SINDROMES NEUROLOGICOS IV - EXTRAPIRAMIDAL

UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
Dr. Juan C. Salazar Pajares
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
3.d. SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS IV
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

SISTEMA MOTOR
SISTEMA MOTOR:
1. SISTEMA PIRAMIDAL ( DE LA NEURONA MOTORA
SUPERIOR ):
a. Fascículo cortico nuclear
b. Fascículo cortico espinal
2. SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR (SNP)
3. SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL
4. SISTEMAS DESCENDENTES SUBCORTICALES
5. CEREBELO
Dr. Juan C. Salazar Pajares. 2

SISTEMA MOTOR
-El sistema motor humano controla una compleja red nerviosa y muscular.
-Órdenes se deben enviar por diversas vías o fascículos , varios músculos
y articulaciones ipsi y contralaterales
-Integra áreas corticales y subcorticales, fascículos descendentes,
sustancia gris de la medula espinal, vías cerebelosas y de los ganglios
basales.
-El movimiento se organiza en grados complejos y jerárquicos
-El reflejo miotático, esta controlado en la médula espinal
- Los movimientos estereotipados repetitivos, como caminar, nadar, son
controlados por redes de médula, tallo cerebral y cerebelo
--Los movimientos específicos, dirigidos a un objetivo se inician en la
corteza cerebral.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
DEFINICIÓN: conjunto de circuitos y vías subcorticales más
antiguos que el sistema piramidal , constituidos por el cuerpo
estriado , núcleo subtalámico , sustancia negra, núcleo rojo,
formación reticular del tronco cerebral .
-Se incluye también a los fascículos descendentes :
fascículos vestíbuloespinal, rubro espinal, tectoespinal y
retículoespinal.
-El sistema motor en general , tienen sus componentes
corticales y subcorticales interconectados directamente o
recíprocamente , mediante asas de fibras. Parte de estas
conexiones son el sistema extrapiramidal, que atraviesa los
ganglios basales.

NÚCLEOS GRISES- Anatomía
A-DEFINICIÓN: Masas de sustancia gris, voluminosas,
subcorticales, simétricas, situadas en las parte inferior y
medial de los hemisferios ( cuerpo estriado),
diencéfalo ( núcleo subtalámico ) y
mesencéfalo ( sustancia negra ).
B-FUNCION:
1. Intervienen en el inicio del movimiento voluntario y en el
control postural.
2. Función cognoscitiva, memoria, emociones ( conexiones
temporales y frontales )

NÚCLEOS GRISES-Anatomía
C. COMPONENTES ANATÓMICOS:
1.Núcleo caudado
2. Putamen
3.Globo Pálido
4. Amígdala (complejo nuclear amigdaloide)
5.Claustro : localizado entre putamen y corteza
cerebral insular , y entre la capsula externa y
la capsula extrema
1.Núcleo Caudado
2-Núcleo lentiforme: putamen , globo pálido
Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000

D. COMPONENTE FISIOLOGICO - CLINICO
I. CUERPO ESTRIADO:
a. ESTRIADO ( NEO ESTRIADO)
1. Núcleo caudado
2. Putamen
b. GLOBO PÁLIDO ( PALEO ESTRIADO )
* Núcleo Caudado , Núcleo Lenticular (Putamen, Globo Pálido )
II. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NÍGER)
III. NÚCLEOS SUBTALÁMICO , N. CENTRO MEDIANO Y LATERAL
DEL TÁLAMO, NÚCLEO PEDÚNCULO PONTINO , TCS.
Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000

Locus Níger

NST

GANGLIOS BASALES-anatomía

NÚCLEOS GRISES-Fisiología
 FUNCIONALMENTE:
1. NEOESTRIADO: N. caudado y Putamen
histológicamente semejantes, cell. Pequeñas
numerosas ( conexión con globo pálido) cell.
Grandes, en menor cantidad ( conexión con Globo
pálido y sustancia negra)
2. PALEOESTRIADO: Globo Pálido ,eferente
principalmente.
 Lesión : acinesia, rigidez, temblor ,
discinesias , movimientos involuntarios.

NÚCLEOS GRISES-Lesión
 Los núcleos grises son poblaciones neuronales
que se agrupan bajo esta denominación , ya
que se interconectan para formar una unidad
funcional y cualquier lesión que afecte
cualquier componente :
1. Trastorno en el control del movimiento –
Acinesia (lentitud o escasez de movimiento
voluntario)
2. Hipertonía muscular – Rigidez
3. Movimientos involuntarios-Temblor o
discinesias

SÍNDROMES EXTRA PIRAMIDALES
-SÍNDROME PARKINSONIANO : (  dopamina y ACh) Enfermedad de Parkinson ,
Parkinsonismo Secundario , Parkinsonismo de Guam
-SÍNDROME COREICO : Enf. Huntington (  GABA ) ganglios basales
Corea Sydenhan (  actividad dopaminérgica ,  Act Colinérgico )
Movimientos involuntarios o gestuales sin motivación y sin finalidad,
abrupto, rápido, interrumpe el reposo.
• SÍNDROME ATETOSICO: movimiento lento espasmódico, repetido según
un modelo más o menos variable, en cara , lengua y extremidades.
• HEMIBALISMO: movimiento brusco y violento de la extremidad superior
• DISTONIAS :contracción tónica en un grupo de músculos , intermitentes:
tortícolis espasmódica , calambre del escribiente , distonía de cara
• TICS: movimientos involuntarios que se presentan en ciertas
circunstancias de estrés.

SÍNDROME PARKINSONIANO
. Es el más conocido de los síndromes extra piramidales , es
producido por la lesión del locus Níger.
. FISIOPATOLOGÍA: el sistema extra piramidal está constituido
por las áreas 6 y 8 de la corteza pre frontal, Núcleo caudado ,
putamen ( cuerpo estriado) , pálido , núcleo de Luys ,Locus
Niger, núcleo rojo .
- Dopamina ausente o disminuida
- CUADRO CLÍNICO:
- Acinesia
- Rigidez a predominio de los músculos anti gravitatorios
- Temblor de reposo

SÍNDROME PARKINSONIANO
CUADRO CLÍNICO:
- Tono de actitud exagerado : postura parkinsoniana
- Tono de reposo exagerado: Signo de la rueda
dentada o Signo de Negro, hipertonía plástica . Signo
del puño fijo de Froment.
- Reflejos posturales exagerados
- Facies hipo mímica o congelada , o “en máscara”
- Marcha parkinsoniana

Enfermedad de Parkinson
Acinesia
Rigidez
Temblor
Marcha festinante
Postura PK
Parkinson rígido

Signo de rueda dentada
Temblor parkinsoniano

Enfermedad de Fahr

Corea de Huntington
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON :
enfermedad heredo degenerativa, con
atrofia del neoestriado a predominio del
núcleo caudado , ocurre a mediana edad.
-Movimientos coreicos, son involuntarios
No finalista, que no guardan una fórmula
cinética ,que afecta cara, extremidades-
-Es progresiva, irreversible, con deterioro
Mental
ENFERMEDAD DE SYDENHAM: en niños ,
es parte de la Fiebre reumática, producida por
el estreptococo B- hemolítico.
-Micro hemorragias en cuerpo estriado

Enfermedad de Wilson
Degeneración hepato lenticular, error genético en el metabolismo del cobre , entre los 10 – 25 años. Clínica:
rigidez, acinesia, distonía, temblor, alteraciones del movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies
inexpresiva

Discinesia
 Son los movimientos involuntarios relacionados con la
patología del Cuerpo estriado:
 -Movimientos coreicos
 -Movimiento atetósicos
 -Movimientos distónicos, distonía muscular deformante
 -Mioclonías
 -Temblor
 -Tics , Enfermedad de los Tics o Gilles de la Tourette
 -Balismo , hemibalismo

 Paciente de 73 años, que acude por presentar desde
hace 4 meses temblor en las manos ,similar “al
movimiento de hilar ” durante el reposo ; su marcha
es lenta, arrastra los pasos, con la cabeza y tronco
flexionados hacia delante. su letra es más pequeña,
tiene dificultad para iniciar y finalizar la marcha.
Al examen físico: AREG, facies en máscara o
congelada, con acinesia , rigidez muscular , signo de
“rueda dentada” , temblor en manos durante el
reposo. no se halló parálisis ni déficit sensitivo

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