TALACEMIA
- 1. Grupo heterogéneo caracterizado por la disminución de la síntesis de la cadena alfa o beta de la Hb A. Hereditario. Las personas mas afectadas son: Italianas Griegas Sirias Armenia TALASEMIA ( anemia de Cooley; enfermedad mediterránea; anemia eritroblastica)
- 2. Talasemia alfa y talasemia beta Se presenta cuando existe una deficiencia de la cadena alfa y la talasemia beta cuando esta es deficiente. En la talasemia beta existe un exceso de cadenas alfa que producen Hb inestables que dañan a los eritrocitos y aumentan su vulnerabilidad a la destrucción. En heterocigotos la enfermedad es moderada y es llamada talasemia menor o rasgo de talasemia. Los homocigotos pueden exhibir una forma grave de talasemia que se llama talasemia mayor o talasemia beta homocigoto.
- 3. Formas de talasemia mayor que representa una talasemia alfa Enfermedad de Hb Bart Enfermedad por Hb H
- 4. Aspectos clínicos Por lo regular los hermanos están afectados. Piel pálida. Amarillenta. Fiebre. Escalofrió. Malestar y debilidad generalizada. Esplenomegalia y hepatomegalia.
- 5. Aspecto mongoloide. La mayoría de los pacientes muere en pocos meses en especial cuando la enfermedad se presenta en edad muy temprana. Hay un grado de deformación céfalofacial (huesos frontal y parietal prominentes, puente de la nariz hundidos, cigomas prótuidos, y ojos oblicuos mongoloides). La talasemia menor por lo general no tiene manifestaciones clínicas. TRATAMIENTO No hay tratamiento. Es una enfermedad fatal. Se debe a una infección intercurrente a daño cardiaco como resultado de anoxia o insuficiencia del hígado.
- 6. Aspectos bucales Prominencia poco común de la premaxila que da como resultado mal oclusión. La mucosa bucal muestra palidez anémica característica que se observa en la piel. ASPECTOS RX Las Rx exhiben osteoporosis moderada de los maxilares. Adelgazamiento de la lamina dura. Zonas radiolucidas circulares en el hueso alveolar.