Amiloidosis terminado
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La amiloidosis es un trastorno causado por el depósito extracelular de proteínas que adoptan una estructura secundaria en forma de fibras insolubles, alterando el funcionamiento de los órganos afectados. Puede ser primaria, secundaria o hereditaria. Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas y dependen del órgano afectado, pudiendo incluir miocardiopatía, insuficiencia renal, alteraciones neurológicas y pulmonares como amiloidomas. El diagnóstico requiere confirmación histoló
Amiloidosis terminado
- 1. Universidad de Guayaquil. Posgrado de Medicina Interna. Instituto Oncológico Nacional. Dr. Jonathan Ortega Calderón Residente de Segundo Año.
- 2. Amiloidosis La amiloidosis es un trastorno causado por el deposito extracelular de proteínas, que normalmente son solubles, en forma de fibras insolubles, que alteran el funcionamiento de los órganos donde se depositan.
- 3. Amiloidosis Comparten la característica de que adoptan una estructura secundaria en disposición en b plegada, lo que les hace adoptar una birrefringencia verde manzana tras ser tenidas con la TINCIÓN DE ROJO CONGO y ser observadas bajo un microscopio de luz polarizada Avances en el tratamiento de la amiloidosis Fernando Martínez-Valle *, Mercedes Gironella-Mesa y Roser Solans-Laque 2011.
- 5. Amiloidosis La amiloidosis es una enfermedad infrecuente; alrededor del 75% de los pacientes , tienen una AL, el 5% del total de los individuos afectados padecen AA, y menos del 5% desarrollan una amiloidosis familiar (AF). Las personas afectadas por AL, generalmente son mayores de 40 años y es más frecuente en el sexo masculino. Su incidencia aproximada es de 8 personas por cada millón de habitantes por año. Instituto Ferran de Reumatología, S.L. Última Modificación : 21/12/2012
- 6. Amiloidosis Amylon, almidón. Eidos, forma Dr. Carl Von Rokitansky (1804-1878) Conservar dichos órganos en yodo, se comprobó que adquirían una coloración azul semejante al almidón. Dr. .Rudolf Virchow (1821-1902)
- 7. Amiloidosis
- 8. Amiloidosis
- 11. Amiloidosis AMILOIDOSIS PRIMARIA (AL): Se vincula con el MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS en un 80% de los casos. Producción de cadenas ligeras de inmunoglobulinas Lambda sobre las Kappa, en una proporción 2:1,. Instituto Ferran de Reumatología, S.L. Última Modificación : 21/12/2012
- 12. Amiloidosis AMILOIDOSIS SECUNDARIA REACTIVA O ADQUIRIDA (AA): Se observa como complicación de una enfermedad crónica de base. La amiloidosis AA está formada por la proteína fibrilar AA ( proteína amiloide A ) con una ESTRUCTURA NO INMUNOGLOBULÍNICA. macrófago “precursor sérico de la SÍNTESIS HEPÁTICA proteína amiloide A” (SAP) IL 6 - FNT PROTEÍNA AA Fibrinogenesis Amiloide. INFECCIOSA (TBC- Bronquiectasias - Osteomielitis - Lepra ) (Artritis Reumatoide - Espondiloartritis, LES, INFLAMATORIA Fiebre Mediterránea Familiar, etc...
- 13. AMILOIDOSIS FAMILIAR O HEREDITARIA:. DEBIDA A MUTACIONES EN LA TRANSTIRETINA O PRE ALBUMINA Proteína sintetizada fundamentalmente a nivel hepático y cuyo gen se localiza en el cromosoma 18 POLI NEUROPATÍAS FAMILIAR DEPÓSITOS DE AMILOIDES MIOCARDIOPATÍA AMILOIDEA FAMILIAR Mayor recurrencia en el norte de Portugal, Suecia, Japón y en las Islas Baleares. I curso de formación en enfermedades neuromusculares Hospital Sant Pau, 21 y 22 de Junio de 2012
- 14. ENFERMEDAD Amiloidosis DE ALZHEIMER Mecanismos Focalización del depósito de amiloide neurobiológicos de la enfermedad de Alzheimer (proteína beta amiloide depositada en el cerebro). La acumulación de agregados La cascada inflamatoria Daño neuronal oxidativo Alteraciones de la proteína Tau La formación de ovillos neurofibrilares Insuficiencia Sináptica y Agotamiento Neurotransmisor Neuro-Blog © 2013 All Rights Reserved. We Love Word Press 3.4.2 .
- 15. LA AMILOIDOSIS ASOCIADA A DIÁLISIS (AAD) BETA-2-MICROGLOBULINA. FACTORES QUE MODIFICAN LA ESTRUCTURA DE LA B2M Se asocian a personas que han sido dializadas por mucho tiempo La Desaminación Mayor capacidad «amiloidogénica» GLICOSILACIÓN Formación de estructuras más estables Acción de los radicales libres TNF La síntesis de b2M tiene lugar en los hepatocitos y oscila entre 2,4-3,7 interleuquina-2 mg/kg/día. interferón alfa y gamma NEFROLOGIA. Vol. XVIII. Núm. Es eliminada mediante filtración glomerular. 6.2008
- 16. Amiloidosis CLÍNICA Los signos y síntomas son inespecíficos, determinados por el órgano o el sistema afectado, y en algunos casos pueden estar enmascarados por la enfermedad subyacente o la medicación. parestesias y pérdida de Manifestaciones Neurológicas: fuerza por la misma causa La polineuropatía periférica Demencia tipo Alzheimer Hemorragias cerebrales hereditarias Copyright © 1999-2013 . Instituto Ferran de Reumatología, S.L. Última Modificación : 21/12/2012
- 17. Amiloidosis Manifestaciones Oculares: síndrome de ojo seco, como alteración de la motilidad, como efecto masa... dependiendo del tipo de estructuras que infiltre. Masa subconjuntival gelatinosa de forma semilunar UNIDAD DE SUPERFICIE EN INFLAMACIÓN OCULAR. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS. MADRID. ESPAÑA. PUBLICADO PARCIALMENTE EN INFLAMACIÓN Y ALERGIA OCULAR (2005)
- 18. Amiloidosis MANIFESTACIONES ENDOCRINOLÓGICAS Tiroiditis. Son frecuentes las : Bocio amiloide Carcinoma medula de tiroides: Proteína A cal. Enfermedad de Addison Una biopsia del páncreas reveló amiloidosis primaria de células de los islotes. Korean J Radiol 2012;13(1):94-9
- 19. Amiloidosis MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES: Miocardiopatía restrictiva. Formas clínicas Insuficiencia cardíaca congestiva Formas de las hereditarias Hipotensión ortostática. Arritmias. Patrón infiltrativo cardiaco ATTR, AApoA-I y AFib función contráctil Afecta. flujo vascular Engrosamiento de las paredes conducción eléctrica empeoramiento Distensibilidad. Relajación
- 20. Amiloidosis Derrame pericárdico ligero. ECOCARDIOGRAMA CARACTERÍSTICO Grosor aumentado del septo interventricular Dilatación Biauricular Auricular Engrosamiento Ventricular Derecha: plano subcostal. CORTESIA DEL POLICLINICO S. ORSOLA-MALPIGHI, BOLONIA, ITALIA. 2012.
- 21. Amiloidosis Primaria : 50% Alteraciones Respiratorias Secundaria : 20%. OBSTRUCCIÓN de la vía aérea Atelectasia. Amiloidomas, son lesiones nodulares depósito de amiloide múltiples entre 5 y 15 cm de diámetro el 65% bilateral Crecen lento cavitarse o calcificarse el 25% unilateral El compromiso intersticial difuso es infrecuente Instituto Ferran de Reumatología, S.L. Última con un patrón funcional de TIPO RESTRICTIVO. Modificación : 21/12/2012
- 22. Amiloidosis Radiografía de Tórax Se observó una MASA REDONDEADA de densidad uniforme con diámetro mayor de aproximadamente 6 centímetros, localizada en la parte posterosuperior del hemitórax derecho, con destrucción del arco posterior de la quinta costilla Dr. José Pineros Cárdenas: Jefe Servicio de Neumología, Departamento de Medicina Interna, Hospital Militar Central .Universidad del Rosario Bogotá.
- 23. Amiloidosis : Tomografía de Tórax Radiologia brasileña.- Vol. 36 nº 2 - Mar. / Abr. de 2003
- 24. Amiloidosis MANIFESTACIONES DÉRMICAS: Manifestaciones cutáneas de la amiloidosis sistémica asociada a mieloma MED CUTAN IBER LAT AM 2004; 32(5): 211-214
- 25. Amiloidosis Manifestaciones cutáneas de la amiloidosis sistémica asociada a mieloma MED CUTAN IBER LAT AM 2004; 32(5): 211-214
- 26. Amiloidosis AMILOIDOSIS CUTÁNEA LIQUENOIDE Los depósitos de PROTEÍNA AMILOIDE predominantemente subcutáneos, que se cree que proceden de LA QUERATINA o de proteínas relacionadas con ella. DR. Rosabel Martínez Brito I; Camilo Hernández Derivet II; Margarita López Acosta II; Yamilet Ramírez Figueredo II; Alberto Mory Rodríguez III. Caso clínico. La Habana, Cuba.2010.
- 27. Amiloidosis Nódulos céreos de la cara. Amiloidosis localizada de la pierna nodular Amiloidosis sistémica. primaria. Amiloidosis papulosa de la pierna y del dorso del pie. EMC – Dermatología Volume 37, Issue 3, Pages 1–11. 2003
- 28. Amiloidosis antitrombina III Alteraciones Hematológicas proteínas C y S factores de la coagulación (X, XI y disminución : XII) por excreción urinaria . hiperreactividad plaquetaria hipofibrinigenemia hiperfibrinólisis disfibrinogenemia inhibición de la conversión del fibrinógeno a fibrina.
- 29. Amiloidosis ALTERACIONES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS: Poliartritis que SIMULA artritis Reumatoidea Deformidades y contracturas Lesión infiltrativa. EDEMA DORSAL DE LAS MANOS CON O SIN ARTRITIS Muscular Endurecimiento y con apariencia de hipertrofia. Infiltración SIGNO DE LA CHARRETERA Hombro (similar a la luxación acromio-clavicular)
- 30. CASO CLINICO .CURSO 3º- 2010 . HOSPITAL BAZURDO . BILBAO ESPAÑA.
- 31. AMILOIDOSIS . MANIFESTACIONES DIGESTIVAS Y DE GLÁNDULAS ANEXAS: La amiloidosis Gastrointestinal, puede causar : anomalías de la motilidad en todo el tracto digestivo malabsorción, hemorragias o pseudoobstrucción La macroglosia, se caracteriza por ser no geográfica hepatomegalia, pero rara vez ictericia - hipertensión portal. © 2008 Asociaciones Colombianas de Gastroenterología, Endoscopia digestiva, Coloproctología y Hepatología
- 32. AMILOIDOSIS . MANIFESTACIONES DIGESTIVAS Y DE GLÁNDULAS ANEXAS: Sattianayagam, P. T. et al. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 6, 608– 617 (2009); published online 1 September 2009.
- 33. AMILOIDOSIS . MANIFESTACIONES DIGESTIVAS Y DE GLÁNDULAS ANEXAS: World J Gastroenterol 2010 May 28; 16(20): 2566-2570 ISSN 1007-9327
- 34. AMILOIDOSIS MANIFESTACIONES RENALES El compromiso renal es prácticamente constante (90%). La afección glomerular es la más frecuente, con desarrollo de síndrome nefrótico. insuficiencia renal crónica Am Soc Nephrol 17: 3458 –3471, 2006. doi: 10.1681
- 36. Amiloidosis ANATOMÍA PATOLÓGICA Microscopía óptica: los depósitos de amiloideas se tiñen de color rosa con hematoxilina-eosina. Biopsias cardiacas de paciente con amiloidosis cardiaca hereditaria por Transtiretina. Los depósitos de amiloide aparecen como material amorfo entre los miocitos. Según progresa la enfermedad, se produce necrosis de los miocitos (en parte por efecto toxico directo del amiloide) y desarrollo de fibrosis intersticial
- 37. Amiloidosis Biopsias cardiacas de paciente con amiloidosis cardiaca hereditaria por Transtiretina. Inmunohistoquımica para detección de transtiretina (400); depósitos color teja perimiocitarios. Lo que determina el tipo de amiloidosis es el estudio inmunohistoquímico.
- 38. ANATOMÍA PATOLÓGICA GENERAL CURSO 3º- 2010 HOSPITAL DE BASURTO. AVENIDA DE MONTEVIDEO, 18, 48013 BASURTO, BILBAO, ESPAÑA.
- 39. Amiloidosis AMILOIDOSIS RENAL Estudio mediante luz polarizada después de la tinción con ROJO CONGO. Birrefrigencia VERDE- MANZANA, patognomónico de la sustancia amiloide. AFECTACIÓN GLOMERULAR Y VASCULAR Nefrología Clínica Pág. Web https://nefrologia.humv.es/HernandoII/nefro/ch30.htm
- 40. Amiloidosis Amiloidosis nodular. Masas de amiloide de color rojo- anaranjado en la dermis papilar, extendiéndose hacia la dermis reticular (Rojo Congo ×10 ) A mayor detalle se muestra la característica birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:648-52. - Vol. 99 Núm.08
- 41. Amiloidosis CORTEZA CEREBRAL EN LA EA: Tinción inmunohistoquímica para la proteína b-amiloide que se deposita en las placas seniles y en las paredes vasculares. Presentado parcialmente en el Minisimposium de "Bancos de tejidos para investigación en neurociencias". Salamanca, 1 de Marzo de 2002.
- 44. AMILOIDOSIS - TRATAMIENTO a) reducir la síntesis de la proteína precursora de las fibrillas amiloide b) evitar el depósito y polimerización de la misma en las fibrillas amiloide c) tratamiento sintomático de los órganos afectados. Para algunos autores, existe respuesta favorable en alrededor del 20% con melfalán en dosis de 0,15 mg/kg/día, más prednisona 0,8 mg/kg/día, durante 7 días, cada 6 semanas durante 24 a 36 meses. Actualmente no se cuenta con un protocolo establecido de aceptación universal para transplante con órganos en amiloidosis, esto depende de cada caso, extensión y estadio evolutivo de la enfermedad. Institut Ferran de Reumatología, S.L. Última Modificación : 21/12/2012