Pubertad 2011
- 1. PUBERTAD Dra. Patricia Ocampo Medicina Infantil UNCo Hospital Area Cipolletti
- 2. DEFINICIÓN • Es la fase del desarrollo en la cual los individuos de una especie adquieren madurez sexual. • “La pubertad es una etapa intermedia entre la infancia y la adultez en la que ocurren relevantes cambios físicos que le permiten al individuo alcanzar la fertilidad, acompañados de profundos cambios emocionales”.
- 3. Se caracteriza por: • la secuencia de cambios físicos, psicológicos , intelectuales y sociales • que ocurren entre los 8 y 18 años. • Resultando en un individuo sexual adulto con función reproductiva y con capacidad de interactuar con otros individuos de la sociedad.
- 4. Cambios madurativos de la pubertad 1- Cambios biológicos •Cambios hormonales •Cambios somáticos. •Cambios en las gónadas y en genitales. 2- Cambios psicosociales. 3- Cambios intelectuales. Se manifiestan en forma ordenada y progresiva, configurando una Cronología de la Pubertad.
- 5. Cambios hormonales Eje hipotálamo hipófiso gonadal • La presencia y activación del GnRH es responsable del proceso de desarrollo sexual y de la función reproductiva adulta. • Según este concepto la activación del GnRH se inicia por cambios que se producen en el SNC causando un aumento en sus pulsos lo cual genera un aumento de LH y FSH. • A su vez estas hormonas estimulan a las Gónadas y a su secreción hormonal : • Testosterona y Estradiol • responsables de los cambios puberales y de mecanismos de retroalimentación negativa sobre hipófisis e hipotálamo.
- 6. FISIOLOGIA • Mecanismos involucrados en la pubertad normal: • En este proceso madurativo, dos eventos son principales: 1- la adrenarca y 2- la gonadarca.
- 7. Adrenarca, que • Ocurre entre los 8-9 años, • la glándula suprarrenal alcanza la maduración y se • incrementan los niveles sanguíneos de los andrógenos adrenales, cuyo marcador bioquimico mas representativo es el sulfato de dehidroepiandrosterona (S-DHEA), un andrógeno débil. • Aparición de vello sexual pubiano (pubarca) y • axilar (axnarca), así como el • aumento de la transpiración de tipo adulto (secreción apócrina). Gonadarca representa la • Reactivación del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal con la que se logra completar el desarrollo y alcanzar el potencial reproductivo.
- 8. Determinantes intrínsecos y extrínsecos que regulan la maduración sexual. • -Estado nutricional: con calidad de vida y adecuada nutrición, la menarca y el inicio del desarrollo en los varones aparecen antes • -Obesidad: Las niñas obesas comienzan el desarrollo puberal antes que las delgadas. • -Actividad física: Las personas expuestas a ejercicios de alto rendimiento (deportistas profesionales y bailarinas) que, reciben un régimen estricto de comidas y por lo general presentan bajo peso, sufren el mismo efecto que en anorexia nerviosa • -Altitud: Mujeres que habitan en ciudades ubicadas a mayor altitud sobre el nivel del mar padecen una hipoxia relativa y retrasan la menarca. • -Carga genérica: los datos sobre el crecimiento y desarrollo de los padres, pero deben correlacionarse con los demás factores.
- 9. Crecimiento • “Estirón puberal”. Afecta al esqueleto, a los músculos y a la mayoría de los órganos internos. Hay un aumento de peso. • En los varones mayor aumento de la masa muscular y fuerza. El aumento de masa muscular no es paralelo a la ganancia de fuerza. • En las niñas un aumento más marcado de las grasas. Maduración ósea • Al final de la pubertad los cartílagos de crecimiento se cierran y se alcanza el 100% de maduración ósea.
- 10. Cambios de los caracteres sexuales secundarios masculinos GRADOS DE DESARROLLO GENITAL MASCULINO DEL VELLO PUBICO OTROS CRITERIOS ORQUIDÓMETRO Grado I Prepuberal Pelo no picmentado Long. Testes 2cm (1, 2, 3 ml) Agrandamiento de escroto y testículos. Pelo escaso, lacio y ligeramente Long. Testes 3,5cm (4 a 8 ml) Grado II Piel escrotal más roja, delgada y arrugada. pigmentado. Inicio del cambio de voz Pene sin modificaciones. Arraigado al pene. Agrandamiento del pene, principalmente Pelo rizado, con escaso desarrollo, Long. Testes 3,5 a 4 cm (10 a 15 ml) Grado III en longitud . Desarrollo testicular y pero oscuro. Inicio del bigote, acné, escrotal. Más pigmentado, arraigado al pene. ginecomastia. Pico máximo de talla. Grado IV Aumento del tamaño del pene, con Pelo con características del adulto Long. Testes 4 a 4,5 cm (15 a 20 ml) crecimiento del diámetro. pero no en la distribución. Inicio de patillas. Desarrollo del glande. Area cubierta hacia los pliegues Agrandamiento de testículos y escroto. inguinales, no en la cara interna de Aumento de la pigmentación escrotal. muslos. Grado V Vello de tipo adulto con respecto al Long. Testes > 4,5 cm ( 25 ml) tipo y cantidad. Barba. Vello en el pecho. Genitales de tipo adulto. Se distribuye en forma horizontal, Continúa hacia arriba , a lo largo de la línea alba.
- 11. Cambios de los caracteres sexuales secundarios femeninos VELLO GRADOS DE DESARROLLO MAMARIO GRADOS DE DESARROLLO VELLO PUBICO AXILAR Sin desarrollo mamari Grado I Sin desarrollo de vello púbico. Sin vello axilar Brote mamario. Pelo escaso, lacio y Areolas y pezones sobresalen ligeramente pigmentado, como un cono. Grado II Usualmente a lo largo de Existencia de tejido los labios. glandular subyacente. Aumento del diámetro de Poco pelo. Activan La areola. glandula apocrinas Continuación del Pelo rizado, oscuro, con Grado III escaso desarrollo. crecimiento con elevación de la mama y areola en el Más pigmentado sobre mismo plano Pelo con caract. Los labios. de adulto La areola y el pezón pueden Pelo con características distinguirse como una Del adulto pero no en la segunda elevación por Grado IV distribución. encima del contorno de la Area cubierta menor. Glándula Vello de tipo adulto con respecto al tipo y Desarrollo mamario total. La cantidad. Se distribuye areola se encuentra a nivel de la Grado V En forma triangular. piel y sólo sobresale el pezón.
- 12. Cambios somáticos MUJER VARÓN • Cambios en la piel. • Cambios en la piel. • Creciente actividad de • Aparición de barba glándulas sebáceas y • Voz profunda sudoríparas. • Hombros más anchos • Ligero descenso del tono de • Aumento de la masa mucular voz • Desarrollo de vello corporal • Desarrollo de las mamas • Comienza producción de esperma • Manarquía • Desarrollo de próstata • Vello pubiano • Vello pubiano • Aumento de tejido adiposo • Desarrollo del pene, testículos y en muslos y cadera escroto • Aumento de peso y estatura
- 13. Las herramientas semiológicas VARON MUJER • Estadíos de Tanner de desarrollo • Estadíos de Tanner del genital masculino desarrollo mamario • Estadíos de Tanner de vello • Estadíos de Tanner de vello pubiano (varón) pubiano (niñas) • Orquidómetro de Prader (evaluac. • Control del crecimiento del crec. Testicular • Detección del empuje puberal • Detección del empuje puberal
- 14. Los cambios físicos a controlar son: Sexo masculino Sexo femenino • Pubarca • Telarca • Estadíos de maduración • Pubarca genital • Estimulación vulvar • Crecimiento del pene • Empuje puberal • Empuje puberal
- 15. • Pubarca: es la aparición de vello pubiano con características androgénicas. • Telarca: es la aparición de desarrollo mamario en las niñas. • Empuje puberal
- 16. Evaluación de la pubertad SEXO MASCULINO SEXO FEMENINO • El primer signo de • El desarrollo mamario es el desarrollo puberal es el primer signo puberal agrandamiento testicular • El empuje puberal, acompaña al crecimiento de • El empuje de crecimiento las mamas en el varón es un hecho tardío, comienza en • Menarca es un evento tardío. general cuando los Se da en promedio, 2 años testículos han alcanzado después del inicio de la 10cc. telarca, (mamas grado 4 de Tanner).
- 17. Evaluación de la pubertad masculina Hechos a considerar: • Crecimiento testicular es signo de pubertad normal. • Vello pubiano : No define el inicio de la pubertad • Crecimiento del pene: No define el inicio de la pubertad • No alentar expectativas de empuje de crecimiento, en niños que han alcanzado desarrollo sexual adulto (testículos de 20 o 25 cc). • No predecir la proximidad del empuje puberal considerando sólo la EC, si aún no se inició el crecimiento testicular. • La androgenización progresiva, con detención del crecimiento testicular en 5-6 cc, constituye un signo de alarma.
- 18. Evaluación de la pubertad femenina Hechos a considerar: • No esperar la menarca por la EC, sino por el grado de desarrollo mamario • No interpretar un sangrado genital como menarca, si aún no ocurrió adecuado crecimiento mamario. • No anunciar que falta el empuje puberal, en niñas que ya tuvieron su menarca.
- 19. PUBERTAD PRECOZ.-DEFINICION • Es la aparición de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en las niñas y 9 en los varones y su etiología abarca una serie de patologías diferentes tanto en su origen como en su evolución.
- 20. PUBERTAD PRECOZ.- ETIOLOGIA P.P.Central: a) Idiopática b) Enfermedades SNC: tumores, anomalías congénitas, secuelas de meningitis o encefalitis, traumatismos, radioterapia, hamartomas. c) Secundaria al tratamiento tardío de la HSC P.P.Periférica: a) Sindrome Mc Cune Albright b) Tumor ovárico feminizante o quiste folicular c) Tumor adrenal feminizante d) Secundaria a hipotiroidismo : hiperprolactinemia
- 21. Pubarca precoz • Pubarca es la aparición de vello pubiano con características androgénicas. Si bien la forma más frecuente es la idiopática, este diagnóstico sólo debe formularse después de descartar etiologías orgánicas. Dicha evaluación debe inciarse con un cuidadoso interrogatorio y examen físico, poniendo atención en los siguientes aspectos:
- 22. HISTORIA CLINICA Interrogatorio: • Tiempo y modo de evolución • Síntomas asociados: aceleración de la talla - Crecimiento de pene - Acné - Olor axilar Examen físico: • Antropometría • Genitales con /sin estímulo androgénico • Tamaño testicular Interpretación de los datos del interrogatorio. • Indicadores de aumento de andrógenos circulantes: • Evolución larga y progresiva / corta y rápida • Aceleración de la talla • Presencia de acné • Cambios del carácter
- 23. Interpretación de los datos del examen físico Indicadores de aumento de andrógenos circulantes • Aceleración de la talla • Genitales con estímulo androgénico Cuando los signos de hiperandrogenismo se acompañan de detención del crecimiento en talla y/o estrías, debe presumirse aumento asociado de cortisol. En los varones resulta de utilidad conocer el tamaño testicular: • Testículos = 3 cc: origen suprarrenal. • Testículos > 3 cc: origen testicular(probable pubertad central verdadera o testoxicosis) • Testículos asimétricos: tumor testicular.
- 24. Exámenes complementarios. • Rutina de laboratorio. • Edad ósea (está acelerada en la pubertad precoz). • Radiografía de silla turca y • TAC o RMN de cerebro para descartar patología tumoral. • Ecografía testicular, ginecológica y adrenal según el caso. • Urocitograma. (a esta edad no se puede obtener un colpocitograma.) Brinda información sobre el tipo de células que se descarnan, considerando que a mayor nivel estrogénico, mayor es el porcentaje de células superficiales, el cual es mínimo en niñas normales prepuberales. Es de fácil recolección, pero tiene como incoveniente que el recambio celular vesical es mucho más lento (2 a 3 días) respecto del vaginal (12-18 horas) y por lo tanto, la información obtenida no es tan reciente.
- 25. Exámenes complementarios • Dosajes hormonales:Estradiol, Testosterona, Prolactina • TSH y anticuerpos antitiroideos • 17 OH progesterona basal y post ACTH. • Prueba de LH/RH. Evalúa la respuesta de las gonadotrofinas al factor liberador, ya que los niveles basales de LH y FSH tienen valor limitado por la superposición de los valores normales del adulto con los de prepúberes. Si la respuesta es plana (sin respuesta), se asume que el eje hipófiso-gonadal aún no está maduro, en tanto que si se observa un aumento en los niveles de LH y FSH tras del estímulo, indica que el eje ha madurado. • DHEA: Nos da un indicio del inicio o no de la adrenarca y de los andrógenos adrenales
- 26. Hipótesis diagnóstica Etiologías probables. • Idiopáticas • Asociadas a hiperandrogenismo: -Hiperplasia suprarrenal congénita virilizante simple: forma clásica forma no clásica -Tumor suparrenal -Tumor testicular u ovárico -Testoxicosis (varón) -Etapa inicial de Pubertad Precoz Central (varón) Conducta pediátrica La pubarca precoz requiere siempre IC ESPECIALIZADA
- 27. Telarca precoz Interrogatorio: • Tiempo y modo de evolución • Síntomas asociados: aceleración de talla / presencia de flujo / sangrado genital • Contacto con E2 exógenos (o simil E2 ) Examen físico: • EC • Antropometría • Mamas: tamaño y grado de turgencia del tejido glandular • Vulva: estimulación estrogénica +/- • Labios menores y aréolas: pigmentación +/- Interpretación de los datos del interrogatorio. Evolución: - larga y lenta / sin síntomas asociados: telarca idiopática - larga y progresiva / aceler. de la talla: de E2 circulantes.(Inicio dePPC) - corta y rápida / flujo estrogénico / sangrado genital: marcado de E2 circ. (E2 exógenos o tumor/quiste funcionante ovario)
- 28. Interpretación de los datos del examen físico EC: • = 2 años: > frecuencia de telarca idiopática • > 2 años: > frecuencia de comienzo de PPC o quistes / tumores ováricos Aceleración de la talla: > riesgo de evolución a de PPC Mamas: - blandas: cuadro en involución - turgentes: aumento de E2 circulantes Vulva: - no estimulada: ausencia o escasos E2 circulantes. - estimulada: aumento de E2 circulantes. Aréolas y labios menores pigmentados: aumento de E2 circulantes (Tumor/quiste funcionante de ovario / E2 exógenos).
- 29. Hipótesis diagnóstica Considerar las siguientes posibilidades diagnósticas: • Formas idiopáticas • Contacto con E2 exógenos • Quiste funcionante de ovario (aislado o S. de Albright) • Tumor funcionante de ovario • Etapa inicial de pubertad precoz central Conducta pediátrica • EC = 2 años (único síntoma): control pediátrico c/ 2-3 m • EC: > 2 años / aceleración de la velocidad de crecimiento /estimulación estrogénica vulvar / crecimiento mamario: IC ESPECIALIZADA.
- 30. Para recordar: • La pubertad precoz femenina es idiopática en la mayoría de los casos. • La pubertad precoz masculina es orgánica (tumoral del SNC) en la mayoría de los casos. • El proceso puberal adelantado puede revertirse con tratamiento médico. Su indicación temprana puede evitar la condición de diferente y mejorar el pronóstico de talla final.
- 31. Causas de pubertad precoz: PP Central o Verdadera: Por activación del eje hipotálamo hipofisario-gonadal. Isosexual. Etiologías: • Idiopática • Orgánicas: Hamartoma de hipotálamo, tumores cerebrales, hidrocefalia, TEC. Hipotiroidismo * PP Periférica: Por enfermedad gonadal, suprarenal, estrógenos o andrógenos exógenos, o producción ectópica de hCG. Puede ser iso o heterosexual. Etiologías: Sme de Mc Cune-Albright, quistes y tumores de ovario, tumores de corteza suprarena, tumores de Celulas de Leydig, y tumores secretores de hCG (SNC, hígado) e hiperplasia suprarenal congénita.
- 32. PUBERTAD RETRASADA: ETIOLOGÍAS Maduración lenta familiar Disfunciones hormonales - Hipotiroidismo - Hiperprolactinemia - Hiperandrogenismo - Secundarias a enfermedades crónicas o malnutrición Hipogonadismo • Hipergonadotróficos • Disgenesias gonadales - Sindrome de Klinefelter (varón) - Sindrome de Turner (mujer) • Daño gonadal por quimio o radioterapia • Alteraciones congénitas del metabolismo esteroideo • Ausencia de gonadas (congénita, castracción, atrofia) • Hipogonadotróficos • Insuf. hipofisaria aislada o múltiple / idiopática u orgánica • Asociada a Sindromes genéticos: • Adenoma hiperprolactinémico
- 33. GINECOMASTIA Es el desarrollo mamario uni o bilateral en varones. Clásicamente se define como ginecomastia al botón procidente mamario en un varón de un diámetro mayor o igual a 5 milímetros. Existen 2 tipos: • Tipo 1, o fisiológica: Se ve en el 30-50% de los niños. Tanner 2-3. Entre los 12-15 años. Diámetro < 3 cm. Remisión en menos de 2 años. • Tipo 2, o patológica: No cumple con los criterios anteriores.
- 34. GINECOMASTIA Variantes Fisiológicas • La ginecomastia del recién nacido, con altos niveles de estradiol y progesterona; en algunos casos habría un pequeño pico de prolactina por la cual podría llegar a haber hasta secreción láctea en el recién nacido (la clásicamente llamada "leche de brujas"). • La ginecomastia puberal, que es la más frecuente de observar. La incidencia es en un 52% en forma bilateral, 29% unilateral derecha, y un 19% unilateral izquierda. GINECOMASTIAS PATOLÓGICAS • Se llaman patológicas aquellas ginecomastias que se presentan en otras edades , ya sea prepuberales, postpuberales o del adulto y todas aquellas que aún en la pubertad no mantengan los patrones descriptos pues su etiología es diferente.
- 35. FISIOPATOLOGÍA La ginecomastia puede responder a cuatro causas principales: 1) La principal es el incremento de estradiol circulante 2) Disminución de la testosterona primaria o secundaria a resistencia periférica de los tejidos al efecto de la misma. 3) La más frecuentemente involucrada es una alteración en el equilibrio estrógenosltestosterona. 4) La hiperprolactinemia que es la que ejerce el menor peso etiológico.
- 37. GINECOMASTIA: CONDUCTA • Descartar E. sistémicas / C. farmacológicas / consumo de drogas *C/ pubertad normal, = 4cm, y evol. < 6 m SEGUIMIENTO PEDIÁTRICO Etapa prepuberal *C/ pubertad normal y evol. progresiva (> 6-12 m) IC ESPECIALIZADA *C/ alteraciones del proceso puberal *Tej. gland. > 4 cm o tumor. Unilat. Excéntrica
- 38. ALTERACIONES DEL PROCESO PUBERAL - RECORDAR Niñas: • Telarca: EC > 2 años, > riesgo de PP central. • Talla baja y retraso puberal: S. de Turner Varones: • Signos androgénicos + testículos = 3 cc: origen suprarrenal • Signos androgénicos + testículos > 3cc: origen gonadal (PPC) • PPC en el varón: 60-80 % son de etiología orgánica • Ginecomastia puberal: descartar S. de Klinefelter ( 1:500 varones) • Micropene: descartar insuficiencia hipofisaria aislada o múltiple Ambos sexos • Pubarca precoz: investigar hiperandrogenismo • Signos de hiperandrogenismo con del crecim. (talla): S. de Cushing • Causa más frecuente de retraso puberal: maduración lenta familiar
- 39. PUBERTAD RETRASADA Ausencia de desarrollo puberal en niñas por encima de los 13 años de edad, y/o una insuficiente progresión del mismo. Desde el comienzo del desarrollo mamario hasta la menarca transcurren normalmente 2,4 años +- 1,1 años. Si se asocia a un déficit de la talla, es obligatorio descartar una disgenesia gonadal. Durante la pubertad normal se completa la mineralización ósea, por lo tanto el retraso en la cronobiologia de la maduración sexual impediría alcanzar el adecuado pico de masa ósea, contribuyendo al desarrollo de osteoporosis futura.
- 40. PUBERTAD RETRASADA ETIOLOGIA Retraso Puberal Constitucional Retraso Puberal Secundario a Enfermedades Crónicas: asma,desnutrición, insufic.renal, hipotiroid. Trastornos gastrointestinales, drogadicción. Hipogonadismos: Hipogonadismo Hipogonadotrofico: congénito, defectos moleculares asociados a la sintesis de gonadotrofinas. Hipogonadismo Hipogonadotrofico Adquirido. • Tumores de la región hipotalomohipofisaria • Histiocitosis X, postradioterapia, postquirurg. • Traumáticos, infecciosos, malformaciones. Hipogonadismo Hipergonadotrofico: Congenito Hipogonadismo Hipergonadotrófico Adquirido: • Castración quirúrgica o traumática • Quimioterapia o radioterapia • FOP: Falla Ovárica Precoz ( idiopática, autoinmune • Sindrome de ovario resistente, infecciosa, etc • Otras causas
- 41. HETEROGENEIDAD DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS: ANTECEDENTES, EXAMEN FISICO Y SEGUIMIENTO ESTADIOS DE TANNER, VELOC. DE CRECIMIENTO, EX GINEC
- 44. MICROPENE: ETIOLOGÍAS 1. Hipogonadismo Hipogonadotrófico: – déficit aislado o múltiple 2. Hipogonadismo Hipergonadotrófico: – anorquia – disgenesia gonadal – alter. de la síntesis de testosterona 3. Defectos en la acción de la Testosterona: – déficit de 5 alfa reductasa – alter. de los receptores de andrógenos 4. Insuficiencia aislada de H. de Crecimiento 5. Asociado a Sindromes Genéticos 6. Idiopático