Feocromocitoma
- 1. El FEOCROMOCITOMA Rachele Romano NP:61277
- 2. Concepto El Feocromocitoma representa un tumor que afecta la medula suprarrenal. Se caracteriza por la produccion y secreccion de catecolaminas en cantidades muy superiores a la de la medula suprarrenal normal.
- 3. Etiologia Se debe hacer una distincion entre dos tipos de feocromocitoma: 1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR 2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
- 4. Feocromocitoma familiar El tumor se ralaciona con mutaciones geneticas y diferentes neoplasias: MEN: Enfermedad caracterizada por el desarollo de tumores. Se heredan por rasgos autosomico dominante o por mutaciones. VON HIPPEL LINDAU: Enfermedad rara que se caracteriza por aumentar la predisposición a los tumores de riñon , SNC y retina.
- 5. Feocromocitoma familiar NEUROFIBROMATOSIS: Alteración genetica que provoca crecimiento descontrolado de tumores de casi todo el organismo. PARAGANGLIOMAS HEREDITARIO: Tumor por fuera de la glandula suprarrenal, llamado también feocromocitoma extrasuprarrenal. (15-20% de los casos)
- 6. Fisiopatología • Las catecolaminas, una vez producida,son almacenadas en granulos mediante un trasportador de amidas. • Gracias a la acción de las fibras nerviosa de tipo colinérgico y determina la exocitosis y liberación de catecolaminas.
- 7. CATECOLAMINAS: actúan uniéndose a receptores adrenergicos α(alfa) β(beta) VASOCONSTRICCIÓN VASODILATACCIÓN
- 8. La noradrenalina incrementa las resistencias vasculares periféricas aumentando la presión arterial, tanto sistólica como diastólica, pero no modifica el flujo cardíaco; la frecuencia cardíaca disminuye o no se altera. Por su parte la adrenalina aumenta el flujo cardíaco y la tensión sistólica, pero no la diastólica, que incluso puede disminuir. La clínica del feocromocitoma dependerá de qué receptores adre- nérgicos estén estimulados.
- 9. Clínica HIPERTENSIÓN ARTERIAL Hiperhidrosis Cefalea Palpitaciones
- 10. Clínica CRISIS CATECOLAMÍNICA Liberación masiva de catecolaminas ANGINA DE PECHO o IAM Bradicardia Taquicardia
- 11. Clínica CARDIOPATÍA En pacientes con secrección pura de adrenalina puede aparecer un cuadro de hipotensión e incluso de shock.
- 12. Clínica MANIFESTACIONES METABOLICAS • La secrección crónica de catecolaminas incrementa los niveles de lactato ACIDOSIS LÁCTICA • Se altera el metabolismo de los hidratos de carbono con situación hiperglucemiante DIABETES MELLITUS
- 13. Diagnóstico El metodo de elección para confirmar o excludir la presencia de un feocromocitoma es la determinación plasmatica o en orina de 24h de MATANEFRINAS.
- 14. Diagnóstico • Pruebas de imagen
- 15. Tratamiento El tratamiento es QUIRURGICO. El paciente debe ser preparado para la cirugía con bloqueo α-adrenergico y β-adrenergico FENOXIBENZAMINA
- 16. Bibliografia F.J. Tèbar Massó y J.M. Rodríguez González Medicine.2008; 10(15) :997-1005