: penicilinas, AINE,
sulfamidas, hemoderivados, a n -
tiepilépticos, pirazolonas.
• Urticaria y angioedema: puede
existir afectación de la mucosa
respiratoria e hipotensión. Apa-
rece en minutos-horas tras la
ingestión del fármaco. Los más
implicados son las penicilinas y
A A S
Figura 61. Exantema mobiliforme por amoxicilina
37

edición
• Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematoviolá-
ceas en cualquier región corporal, aunque es bastante característica
la localización en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan
sensación de quemazón. Deja hiperpigmentación residual. Cada
vez q u e se administra el medicamento, reaparece la lesión en la
misma localización (de ahí la denominaciónde "fijo"). AINE, sulfa-
midas, anticonceptivos y AAS han sido implicados.
• Vasculitis leucocitoclástica: púrpura palpable. Puede afectar a otros
órganos c o m o el riñon. Se cree que el mecanismo es inmunológico.
Han sido implicados el alopurinol, las tiacidas, las sales de oro y las
sulfamidas.
• Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmi-
ca tóxica: es la erupción más grave y cursa con eritema generaliza-
do y formación de ampollas con afectación mucosa añadida. Se han
implicado a AINE, alopurinol, sulfamidas, hidantoínas (MIR 07-08,
144).
• Eritrodermia: eritema y descamación generalizadas que afectan a
más del 9 0 % de la superficie cutánea. Frecuente con oro, pirazolo-
nas, litio. Las causas más frecuentes de eritrodermia son: eccemas,
psoriasis, linfomas cutáneos y fármacos.
• Lupus eritematoso: hidralazina, procainamida.
• Esclerodermia: penicilamina, bleomicina, triptófano adulterado,
aceite de colza.
Pseudolinfoma por fenitoína: con adenopatías, hepatitis y lesiones
cutáneas (síndrome de hipersensibilidad).
• Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de crecimien-
to epidérmico (erlotinib, gefitinib): estos fármacos se utilizan
para el tratamiento de carcinomas epidermoides (p. ej.: pulmón)
diseminados q u e no responden a las pautas convencionales de
quimioterapia, c o m o medicación paliativa. Parece haber una re-
lación directa entre la t o x i c i d a d cutánea y el efecto terapéutico,
de m o d o que a mayor reacción acneiforme, más inhibición de la
neoplasia (Figura 62).
10.3. Tratamiento
El tratamiento consiste en sustituir el medicamento potencialmente res-
ponsable, administrar antihistamínicos para controlar el prurito y corti-
coides tópicos o sistémicos si el cuadro es grave o extenso.
10.4. Eritema multiforme
Son de etiopatogenia no aclarada, consideradas reacciones cutáneas
ante diversos estímulos. Sus histologías muestran similitudes, lo q u e
invita a pensar en una patogenia común.
Clínica
Se han descrito tres grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones sus
clínicas se solapan:
• Eritema exudativo multiforme menor: el más frecuente, con cerca
del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infección por virus her-
pes simple sintomática ( 6 0 % ) o subclínica, unos 15 días antes. Se
manifiesta c o m o una erupción simétrica en zonas de extensión de
manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, en
forma de diana ("herpes iris de Bateman" o lesión "en escarapela"),
con centro violáceo a veces ampolloso (Figura 63). La afectación
mucosa es rara, c o n erosiones poco intensas en la mucosa oral.
Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas.
Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman
• Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-John-
son: es más raro. Habitualmente tiene un periodo prodrómico de
hasta 14 días, con fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente,
aparecen placas eritematoedematosas más extensas, con tendencia
a la formación de ampollas y erosiones mucosas más intensas (boca,
genitales, faringe, laringe, conjuntiva) (Figura 64). Son normales los
síntomas sistémicos y no tiende a la recurrencia (MIR 08-09, 143;
MIR 97-98, 60).
Los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfamidas,
AINE, anticonvulsivantes y antibióticos en orden decreciente). Tam-
bién se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Myco-
plasma pneumoniae.
Q R E C U E R D A
Las enfermedades que tienen el signo d e Nikolsky son la NET, el síndro-
m e d e la piel escaldada estafilocócica (SSSS) y el pénfigo. En la NET es
toda la epidermis la que se despega (mal pronóstico), mientras que en el
SSSS, el despegamiento epidérmico se produce a nivel d e la granulosa.
38

Dermatología
Tratamiento
Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor
Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET): muchos autores la consideran
la forma más grave de eritema multiforme mayor, invocándose los
mismos agentes farmacológicos. Aparece un rash morbiliforme rá-
pidamente confluente que abarca casi toda la piel, con ampollas
flaccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación
de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones
(neumonía, hemorragia digestiva, insuficiencia renal, shock hemo-
dinámico) con una mortalidad cercana al 2 5 % . En niños, debe ha-
cerse el diagnóstico diferencial con el síndrome de la piel escaldada
estafilocócica, que no afecta a las mucosas.
Histopatología
Debe destacarse el borramiento de la unión dermoepidérmica por un
infiltrado linfohistiocitario y la degeneración vacuolar de la capa basal
con queratinocitos necróticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos
es masiva.
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomático con corti-
coides tópicos y antihistamínicos orales. El tratamiento de la infección
por VHS sólo es útil (para evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase
inicial de la infección viral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infección subyacente o la
retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Está en dis-
cusión el uso de esferoides orales, en función del estado general del
paciente.
El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados,
con monitorización del hematocrito, balance hidroelectrolítico, profi-
laxis antibiótica y medidas de soporte. Resulta controvertido el uso de
corticoides sistémicos, inmunoglobulinas y/o ciclosporina.
EM MINOR EM MAYOR NET
Etiología
Idiopático.
Herpes simple
Fármacos Fármacos
Curso
Agudo autolimitado;
recurrente
Agudo
autolimitado
Agudo
autolimitado
Pródromos Ausentes Presentes Presentes
Localización Acral Acral y cara Tronco y cara
Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente
Síntomas
constitucionales
Ausentes Presentes Severos
Afectación
sistémica
Ausente Ocasional Más frecuente
Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
Tipo de lesión Lesiones en diana
Lesiones en diana,
ampollas
Eritema
diseminado,
despegamiento
epidérmico
Mortalidad 0 % 5-15% 5-50%
Tabla 12. Diagnóstico diferencial de eritemas multiformes
r
El síndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de: 4) Eritema crónico migratorio.
5) Liquen plano.
1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso. MIR 97-98, 60; RC: 3
3) Eritema multiforme.
39

Dermatología
Orientación
MIR
1 1 .
ACNÉ
r
Aspectos esenciales
Es un tema de importancia
media en el MIR. Hay que
conocer la clínica del acné
y de la rosácea. Uno de los
aspectos más preguntados
es el tratamiento con
isotretinoína y sus efectos
secundarios.
j~¡~) A u n q u e la lesión elemental del acné es el comedón, la clínica suele ser p o l i m o r f a , c o n presencia de c o m e -
dones, pápulas, pústulas, quistes y cicatrices.
[~7J Deben descartarse erupciones acneiformes secundarias c u a n d o las lesiones son monomorfas y sin c o m e d o -
nes. En este caso, siempre hay q u e descartar el uso tópico o sistémico de corticoides.
j"3~] Los tratamientos sistémicos más utilizados en el acné vulgar son los antibióticos (doxiciclina y minociclina)
y la isotretinoína.
[~4~~| La rosácea afecta a mujeres de edad media. Muestran pieles sensibles q u e reaccionan c o n una vasodilatación
excesiva frente a múltiples estímulos.
La clínica es de cuperosis, flushing, telangiectasias y pápulo-pústulas faciales. Puede acompañarse de afecta-
ción ocular y rinofima (esto último, más frecuente en varones).
11.1. Acné
El acné es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo, consecuencia de una alteración en la querati-
nización folicular. Afecta a adolescentes y a adultos jóvenes.
Etiopatogenia
Su etiología es multifactorial:
• Alteración en la queratinización del ¡nfundíbulo folicular: lo que genera un tapón de queratina (comedón)
que obstruye el orificio de salida.
• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo de la glándula sebácea: este fenómeno es
andrógeno-dependiente.
• Alteraciones en la microflora bacteriana: aumenta la cantidad de Propionibacterium acnés, capaz de meta-
bolizar lípidos, produciendo mediadores de la inflamación.
Factores agravantes: estrés, anticonceptivos orales androgénicos, empleo de cosméticos no libres de aceites.
No se ha establecido una relación clara con la dieta.
Clínica
(JJ Preguntas
La lesión inicial es el comedón, que puede ser cerrado (blanquecino) o abierto (oscuro), y evoluciona a lesiones
inflamatorias: pápulas, pústulas, nodulos y quistes, en orden creciente de gravedad. Habitualmente se combinan
distintas lesiones de forma simultánea, con lo que la del acné es polimorfa. Se centra en áreas sebáceas: cara,
espalda, hombros y región centrotorácica.
• MIR 08-09, 153
• MIR 07-08, 146
•MIR 00-01 F, 147
- MIR 99-00F, 1
Existen dos formas clínicas graves de acné:
• Acné conglobata: nodulos, quistes y abscesos comunicados por fístulas que dejan intensas cicatrices hiper-
tróficas (Figura 66).
40

Dermatología
Figura 66. Acné conglobata
• Acné fulminans: como el conglobata, pero con fiebre, malestar ge-
neral, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. También
se localiza en el tronco (MIR 99-OOF, 148).
Diagnóstico
- Peróxido de benzoilo: es queratolítico, comedolítico y bacte-
riostático. Puede provocar irritación y desteñir la ropa. Existe
sólo en formulación tópica, no oral.
- Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 1 3-trans-retinoico), isotreti-
noína, adapaleno y tazaroteno, empleados c o m o comedolíticos
y exfoliantes.
- Ácido azelaico al 2 0 % : es comedolítico y reduce la población
bacteriana.
- Antibióticos: clindamicina al 1 % o eritromicina al 2 % .
Q RECUERDA
Los retinoides tópicos y sistémicos c o m o las tetraciclinas, pueden pro-
ducir fotosensibilidad.
• Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se emplea
habitualmente tratamiento oral:
- Antibióticos: doxicilina y minociclina son los más utilizados.
Son bacteriostáticos frente a P. acnés y antiinflamatorios al i n -
hibir la quimiotaxis de los neutrófilos. Son fotosensibilizantes.
También se usan los macrólidos (eritromicina y azitromicina),
fundamentalmente en la acné infantil, donde las tetraciclinas es-
tarían contraindicadas.
- Antiandrógenos: acetato de ciproterona, en combinación con
estrógenos.
Es útil para tratar formas moderadas-severas en mujeres, incluso
sin evidentes alteraciones hormonales.
- Isotretinoína (13-cis-retinoico): derivado de la v i t a m i n a A.
Produce atrofia en la glándula sebácea y regula la queratini-
zación. El efecto secundario más frecuente es la xerosis cuta-
neomucosa. Se deben m o n i t o r i z a r los triglicéridos, el coleste-
rol y las transaminasas, puesto q u e puede elevar sus niveles.
Es posible q u e p r o d u z c a hipertensión intracraneal, sobre t o d o
si se coadministra c o n las tetraciclinas. Otros efectos son: alo-
pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrización y d i s m i n u -
ción de la visión nocturna. N o debe permitirse el embarazo
durante el tratamiento y en el mes posterior a la finalización
del m i s m o (MIR 08-09, 1 5 3 ; M I R 00-01 F, 147). Produce foto-
sensibilidad y el tratamiento suele reservarse para el otoño y
el invierno.
Q RECUERDA
Después del tratamiento c o n isotretinolina, se evitará el embarazo d u -
rante u n mes. C o n el acitretino (véase psoriasis) este periodo debe ser
de dos años.
Graves (acné conglobata y fulminans): se combinan los corticoides
orales y la isotretinoína oral.
El diagnóstico se realiza por la clínica. Debe diferenciarse de la rosá-
cea, de la foliculitis, de las verrugas planas y de las erupciones acnei-
formes.
Tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad clínica:
• Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser suficiente c o n el
tratamiento tópico, pero tiende a recurrir. Los agentes más utiliza-
dos son los siguientes:
Erupciones acneiformes
• Acné ocupacional: se produce por oclusión del folículo pilosebáceo
por aceites minerales. Comedones negros y pápulas eritematosas
en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores con hidrocarburos
clorados y alquitranes.
• Acné por fármacos: tópicos (corticoides, alquitranes) o sistémicos
(corticoides, A C T H , bromuro, yoduro, antiepilépticos, antitubercu-
losos e inhibidores del factor de crecimiento epidérmico). Suele ser
una erupción monomorfa, sin comedones y c o n predominio de pa-
pulopústulas.
41

edición
ACNÉ ROSÁCEA
Epidemiología Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres de 30 a 50 años
Etiología
• Alteración de la queratizización del ¡nfundíbulo folicular
• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo
• Propionibacterium acnés
• Empeora con estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos, limpieza obsesiva
de cara y manipulación
• Labilidad vasomotora
• Demodex folliculorum
• Enfermedades gastrointestinales (¿H. pylori?)
• Predisposición genética
Clínica
• Polimorfismo: comedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústulas, nodulos, quistes
en orden de gravedad
• Localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácica
• Formas clínicas graves de acné:
- Acné conglobata: grandes nodulos, quistes y abcesos comunicados por fístulas
en tronco fundamentalmente y extremidades proximales que dejan intensas
cicatrices hipertróficas. No presenta clínica sistémica
- Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con clínica sistémica (fiebre,
malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias)
• Flushing facial (café, alcohol, picantes, sol, calor,...)
• Eritema persistente (cuperosis)
• Telangiectasias
• Papulopústulas sin comedones
• Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
• Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima,
blefarofima), más típica en varones
Tabla 13. Acné y rosácea
11.2. Rosácea Tratamiento
La rosácea es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, ca-
racterizada por eritema y lesiones acneiformes en la cara. Afecta más a
mujeres entre los 3 0 y los 5 0 años de edad (Figura 67).
Etiopatogenia
Desconocida, a u n q u e se i m p l i c a n la labilidad vasomotora, la infección
por Demodex folliculorum, la fotoexposición, y la predisposición gené-
tica. Se discute el posible papel patogénico del H. pylori.
Clínica
C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushing faciales ante diversos estímulos
(café, a l c o h o l , c o m i d a s picantes, s o l , a m b i e n t e s calurosos, etc.),
que va p r o v o c a n d o la aparición de e r i t e m a persistente (cuperosis),
telangiectasias y pápulo-pústulas sin c o m e d o n e s . C o n el t i e m p o
p u e d e n aparecer lesiones oftálmicas (blefaritis, c o n j u n t i v i t i s , iritis)
e h i p e r p l a s i a de t e j i d o s b l a n d o s ( r i n o f i m a , o t o f i m a , b l e f a r o f i m a ) ,
más típica en los v a r o n e s (MIR 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) .
Hay que evitar estímulos vasodilatadores. En casos leves, se emplea el
metronidazol tópico o el ácido azelaico, posteriormente d o x i c i c l i n a
o m i n o c i c l i n a orales. En los severos, se utiliza la isotretinoína oral en
dosis bajas.
Figura 67. Rosácea. Obsérvese la falta de comedones
La isotretinoína es un fármaco que se emplean por vía oral para tratar el acné en
algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA?
1) Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos.
2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa.
3) Es teratógeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una
anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el tratamiento.
4) Puede alterar el proceso de cicatrización de las heridas y facilitar la aparición de
queloides.
5) Se han dado casos de hipertensión endocraneal asociados a esta medicación.
MIR 00-01F, 147; RC: 3
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la rosácea?
1) Es una erupción que se presenta predominantemente en cuello y escote.
2) Es más frecuente en la mujer que en el hombre.
3) El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz.
4) Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis.
5) Generalmente empeora con la luz del sol.
RC: 1
42

r
Aspectos esenciales
12.
ALOPECIAS
Orientación
MIR
Tema muy secundario. Lo más
importante es tener claro qué
patologías causan alopecia
cicatrizal y cuáles no (es
necesario aprender muy bien
la tabla).
pj~] Las alopecias se d i v i d e n en cicatrizales (irreversibles) y n o cicatrizales (reversibles), según el aspecto de la
piel de la zona alopécica.
p f ] Las alopecias n o cicatrizales son: la alopecia androgenética, q u e es la más frecuente; la alopecia areata, q u e
implica habitualmente alteraciones autoinmunes del tiroides; el e f l u v i o telógeno, que aparece después de
situaciones estresantes, c o m o el parto, y el efluvio anágeno, relacionado c o n quimioterápicos.
PTl Entre las alopecias cicatrizales, se encuentran el liquen p l a n o pilar y el lupus cutáneo crónico (discoide).
Las alopecias son un grupo de enfermedades definidas por la disminución de la densidad del pelo o ausencia del
mismo en cualquier parte de la superficie cutánea.
Preguntas
-MIR 08-09, 155
- MIR 04-05, 143
- MIR 03-04, 108
- MIR 02-03, 247
Para su estudio, es frecuente dividirlas en los siguientes tipos:
• Alopecias cicatrizales: causadas por malformación, daño o destrucción del folículo, por lo que son definitivas.
• Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización del folículo o bien a síndromes hereditarios o aso-
ciadas a enfermedades sistémicas.
12.2. Alopecias
no cicatrizales
Alopecia androgénica
o calvicie común
Este tipo de alopecia se debe al efecto
combinado de la predisposición gené-
tica y de los andrógenos sobre los folí-
culos pilosos.
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es gradual, siguiendo unos patrones clínicos determinados:
• Varones: receso de la línea de implantación frontoparietal, más tarde alopecia en el vértex, luego estas áreas
se van uniendo por una pérdida difusa hasta que termina en la "calvicie hipocrática", conservando solamente
las regiones temporales y occipital. Se divide, según Hamilton, en ocho grados (Figura 68).
• Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex, sin retraso de la línea de implantación. Hay tres grados
de Ludwig.
Para su tratamiento se utiliza el minoxidilo tópico 2 - 5 % y el finasteride en dosis de 1mg/d v.o. (antiandrógeno
inhibidor de la 5a-reductasa folicular, que disminuye los niveles periféricos de dihidrotestosterona, uno de los
43

e d i c i ó n
mediadores que favorecen la progresión de este cuadro). En mujeres se
emplea el acetato de ciproterona como antiandrógeno.
Efluvio anágeno
Alopecia a reata
La alopecia areata es una enfermedad caracterizada por placas alopé-
cicas bien definidas y asintomáticas, sin inflamación de la piel, en el
cuero cabelludo (Figura 69) o en otras zonas del cuerpo (puede afectar
a toda la superficie corporal). No hay cicatrización ni atrofia. En ocasio-
nes, existen pelos cortos en forma de porra ("en signo de exclamación"),
que son diagnósticos, llamados pelos peládicos. Su presencia indica
que la enfermedad está activa. Suele darse en adultos jóvenes y se cree
que se debe a una conjunción de factores hereditarios, autoinmunes y
psíquicos. Puede asociarse a enfermedades autoinmunes c o m o vitíligo,
Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.
Figura 69. Alopecia areata
El tratamiento depende de la extensión, empleándose corticoides tópi-
cos o intralesionales en placas pequeñas, y orales en caso de extensiones
mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tópicos (dinitroclorobenceno
o difenciprona), o PUVA para casos más extensos. Ningún tratamiento
es plenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblación es-
pontánea de las placas (MIR 04-05, 143).
Suele ser ocasionado por tóxicos, que detienen el ciclo del pelo en fase
de crecimiento o anagén, produciendo una caída del pelo brusca y d i -
fusa. Puede aparecer con el uso de citostáticos, intoxicaciones (mercu-
rio,...) o en el déficit grave de proteínas.
Otras causas de alopecia no cicatrizal son: la sífilis secundaria, la tina
del cuero cabelludo, la tricotilomanía, el hipertiroidismo e hipotiroidis-
mo, el lupus eritematoso sistémico, la ferropenia,...
12.3. Alopecias cicatrizales
Es necesario recordar: lupus eritematoso cutáneo crónico (discoide)
(MIR 02-03, 247) (Figura 70), liquen plano, alopecia mucinosa, tinas
inflamatorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiología descono-
cida, considerada por algunos autores c o m o el estadio final de procesos
c o m o el lupus o el liquen plano) (MIR 08-09,1 55; MIR 03-04, 108).
Efluvio telógeno
Es la segunda causa más frecuente de alopecia, después de la androgé-
nica. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, estrés, fie-
bre alta, embarazo, fármacos), se produce el paso de muchos folículos
de manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, tres meses después,
comienza a caer el cabello en mayor cantidad. La recuperación es es-
pontánea entre seis y doce meses después, si se suspende la causa.
ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES
- Liquen plano
• Lupus cutáneo crónico • Alopecia areata
• Esclerodermia • Psoriasis
• Dermatomiosltis • Dermatitis seborreica
• Tinas inflamatorias • Sífilis secundaria
• Pseudopelada de Brocq • Tinas no inflamatorias
• Mucinosis folicular
Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
¿Cuál de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva?
1) Psoriasis.
2) Liquen.
3) Eritema exudativo multiforme minor.
4) Pseudotiña amiantácea.
5) Eccema seborreico de cuero cabelludo.
MIR 03-04, 108; RC: 2
4 4

Dermatología
r
Aspectos esenciales
13.
ALTERACIONES
DE LA PIGMENTACIÓN
Orientación
MIR
Este tema apenas se ha
preguntado. El melasma
y el vitíligo son trastornos
frecuentes y fáciles
de recordar. Lo más
importante es saber
qué lesiones pueden favorecer
el desarrollo de melanoma.
p¡~] Los cambios en la pigmentación cutánea pueden ser debidos a aumentos o disminuciones de la melanina o
de! número de melanocitos. También la p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o puede mostrar colores distintos, siendo
más azul cuanto más profunda esté la melanina.
[Y] El vitíligo afecta a más del 1 % d e la población. Se manifiesta c o m o máculas acrómicas, resultado de la des-
trucción local d e los melanocitos.
13.1. Discromías con hipopigmentación o acromía
Las discromías c o n hipopigmentación se deben a la disminución o a la ausencia total de melanina o de melano-
citos en la epidermis. En este apartado se remarcará sólo el vitíligo.
Vitíligo
El vitíligo se caracteriza por máculas acrómicas por destrucción de los melanocitos. Afecta al 1 % de la p o -
blación, suele comenzar en la infancia o en la juventud y tiene carácter familiar, suponiéndose una herencia
multifactorial.
Etiopatogenia
Existen tres teorías acerca de su etiopatogenia:
• Autoinmune: debido a su asociación con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad
de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito cuyos niveles se
correlacionan con la actividad de la enfermedad.
• Autocitotóxica: autodestrucción de los melanocitos por exceso de función y formación de radicales libres.
• Neural: basada en la evidencia de vitíligos segmentarios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en m o -
delos animales.
Clínica
Manchas acrómicas de curso crónico y progresión variable. Tienen fenómeno de Kóebner. Puede estar asociado
a alopecia areata y a diabetes mellitus.
representativas.
Existen diversos tipos, según la distribución de las lesiones:
Generalizado: el más habitual, c o n placas simétricas en superficies extensoras de cuello, extremidades, axi-
las y cara (periorificial, sobre todo).
• Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas.
• Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimétrica.
• Universal: pérdida completa de pigmento.
45

edición
E P I D E R M I S DERMIS
Aumenta
melanina
• Efélides
• Manchas de café con leche
• Nevus de Becker
Melasma-cloasma
Aumentan
melanocitos
Lentigos
• Mancha mongólica
• Nevus de Ota (cabez"Ota")
• Nevus de Ito (hombrlto")
• Nevus azul
Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz)
Tabla 15. Tumores melánicos benignos
Tratamiento
El tratamiento se hará en función del tipo de lesión:
• Lesiones localizadas: corticoides tópicos.
• Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede emplearse
el khellin (fotosensibilizante tópico) con fototerapia. Otra alternati-
va es la despigmentación de la piel sana con hidroquinona.
4 6

FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS
INDUCIDOS POR LA LUZ
Orientación
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema complejo y no muy
preguntado. Hay que centrarse
en los Aspectos esenciales
y en la selección de preguntas.
Lo más importante es que
conozcas bien la porfiria
cutánea tarda, y que aprendas
a distinguirla de la aguda
intermitente.
[~¡~] Las sustancias fotosensibilizantes pueden dar reacciones de tipo fototóxico (que son las más frecuentes y
aparecen tras la primera exposición) o de tipo fotoalérgico (que requieren sensibilización previa). Las p r i -
meras d a n una clínica de quemadura solar, mientras q u e las fotoalérgicas d a n un aspecto más parecido al
eccema agudo, c o n extensión de las lesiones a zonas n o fotoexpuestas.
[2] Diuréticos y tetraciclinas son causa frecuente d e f o t o t o x i c i d a d .
[~3~| Entre las dermatosis fotoagravadas, hay q u e recordar el lupus eritematoso, la enfermedad de Darier, la r o -
sácea y la pelagra.
["4"] La erupción p o l i m o r f a lumínica es la fotodermatosis idiopática más frecuente.
["5") La mayoría de las porfirias son de herencia autosómica d o m i n a n t e , excepto la porfiria eritropoyética congé-
nita (recesiva) y la porfiria cutánea tarda (adquirida en el 8 0 % de los casos).
[~6~] La PEC o Cünther es la forma más grave. Niños peludos c o n orinas rojas y eritrodoncia q u e desarrollan
cicatrices, mutilaciones y anemia hemolítica.
("7"] La PCT se presenta en hombres de 40-50 años c o n hepatopatía (enolismo, V H C + , hemocromatosis). D a
hipertricosis malar y ampollas en las manos. Se trata c o n flebotomías y antipalúdicos.
[¡T/j La PAI nunca afecta a la piel. Presenta clínica sistémica a brotes (dolor a b d o m i n a l , psicosis, parestesias y
paresias).
14.1. Fotosensibilidad inducida
por sustancias químicas
La fotosensibilidad inducida por sustancias químicas puede ser fototóxica (parece una quemadura solar y es
posible que ocurra tras la primera exposición al medicamento) o fotoalérgica (la luz cambia la configuración del
m e d i c a m e n t o y la convierte en un antígeno; hace falta una primera exposición previa).
A m b o s tipos de fotosensibilidad son frecuentes con el p i r o x i c a m , las tiacidas y las tetraciclinas. Es muy típica de
estas últimas la fotoonicólisis.
Un t i p o especial de f o t o t o x i c i d a d es la fitofotodermatitis, que está causada por furocumarinas (psoralenos)
fotoactivas presentes en las plantas. Típico de camareros ( z u m o de lima) expuestos al sol en terrazas.
La dermatitis de Berloque está causada por una interacción entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente
en muchas colonias y perfumes.
Es típica la hiperpigmentación postinflamatoria del cuello, que desaparece lentamente después de varios
meses.
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
Q R E C U E R D A
N o deben administrarse tetraciclinas c o n isotretinoína para tratar el acné. El adelgazamiento cutáneo p r o d u c i d o p o r
los retinoides facilita la f o t o t o x i c i d a d de las tetraciclinas (MIR 05-06, 144). El uso c o n j u n t o aumenta el riesgo de
hipertensión intracraneal.
Preguntas
- MIR 06-07, 71
- MIR 05-06, 144
- MIR 04-05, 141,
-MIR 03-04, 37
-MIR 01-02, 138
-MIR 98-99, 143
-M1R98-99F, 151
142
4 7

edición
14.2. Dermatosis exacerbadas
por la luz
Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este
dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnóstico de cua-
dros c o m o el lupus eritematoso (MIR 04-05, 142), la porfiria o la enfer-
medad de Darier (Tabla 1 6).
• LES
• Porfirias
• Darier
• Rosácea
• Albinismo oculocutáneo
• Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
• Fotoalerglasyfototoxias
• Pelagra
• Dermatomiositis
• Síndrome carcinoide
Tabla 16. Dermatosis agravadas por el sol
FOTOALERGIA FOTOTOXICIDAD
Mecanismo HS-IV
• No i n m u n e
• Más frecuente
Brote
• En segunda exposición
• Tardía (48 horas después)
• En primera exposición
• En cualquier persona
Clínica
Erupción polimorfa,
eccematosa, incluso en áreas
cubiertas
M o n o m o r f a , c o m o cualquier
quemadura, en áreas expuestas
Causas
Sulfamidas, PABA,
fenotiacinas (prometazina)
Tetraciclinas (fotoonicólisis),
alquitrán, psoralenos, retinoides
Tabla 17. Erupción fotoalérglca vsfototóxica
14.3. Porfirias
intermedios (porfirinas) que absorben energía lumínica y provocan fo-
tosensibilización.
Clasificación
Su clasificación se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es
más manifiesto (Tabla 18):
• Eritropoyéticas:
Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): herencia AR.
Protoporfiria eritropoyética: herencia A D .
• Hepáticas:
Porfiria cutánea tarda: herencia A D o adquirida.
Porfiria aguda intermitente: herencia A D .
Porfiria variegata: herencia A D .
Coproporfiria hereditaria: herencia A D .
Déficit de ALA deshidratasa: herencia AR.
Hepatoeritropoyéticas:
Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR.
Clínica
Hay manifestaciones cutáneas y/o extracutáneas. En general, las porfi-
rias típicamente cutáneas son aquellas que llevan en su nombre la pa-
labra "eritropoyética" o "cutánea". Las demás son agudas y sistémicas.
La porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria muestran una clínica
mixta, sistémica y cutánea, mientras que la porfiria aguda intermitente
y el déficit de ALA-deshidratasa sólo presentan síntomas sistémicos.
Manifestaciones cutáneas
Es un grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por defectos
enzimáticos hereditarios o adquiridos de la vía metabólica del grupo
hemo de la hemoglobina. Su síntesis se produce en el hígado y en
la médula ósea. El defecto da lugar a la acumulación de metabolitos
Las manifestaciones cutáneas son las siguientes:
• Fotosensibilidad aguda: prurito, dolor y escozor minutos después
de la exposición solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en
PORFIRIA CUTÁNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
Déficit enzimático
ORO III descarboxilasa (uroporfirina
y coproporfirina en sangre, orina y heces
confirman el diagnóstico) (MIR 04-05, 141)
URO III PGB deaminasa
Edad 3.a
-4.a
década (varones > mujeres) Infancia 15-40 años
Frecuencia Más frecuente Muy rara Más frecuente en nórdicos
Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO
Clínica cutánea Si Sí (con graves mutilaciones) NO
Clínica sistémica
• Diabetes mellitus (25%)
• Siderosis hepática (asintomático)
• Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo)
• Eritrodoncia
• Esplenomegalia
Crisis porfírica
Tratamiento
• Flebotomías
• Eliminar alcohol
• Cloroquina
• Esplenectomía
• Fotoprotección
• Tratamiento infecciones cutáneas
• Evitar desencadenantes de crisis
• Clorpromacina y analgésicos
• Dieta rica en hidratos de carbono
• Hematina
Tabla 18. Porfirias
4 8

Dermatología
zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporfirla
eritropoyética.
Hiperfragilidad cutánea: con curso subagudo-crónico: ampollas
subepidérmicas tras mínimos traumatismos, sobre todo en el dorso
de las manos, que se siguen de erosiones y cicatrices con formación
de quistes de m i l i u m . Con el tiempo pueden existir cambios es-
clerodermiformes, especialmente en aquellas porfirias que originan
acumulo de uroporfirina I (activadora de fibroblastos), que son la
cutánea tarda y la de Günther.
Manifestaciones extracutáneas
Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria: es un cuadro agudo,
típico de las porfirias no cutáneas (la porfiria aguda intermitente es
el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminole-
vulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y que se mani-
fiesta clínicamente con crisis de síntomas digestivos, neurológicos
y psiquiátricos, en relación casi siempre con un desencadenante
( 7 5 % de los casos). Los desencadenantes más frecuentes son los
fármacos, principalmente los barbitúricos y otros hipnóticos (utili-
zados en anestesias), las sulfamidas, los antiepilépticos, los ergota-
mínicos, el alcohol, los anticonceptivos o el cloranfenicol. Menos
frecuentes son las alteraciones hormonales, las infecciones, el estrés
o el ayuno. Los síntomas de las crisis son los siguientes:
- Digestivos (sistema nervioso autónomo): dolor abdominal cóli-
co, estreñimiento, náuseas y vómitos. También taquicardia, h i -
pertensión,...
- Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineuropatía pe-
riférica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simétrica en
extremidades (MIR 03-04, 37). Suele confundirse con cuadros
neurológicos c o m o el Cuillain-Barré.
- Psiquiátricos (sistema nervioso central): confusión, alucinacio-
nes o auténticos cuadros psicóticos.
Un dato característico de las crisis porfíricas es el hallazgo de una
hiponatremia franca y la necesidad de comer dulces. El mejor trata-
miento para las crisis es la prevención, evitando los desencadenantes.
En caso de brote grave puede ser muy útil el tratamiento con hemati-
na endovenosa, que revierte el cuadro rápidamente. Han de adminis-
trarse carbohidratos (a dosis altas inhiben la síntesis del grupo hemo).
Anemia hemolítica: es debida al acumulo de porfirinas en los hepato-
citos y produce esplenomegalia. Típica de las porfirias eritropoyéticas.
Afectación hepática: daño por depósito de porfirinas y hierro.
Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (en
las formas familiares hereditarias) o en la tercera o cuarta década en
formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Se inicia
con hiperfragilidad cutánea en el dorso de las manos (ampollas, ero-
siones, quistes de milium) más hiperpigmentación facial e hipertricosis
malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. La afectación
hepática suele ser asintomática y se debe al depósito de porfirinas y de
hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR 98-99F, 151). Es carac-
terística la presencia de fluorescencia rosa-rojiza en la orina cuando se
examina con la luz de W o o d .
El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III
en orina e isocoproporfirina en heces en cantidades elevadas. Histoló-
gicamente, las ampollas son subepidérmicas, sin reacción inflamatoria
acompañante.
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estró-
genos), flebotomías periódicas para reducir hierro y dejar hemoglobina
en 10-11 g/dl o dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la
eliminación urinaria de porfirinas (en caso de contraindicación de fle-
botomías) (MIR 06-07, 71).
| R E C U E R D A
La URO-descarboxilasa es la enzima i m p l i c a d a en la PCT ¡y el único
que debes saber en el día del MIR!
Fotosensibilidad
Hiperpigmentación
cutánea
Lesiones cutáneas:
• Ampollas
• Quistes de milium
• Cambios esclerodermiformes
Figura 72. Porfiria cutánea tarda
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza por detección de los productos acumulados en
el plasma, la orina, las heces, los eritrocitos o la médula ósea.
Porfiria cutánea tarda
Se hereda de manera autosómica dominante o bien es adquirida (la
mayoría de los casos) en relación con factores hepatolesivos c o m o el
alcohol, los estrógenos, la infección por V H C , la hemocromatosis o la
exposición a tóxicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia
de uroporfirinógeno descarboxilasa a nivel hepático, que provoca un
acumulo de uroporfirinógeno III.
4 9

edición
Protoporfiria eritropoyética
Es la segunda más frecuente y la que mayor incidencia tiene en niños.
Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica es de eri-
tema solar agudo que aparece a las pocas horas de la exposición. N o
existe excreción de porfirinas en la orina, lo que puede dificultar el
diagnóstico (se deben medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es
de utilidad el tratamiento con B-caroteno para aumentar el tiempo de
exposición solar.
Porfiria eritropoyética congénita
de Günther
Es excepcional y muy grave. Existe déficit de la enzima cosintetasa.
El recién nacido tiñe los pañales de rojo y presenta progresivamente
eritrodoncia (Figura 74), esplenomegalia y anemia hemolítica. Cursa
con fotosensibilidad extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas
fotoexpuestas que van dejando múltiples cicatrices y mutilaciones. Su
tratamiento se basa en la esplenectomía y en la fotoprotección. El tras-
plante de médula ósea ha sido curativo en casos graves.
Figura 74. Eritrodoncia
r
Adulto de 47 años, bebedor abundante, acude a la consulta por aparición de pe-
queñas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. En
la exploración se observa también una hiperpigmentación difusa y una hipertricosis
facial. El diagnóstico más probable es:
1) Pénfigo vulgar.
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Porfiria cutánea tarda.
4) Epidermólisis ampollosa simple.
51 Amiloidosis.
MIR 01-02, 138; RC: 3
¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropatía
simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi-
ciales y un cuadro psicótico?
1) Síndrome de Guillain-Barré.
2) Porfiria aguda intermitente.
3) Neuropatía diabética.
4) Amiloidosis.
5) Sarcoidosis.
RC: 2
5 0

Dermatología
15.
ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS AUTOINMUNES
MIR
Es un tema muy importante
que es preciso dominar. Es
altamente susceptible
de ser preguntado, aunque la
dificultad de la pregunta no
suele ser alta. Hay que tener
un esquema mental
de las características de cada
patología, tal y como se
expone en los puntos clave.
Es necesario fijarse en el
dibujo con las claves para
el diagnóstico histológico.
La tabla que aparece al final
del tema es un excelente
resumen, por lo que
ahorrará mucho esfuerzo.
Aspectos esenciales
Para el diagnóstico de estas enfermedades es necesario establecer una correlación d e la clínica c o n los h a -
llazgos histológicos y d e inmunofluorescencia directa (IFD).
[~2~| Localización de la ampolla: intraepidérmica en el pénfigo y subepidérmica e n el resto. El pénfigo vulgar
afecta a adultos de 40-50 años c o n lesiones mucosas y ampollas flaccidas e n piel.
[~3~| En el pénfigo hay acantólisis por la acción de las IgG dirigidas contra antígenos d e la superficie del queratinocito.
[~4~] El pénfigo vulgar es la forma más grave y frecuente de pénfigo. La mayoría tienen afectación mucosa importante.
El pénfigo foliáceo n o afecta mucosas. Son frecuentes las erosiones cutáneas, pero n o las ampollas.
rp~] El penfigoide ampolloso suele aparecer en la tercera edad. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas
urticariformes pruriginosas. La afectación mucosa es infrecuente. Tienen mejor pronóstico q u e el pénfigo.
[~7~| La histología del penfigoide muestra ampollas subepidérmicas c o n abundantes eosinófilos.
[~3"j La IFD del penfigoide muestra depósitos d e C3 y en m e n o r intensidad de IgG en la membrana basal dermoe-
pidérmica.
["9"] La clínica, histología e IFD del penfigoide gestacional es la misma q u e la del penfigoide ampolloso, conside-
rándose una forma d e penfigoide d e presentación en embarazadas.
[Yo] La dermatitis herpetiforme (D.H.) se manifiesta c o n vesículas m u y pruriginosas e n codos, rodillas y glúteos
— que n o responden a corticoides. Asociada a enfermedad celíaca habitualmente asintomática.
pjYj La histología de la D.H. muestra una ampolla subepidérmica con neutrófilos en el vértice de las papilas dérmicas.
f¡"Jj La IFD d e la D . H . demuestra depósitos granulares de IgA e n papilas dérmicas.
f f j l La D . H . presenta los mismos autoanticuerpos q u e la enfermedad celíaca y responde al m i s m o tratamiento
— (dieta sin gluten). La sulfona es el tratamiento médico de elección.
[T4] La epidermólisis ampollosa adquirida se manifiesta c o n ampollas en zonas de roce. El colágeno VII (forma las
— fibrillas d e anclaje d e la membrana basal) es el antígeno contra el q u e se dirigen las IgG.
|l5J La dermatosis lineal IgA es la más frecuente e n la infancia y responde al tratamiento c o n sulfona.
P r e g u n t a s
15.1. Grupo de los pénfigos
Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clínicamente por ampollas
flaccidas; histológicamente lo están por despegamiento intraepidérmico debido a acantólisis; e inmunopatológica-
mente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos
(desmosomas). Su pronóstico depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar es la forma más grave, con una morta-
lidad del 1 0 % con los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antiguamente, sin tratamiento, era de hasta el 6 0 % .
- M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 2
- M I R 0 3 - 0 4 , 1 0 7
• M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 8
• M I R 0 1 - 0 2 , 2 6 0
- M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 4 , 2 5 8
- M I R 00-01F, 1 4 6 . Pénfigo vulgar:
- M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8
- M I R 9 9 - 0 0 F , 2 4 4
Clasificación
Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo).
M I R 9 8 - 9 9 F , 150 - Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
51

edición
• Pénfigo foliáceo:
- Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas seborreicas).
- Forma endémica: fogo selvagem.
- Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
• Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas.
Etiopatogenia
La alteración fundamental en el pénfigo es la acantólisis, provocada
por la unión de la IgG a antígenos de los desmosomas. Se desconocen
los mecanismos que inician la formación de los anticuerpos. Se han
identificado las proteínas que actúan c o m o antígeno, que son princi-
palmente la desmogleína 3 para el pénfigo vulgar y la desmogleína 1
para el pénfigo foliáceo (estas proteínas se expresan en concentracio-
nes distintas en piel y mucosas, lo que explica la afectación o no de
mucosas que muestran las diferentes variantes de pénfigo).
Clínica
En función del tipo de pénfigo, la clínica será la siguiente:
• Pénfigo vulgar: es la forma más frecuente y la más grave de los
pénfigos. La lesión inicial es una ampolla flaccida (MIR 01-02, 260)
o erosión sobre piel aparentemente normal (MIR 00-01 F, 146) en
cualquier localización, más habitualmente en flexuras y en zonas
de presión. Evolucionan a erosiones dolorosas y costras. Las ero-
siones en la mucosa oral son la forma inicial de presentación en la
mayor parte de los pacientes. Hay signo de Nikolsky.
• Pénfigo foliáceo: rara vez aparecen ampollas. Comienza en áreas
seborreicas c o m o erosiones y costras sobre una base eritematosa
y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectación
mucosa es excepcional.
Diagnóstico
• Histología:
- Pénfigo vulgar: ampolla intraepidérmica suprabasal por acantó-
lisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 260).
- Pénfigo foliáceo: ampolla intraepidérmica a nivel de la granulo-
sa y subcórnea.
• IFD: IgG depositada en los espacios intercelulares de los queratino-
citos. N o pueden diferenciarse los distintos tipos de pénfigo por el
patrón de IF (MIR 02-03, 248).
• IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos
en más del 7 5 % de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una corre-
lación positiva, pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
Tratamiento
Corticoides sistémicos de elección. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/día
para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se uti-
liza dosis de mantenimiento durante años. También se usan inmunosu-
presores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales de oro,
ciclosporina.
Ac. anticolágeno VII
•Pénfigo • Penfigoide ampolloso • Epidermólisis -Dermatitis
• Herpes gestationis ampollosa adquirida herpetiforme
Figura 75. Enfermedades ampollosas autoinmunes.
Claves para el diagnóstico histológico
Figura 76. Pénfigo vulgar
Figura 77. Pénfigo vulgar con afectación de la mucosa oral con erosiones
52

Dermatología
R E C U E R D A
El pénfigo vulgar n o suelen producir prurito a diferencia del penfingoide
ampolloso, el herpes gestationis y la dermatitis herpetiforme.
15.2. Penfigoide ampolloso
El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmune más
frecuente. Cursa con ampollas subepidérmicas normalmente en pacientes
de edad avanzadas (mayores de 60 años), caracterizada histopatológi-
camente por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal (Figura 78).
Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas.
Signo de Nlkolsky negativo
Etiopatogenia
El depósito de IgG dirigido contra antígenos de la lámina lúcida (hemi-
desmosoma) activa el complemento y provoca una reacción inflamato-
ria que desencadena la separación dermoepidérmica.
Clínica
Tratamiento
En el tratamiento se usan corticoides sistémicos: prednisona 1 mg/kg/día.
Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupre-
sores.
Penfigoide cicatrizal
El penfingoide cicatrizal es una enfermedad ampollosa subepidérmica,
con características histológicas e inmunopatológicas similares al penfi-
goide ampolloso, aunque definida por lesiones mucosas con importan-
te tendencia a la cicatrización.
Clínica
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta
fundamentalmente en mucosas, que por orden decreciente de frecuencia
son las siguientes: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago. Se pro-
ducen ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sin-
equias. Existen lesiones cutáneas que aparecen en un 3 0 % de los casos.
Diagnóstico
• Histología e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso.
La IFI es habitualmente negativa.
Tratamiento
El tratamiento se lleva a cabo con prednisona, frecuentemente acom-
pañada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) según la
gravedad y las mucosas afectadas.
15.3. Herpes gestationis o
penfigoide gestacional
La clínica se basa en la aparición en gente mayor de ampollas tensas
sobre piel sana o sobre lesiones habonosas. Predominan en el abdo-
men y en las áreas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso.
No deja cicatrices. Existe afectación de la mucosa oral hasta en un 3 5 %
de los casos. N o hay signo de Nikolsky (MIR 00-01, 134).
Diagnóstico
• Histología: ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico con eosi-
nófilos.
IFD: IgG +/- C3 en depósito lineal en la membrana basal de la unión
dermoepidérmica.
• IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos (MIR 05-06, 142)
en un 7 0 - 8 0 % de los casos, sin correlación con la actividad de la
enfermedad.
El herpes gestationis es una enfermedad ampollosa subepidérmica au-
toinmune de aparición en el embarazo y en el postparto, que cursa
c o m o una erupción de vesículas pruriginosas, producidas por la pre-
sencia de IgG dirigidas contra la membrana basal.
Clínica
Entre el segundo y el tercer trimestre de la gestación aparecen pápulas,
habones, vesículas y ampollas pruriginosas que empiezan en el área
periumbilical y se extienden al resto de la piel (Figura 79). Las mucosas
no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes
nuevos episodios en el postparto, con la toma de anticonceptivos y con
nuevos embarazos. U n 5 - 1 0 % de niños nace con lesiones parecidas,
que se autolimita en unas semanas, debido al paso de anticuerpos ma-
ternos a través de la placenta.
53

edición
Q R E C U E R D A
El signo de Nikosky aparece en el pénfigo y n o en el resto de enferme-
dades ampollosas autoinmunes.
Diagnóstico
• Histología: ampolla subepidérmica con eosinófilos.
• IFD: C3 en depósito lineal en la membrana basal y en el 3 0 - 4 0 % de
casos, también IgG.
• IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los
casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor H G (que se
corresponde con una IgG capaz de fijar complemento) positivo en
bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Se realiza con prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden e m -
plearse los antihistamínicos orales.
Figura 79. Herpes gestationis. Vesículas incipientes
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq)
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crónica carac-
terizada por pápulas y vesículas simétricas muy pruriginosas en áreas
extensoras, en pacientes con una enteropatía sensible al gluten en el
9 0 % de los casos, habitualmente asintomática (MIR 00-01, 258).
Etiopatogenia
Su etiología es desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se
ha demostrado relación patogénica entre la enteropatía y los depósitos
cutáneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante.
Clínica
Suele comenzar entre la segunda y la cuarta décadas de la vida. Las
lesiones son polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y vesícu-
las excoriadas agrupadas -de ahí el término " h e r p e t i f o r m e " - c o n dis-
tribución simétrica en áreas de extensión (codos, rodillas, escápulas,
glúteos, cuero cabelludo) sin afectación mucosa. El síntoma f u n d a -
mental es el prurito. Sólo un 3 0 % manifestarán alteraciones clínicas
intestinales (diarrea, esteatorrea, dolor abdominal) (MIR 99-00, 128).
Histología
• Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimorfonucleares
en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico en dermis.
• IFD: depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas
(MIR 03-04, 107). Puede asociar C3.
IFI: no se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos
los antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales.
Tratamiento
• Dieta sin gluten: es el tratamiento de elección. Normaliza la entero-
patía y mejora las lesiones cutáneas a largo plazo.
• Sulfona: es el tratamiento farmacológico de elección. Los pacientes
deben tomar de por vida la dosis mínima que los mantenga libres de
lesiones.
Figura 80. Dermatitis herpetiforme
15.5. Epidermólisis
ampollosa adquirida
Es una dermatosis ampollosa crónica rara, que afecta a adultos en
forma de hiperfragilidad cutánea en zonas de roce, con formación de
ampollas ante pequeños traumatismos. Aparecen ampollas subepidér-
micas consecuencia de la destrucción del colágeno VII de las fibrillas
54

Dermatología
de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde
de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.
15.6. Dermatosis con IgA lineal
Es una enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se presenta
en la infancia y se caracteriza por mostrar una clínica intermedia en-
tre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme, y una histología
también intermedia, salvo por el dato diferencial de mostrar en la in-
munofluorescencia directa depósitos lineales de IgA en la zona de la
membrana basal. Responde al tratamiento con sulfona.
______
ol losas que produc
R E C U E R D A
Las enfermedades ampol losas que producen depósitos de IgA (dermati-
tis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se
tratan con corticoides.
PÉNFIGO VULGAR PENFIGOIDE A M P O L L O S O HERPES GESTATIONIS DERMATITIS HERPETIFORME
Clínica
• 40-50 años
• Suelen afectar a mucosas
• NO prurito
• Ampolla flaccida
• Nikolsky positivo
• Anciano
• A veces mucosa
• Sí prurito
• Ampolla tensa
• No Nikolsky
• Gestante
• NO mucosas
• Si prurito
• Herpetiforme
• No Nikolsky
• 15-35 años
• NO mucosas
• Sí prurito
• Herpetiforme
• No Nikolsky
IFD IgG IgG IgG IgA
Histología
• Ampolla INTRAepidérmica
• Hay acantólisis
• Ampolla SUBepidérmica
• Hay eosinófilos
• Hay eosinófilos
• Neutrófilos en dermis
Tratamiento Corticoides Corticoides Corticoides Dieta ± sulfona
Recuerda Mortalidad 2 5 % ¡¡MIR 2006!! Recidiva si nuevo embarazo ¡¡Asociada a enfermedad celíaca!!
Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y
perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer
el diagnóstico de:
1) Penfigoide ampollar.
3) Epidermólisis ampollar.
4) Enfermedad injerto contra huésped.
5) Pénfigo vulgar.
MIR 02-03, 248; RC: 5
Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremi-
dades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay
afectación de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las
erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Histopatológica-
mente se ven ampollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. Por inmunofluo-
rescencia directa, se observa un depósito lineal de IgG y O a nivel de la membrana
basal. ¿Cuál es el diagnóstico?
1) Pénfigo vulgar.
2) Pénfigo cicatrizal.
3) Penfigoide ampolloso.
5) Dermatosis ampollosa IgA lineal.
MIR 00-01, 134; RC: 3
Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas pápulas
y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La realización
de una inmunofluorescencia directa objetiva depósitos granulares IgA en las papilas
dérmicas. ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?
1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches.
2) El tratamiento de elección es un corticoide tópico.
3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.
4) El mejor tratamiento es el yoduro potásico.
5) No presenta un riesgo más elevado de linfoma.
MIR 99-00, 128; RC: 3
55

Dermatología
Orientación
MIR
16.
PANICULITIS
Este tema en realidad es muy
rentable, porque el esfuerzo es
mínimo. Se debe conocer
lo típico del eritema
nodoso y de la vasculitis
nodular. Frecuentemente, el
diagnóstico diferencial será
histológico (será útil la regla
nemotécnica de la tabla).
Aspectos esenciales
fJJ Las paniculitis se clasifican según sus características anatamopatológicas.
j"2~] El eritema nudoso (EN) se manifiesta en mujeres jóvenes c o n episodios recurrentes de nodulos eritematosos
dolorosos en zonas pretibiales q u e curan sin dejar cicatriz.
[3"] El EN puede ser idiopático (lo más frecuente) o aparecer c o m o respuesta a infecciones, fármacos o enferme-
dades sistémicas.
[~4~] La histología del EN es de paniculitis septal sin vasculitis.
Qf] La vasculitis nodular también se presenta c o n nodulos en piernas, a u n q u e suelen afectar a pantorrillas. Las
lesiones son más crónicas, c o n tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz.
rp~[ La etiología de la vasculitis nodular es desconocida. C u a n d o se debe a una reacción d e hipersensibilidad a
M. tuberculosis, recibe el n o m b r e clásico d e eritema indurado de Bazin.
["7"] La histología de la vasculitis nodular es d e paniculitis lobulillar c o n vasculitis.
16.1. Concepto y clasificación
La paniculitis es la inflamación del tejido celular subcutáneo, manifestada c o m o nodulos eritematosos o v i o -
láceos, dolorosos que aparecen, preferentemente, en las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una
biopsia profunda que incluya la hipodermis. Tanto si asocian o no vasculitis en la histología, la manifestación
clínica habitual de las paniculitis es en forma de nodulos o placas subcutáneas. La presencia de púrpura palpa-
ble no es propia de estos procesos, siéndolo de las vasculitis leucocitoclásticas (MIR 09-10, 16).
Clasificación
NO VASCULITIS VASCULITIS
L u Preguntas
• MIR 09-10, 16, 17-NM
• MIR 98-99F, 152
• MIR 97-98, 02
La clasificación es histológica y se
basa en la localización del infiltrado
inflamatorio y en la presencia o a u -
sencia de vasculitis asociada.
16.2. Eritema
nudoso
Es la paniculitis más frecuente. Apare-
cen nodulos y/o placas subcutáneas,
eritematosas, preferentemente en la cara
anterior de las piernas, de curso autoli-
mitado y que afecta predominantemen-
te a mujeres jóvenes (Figura 81).
Septo
Lobulillo
Eritema no-do-so:
- No= no vasculitis
- do= doloroso
- so= septal
Esclerodermia y afines
(mialgia-eoslnofilia)
Necrobiosls llpoídica
Paniculitis de Weber-Christian
(generalizada)
Pancreática (necrosis grasa)
(MIR 97-98, 0 2 )
Déficit de ct-1 antitripsina
LES
Infecciosa
Neonatal
Postesteroldea
Física
Histiocítica citofágica
PAN (que lo sePAN)
Tromboflebitis
migratoria
Eritema indurado de
B-a-zin:
- B ="B"asculltis
- a = adipocito
- in = indolora
(vasculitis nodular)
Tabla 20. Clasificación de las paniculitis
56

Dermatología
Cura sin dejar cicatriz en un plazo de cuatro o seis semanas. Puede
acompañarse de malestar general, fiebre y artralgias.
Etiología
Se piensa que es una respuesta inmunológica desencadenada por múl-
tiples estímulos antigénicos diferentes:
• Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tuberculosis, le-
pra, linfogranuloma venéreo, Yersinia, Mycoplasma.
- Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis.
- Víricas: mononucleosis infecciosa.
Enfermedades sistémicas:
- Sarcoidosis (MIR 09-10,1 7-NM), enfermedad inflamatoria intes-
tinal (enfermedad de Crohn), síndrome de Behqet.
- Neoplasias: linfomas y leucemias.
• Fármacos:
Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.
16.3. Vasculitis nodular.
Eritema indurado de Bazin
Paniculitis caracterizada por nodulos eritematosos, habitualmente i n -
doloros, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ul-
cerarse y dejar una cicatriz atrófica (Figura 82). Evoluciona en brotes
recurrentes de forma crónica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres
con edades comprendidas entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 1 52).
Etiología
Es de etiología desconocida. Se cree debida a ¡nmunocomplejos que
dañarían los vasos hipodérmicos de mediano calibre, con la consi-
guiente destrucción del lobulillo. Cuando se relaciona con una tuber-
culosis, recibe el nombre de "eritema indurado de Bazin". En él las
lesiones se deben a fenómenos de hipersensibilidad, por lo que aunque
es posible detectar material genético de M. tuberculosis por técnicas de
PCR, el cultivo es siempre negativo.
Diagnóstico Diagnóstico
El diagnóstico es confirmado mediante la histología, donde se observa
un infiltrado inflamatorio inicial de neutrófilos y más tarde de células
mononucleares, sin vasculitis.
Tratamiento
El diagnóstico es histológico: paniculitis lobulillar o mixta acompañada
de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. En la mitad
de los casos se pueden objetivar granulomas tuberculoides con caseo-
sis y necrosis grasa.
Tratamiento
Reposo en cama, vendas compresivas y eliminación del agente etioló-
gico. Se deben emplear AINE (AAS, indometacina) o yoduro potásico.
Los corticoides orales se utilizarán para casos más severos.
Reposo en cama y AINE o yoduro potásico. En caso de relación con
tuberculosis, la triple terapia específica puede resultar beneficiosa.
Figura 81. Eritema nudoso
| R E C U E R D A
La aparición de eritema nudoso con adenopatías hiliares bilaterales y
fiebre es una forma de presentación aguda de la sarcoidosis que rec
el n o m b r e de síndrome de Lofgren.
I R E C U E R D A
El y o d u r o potásico sirve para tratar las paniculitis, el síndrome de Sweet
y la esporotricosis cutánea.
57

edición
Enferma de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodu- En el eritema nudoso, la anatomía patológica se caracteriza por:
lares que evolucionan, con épocas de mejoría y empeoramiento y que a veces se ul-
ceran. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculitis 1 ) Acantosis.
lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico? 2) Acantólisis.
3) Paniculitis septal.
1) Panarteritis nudosa. 4) Espongiosis.
2) Eritema indurado de Bazin. 5) Paniculitis lobulillar.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangeítis microscópica. RC 3
5) Esclerodermia.
MIR98-99F, 152; RC: 2
58

r
Aspectos esenciales
L.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS
Y METABÓLICAS
MIR
Se trata de un tema poco
importante cuyo estudio
se podrá solucionar con lo
reflejado en los Aspectos
esenciales. Lo más preguntado
ha sido las manifestaciones
cutáneas relacionadas con la
diabetes mellitus, sobre todo,
la necrobiosis lipoídica.
(~¡~| El mixedema pretibial es típico de la enfermedad de Graves. Su curso es independiente de la función tiroidea.
|~2~] El mixedema generalizado aparece en formas graves de hipotiroidismo y se cura al corregir la función tiroidea.
[~3~| La dermopatía diabética es la manifestación cutánea más frecuente de la diabetes mellitus.
["4] A u n q u e la necrobiosis lipoídica es más frecuente en diabéticos, su curso es independiente del control glucé-
mico. Se manifiesta c o m o nodulo-placas marrones o amarillentas y atróficas q u e tienden a ulcerarse. Suelen
localizarse e n cara anterolateral d e piernas.
Preguntas
- MIR 01-02, 137
- MIR 99-00F, 153
17.1. Patología
tiroidea
Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidróti-
ca. Puede haber alopecia difusa y uñas
de Plummer (Figura 83) (cóncavas y con
onicólisis distal).
En la enfermedad de Graves hay mixe-
dema pretibial (placas marrones-rosa-
das en cara anterior de piernas) (Figura
84). La dermopatía es una manifesta-
ción extratiroidea de esta enfermedad
y está mediada por la activación inmu-
nológica de los fibroblastos que produ-
cen mucopolisacáridos, con lo cual no
se modifica con la normalización de la
función tiroidea. El tratamiento, p o r t a n -
te, no será el del proceso tiroideo causal
sino con corticoides tópicos potentes.
Hipotiroidismo
La piel queda pálida, fría y seca. El
cambio cutáneo más típico es el mixe-
dema generalizado (debido al depósi-
to de mucopolisacáridos en dermis),
que sí mejora con la normalización de
la función tiroidea.
Figura 83. Uñas de Plummer
59

edición
Q R E C U E R D A
N o se debe c o n f u n d i r m i x e d e m a pretibial (Graves) con m i x e d e m a ge-
neralizado (hipotiroidismo).
17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3)
En la D M , hay una mayor susceptibilidad a las infecciones cutáneas,
ya sea bacterianas (eritrasma, piodermitis estafilocócicas) o fúngicas
{Candida, dermatofitosis). D e b i d o a alteraciones metabólicas de los
lípidos, son frecuentes los xantomas eruptivos, que aparecen de for-
ma súbita c o m o pápulas amarillentas por aumento de quilomicrones
y desaparecen con el control metabólico. C o m o en otras xantomato-
sis, es posible encontrar acúmulos en dermis de histiocitos espumo-
sos, llenos de lípidos en la histología.
La manifestación cutánea más frecuente de los diabéticos es la der-
mopatía diabética: placas marrones, irregulares y asintomáticas en las
piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopatía subyacente.
Figura 85. Dermopatía diabética
Otras manifestaciones habituales son las siguientes:
• Acantosis nigricans: placas marrones, papilomatosas, aterciopela-
das, en flexuras de cuello, axilas e ingles.
Figura 86. Acantosis nigricans
6 0
Necrobiosis lipoídica: es m u y rara. Es más frecuente en mujeres,
y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna,
puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores (Figura
87). Es posible que preceda a la diabetes y su curso es indepen-
diente del control glucémico. Un 4 0 % de necrobiosis lipoídicas
aparecen en ausencia de diabetes.
Clínicamente se forman placas aplanadas, atróficas, bien d e l i m i -
tadas, de coloración amarillenta, con telangiectasias superficiales
que pueden ulcerarse d e b i d o a la atrofia intensa. Se emplean los
corticoides tópicos c o m o tratamiento con escaso éxito (MIR 0 1 -
02, 137).
Figura 87. Necrobiosis lipoídica
• Granuloma anular: placas anulares eritematosas localizadas en
dorso de manos, codos o rodillas (Figura 88). Histológicamente se
aprecia necrosis del colágeno con un granuloma en empalizada al-
rededor, siendo la histología muy parecida a la de la necrobiosis
lipoídica y al nodulo reumatoide. La forma sistémica o diseminada
es la que más se asocia a D M . Puede tratarse con corticoides tópicos
o intralesionales, aunque en el 7 5 % de los casos desaparece dentro
de los dos primeros años.
• Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle: sobre todo cuando
hay nefropatía terminal. Aparecen pápulas y nodulos craterifor-
mes.
Figura 88. Granuloma anular

Dermatología
r
Aspectos esenciales
k.
18.
DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS
Orientación
MIR
El objetivo de este tema
es remarcar el pioderma
gangrenoso. Simplemente es
necesario identificar el caso
por lo típico de la clínica.
j~¡~] Tanto el p i o d e r m a gangrenoso (PC) c o m o el eritema nodoso (EN) pueden asociarse a Ell.
Í J j El PG se presenta c o m o una úlcera socavada de bordes sobreelevados violáceos que crece a pesar del trata-
miento antibiótico. Es m u y doloroso y puede implicar fiebre.
f~3~] Su curso es independiente de la afectación intestinal de la Ell y presenta fenómeno de patergia.
["4] Se trata de un diagnóstico de exclusión: es o b l i g a d o descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis).
18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell)
La enfermedad inflamatorias intestinal presenta manifestaciones cutáneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias
dermatosis que se asocian de forma típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar al diagnóstico del
cuadro digestivo.
Pioderma gangrenoso
El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica reactiva caracterizada por la aparición de úlceras do-
lorosas. Es idiopático en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a enfermedades c o m o colitis ulcerosa, artritis reu-
matoide, gammapatías monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behcet, hepatitis crónica
activa, etc.
Inicialmente aparecen pústulas únicas o múltiples que coalescen en nodulos dolorosos que se ulceran. Las úlce-
ras son de crecimiento progresivo, con fondo necrótico. Es característico que el borde sea sobreelevado y violá-
ceo. Son más frecuentes en abdomen y piernas, suelen acompañarse de fiebre y, a veces, de artritis (Figura 89).
La asociación a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociar Ell. Es más habitual
en relación con la colitis ulcerosa que con la enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un curso clínico
independiente de la enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behget.
Histológicamente existe una úlcera con un infiltrado inflamatorio de neutrófilos sin vasculitis.
El tratamiento se basa en prednisona en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: ciclosporina, sulfona,
clofazimina, minociclina, con resultados diversos.
Eritema nudoso
(T) Preguntas
representativas.
La Ell es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente, cuando aparece el eritema nudoso (Figura 90), lo
hace asociado a un brote activo de la Ell, al contrario que el pioderma gangrenoso, que no guarda relación con
el grado de actividad de la Ell.
61

edición
r
Enfermo de 50 años de edad a quien desde hace 1 año, le aparecen, en distintas zo-
nas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un
borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. Estas úlceras, algunas veces,
regresan por el centro. Los traumas provocan la aparición de nuevas lesiones. El
enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál
sería el diagnóstico?
1) Eritema nudoso.
2) Necrosis grasa pancreática.
3) Pioderma gangrenoso.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Micosis sistémica.
RC: 3
6 2

r
Aspectos esenciales
DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS
Orientación
MIR
Tema relativamente
importante. Las preguntas
suelen ser típicas
y orientadas a dos patologías
fundamentalmente:
la sarcoidosis y el
pseudoxantoma elástico. No
es necesario profundizar en el
estudio de estas enfermedades,
sino recordar el dato típico
que permitirá hacer el
diagnóstico.
Q~j La lesión más característica d e la sarcoidosis es el lupus pernio.
[~2~[ La amiloidosis localizada cutánea puede ser macular, papular o nodular. U n a característica relevante es el
prurito.
f j l La amiloidosis sistémica primaria (AL) puede afectar a la piel. La secundaria n o . Son típicas las pápulas y las
placas de aspecto céreo localizadas en cara y cuello.
[4~] La pelagra, por déficit de niacina o triptófano, se manifiesta a nivel cutáneo c o m o una dermatitis fotosensible
que d i b u j a en el cuello el signo clásico del collar de Casal.
[~5~] El pseudoxantoma elástico se caracteriza por piel c o n aspecto de "piel de p o l l o d e s p l u m a d o " en laterales del
cuello y estrías angioides en la retina.
("o"] El síndrome de Marfan presenta aracnodactilia, subluxación del cristalino y estrías de distensión.
19.1. Sarcoidosis
P r e g u n t a s
- MIR 00-01, 82
• MIR 99-00F, 150
-MIR98-99F, 148
En la sarcoidosis, un 2 5 % de los pacientes pueden presentar manifestaciones cutáneas c o m o , pápulas infiltradas
de color pardo o violáceo, eritema nudoso (que es la manifestación más común y forma parte del síndrome de
Lófgren), o bien lupus pernio. Este es la lesión más característica de la sarcoidosis: una placa empastada, violá-
cea, en la nariz, mejillas o lóbulos
de las orejas, que se asocia c o n
formas crónicas de sarcoidosis (Fi-
gura 91) (fibrosis pulmonar, uveítis
crónica y quistes óseos) (MIR 99-
00F, 1 50).
Diagnóstico
Se basa en u n c u a d r o clínico y
radiológico c o m p a t i b l e , e v i d e n -
cia histológica de g r a n u l o m a s
sarcoideos (no caseificantes) y
n e g a t i v i d a d de cultivos y t i n c i o -
nes para otras entidades (hongos,
bacilos ácido-alcohol resistentes,
etcétera).
R E C U E R D A
N o c o n f u n d i r el lupus pernio
con el lupuas vulgar, una forma
de tuberculosis cutánea.
Figura 91. Lupus pernio
6 3

edición
Tratamiento
Para el tratamiento se pautan corticoides orales. La c l o r o q u i n a es útil
en el manejo de lesiones cutáneas crónicas.
19.2. Amiloidosis
En la a m i l o i d o s i s existen formas de afectación cutánea localizada
que se muestran c o m o máculas, pápulas o n o d u l o s m u y pruriginosos
en el t r o n c o y en las piernas, q u e no guardan relación c o n la a m i -
loidosis sistémica.
En las formas sistémicas, la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) es la q u e mues-
tra más afectación cutánea. Es típica la tríada: síndrome del túnel car-
p i a n o , macroglosia y lesiones mucocutáneas (petequias y equimosis
espontáneas, pápulas o placas de aspecto céreo periorbitarias - " o j o s
de m a p a c h e " (Figura 9 2 ) - y en otras localizaciones). Se d e b e n des-
cartar discrasias de células B o m i e l o m a múltiple. Figura 92. Ojos de mapache
19.3. Deficiencias nutricionales
Las deficiencias nutricionales están resumidas en la Tabla 2 1 .
R E C U E R D A
La infiltración d e la pared vascular p o r el a m i l o i d e y la alteración de
la coagulación q u e p r o d u c e facilita la aparición d e equimosis ante
traumatismos mínimos (signo d e la púrpura d e l p e l l i z c o ) , q u e e n la
región p e r i o r b i t a r i a recibe el n o m b r e d e signo d e o j o de m a p a c h e .
E N F E R M E D A D DÉFICIT C A U S A CLÍNICA
Acrodermatitis
enteropática
(Figura 93)
Zinc
Déficit enzimático en la absorción de zinc.
HAR (se presenta en recién nacidos) (MIR 98-99F, 148).
Dermatitis vesiculoampollosa, placas erosivas sangrantes
(cara de payaso), caída de pelo y fragilidad ungueal, diarrea
Pelagra
(Figura 94)
Niacina y/o triptófano
Malnutrición o alteraciones del metabolismo del
triptófano (síndrome carcinoide)
Diarrea + demencia + dermatitis fotosensible con pápulas
eritematodescamativas (collar de Casal)
Vitamina C o ácido Queratosis folicular en brazos, púrpura perifolicular y sangrado
de encías. Hematomas dolorosos subperiósticos
Escorbuto
ascórblco
Dieta pobre en frutas y verduras frescas
Queratosis folicular en brazos, púrpura perifolicular y sangrado
de encías. Hematomas dolorosos subperiósticos
Tabla 21. Deficiencias nutricionales
Figura 94. Pelagra
6 4

19.4. Trastornos del tejido elástico
Los trastornos del tejido conectivo y sus manifestaciones se resumen
en la Tabla 22.
P S E U D O X A N T O M A ELÁSTICO
Concepto Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular
Tipos
• I: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares
• II: sólo alteraciones cutáneas
Manifestaciones cutáneas Pápulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues
Manifestaciones oculares
• Estrías angioides (lo más frecuente, 5 0 % )
• Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz) (MIR 0 0 - 0 1 , 82).
Manifestaciones vasculares
• Claudicación intermitente
• Hemorragia digestiva
• Hipertensión
• Oclusión coronaria
SINDROME DE MARFAN
Concepto Enfermedad genética autosómica dominante
• Estrías de distensión (las más frecuentes)
• Elastosis perforante serpiginosa
Manifestaciones oculares Luxación del cristalino
Manifestaciones esqueléticas
• Cifoescoliosis
• Aracnodactilia
• Deformidad torácica
Manifestaciones vasculares
• Aneurismas aórticos
• Prolapso mitral
S Í N D R O M E DE EHLERS-DANLOS
Concepto
Grupo de enfermedades genéticas con varias formas de herencia
(tipo 1 es autosómica dominante y la más severa)
• Fragilidad (arrugada y aterciopelada)
• Alteración de la cicatrización
Manifestaciones osteoarticulares Hiperextensibilidad articular y ligamentosa
Otros
• Diátesis hemorrágica
• Alteraciones cardíacas
• Alteraciones oculares
Tabla 22. Trastornos del tejido elástico
Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida
por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen físico, objetivamos la
presencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el
cuello. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las
siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente?
1) Pseudoxantoma elástico.
2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
3) Síndrome de Marfan.
4) Ocronosis.
5) Osteogénesis imperfecta.
MIR 00-01, 82; RC: 1
En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de:
1) Lupus tuberculoso.
2) Lupus eritematoso.
3) Sarcoidosis.
4) Pernios¡5.
5) Psoriasis.
MIR 99-00F, 150; RC: 3

20.
FACOMATOSIS
Aspectos esenciales
Tema poco rentable,
que requiere un esfuerzo
considerable en su estudio
y que no suele preguntarse
en el MIR. Sería conveniente
limitar el estudio a la
neurofibromatosis tipo 1
y a la esclerosis tuberosa,
centrándose en los puntos
clave de cada una de ellas. Si
se quiere orientarlo de forma
sencilla, hay que aprenderse
solamente los Aspectos
esenciales e ir directamente
a las caricaturas del final del
capítulo.
[~7"j Las facomatosis o síndromes neurocutáneos se caracterizan por una mayor incidencia de neoplasias cutáneas
y neurológicas. Son de herencia autosómica d o m i n a n t e y expresividad m u y variable.
QfJ Las manchas café c o n leche son el signo más precoz de la neurofibromatosis tipo I (NF-I).
[~T~j Las efélides axilares (signo de C r o w e ) y los nodulos de Lisch del iris son m u y específicos de NF-I.
[4] El g l i o m a de nervio óptico y el f e o c r o m o c i t o m a son tumores a tener en cuenta en la NF-I.
¡"5"] La Esclerosis Tuberosa (ET) p u e d e expresar epilepsia, retraso mental y lesiones cutáneas c o m o los angiofibro-
mas faciales y fibromas ungueales.
f j f j Las manchas hipocrómicas lanceoladas son las lesiones cutáneas más precoces de ET, pero n o son especí-
ficas.
|~7~] El astrocitoma gigantocelular es un t u m o r cerebral q u e sólo se manifiesta en pacientes c o n ET. Son frecuentes
los a n g i o m i o l i p o m a s múltiples renales.
("3"] El síndrome de Sturge-Weber se define p o r una (malformación capilar) en el territorio del trigémino y en
meninges; puede producir epilepsia.
j~9~| La presencia de angiomas en retina, piel y cerebelo c o n policitemia y quistes o tumores renales es caracterís-
tico de la enfermedad de v o n Hippel-Lindau.
Las facomatosis son un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas, conocidas c o m o síndromes neurocutá-
neos, caracterizados por anomalías en tejidos neuroectodérmicos y por padecer una predisposición aumentada
para neoplasias neurológicas y cutáneas. A continucación, en la Tabla 23, se muestran sus características prin-
cipales.
Manifestaciones
(F) P r e g u n t a s
- M I R 06-07, 74
- M I R 99-00, 260
- M I R 97-98, 59
Características
ANGIOMATOSIS ENCÉFALO-TRIGEMINAL
(SÍNDROME DE STURGE-WEBER)
Malformación capilar (mancha en vino de Oporto)
en la primera/segunda rama trigeminal.
Angioma leptomeníngeo occipital con calcificaciones
de doble contorno en "vía de tren":
- Produce crisis comiciales
ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETIÑI ANA
(ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU)
Herencia autosómica dominante, cromosoma 3
Angiomas cutáneos
Hemangioblastomas retiñíanos:
- Primera manifestación de la enfermedad
- Dan desprendimientos retiñíanos y disminución
de la agudeza visual (MIR 06-07, 74)
Hemangioblastoma cerebeloso. Puede secretar
eritropoyetina y dar policitemia
Quistes, adenomas y/o carcinomas renales (HTA),
pancreáticos, hepáticos y de epidídlmo
Feocromocitoma
6 6

Dermatología
Herencia
ESCLEROSIS T U B E R O S A (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A "
Autosómica dominante, cromosomas 9 y 16
Diagnóstico
Manifestaciones neurológicas
Manifestaciones renales
Manifestaciones cardíacas
Un solo criterio patognomónico o dos o más de los típicos.
Los patognomónicos son:
• Angiofibromas faciales
• Fibromas ungueales (tumores de Koenen)
• Tuber cortical
• Astrocitomas retiñíanos múltiples
• Nodulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes
• Nodulos calcificados subependimarios múltiples en la TC o la RM que
protruyen hacia el ventrículo
Máculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no específicas
(también en sanos)
Angiofibromas faciales ("adenomas sebáceos"). Pápulas marronáceas
perinasales. Patognomónicos (MIR 97-98, 59)
Fibromas peri y subungueales (tumores de Koenen). Patognomónicos
Placas en piel de chagrén. Rugosas
Crisis convulsivas. Precoces
Retraso mental
Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales).
Patognomónicos
Hamartomas subependimarios guales. Patognomónicos. Algunos son
astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad
Hamartomas guales retiñíanos. Patognomónicos
Angiomiolipomas bilaterales múltiples, quistes
Rabdomioma
Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies característica
con angiofibromas
Herencia
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN)
Autosómica dominante, relacionada con proteína supresora tumoral
del cromosoma 17
Diagnóstico
Manifestaciones óseas
Manifestaciones endocrinas
Deben cumplirse dos o más criterios:
• Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm en prepúberes
y de 15 mm en postpúberes)
• Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
• Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe)
• Dos o más hamartomas del iris (nodulos de Lisch)
• Glioma óptico
• Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis,
adelgazamiento de la cortical de los huesos largos
• Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores
Manchas café con leche. El signo más precoz
Neurofibromas
Efélides axilares. Patognomónicas
Nodulos de Lisch. Son hamartomas del iris, muy específicos de NF-1 ya
que están en el 1 0 0 % de los pacientes mayores de 20 años
• Pseudoartrosis del tercio distal tibial
• Displasia del ala mayor del esfenoides
Pubertad precoz
Feocromocitomas
Otras
Manifestaciones digestivas
Manifestaciones cardiovasculares
Manifestaciones oncológicas
Herencia
Neurofibromas en tracto digestivo: estreñimiento, hemorragias,
obstrucción
HTA por feocromocitoma (MIR 99-00, 260)
Predisposición para tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma
maligno, leucemias, retinoblastoma
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II
Relacionada con el cromosoma 22
Manifestaciones
1 • Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, meningiomas.
i • Mínima o nula clínica cutánea
Figura 97. Esclerosis tuberosa
Tabla 23. Facomatosis
67

edición
Nodulos de Lisch (muy específicos)
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 17
Glioma óptico
V Neurofibromas
1 Efélides axilares
•§ I (signo de Crowe)
ESCLEROSIS TUBEROSA
Cromosoma 16 y 9
Angiofibromas
faciales (Pringle
Crisis convulsivas
(Sd. de West)
HTA 2.a
™
a feocromocitoma
Cifoescoliosis
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 22
Neurofibromas bilaterales del VIII PC
Sordera neurosensorial retrococlear
Afectación del facial
El tumor surge de la rama vestibular
Clínica de fosa posterior
Fibromas
ungueales
(T. de Koenen)
Placa de piel
de zapa
(región lumbosacra)
VON-HIPPEL-LINDAU
Cromosoma 3
Angiomas
en piel
Mancha de vino Oporto (trigémino)
Angiomatosis leptomeníngea
Calcificaciones en "vía de tren"
Crisis epilépticas
v HTA 2.i r i a
a feocromocitoma
Carcinoma renal
y quistes renales
Figura 99. Facomatosis
6 8

Dermatología
Y
En una revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Recklinghausen, 3) Feocromocitoma intraabdominal.
se le descubren cifras altas de tensión arterial, sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué 4 Nefropatía mesangial asociada.
cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar? 5) Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides.
1) Schwannoma perirrenal. MIR 99-00, 260; RC: 3
2) Glioma en región hipotalámica.
6 9

¡L» Dermatología
áSfi
Orientación
MIR
21.
TUMORES BENIGNOS Y LESIONES
CUTÁNEAS PRECANCEROSAS
r
Aspectos esenciales
Tema poco importante. Lo
único preguntado han sido
ias lesiones precancerosas,
siendo la queratosis actínica
la más frecuente. También
hay que recordar el nevus
sebáceo de Jadassohn y los
síndromes que obligadamente
desarrollan neoplasias (Gorlin
y xeroderma pigmentoso).
Utilizad la tabla de las
principales precancerosis para
aprender lo esencial.
[~¡~| La queratosis actínica es la lesión precancerosa más frecuente y la fotoexposición crónica, el procarcinógeno
c o n mayor prevalencia. Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.
f j f j Todas las lesiones crónicas d e la piel pueden degenerar en c a r c i n o m a escamoso. El nevus sebáceo de Jadas-
sohn es una alteración congénita q u e es posible q u e degenere en c a r c i n o m a basocelular.
j~3~| El síndrome de G o r l i n se manifiesta c o n múltiples carcinomas basocelulares en pacientes jóvenes y c o n
independencia de la fotoexposición.
("4"] En el xeroderma pigmentoso existe una sensibilidad exagerada al sol, c o n aparición d e signos de fotoen-
vejecimiento cutáneo precoz, alteraciones oculares y múltiples carcinomas (basocelulares y escamosos) y
melanomas.
21.1. Tumores cutáneos benignos
Queratosis seborreica
La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a es el t u m o r b e n i g n o más f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o , p u e s t o q u e f o r m a p a r t e
del p r o c e s o d e e n v e j e c i m i e n t o cutáneo. N o r e q u i e r e t r a t a m i e n t o , ya q u e n o d e g e n e r a e n lesiones
m a l i g n a s .
QD Preguntas
MIR 09-10, 133
MIR 03-04, 111
• MIR 98-99, 145
Clínicamente son pápulas hiperque-
ratósicas, de superficie caracterís-
ticamente untuosa o aterciopelada
al tacto, con crestas, fisuras y tapo-
nes córneos en su superficie (Figura
100). Habitualmente se pigmentan,
mostrando una coloración marrón o
negruzca. Se localizan en la cabeza
y el tronco y pueden ser numerosas
(MIR 09-10, 133).
A u n q u e actualmente se discute si es
una coincidencia fortuita, la erup-
ción en brote de múltiples queratosis
seborreicas pruriginosas clásicamen-
te se consideraba un marcador de
neoplasia visceral (signo de Leser-
Trelat) y está obligaba a descartar la
existencia de un adenocarcinoma de
estómago, una micosis fungoide o
una leucemia asociados.
Figura 100. Queratosis seborreica. Obsérvese el borde delimitado, los tapones
córneos y la superficie queratósica untosa
7 0

Dermatología
Dermatofibroma ("histiocitoma benigno")
Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, c o m o un n o d u l o pe-
queño y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Típicamen-
te se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo).
Tumores vasculares benignos
Aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida c o m o
consecuencia de una proliferación anormal del tejido vascular cutá-
neo. Se pueden distinguir varios tipos, según el tamaño de los vasos
afectados, la morfología y la profundidad que alcancen. Se clasifican
de la siguiente forma:
• Malformaciones vasculares:
- Malformaciones capilares o "angiomas planos", nevus flam-
meus o "mancha de v i n o de O p o r t o " ; manchas capilares meno-
res, c o m o la "mancha salmón", que desaparece con los años.
- Malformaciones venosas.
- Malformaciones linfáticas.
• Tumores vasculares:
- Hemangioma: evolución natural a la involución.
- Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevación. Son los lla-
mados "angiomas en fresa".
La actitud terapéutica con los angiomas congénitos o adquiridos en
la infancia es la observación, al menos hasta la edad de cuatro años,
pues suelen involucionar espontáneamente. Los casos resistentes se
pueden tratar con inyección de corticoides, propanolol o láser de co-
lorante pulsado.
Síndromes que asocian angiomas
Los síndromes que asocian angiomas son los siguientes:
• Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encéfalo-trigeminal.
Véase el capítulo 20.
• Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiectási-
ca: angioma plano más hipertrofia ósea y de tejidos blandos de la
extremidad afecta.
Síndrome de Kassabach-Merritt: angioma cavernoso gigante con
trombocitopenia por secuestro de plaquetas y hemorragias por
consumo de factores de la coagulación. Puede ser mortal en un
2 0 % de los casos, por una coagulación intravascular diseminada.
• Síndrome de Mafucci: angiomas cavernosos en extremidades y dis-
condroplasia.
• Síndrome del nevus azul gomoso {blue rubber-bleb nevus): cursa
con múltiples hemangiomas cavernosos, de coloración azulada y
aspecto de "tetilla de goma", en la piel y en el tracto gastrointestinal,
pudiendo producir anemia ferropénica por el sangrado crónico.
21.2. Lesiones cutáneas
precancerosas
Las principales precancerosis quedan recogidas en la Tabla 24.
DERMATOSIS
TUMOR
AL QUE
PREDISPONE
COMENTARIOS
Queratosis
actínica
Carcinoma
epidermoide
• Es la lesión precancerosa más frecuente
• Relación con exposición solar crónica
Queilitis
actínica
Carcinoma
epidermoide
• Es la forma labial de la queratosis actínica
• Mayor poder de malignlzación
y de diseminación
Nevus
sebáceo
u organoide
Carcinoma
basocelular
• Hoy cuestionado (realmente
tricoblastomas)
• Placa alopécica amarillenta en cuero
cabelludo
Síndrome
de Gorlin
Carcinoma
basocelular
• Carcinomas basocelulares múltiples
en jóvenes
Xeroderma
pigmentoso
Carcinoma
basocelular,
epidermoide
y melanoma
• Genético. Reparación defectuosa del DNA
dañado
• Implica anomalías oculares
Tabla 24. Principales precancerosis
Figura 101. Queratosis actínicas
• Cicatrices: se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de
alta agresividad sobre cicatrices crónicas, en especial las secunda-
rias a quemaduras (úlceras de Marjolin), así c o m o sobre ulceracio-
nes tórpidas c o m o las varicosas.
• Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn: placa alopécica, ama-
rillenta, lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo
al nacimiento o en los primeros meses de vida (Figura 102). Es un
hamartoma epidérmico y anexial (deriva de glándulas apocrinas y
sebáceas) que al llegar la pubertad, y por estímulo hormonal, pue-
de crecer y degenerar en tumores benignos (siringocistoadenoma
papilífero) y también en malignos (siendo el epitelioma basocelular
el más frecuente, 5%). Su tratamiento es la extirpación antes de la
pubertad.
Queratosis actínica: es la lesión precancerosa más frecuente y
afecta casi al 1 0 0 % de la población de áreas soleadas. Se relaciona
con el daño solar crónico, apareciendo en zonas fotoexpuestas.
Clínicamente son pápulas eritematodescamativas, hiperqueratósi-
cas, rasposas al tacto, de curso crónico (Figura 101). Histológica-
mente presentan displasia queratinocítica basal. Aproximadamente
un 2 0 % de los casos progresan a carcinoma epidermoide invasivo.
Estas lesiones pueden tratarse con 5-fluoruracilo tópico, i m i q u i m o d
tópico, crioterapia o cirugía.
La semimucosa del labio inferior es m u y vulnerable al daño por el
sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis
actínicas, que se denominan queilitis actínicas, también precurso-
ras de carcinomas escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 145).
71

edición
Figura 102. Nevus sebáceo
Leucoplasias: son placas blanquecinas que se localizan en las m u -
cosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden
verse en múltiples patologías c o m o la papilomatosis oral o el liquen
plano, pero también c o m o consecuencia de la irritación crónica
mecánica (asociada al uso de prótesis dental) o química (por el c o n -
sumo de alcohol o tabaco). Una leucoplasia tiene potencial para su-
frir una transformación maligna en el 5-1 5 % de los casos. La actitud
correcta ante una leucoplasia de larga evolución debe ser el estudio
histológico.
Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorlin): trastor-
no polimalformativo autosómico dominante, consistente en la apa-
rición de múltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y
sin relación con la exposición solar.
Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales c o m o quistes
odontogénicos, hipertelorismo y protrusión frontal, que dan al pa-
ciente una facies característica, así c o m o anomalías óseas y neuro-
lógicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales.
Xeroderma Pigmentoso (XP): es una enfermedad hereditaria, auto-
sómica recesiva, en la que existe un déficit en la reparación de las
lesiones del A D N inducidas por la luz ultravioleta. También presen-
ta afectación neurológica, ocular y cutánea.
La clínica comienza en la infancia, sobre piel sana: envejecimiento
cutáneo precoz, efélides y múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas
epiteliomas basocelulares (los más frecuentes, al igual que en la
población general), carcinomas epidermoides y melanomas. A los
20 años de edad, todos los pacientes ya han desarrollado al menos
un tumor maligno.
En el 8 0 % de los casos existe alteración ocular: inicialmente fotofo-
bia y conjuntivitis, luego queratitis, ectropión y otras complicacio-
nes. El 4 0 % de los pacientes presenta una degeneración neurológica
progresiva, con retraso mental y epilepsia.
El único tratamiento aplicable es la fotoprotección y la extirpación
precoz y adecuada de los tumores.
Las queratosis son:
1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos.
2) Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espi-
nocelular invasor.
3) Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares.
4) Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado
al aire libre durante muchos años.
5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diag-
nóstico diferencial.
MIR 03-04, 111; RC: 2
El xeroderma pigmentoso se acompaña de:
1) Ictiosis.
2) Alteración de las fibras elásticas.
3) Alteraciones gastrointestinales.
4) Alteraciones oculares.
5) Normal reparación del ADN.
RC: 4
72

Dermatología p^^P
Aspectos esenciales
22.
CÁNCER DE PIEL EPITELIOMAS
Orientación
MIR
Tema de importancia pequeña
que se puede solventar con
lo expuesto en los Aspectos
esenciales.
pj~| El c a r c i n o m a basocelular es la neoplasia más frecuente de todas. Se p r o d u c e en zonas fotoexpuestas y en
pacientes por e n c i m a de los 4 0 años (se debe a la exposición solar crónica).
rjTj El c a r c i n o m a basocelular se presenta en forma de pápula perlada c o n telangiectasias superficiales sobre una
piel sana. Las metástasis son excepcionales y no aparece en mucosas.
[~3~| El c a r c i n o m a escamoso (epidermoide o espinocelular) es menos frecuente. Aparece sobre una piel dañada
(queratosis actínicas) o mucosa alterada (queilitis actínica del labio o eritroplasia de Q u e y r a t de mucosa
genital).
|~4~] El c a r c i n o m a escamoso puede dar metástasis a u n q u e son infrecuentes, sobre todo en los del labio inferior.
|~5~| La aparición de una lesión nodular c o n cráter córneo central y crecimiento rápido es típico de queratoacan-
toma.
22.1. Carcinoma basocelular
El carcinoma basocelular es el tumor maligno más frecuente en la especie humana, y en Occidente, su inci-
dencia casi quintuplica la del cáncer de pulmón. Constituye aproximadamente el 6 0 % de todos los cánceres
de piel y supone entre el 60 y el 7 5 % de los carcinomas. La exposición solar crónica es su principal factor
etiológico, por eso la mayor parte de ellos aparecen en la cara y a partir de los 4 0 años de edad. U n factor de
riesgo añadido es tener un fototipo I o II: piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con pelo y ojos
claros.
Anatomía patológica
Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se
disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada.
Clínica
Consiste en una pápula rosada de brillo perlado de crecimiento progresivo, que puede ulcerarse y sangrar
(Figura 103). Suele contener telangiectasias y/o glóbulos pigmentados en su interior. Aparece por orden en las
siguientes partes: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigüidad y son excepcio-
nales las metástasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas.
Las formas clínicas especiales son las siguientes:
• Esclerodermiforme: placa blanco-amarillenta mal delimitada, esclerótica, que casi nunca se ulcera y apa-
rece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente.
• Superficial-multicéntrico o pagetoide: es una forma eritematodescamativa, que típicamente se localiza en
^ • Ulcus rodens (terebrante): forma agresiva, con ulceración y crecimiento en profundidad, que produce
- M I R 00-01F, 220 extensa destrucción local.
73

edición
Figura 103. Carcinoma basocelular nodular.
Brillo perlado con telangiectasias superficiales
Nodular o quístico: pápula o nodulo perlado con telangiectasias.
• Pigmentado: puede ser indistinguible del melanoma, aunque suele
ser más duro.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento de elección es la cirugía. Como alternativas se tienen: la
crioterapia, el i m i q u i m o d (aprobado para el tratamiento del basalioma
superficial), la electrocoagulación, la radioterapia, la terapia fotodiná-
mica o el interferón intralesional.
El pronóstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y
las metástasis son excepcionales.
22.2. Carcinoma epidermoide
(carcinoma espinocelular)
Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia, teniendo mayor
incidencia que el basocelular en algunas localizaciones como, por
ejemplo, en las manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y
puede aparecer tanto en la piel c o m o en las mucosas. Las metástasis
son relativamente frecuentes (Figura 104).
Etiopatogenia
La exposición solar es el principal factor etiológico, por eso aparece en
zonas de exposición solar, c o m o la cara. En la mayoría de los casos se
asienta sobre lesiones premalignas: queratosis actínicas, leucoplasia,
cicatrices y úlceras crónicas, entre otras.
Anatomía patológica
Los queratinocitos atípicos inicialmente respetan la integridad de la
membrana basal (hablándose en ese estadio de carcinoma epidermoi-
de in situ o enfermedad de Bowen). Cuando el epidermoide in situ
asienta en mucosas, se denomina eritroplasia de Queyrat. Posterior-
mente infiltra la dermis rompiendo la membrana basal, pudiendo dar
metástasis. Estas son principalmente linfáticas, siendo el riesgo de m e -
tástasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacien-
tes inmunodeprimidos.
Clínica
Clínicamente, es más m o n o m o r f o que el basocelular, con placas eri-
tematosas o eritematodescamativas de larga evolución que, con el
tiempo, adoptan formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas
y sangrantes.
Figura 104. Carcinoma epidermoide
Tratamiento
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes
de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ,
es posible el uso de la crioterapia, el i m i q u i m o d tópico, la electrocoa-
gulación o la destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La
radioterapia se emplea a veces con éxito, en especial en los de m u c o -
sas y para reducir masa tumoral. Normalmente se utiliza la exéresis, la
radioterapia o la quimioterapia, en función del protocolo hospitalario.
Queratoacantoma
Es una lesión d e crecimiento rápido, con morfología característica e
histología de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque ac-
tualmente se discute si realmente es una variedad más de carcinoma
epidermoide (Figura 105). Se presenta c o m o una pápula cupuliforme
simétrica con un cráter córneo central. Su comportamiento suele ser
benigno, pudiendo resolverse espontáneamente, dejando una cicatriz.
Suele extirparse mediante cirugía.
74

Dermatología
Figura 105. Queratoacantoma
B A S A L I O M A C A R C I N O M A E P I D E R M O I D E
Frecuencia Mayor Menor
Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante)
Clínica
• "Brillo perlado"
• Telangiectasias
superficiales
• Sobre piel"sana"destruye
por contigüedad
• NUNCA en mucosas
• Eritema, descamación
• Más queratósico
• Sobre lesión premaligna
• Puede dar metástasis
• Más ulceración y sangrado
• Puede afectar a mucosas
Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide
22.3. Lesiones pigmentadas.
Las lesiones p i g m e n t a d a s son las siguientes:
• Nevus melanocíticos adquiridos: son proliferaciones melanocíticas
que aparecen desde la infancia y que aumentan con la edad, exis-
tiendo dos picos: uno entre la primera y la segunda década de la
vida y otro en la cuarta. Pasados los 50 años, algunos pierden el
pigmento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unión dermoe-
pidérmica (nevus juntural), penetrando en la dermis (nevus c o m -
puesto) o sólo con componente dérmico (nevus intradérmico).
• Nevus melanocíticos congénitos: están presentes d e s d e el n a -
c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % d e los recién n a c i d o s . Son máculas
o placas p i g m e n t a d a s q u e s u e l e n asociarse a pelos gruesos en
su superficie. A u n q u e en la a c t u a l i d a d se cree q u e el riesgo
de degeneración a m e l a n o m a es s i m i l a r al de los nevus m e l a -
nocíticos a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a un s e g u i m i e n t o c e r c a n o
o su exéresis. Parece q u e las lesiones m a y o r e s presentan un
p e l i g r o más e l e v a d o de malignización.
• Nevus displásicos: son nevus c o n m e l a n o c i t o s displásicos q u e
t i e n e n u n p o t e n c i a l d e evolución a m e l a n o m a . Clínicamente
suelen ser asimétricos, irregulares y/o c o n bordes irregulares
(MIR 00-01 F, 2 2 0 ) . Existe el síndrome d e los nevus displási-
cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n múltiples nevus displásicos c o n
t e n d e n c i a a m a l i g n i z a r s e h a c i a m e l a n o m a s .
Nevus de Spitz: es el m a l l l a m a d o melanoma juvenil; es u n a
proliferación melanocítica b e n i g n a q u e histológicamente
p u e d e c o n f u n d i r s e c o n u n m e l a n o m a . Clínicamente cursa
c o m o u n a pápula p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en
la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a en la cara.
• Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en u n nevus mela-
nocítico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n h a l o
de despigmentación a su a l r e d e d o r . Es más f r e c u e n t e en p a -
cientes c o n vitíligo. D e b e hacerse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n
m e l a n o m a p r i m a r i o y metástasis de m e l a n o m a .
Figura 106. Nevus de Sutton o halo nevus
• Nevus a z u l : lesiones d e coloración azul o s c u r o q u e se asien-
tan c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la cara y en el d o r s o d e m a n o s
y pies. Su c o l o r se d e b e a la localización intradérmica del
p i g m e n t o .
• Nevus de O t a (gafotas): a p a r e c e en z o n a s inervadas p o r la
p r i m e r a y la segunda ramas del trigémino, a f e c t a n d o casi
s i e m p r e al o j o .
• Nevus de Ito (hombrito): similar al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o en
la región a c r o m i o c l a v i c u l a r .
75

Orientación
MIR
logia
23.
MELANOMA MALIGNO
Aspectos esenciales
Se trata de un tema con
importancia creciente en
los últimos años, por la
alarma social que suscita.
Básicamente, hay que
centrarse en los criterios
pronósticos del melanoma
precoz y en las distintas
formas clínico-patológicas.
El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más agresivo, p o r su capacidad d e metastatizar.
[~2] Es más frecuente en mujeres jóvenes y suele aparecer sobre piel n o r m a l . M e n o s frecuentemente crece sobre
un nevus previo (displásico o congénito gigante).
|~3~) Se relaciona c o n la fotoexposición aguda (quemadura solar en la infancia) y c o n fototipos cutáneos claros.
¡~4~| El m e l a n o m a q u e presenta mayor incidencia es el m e l a n o m a de extensión superficial.
[~5~] El de peor pronóstico es el m e l a n o m a nodular (sólo tiene fase de c r e c i m i e n t o vertical).
j~p~] El m e l a n o m a tipo lentigo m a l i g n o es el d e mejor pronóstico, típico de ancianos.
jjT| El m e l a n o m a lentiginoso acral n o tiene relación c o n el sol y es el menos frecuente.
QTJ El factor pronóstico más importante en el m e l a n o m a localizado cutáneo es el grado d e invasión vertical,
m e d i d o p o r el índice de Breslow.
23.1. Epidemiología y etiología
El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su enorme capacidad metastatizante. Representa el 3 - 5 % de
todos los cánceres de piel y tanto su incidencia (un 3 - 7 % por año) c o m o la mortalidad están aumentando. Suele
aparecer en edades más precoces que los epiteliomas y es más frecuente en mujeres (2:1).
El melanoma es una neoplasia derivada de los melanocitos y puede aparecer en cualquier localización donde
existan éstos. En la piel, lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas (de novo). Sin embargo,
existen proliferaciones melanocíticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente
nevus congénito gigante (MIR 04-05, 140) y nevus displásico).
C o m o en otros tumores cutáneos, la exposición solar (especialmente quemaduras en la infancia, más que una
exposición crónica y mantenida a la luz solar) es un factor de riesgo de primer orden en la aparición del mela-
noma. Otras circunstancias, c o m o los fototipos claros, la presencia de nevus displásicos o un elevado número
de nevus melanocíticos son también factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes familiares de
melanoma, ya que algunas mutaciones genéticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El
melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido
vertical, infiltrando entonces la dermis.
23.2. Formas clínico-patológicas
QD Preguntas
Melanoma tipo lentigo maligno
Relacionado con la exposición solar crónica; por tanto, suele aparecer en ancianos en áreas crónicamente
fotoexpuestas, clásicamente la cara. Es el melanoma más frecuente en la tercera edad. En la fase de creci-
- MIR 07-08, 131
-MIR 06-07, 139-OM, 141
-MIR 05-06, 146
-MIR 04-05, 140
-MIR 03-04, 217
- MIR 98-99, 144
76

Dermatología
miento radial se aprecia una mácula negruzca discrómica, extensa y de
bordes irregulares (es la llamada peca de Hutchinson o melanosis de
Dubreuilh) (MIR 05-06, 146). Esta fase radial es larga, diez o más años
(por eso es la variante de mejor pronóstico) y se sigue de un crecimien-
to vertical en el que se aprecian elevaciones en la lesión por invasión
dérmica. Cuando la lesión no ha traspasado aún la membrana basal
-melanoma in situ- se denomina lentigo maligno.
Histológicamente, el lentigo maligno se caracteriza por voluminosos me-
lanocitos fusiformes, al principio aislados entre las células de la capa ba-
sal y más adelante formando grupos pequeños en el resto de la epidermis.
Melanoma de extensión superficial
Melanoma nodular
Variedad m u y agresiva debido a que la única fase de crecimiento re-
conocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en la
cabeza o el tronco, c o m o un nodulo marrón oscuro o negro, sin que
se observe claramente hiperpigmentación macular en la periferia de la
lesión.
Microscópicamente se observa que, desde el primer m o m e n t o , los
melanocitos atípicos proliferan en la zona juntural dermoepidér-
mica, r o m p e n la m e m b r a n a basal y penetran en la dermis sin cre-
c i m i e n t o radial. Falta la reacción defensiva del estroma, parcial o
totalmente.
Es la forma clínica más frecuente. Se relaciona con la exposición solar
aguda e Intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su inciden-
cia máxima aparece entre los 2 0 y los 60 años. Se localiza en zonas en
las que la exposición solar no es continua: es frecuente en las piernas
en las mujeres y en la espalda en los varones. Clínicamente es carac-
terístico que la lesión sufra cambios de color e intensos fenómenos
de regresión. La fase de crecimiento radial dura una media de cinco
años y tras ella aparecen sobre el borde de la lesión pápulas, nodulos,
ulceraciones y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la
fase vertical.
Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son redondeados, casi
monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en nidos.
Melanoma lentiginoso acral
Suele implicar a palmas, plantas, uñas y mucosas dermopapilares. Es
la forma clínica más frecuente en sujetos de raza negra y la menos
frecuente en los de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga
un papel en este tipo de melanoma.
Su aspecto histológico es semejante al lentigo maligno. Es importante
recordar que en todas las variantes de melanoma, excepto en la n o d u -
lar, es posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en
tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el
momento de detectar la invasión vertical.
MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO
• 1 0 %
• Mujeres ancianas
• 9 0 % en cara/zonas
fotoexpuestas
de pieles envejecidas
| (exposición crónica)
• Mancha que crece
durante muchos años
(> 10), luego profundiza
(nodulo). Epidérmico
MEJOR PRONOSTICO
PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO
15%
• Hombres de edad media
• Sobre piel sana
• Cualquier zona
• Aparición repentina
• Nodulo negro uniforme
• Rápidamente invasor
(crecimiento vertical sin radial)
• Frecuente ulceración y sangrado
MELANONA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL
• 7 0 %
Mujeres jóvenes
3 0 % nevus previo
Exposición intermitente
Hombre: espalda
Mujer: piernas
Mácula con mosaico de
colores que crece 4-5 años
y luego infiltra (nodulo)
Metástasis 35-70%
MÁS FRECUENTE
PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO
Planta del pie (talón), manos,
mucosas, lecho ungueal,...
Sin relación con
fotoexposición
Mácula en mosaico
(mancha que crece)
Algunos amelánicos
Mal pronóstico por diagnóstico tardío
Figura 107. Formas clínicas de melanoma maligno
77

edición
23.3. Factores pronósticos O t r o s
factores pronósticos
en el melanoma
El melanoma tiene gran tendencia a la invasión a distancia, tanto lin-
fática c o m o flemática, con desarrollo precoz de metástasis que suelen
ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metástasis más fre-
cuentes habitualmente se localizan en piel cercana (satelitosis). Luego
aparecen en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (principal cau-
sa de muerte) y otras.
Profundidad de la invasión
En el estadio clínico I (lesiones invasivas localmente sin afectación lin-
fática), el factor pronóstico más importante es la profundidad o grado
de invasión vertical del tumor, medida en milímetros (índice de Bres-
low) (MIR 98-99, 144).
• La presencia de satelitosis: es un indicador claro de diseminación
linfática.
• Número de ganglios afectados.
• Localización del tumor: ciertas localizaciones determinan mayor
probabilidad de diseminación y retraso en el m o m e n t o del diag-
nóstico, lo que empeora el pronóstico: principalmente son los
que asientan en áreas ocultas.
(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero
cabelludo).
Forma clínica: el melanoma nodular es la forma clínica de peor
pronóstico. Luego le sigue el lentiginoso acral.
• Edad y sexo del paciente: ser varón y joven disminuye la probabili-
dad de curación.
• Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceración, el
subtipo histológico, un alto índice mitótico, la ausencia de res-
puesta inflamatoria en el estroma.
El índice de Breslow mide la profundidad en milímetros desde el es-
trato granuloso hasta la célula melánica tumoral más profunda (entre
paréntesis, se describe el porcentaje de pacientes que sobrevive a los
cinco años):
• < 0,75 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente ( 9 6 % ) .
• 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metástasis ( 8 7 % ) .
• 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado ( 7 0 % ) .
• > 3 mm: riesgo m u y elevado, m u y mal pronóstico ( 5 0 % ) .
El nivel de Clark es menos utilizado actualmente q u e el índice ante-
rior. M i d e la p r o f u n d i d a d del t u m o r según el nivel dermoepidérmico
afectado.
I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o "in situ").
II: invade parte de la dermis papilar.
III: invade toda la dermis papilar de forma masiva.
IV: invade dermis reticular.
V: afecta al tejido celular subcutáneo.
Niveles
de Clark
I I
23.4. Tratamiento
Extirpación quirúrgica precoz: es la base del tratamiento. Se de-
ben respetar ciertos márgenes de seguridad, extirpándose 1 c m de
margen si la lesión tiene un índice de Breslow menor de 1 m m ,
y 2 c m si el índice es >1 m m . Para los melanomas con Breslow
mayor a 1 m m , es conveniente la búsqueda del ganglio centinela
(MIR 07-08, 1 3 1 ; MIR 06-07, 141); se llama así al primer gan-
glio linfático de drenaje del territorio donde se localiza el tumor.
Este ganglio se marca con Tc-99 y se extirpa selectivamente. Si
se encuentran células tumorales, se realiza una linfadenectomía
regional. Es recomendable practicar el ganglio centinela en m e -
lanomas con un Breslow < 1 m m si presentan algunos factores de
mal pronóstico, c o m o regresión intensa o ulceración.
Inmunoterapia: existen principalmente dos indicaciones para el
uso de interferón a-2b:
- Afectación tumoral del ganglio centi-
nela (MIR 06-07, 139-OM).
- Todos los melanomas con Breslow supe-
rior a 4 m m , independientemente de si
existe afectación del ganglio centinela.
Indice
de Breslow
Supervivencia
10 años
0 m m
0,75 m m
1,5 m m
4 m m
8 5 %
6 4 %
4 1 %
Figura 108. Factores pronóstico en el melanoma
Radioterapia y quimioterapia obtienen
escasos resultados, c o n un papel palia-
t i v o (MIR 03-04, 21 7). Para los m e l a -
nomas en estadio IV, el tratamiento d e
elección es la q u i m i o t e r a p i a . El trata-
m i e n t o del m e l a n o m a d i s e m i n a d o c a m -
bia constantemente, p r o b a b l e m e n t e por-
que no se o b t i e n e n buenos resultados
terapéuticos.
Las nuevas líneas de investigación hacen
hincapié en la importancia del sistema
i n m u n e en el desarrollo del m e l a n o m a .
Así, se ha probado el uso de los linfoci-
tos activados contra células tumorales,
con resultados dispares. Incluso está en
estudio una vacuna frente al m e l a n o m a .
En conclusión, lo más importante es el
diagnóstico y la extirpación precoces.
78

Dermatología
In situ Extirpación 0,5 Ci Seguimiento
Breslow < 1 m Extirpación 1 cm Seguimiento
Breslow s> 1 m Extirpación 2 ci
Breslow > 4 mm
Ganglio centinela
H iLinfadenectomía
Interferón a
Figura 109. Tratamiento del melanoma
¿Cuál es el principal factor condicionante del pronóstico de un melanoma maligno
sin metástasis en tránsito, ganglionares ni hematógenas?
1) La edad del paciente.
2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localización en zonas acras.
4) El traumatismo previo de la lesión.
5) El espesor de la lesión medido en milímetros.
MIR 98-99, 144; RC: 5
Una mujer de 70 años, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el
sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrón abigarrado con
diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de diámetro, que apareció hace
cuatro años, y progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le sugiere?
1) Hiperpigmentación por fármacos.
2) Lentigo simple.
3) Lentigo solar o senil.
4} Lentigo maligno.
5) Queratosis seborreica pigmentada.
R C 4
7 9

Orientación
MIR
)logía
24.
LINFOMAS CUTÁNEOS
r
Aspectos esenciales
k.
Tema muy rentable con
preguntas muy similares
en los últimos años, referentes
a la micosis fungoide.
Si se dominan la micosis
fungoide y el síndrome
de Sézary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.
f j f ) Los linfomas primarios cutáneos son mayoritariamente de células T.
f p El l i n f o m a cutáneo más frecuente es la micosis fungoide. Se caracteriza p o r u n curso indolente d e varios
años y se distinguen tres fases: eccematosa o macular, en placas y t u m o r a l .
("3") La histología de la fase en placas muestra los hallazgos diagnósticos: a c u m u l o ¡ntraepidérmico de linfocitos
C D 4 + atípicos (núcleo cerebriforme) f o r m a n d o los microabscesos d e Pautrier.
[ 4 ] El síndrome de Sézary se caracteriza por la tríada: eritrodermia, poliadenopatías y > 1.000 células de Sézary
por m i en sangre periférica.
24.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary
Los linfomas cutáneos son de tipo no H o d g k i n de baja agresividad. Los tipos son los siguientes:
• Linfomas cutáneos primarios: suelen ser de células T, c o m o la micosis fungoide.
• Linfomas extracutáneos c o n afectación secundaria en piel: suelen ser de células B. Producen lesiones
únicas, nodulares, monomorfas y asintomáticas.
Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en
grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa y papulosis linfomatoide.
Micosis fungoide
|TJ Preguntas
- M I R 08-09, 154
- M I R 03-04, 234
Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de malignidad (MIR 03-04, 2 3 4 ; MIR 99-00, 131). Su curso
clínico puede ser muy lento y superar los 50 años. Clínicamente se pueden diferenciar tres fases:
Fase eccematosa o macular: aparecen máculas eritematosas de p r e d o m i n i o troncular y de años de e v o l u -
ción. Son semejantes a un eczema crónico. La histología en este estadio es inespecífica.
• Fase de placas o infiltrativa: aparecen placas eritematosas infiltradas. La histología es diagnóstica en esta
fase. Se aprecia un infiltrado dérmico de linfocitos atípicos en banda, compuesto por linfocitos-T C D 4 +
con un núcleo cerebriforme. Existe u n marcado e p i d e r m o t r o p i s m o c o n la aparición de cúmulos de linfo-
citos intraepidérmicos que se d e n o m i n a n microabscesos de Pautrier (Figura 110).
• Fase tumoral: comienzan a aparecer placas exofíticas eritematosas (tumores) con tendencia a la ulceración.
Pueden ser de gran tamaño. La histología puede volver a ser inespecífica ya que desaparece el epidermotro-
pismo.
En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece la afectación extracutánea: ganglionar, hepática, espié-
nica, p u l m o n a r y de médula ósea. Puede existir además transformación blástica. Otra complicación posible
es la sepsis por Staphylococcus aureus.
Estas tres fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta
M I R 99-00,131 directamente c o n la fase tumoral (MIR 08-09, 154).
8 0

Dermatología
Es característico que el prurito sea m u y intenso. Para muchos auto-
res, el síndrome de Sézary es una forma clínica agresiva y de mal
pronóstico de una micosis fungoide.
Figura 110. Micosis fungoide. Fase en placas
R E C U E R D A
Los microabscesos de las micosis fungoides son por linfocitos y se lla-
man Pautrier. Los microabscesos de las psoriasis son por neutrófilos y se
d e n o m i n a n de Munro-Sabouraud.
Síndrome de Sézary
El síndrome de Sézary se puede considerar c o m o la fase leucémi-
ca del linfoma cutáneo de células T. Se define por la tríada: eritro-
dermia, linfadenopatías y la existencia de más de 1.000 células de
Sézary por mililitro de sangre periférica. La célula de Sézary es un
linfocito T atípico con núcleo cerebriforme.
Tratamiento
En lesiones limitadas se utilizan los corticoides tópicos. Los trata-
mientos van encaminados a prolongar la vida y a mejorar la calidad
de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser
un t u m o r de bajo grado de malignidad y de larga evolución, se re-
serva la quimioterapia para el síndrome de Sézary y para cuando
exista afectación extracutánea. Un nuevo retinoide, el bexaroteno,
ha sido i n t r o d u c i d o recientemente para el tratamiento de la micosis
fungoide.
Linfocito T
PREMICOSIS
Mucinosis folicular
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis
linfomatoides
¿Otras?
CORTICOIDES TÓPICOS
Diagnóstico (Pautrier)
F. EN PLACAS
(Infiltriva)
MOSTAZA NITROGENADA
PUVA
F. TUMORAL
RT (baño de electrones;
INTERFERÓN a
ACITRETINO
QUIMIOTERAPIA
íes)
LINFOMA
INMUNOBLÁSTICO
LINFOBLÁSTICO
S. SÉZARY
Eritrodermia +
poliadenopatías +
1.000 células de Sézary
POLIQUIMIOTERAPIA
Figura 111. Micosis f u n g o i d e
81

edición
r
Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diag- 3) Una infección por el hongo Microsporum fungoides.
nosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico, entenderemos que el paciente 4) Un linfoma de Hodgkin.
se halla afecto de: 5) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.
1) Una variante de psoriasis. MIR 99-00, 131; RC: 2
2) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.
82

OTROS TUMORES CUTÁNEOS
Orientación
MIR
Aspectos esenciales
Este tema es muy rentable
si nos centramos sólo en los
Aspectos esenciales. No es
necesario abarcarlo todo. Hay
que tener presentes los signos
clásicos, como el nodulo
de la hermana María José, que
ha aparecido recientemente
en el examen.
(T"| Los linfomas sistémicos de células B pueden dar metástasis cutáneas en forma d e nodulos eritematosos.
("2") El carcinoma en coraza del tórax es por metástasis de un carcinoma d e mama.
[~3~) La metástasis p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a gástrico recibe el n o m b r e de n o d u l o de la hermana María
José.
[~4~) El signo de Darier es patognomónico de mastocitosis, aunque n o siempre está presente.
|~5~| La mastocitosis más frecuente en niños es la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer en la adolescencia.
f6~| Las histiocitosis d e células d e Langerhans suelen afectar a la piel. La forma más grave es la enfermedad de
Letterer-Siwe, q u e se presenta en recién nacidos c o m o pápulas amarillentas localizadas en zonas seborrei-
cas c o n adenopatías y pancitopenia.
25.1. Metástasis cutáneas
A p a r e c e n hasta en el 9 % de todos los enfermos c o n cáncer. El t i p o de lesión cutánea q u e c o n más frecuencia
p r o d u c e n las metástasis de neoplasias internas es el n o d u l o indurado de rápida evolución, y el lugar d o n d e
con m a y o r i n c i d e n c i a se localizan suele ser el t r o n c o .
Existen ciertas localizaciones es-
pecíficas:
El c a r c i n o m a de m a m a suele
dar metástasis en tórax, en o c a -
siones de manera esclerosante
( c a r c i n o m a en coraza).
N o d u l o s de la hermana María
José: n o d u l o p e r i u m b i l i c a l que
con frecuencia tiene su origen
en un a d e n o c a r c i n o m a gástrico
(MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 8 - D G ) (Figura
113).
Las leucemias c o n f r e c u e n c i a
afectan a la piel, en especial
las leucemias monocíticas a g u -
das. Las lesiones cutáneas c o n
infiltrado leucémico se d e n o -
m i n a n l e u c e m i a cutis y las le-
siones sin histología específica,
leucémides.
Figura 113. N o d u l o d e la hermana María José
Tj Preguntas
- MIR 07-08, 145
•MIR 06-07, 138-DG
- MIR 00-01 F, 213
R E C U E R D A
Las paniculitis, c o m o el eritema nudoso, también tienen el n o d u l o c o m o lesión elemental típica.
8 3

edición
25.2. Mastocitosis
Enfermedad ocasionada por el acumulo en diferentes órganos de masto-
citos o células cebadas. Existen diversos estímulos que pueden hacer que
el mastocito se degranule, liberando histamina. En el 9 0 % de los casos,
la afectación es exclusivamente cutánea. En un 1 0 % , aparece afectación
de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de mé-
dula ósea para descartar una mastocitosis sistémica (MIR 00-01F, 213).
Clínica
Viene dada por la acción de la histamina y otros mediadores liberados.
• Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo (Figura 114). El
signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito
(es decir, formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es
patognomónico de mastocitosis, pero sólo aparece en el 7 5 % de éstas.
• Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
• Digestivo: dolor abdominal, vómitos.
• Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.
Formas clínicas
• Mastocitoma: es la forma clínica más frecuente en la primera infan-
cia. Aparece una pápula o nodulo único de coloración marronácea
en los primeros meses de vida. Tiende a desaparecer a los tres o
cuatro años (Figura 11 5).
• Urticaria pigmentosa: es la forma clínica con mayor incidencia.
Suele debutar en los primeros años de vida, desapareciendo en la
adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más
tardía se asocian con afectación sistémica. Produce pápulas-nodu-
los marronáceos, distribuidos por toda la superficie corporal (MIR
07-08, 145).
Tratamiento
Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los
factores o sustancias que puedan inducir a la liberación de histamina
(AINE, ejercicio, alcohol, traumas,...). Las mastocitosis malignas se tra-
tan con quimioterapia.
Figura 114. Signo de Darier en una mastocitosis Figura 115. Mastocitoma. Signo de Darier
La urticaria pigmentosa es una forma especial de:
1) Urticaria por contacto.
2) Trastorno de los melanocitos.
3) Cloasma gravídico.
4) Urticaria física.
5) Mastocitosis cutánea.
RC: 5
84

Dermatología ^¡a|S tih¿
26.
DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS
Tema poco importante,
dominado por el síndrome
de Sweet, la acantosis
nigricans y la dermatomiositis
paraneoplásica.
Aspectos esenciales
p¡~| El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto
con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre periférica.
fJ~J La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con
resistencia insulínica, de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica.
26.1. Dermatosis paraneoplásicas
Síndrome de Sweet
Llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 2 0 %
de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda.
La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sú-
bitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades
superiores, junto a neutrofilia tanto en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 135; MIR 04-05, 114) (Figura
116). Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante,
con forma de "montaña rusa". Estas lesiones duelen al mínimo roce.
GD Preguntas
- MIR 09-10, 135
- MIR 04-05, 144
- MIR 02-03, 246-RM
- MIR 01-02. 139
Figura 116. Síndrome de Sweet
El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnóstico.
También es útil el yoduro potásico.
85

edición
Síndrome de Bazex
Espinocelular
de vías aerodigestívas
Ictiosis adquirida
Linfoma Hodgkin
Tromboflebitis migrans
Adenocarcinoma
pancreático
Dermatomiositis
Carcinoma
de mama y pulmón
Síndrome pelagroide
Carcinoide metastásico
Alopecia mucinosa
Micosis fungoide
Signo de LesserTrélat
Adenocarcinoma
gástrico
Eritema gyratum
repens. Carcinoma
de pulmón
Eritema necrolítico
migratorio. Glucagonoma
(periorificial)
Acantosis nigricans maligna
Adenocarcinoma gástrico
(hiperqueratosis
palmoplantar)
Figura 117. Dermatosis paraneoplásicas
Figura 118. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado,
hiperpigmentada, en flexuras
DERMATOSIS CLINICA TUMOR
Eritema necrolítico
migratorio
Papulo vesículas de distribución periorificial, hiperglucemia, glosi-
tis y pérdida de peso
Glucagonoma
Acroqueratosis de bazex Placas eritematosas m u y escamosas en zonas acras Carcinoma epidermoide de vías aereodigestivas altas
Eritema gyratum repens Placas anulares concéntricas en "vetas madera" Carcinomas pulmonares
Síndrome carcinoide Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD)
Acantosis nigricans maligna
Piel aterciopelada grisácea en pliegues, con afectación mucosa
y queratodermia palmo-plantar
Adenocarcinoma abdominal (gástrico)
Dermatomiositis
paraneoplásica
Eritema violáceo en párpados y nudillos, con debilidad muscular
proximal
Ovario, mama, estómago, pulmón
Hipertricosis lanuginosa adquirida Vello fino (parecido al lanugo fetal) Pulmón, colon... anorexla nerviosa, fármacos
Tromboflebitis migrans
(síndrome de Trousseau)
Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Adenocarcinoma páncreas
Ictiosis adquirida Xerosis y descamación Hodgkin
Alopecia mucinosa Placas eritematosas y alopécicas Micosis f u n g o i d e
Paquidermoperiostosis adquirida Piel engrosada + periostosis y dedos en palillo de t a m b o r Pulmón
Tabla 26. Dermatosis paraneoplásticas
8 6

Dermatología
La presencia de una pigmentación pardu/ca en los grandes pliegues (cuello, axilas,
ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel,
se denomina:
1) Tinea nigra.
2) Psoriasis invers.
3) Acantosis nigricans.
4) Acroqueratoelastoidosis.
5) Ictiosis simple.
MIR 01-02, 139; RC: 3
Enferma de 40 años que presenta en los párpados, y alrededor de los mismos, lesio-
nes eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de:
1) Eccema de contacto.
2) Eccema atópico.
3) Dermatomiositis.
4) Lupus eritematoso.
5) Síndrome de Sjógren.
MIR 02-03, 246-RM; RC: 3
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