Défaillance organique et InsuffisanceHepatique.pptx
- 1. UE 2.7 Défaillances organiques et processus dégénératifs Insuffisance hépatique Dr OUZIEL Guillaume Service Hépatologie, Gastro-Entérologie, Addictologie Hôpital Croix Rousse, Lyon
- 2. OBJECTIFS • Connaître les généralités sur le foie normal et les processus dégénératifs, et leurs explorations • Connaître la cirrhose hépatique, ses complications et sa prise en charge
- 3. PLAN Séquence 1 • 1 : Rappels anatomiques et physiologiques du foie normal • 2 : Exploration du Foie: biologie, imagerie, anatomopathologie Séquence 2 • 3 : Définition et causes de la cirrhose et corrélation para clinique • 4 : Prise en charge de la cirrhose
- 4. Objectif 1 : Connaître les généralités sur le foie normal et les processus dégénératifs, et leurs explorations
- 5. 1: RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES DU FOIE NORMAL
- 6. 1: RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES DU FOIE NORMAL
- 7. Les grandes fonctions du foie : 1 : Synthèse et stockage : • Sucres notamment formation de glycogène + libération de sucre lors de jeun, + néoglucogénèse à partir d’acide aminés. • Protéines: assemblage des acides aminés pour former une grande partie des protéines plasmatiques dont albumine, protéines de la coagulation(rôle de la vitamine K), transferrine, CRP.. • Lipides: synthèse et métabolisme du cholestérol, des vitamines liposolubles (ADEK), des triglycérides 1: RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES DU FOIE NORMAL
- 8. Les grandes fonctions du foie : 2 : Traitement des déchets: détoxification et métabolisation: • Élimination de l’ammoniaque, principal produit de dégradation des protéines • Métabolisme de la bilirubine, produit de dégradation des globules rouges, dans la bile: conjugaison, élimination biliaire • Métabolisme des xénobiotiques, notamment des médicaments liposolubles 1: RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES DU FOIE NORMAL
- 9. Les grandes fonctions du foie 3 : Production des sels biliaires, production et excrétion de la bile • La bile : • Est principalement constituée de sels biliaires, de cholestérol, de bilirubine conjuguée, +/- certains médicaments … • Permet l’élimination des produits lipophiles ne pouvant pas être éliminés par le rein, et • Aide à l’absorption des graisses et des vitamines liposolubles (ADEK). • Peut être réabsorbée partiellement au niveau intestinal ( Il existe un cycle entéro- hépatique : réabsorption intestinale de certains composés de la bile (acides biliaires, cholestérol, urobiline …) 1: RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES DU FOIE NORMAL
- 10. • Explorer la souffrance intra hépatique aigüe • Schématiquement: • Cytolyse hépatique: Souffrance des hépatocytes: transaminases: ALAT : foie spécifique; ASAT: alcool, muscle, cœur et foie • Cholestase hépatique: Souffrance biliaire: augmentation des GGT et PAL • Souvent les mécanismes sont mixtes, avec une des deux valences prédominantes. • Mécanismes obstructifs des grosses voies biliaires: calcul, tumeur..: élévation des enzymes de cholestase et de cytolyse 2A : EXPLORATION BIOLOGIQUE DU FOIE
- 11. • Explorer l’insuffisance hépatocellulaire (IHC) • Facteur de coagulation: baisse du TP (taux prothrombine) et facteur V (FV). De nombreux facteurs du TP sont fabriqués à la l’aide de la vitamine K, mais pas le facteur V. Donc baisse TP et FV = IHC. Baisse TP et FV normal = carence vitamine K. • Albuminémie basse • Élévation de la bilirubine totale et conjuguée • Hypocholestérolémie NB : cause de carence Vitamine K fréquente: traitement Anti vitamine K, carence d’apport, cholestase prolongée 2A : EXPLORATION BIOLOGIQUE DU FOIE
- 12. 2A : EXPLORATION BIOLOGIQUE DU FOIE
- 13. • Echographie: débrouillage, opérateur (surtout) et machine (un peu) dépendant • Parfois injection produit contraste : sono vue = écho de contraste 2B : EXPLORATION DU FOIE EN IMAGERIE: MORPHOLOGIE
- 14. • Scanner: bonne résolution spatiale, précision morphologique 2B : EXPLORATION DU FOIE EN IMAGERIE: MORPHOLOGIE
- 15. • IRM: imagerie fonctionnelle et résolution spatiale; non irradiant. Problème d’accessibilité 2B : EXPLORATION DU FOIE EN IMAGERIE: MORPHOLOGIE
- 16. 2B : EXPLORATION DU FOIE EN IMAGERIE : ÉVALUATION NON INVASIVE DE LA FIBROSE DU FOIE : ÉLASTOMÉTRIE (ULTRASONS): FIBROSCANNER: DE F0 À F4
- 17. • Fibrotest, fibromètre… • Score sous la forme d’un algorithme dont la formule est déposée, associant divers paramètres biologiques; pour évaluer la fibrose du foie • Classement de F0 à F4 2B : EXPLORATION DU FOIE EN IMAGERIE: ÉVALUATION NON INVASIVE DE LA FIBROSE DU FOIE: MARQUEURS BIOLOGIQUES
- 18. • Échographie, fibroscanner : à jeun • Écho de contraste, scanner, IRM : cathéter • Scanner : dosage créatinine préalable • Injection de produit de contraste: recueil des antécédents allergiques 2B : EXPLORATION DU FOIE EN IMAGERIE: LES CONDITIONS D’EXAMENS
- 19. Deux méthodes: • 1 : Transcutanée : soit après repérage échographique, puis au lit du malade • Soit sous contrôle échographique, en radiologie. • Risques: hémorragique (hématome sous capsulaire, hemopéritoine, hémobilie), infectieux (infection de paroi, infection biliaire), pneumothorax, perforation d’organes digestifs (colon, estomac) • Contre indications: trouble coagulation, dilatation voies biliaires, ascite. • 2 : Transjugulaire : trajet : veine jugulaire, puis cave supérieure, cœur droit, veine cave inférieure puis sus hépatique. En cas d’ascite, de troubles de coagulation: pas de rupture capsulaire donc moins de risque hémorragique. 2C : LA BIOPSIE HÉPATIQUE
- 20. Surveillance : • Avant la biopsie: vérification: malade à jeun, consentement signé après information médicale donnée. Pas de médicaments anti agrégants ou anticoagulants ni anti-inflammatoires, cathéter fonctionnel, bilan coagulation et groupage + RAI fait. • Après biopsie : DLD 1 heure puis DD 3 heures. Surveillance tensionnelle + fréquence cardiaque et douleur régulière. • Repas après 4 heures si tout va bien. • RAD le jour même si accompagné et vit à moins de 30 km. 2C : LA BIOPSIE HÉPATIQUE
- 21. 2C : LA BIOPSIE HÉPATIQUE
- 22. • Informations sur • La souffrance hépatique, sa cause • Ainsi que sur les conséquences: le degré de fibrose 2C : LA BIOPSIE HÉPATIQUE
- 23. Objectif 2: Connaître la cirrhose hépatique, ses complications et sa prise en charge
- 24. • Désorganisation diffuse de l’architecture hépatique, avec une fibrose annulaire délimitant des nodules d’hépatocytes en amas, appelés nodules de régénération. La taille des nodules est en moyenne de l’ordre de 3 mm. Dans certains cas, les nodules sont plus volumineux (il s’agit alors de macronodules). • Habituellement, la cirrhose ne se constitue qu’après au moins 10 à 20 ans d’évolution d’une maladie chronique. Au cours des maladies chroniques du foie, la fibrose s’étend progressivement, devient arciforme et finit par délimiter les nodules d’hépatocytes caractéristiques de la cirrhose. 3A : DÉFINITION DE LA CIRRHOSE
- 25. • Désorganisation architecturale du Foie 3A : DÉFINITION DE LA CIRRHOSE
- 26. • 2 000 à 3 300 cas par million d'habitants, avec une incidence annuelle de 150 à 200 cas par million d'habitants • 700 000 cas de cirrhose en France, dont 30 % au stade sévère. • Le diagnostic survient en moyenne à l’âge de 50 ans • Le nombre de décès est estimé à 15 000 par an. • La consommation excessive et prolongée d’alcool, les infections chroniques par les virus de l’hépatite B et C, ainsi que le syndrome métabolique sont en effet responsables de plus de 90 % des cas de cirrhose. 3B: Epidémiologie de la cirrhose
- 27. 3B: Epidémiologie de la cirrhose
- 28. • Alcool • NASH (non alcoholic steato-hépatitis) = stéato-hépatite non alcoolique : sorte de dégénérescence graisseuse du foie: atteinte dysmétabolique en lien avec surpoids, obésité, diabète, HTA, hypercholestérolémie • Hépatites virales B et C • Maladies de surcharges: hémochromatose génétique (fer), Maladie de Wilson (cuivre) • Maladies auto immunes et inflammatoires du foie et des voies biliaires: hépatite auto immune, cholangite sclérosante primitive, cirrhose biliaire primitive. • Médicaments hépato toxiques 3B : ETIOLOGIES D’ATTEINTE HÉPATIQUE CHRONIQUE = CAUSES DE LA CIRRHOSE
- 29. • Toutes les précédentes • Hépatite E et A • Champignons et autres toxiques • Médicaments : antibiotiques; anti dépresseurs, paracétamol, AINS… 3B: ÉTIOLOGIES D’ATTEINTE HÉPATIQUE AIGUE = FACTEURS POUVANT AUSSI AGGRAVER UNE CIRRHOSE PRÉEXISTANTE
- 30. • Augmentation des résistances vasculaires intra hépatiques • Syndrome hyperkinétique: vasodilatation systémique et splanchnique, augmentation du débit cardiaque et volume plasmatique, notamment splanchnique 3C : PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYPERTENSION PORTALE
- 31. 3C : PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYPERTENSION PORTALE Conséquences • Développement de shunt, de collatérales notamment dans le système cave • Varices œsophagiennes, gastriques, ectopiques (rectales, grêlique..),circulation veineuse collatérale abdominale, • Splénomégalie • Ascite (aggravée par hypo albuminémie) • Syndrome hépato rénal
- 32. • Asymptomatique si cirrhose compensée • Hépatomégalie dure bord inférieur tranchant, indolore. • Signes cliniques d’insuffisance hépatocellulaire : • Angiome stellaire • Érythrose palmaire • Ongles blancs striés • Hippocratisme digital • Foetor hepaticus (haleine pomme reinette) • Atrophie musculaire (quadriceps) • Syndrome d’hyperoestrogénie chez l’homme (gynécomastie) • Hypertension portale : Circulation veineuse collatérale, splénomégalie • Ascite : matité déclive, signe de flot, signe du glaçon 3C : SIGNES CLINIQUES
- 33. • A un stade décompensé : • Ictère • Ascite • Hémorragie digestive extériorisée (hématémèse, maelenas) • Encéphalopathie hépatique : • Stade 1 : inversion rythme veille sommeil, astérixis, signes extra pyramidaux • Stade 2 : désorientation, confusion • Stade 3-4 : somnolence, coma 3C : SIGNES CLINIQUES
- 34. 3C : SIGNES CLINIQUES Angiomes stellaires Ascite Circulation collatérale
- 35. 3D : SIGNES PARA CLINIQUES • Biologiques : score Child Pugh • Entre 5 et 6 points : classe A (cirrhose compensée) • Entre 7 et 9 points : classe B • Entre 10 et 15 points : classe C • Hyperamoniémie dans l’encéphalopathi e: ni nécessaire ni suffisant • Autre score MELD :
- 36. • Contours bosselés; Dysmorphie hépatique 3D : SIGNES PARACLINIQUES
- 37. 3D : SIGNES PARA CLINIQUES Varices œsophagiennes
- 38. • 1 : Carcinome hépatocellulaire • 2 : Hémorragies digestives: notamment par rupture de varices œsophagiennes ou gastriques: risque de mortalité importante • 3 : Infections bactériennes • 4 : Ascite • 5 : Syndrome hépato rénal • 6 : Insuffisance hépatique terminale 4A : COMPLICATIONS DE LA CIRRHOSE
- 39. • Entre 1% et 5% par an selon les étiologies • Mauvais pronostic si découvert à un stade avancé • Si stade précoce traitements curatifs : • Résection chirurgicale • Destruction percutanée dont Radiofréquence hépatique • Transplantation hépatique • Si stade évolué : • Chemoembolisation trans artérielle de la tumeur • Chimiothérapie orale (Sorafénib, régorafenib) 4A : CANCER HÉPATO CELLULAIRE
- 40. • Rupture de varices oesophagiennes • Ulcère gastro duodenale • Traitement endoscopique: ligature, encollage des varices, clipage des ulcères • Drogues utilisées: Inhibiteur de la pompe à protons IV, Sandostatine IV, • Antibiotiques: traiter la translocation bactérienne • Erythromycine: vider l’estomac avant l’endoscopie • Objectif hémoglobine > 7 g/dL • Objectif tensionnel PAM >8 • Surveillance en soins continus • Si échec endoscopie: embolisation, TIPS, ou chirurgie 4A : HÉMORRAGIE DIGESTIVE
- 41. • Importance des vaccinations: standard, pneumocoque • Vaccination grippale • Infection pulmonaire, urinaire • Pauci symptomatique, sans nécessairement de fièvre • Parfois uniquement sous la forme d’une poussée d’encéphalopathie, d’ictère ou insuffisance rénale • Surtout: infection du liquide d’ascite, tournant évolutif de la maladie. • Risque élevé de syndrome hépato rénal • Antibiotique et albuminothérapie 4A : INFECTIONS BACTÉRIENNES
- 42. • Régime pauvre en sel • Diurétiques: type furosémide et épargneurs potassiques type spironolactone • Importance du suivi du poids, de la diurèse, du ionogramme urinaire des 24h • Ascite réfractaire: qui ne répond pas aux diurétiques • Traitement: ponctions ascites itératives • TIPS • Transplantation hépatique 4A : ASCITE
- 43. • Geste médical • Soit exploratrice, soit évacuatrice • Si évacuatrice: risque d’hypovolémie avec hypotension, insuffisance rénale >> compensation albumine un flacon tous les 3 litres; surveillance tensionnelle régulière; • Changement de régime de pression: étranglement herniaire, pneumothorax • Risque d’infection iatrogène, hémorragique • Donc suivi tensionnel, point de ponction, douleur, et perfusion albumine tous les 3 litres enlevés. Pas de règles , mais en général on se limite à 9 litres. 4A : LA PONCTION ASCITE
- 44. 4B : TIPS
- 45. • Insuffisance hépato cellulaire terminale: MELD score • CHC : score Alpha • Points experts : ascite, encéphalopathie, hémorragie • Hépatite fulminante 4B : TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
- 46. • Insuffisance hépatique aigue sur un foie antérieurement sain • Souffrance hépatique aigue, rapide • Avec baisse du TP < 20-30% en moins de 15 jours • Et encéphalopathie hépatique • Risque vital+++ • Cause: paracétamol, champignon, VHA VHE, VHB, … • Adresser en centre de transplantation+++ HEPATITE Fulminante
- 47. 4B : TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
- 48. 4B : TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
- 49. 4B : TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
- 50. • Traitement de la cause+++ • Éviter hépatotoxiques • Vaccinations • Dépistage de complication mortelles, surtout CHC et VO, à vie 4B : PRISE EN CHARGE DE LA CIRRHOSE COMPENSÉE
- 51. • Dépistage du cancer et des varices œsophagiennes, principales causes de mortalité des cirrhotiques • Traitement de la cause, qui peut permettre le passage d’une forme décompensée à compensée • Traitement de choix de la cirrhose décompensée de manière durable: Transplantation hépatique, mais attention à l’âge 65-68 ans maximum A RETENIR
- 52. Réalisation technique : Service ICAP - Université Claude Bernard Lyon 1 Soutien financier : Région Rhône-Alpes dans le cadre de l'UNR-RA