Feocromocitoma
- 1. EL FEOCROMOCITOMA Gabriele Galliano 550505
- 2. Concepto Es un tumor poco frecuente que asienta en la medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs raramente fuera de ella(15-20%) Produce y secreta catecolaminas en cantitades muy superiores de lo normal Afecta las celulas cromafines que se encuentran en la medula suprarrenal y en los ganglios Es casi siempre de tipo BENIGNO(90%)
- 4. La regla del 10 10% son tumores malignos 10% son bilaterales(predominan en lado derecho) 10% fuera de las suprarrenales 10% son intraabdominales 10% tienen un patron hereditario 10% se diagnostican en pacientes normotensos 10% en niños
- 5. Etiologia Debemos considerar por separado la etiología del: 3. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR 5. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
- 6. Feocromocitoma Familiar Se relaciona con mutaciones geneticas y diferentes neoplasias Puede ser expresion de: 3. síndrome genético de Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) 4. VON HIPPEL LINDAU 5. NEUROFIBROMATOSIS 6. PARANGLIOMAS HEREDITARIOS
- 7. Feocromocitoma esporadico La mayoría de feocromocitomas ocurren espontáneamente y sin causa aparente Se presenta por primera vez en familia Puede deberse a cambios o problemas en sus genes Es mal conocido
- 9. Fisiopatologìa Hiperproducion de Adrenalina y Noradrenalina Las catecolaminas,una vez producidas,son almacenadas en granulos mediante un trasportador de amidas
- 10. La adrenalina (AD) se produce más frecuentemente en los tumores adrenales pequeños, y es la causante de taquicardia, intolerancia hidrocarbonada y hipertensión arterial sistólica La noradrenalina (NAD) se secreta más frecuentemente en los tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenales de gran tamaño, causando con más frecuencia hipotensión ortostática, bradicardia yhipertensión arterial sistólica y diastólica La dopamina es secretada por los tumores grandes y malignos que se descubren por la masa abdominal, sin clínica asociada
- 11. Las catecolaminas actuan uniendose a receptores adrenergicos: 3. ALFA,que causa VASOCOSTRICCIÒN 4. BETA,que causa VASODILATACION
- 12. Clinica Depende de varios FACTORES: 2. Condiciones asociadas 3. Edad 4. Benignidad o malignidad 5. Tiempo de evolucion 6. Esporadico o familiar 7. Tipo de catecolamina secretada 8. Secreciòn asociada de otras hormonas
- 13. Los sintomas son: HTA(dato mas sugestivo) Cefalea Sudoraciòn Palpitaciones Hiperhidrosis IAM Hipotension ortostatica Dolor abdominal y toracico Nervosismo Perdida de Peso
- 14. Manifestaciones metabolicas La secreciòn cronica de catecolaminas incrementa los niveles de lasctato,pudiendo desencadenar una acidos lactica Se altera el metabolismo de los HC con una situaciòn hiperglucemiante:esto puede causar DIABETES MELLITUS Hipercalcemia Diarrea
- 15. Diagnòstico El metodo de eleccion para confirmar o excluir la presencia de un feocromocitoma es la determinacion plasmatica o en orina de 24 horas de metanefrinas,bien totales o,si se puede,fraccionadas La metanefrinas tiene la mas alta sensibilidad y especificidad para el diagnostico
- 16. Para diagnosticar se puede utilizar tambièn: 2. TAC, >90% de localizacion 3. RM,si es dificil de localizar(Extrasuprarrenales) 4. Ecografia,para embarazadas 5. Angiografia,si falla TAC y RM
- 17. Tratamiento Resecciòn del tumor Antes tratamiento medico pre-operatorio Fenoxibenzamina(bloqueador alfa1) Prazosin(bloqueador alfa1 postisaptico V.O.) El tto con bloqueadores beta no sempre es necesario esta indicado en presencia de taquicardia,arritmia En la intubaciòn se utiliza el nitroprusiato de sodio I.V.
- 18. Bibliografia F.J. Tébar Massóa y J.M. Rodríguez Gonzálezb