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U R G E N C I A S  E N D O C R I N O L O G I C A S  P E D I A T R I C A S
    Glucosa sérica por debajo de 45mg/dl
          Etiología
              Carencia de sustratos
              Defecto de producción
              Déficit de hormonas contrarreguladoras
              Exceso de consumo periférico




Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    Sintomatología
             Neuroglucopenicos
               Astenia, mareo, cefalea, trastornos visuales, nausea,
                disartria, confusion, convulsiones
             Adrenergicos
               Sudoracion, ansiedad, temblor, palpitaciones,
                taquicardia




Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
   < 2 años
            Hiperinsulinismo
            Déficits enzimáticos
            Deficiencia de hormonas contrarraguladoras
            (GH, ACTH y cortisol)
          2-8 años
            Hipoglucemia cetósica del ayuno
            Otros:
            Fallo hepático
            Intoxicaciones
            Hiperinsulinismo
          > 8 años
            Adenoma pancreático/insulinoma
            Otros:
            Fallo hepático
            Intoxicaciones
            Hiperinsulinismo

Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    Glucosa al 50% 1cc/kg diluido en 2 cc/kg de
           SSI a pasar en 10 min IV
          En neonatos: 2 cc/kg de SG 10%
          Si no cede se puede repetir o administrar
           Glucagón IV, IM o SC:
          < 20 kg: 0,5 mg
          > 20 kg: 1 mg



Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    Deficit de glucocorticoides y
           mineralocorticoides.
            Hipoglucemia, astenia, apatia, mialgias, anorexia,
             Nausea, vómito, Hipotension ortostatica.
            Hiperpigmentacion (Enfermedad de Addison)
            Deplecion de volumen extravascular con hiponatremia,
             hiperkalemia, acidosis, hipotension arterial (deficit
             de aldosterona)




Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    1. Déficits:
          a) Con herencia recesiva:
          – 21-hidroxilasa
          b) Con herencia ligada al X:
          - adrenoleucodistrofia hiperplasia adrenal congénita, déficit de
           gliceron-quinasa
          2. Autoinmune (Addison)
          a) Asociadas a otras endocrinopatías autoinmunes:
          – Tipo I: hipoparatiroidismo, candidiasis mucocutáneo
          crónica
          – Tipo II: tiroiditis, diabetes mellitus
          3. Infecciones:
          sepsis (menigococemia), TBC, infecciones asociadas a VIH
          4. Otras: hemorragia suprarrenal, sarcoidosis, amiloidosis,
          metástasis, drogas (ketoconazol, espironolactona, etomidato,
          fenobarbital, rifampicina), idiopática
          5. Secundaria: corticoterapia crónica retirada bruscamente,
          exéresis de tumor secretor de esteroides, craneofaringioma,
          displasia septoóptica, irradiación y cirugía intracraneal,
          tumores hipotalámicos e hipofisarios, traumatismo craneal


Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
LIQUIDOS                 CORTICOESTEROIDES
    INICIO               SSI con glucosa al 5%    Hidrocortisona
                         (10% en lactantes):      60-80 mg/m2 IV bolo
                         20 cc/kg IV en 20’


    PRIMERAS 8 HRS.      SSI con glucosa al 5%    Hidrocortisona
                         1/3 del suero de         60-80 mg/m2/día IV
                         mantenimiento más        cada 4-6 horas
                         la mitad del déficit


    DE 8 A 24 HRS.       SSI con glucosa al 5%    Hidrocortisona
                         2/3 del suero de         60-80 mg/m2/día IV
                         mantenimiento más        cada 4-6 horas
                         la mitad del déficit


    24 A 48 HRS.         SSI diluido al 1/2 con   Hidrocortisona
                         glucosa al 5% a          30 mg/m2/día IV
                         necesidades basales      cada 4-6 horas




El mantenimiento, tras la fase aguda, debe hacerse con hidrocortisona a
dosis de 16 mg/m2/día cada8 horas, si existe déficit mineralocorticoide,
a fludrocortisona 0,05-0,2mg/día cada 12-24horas
    Enfermedad de Graves, anticuerpos anti
           TSH
          SINTOMATOLOGIA
              Dificultad para la atencion, hiperactividad,
               problemas para el sueño, taquicardia, temblor,
               perdida de peso, bocio, exoftalmos.
              Fiebre, diaforesis profusa, nausea, vomito, dolor
               abdominal, taquicardia, arritmias, insuficiencia
               congestiva grave.



Nuñez Esteves et al. Diagnostico y manejo de una crisis tirotoxica, Vox Pedatrica Vol 15 No.2 2007.
    TRATAMIENTO
              B bloqueadores
              Propiltiouracilo
                Interfiere en la conversion de T4 a T3
                Dosis inicial de 75-300mg/24 hrs en tres dosis
                Dosis mantenimiento de 50-100mg/24hrs en dos o
                 tres dosis.




Nuñez Esteves et al. Diagnostico y manejo de una crisis tirotoxica, Vox Pedatrica Vol 15 No.2 2007.
    Valores de calcio serico por debajo de
           8.9mg/dl, acompañado de sintomatologia.
          SINTOMATOLOGIA
              Fotofobia, blefarospasmo, diarrea
              Tetania, laringoespasmo
              Irritabilidad, perdida del estado de conciencia,
               convulsiones, cefalea, vomito




Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    ETIOLOGIA
            Mala absorcion
            Insuficiencia renal cronica
            Rabdomiolisis
            Sindrome de lisis tumoral
            Deficiencia de vitamina D




Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    TRATAMIENTO
            Gluconato de calcio (10%) 1ml/kg IV a infusion, sin
             exceder los 50mg/min a fin de evitar arritmias.
            Control hemodinamico, y sintomatico
            En sala: dieta baja en calcio 50 a 75mg/kg.
            Suplementos de vitamina D




Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    Conceptos
      •     Trastorno endocrinologico de la infancia
           más ingresa en areas de urgencias y
           cuidados intensivos.
      •     Primera causa hospitalización niños
           diabéticos
      •     Causa más frecuente de mortalidad en
           niños diabéticos


Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
    Hiperglucemia
          Diuresis osmótica descontrolada
              Deshidratación
              Depleción de volumen
              Pérdida de electrolitos
              Hiperosmolaridad
          Cetogénesis
            Acidosis metabólica
            Desequilibrio hidroelectrolítico


Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
 Deficiencia absoluta ó relativa de insulina (causa más frecuente)

 Mobilización de ácidos grasos libres (lipólisis incrementada)

 Oferta elevada de ácidos grasos libres al hígado

 Captación y oxidación de ácidos grasos libres hepática elevada

 Producción acelerada de cuerpos cetónicos por el hígado


Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
CALCULO                       FORMULA
ANION GAP                     Na- (Cl+HCO3)
DEFICIT DE AGUA LIBRE         0.6xpesox(1-1.40/sodio serico)
OSMOLARIDAD SERICA            2(Na+K)+Gluc/18+BUN/2.8
OSMOLARIDAD SERICA EFECTIVA   2(Na+K)+Gluc/18
Monitorización
   • Hemodinámico: FC, FR, TA, ECG, diuresis...
   • Control estricto líquidos, glucemia, pH, iones.
   • SS, BQ al ingreso y periódicos
   • Observación neurológica

   Etapa I
   • Deshidratación
   • Alteraciones electrolíticas
   • Acidosis
   • Hiperglucemia
   • Complicaciones


Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
PARAMETRO          LEVE      MODERADO      GRAVE
Deficit de         3-5%      6-10%         10-15%
volumen
Signos clinicos
Perfusion distal   Normal    Normal o <    <
Frecuencia         Normal    >             >
cardiaca
Presion arterial   Normal    Normal o <    Normal o <
Estado mental      Alerta    Alerta        Estupor o coma
                             somnoliento
Laboratorio
HCO3               Normal    <(10-20)      <10
Ph                 Normal    >7.20         <7.20
Glucosa            300-400   400-600       >600
Sodio corregido    Normal    Normal        Normal o >
BUN                <20       <30           >25
Anion Gap          >10       >10           >12
Fluidos
 • Inicio inmediato con SSF 0,9% ó R-L
 • 10-20cc/ Kg/ h según estado hemodinámico en 30 a
 60 min.
 •Sodio serico >140mg/dl, osmolaridad >330mOsm/kg
 •Osm 330-360 la rehidratacion cada 36 hrs.
 • Osm >360 la Rehidratación 48 horas
 • Nunca > 4 L/ m2/ día
                                                    50 UI Insulina rápida + 500cc SSF
 •Perfusion de insulina rapida
    •De eleccion I.V.
    •0.1 U/kg/hora
    •Descensos <100mg/dl/hora                                       1 cc/ Kg/ hora
                                                                    0,1 U/ Kg/ hora
    •Diluciones estandar
Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
   Bicarbonato
   pH >7
       No esta indicado su uso
   pH <7
       Iniciar hidratacion
       Despues de una hora de hidratacio pH <7
         Administrar NaHCO3 (2mEq/kg) en NaCl 0.45% en 1
         hr.

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U R G E N C I A S E N D O C R I N O L O G I C A S P E D I A T R I C A S

  • 2. Glucosa sérica por debajo de 45mg/dl  Etiología  Carencia de sustratos  Defecto de producción  Déficit de hormonas contrarreguladoras  Exceso de consumo periférico Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 3. Sintomatología  Neuroglucopenicos  Astenia, mareo, cefalea, trastornos visuales, nausea, disartria, confusion, convulsiones  Adrenergicos  Sudoracion, ansiedad, temblor, palpitaciones, taquicardia Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 4. < 2 años  Hiperinsulinismo  Déficits enzimáticos  Deficiencia de hormonas contrarraguladoras  (GH, ACTH y cortisol)  2-8 años  Hipoglucemia cetósica del ayuno  Otros:  Fallo hepático  Intoxicaciones  Hiperinsulinismo  > 8 años  Adenoma pancreático/insulinoma  Otros:  Fallo hepático  Intoxicaciones  Hiperinsulinismo Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 5. Glucosa al 50% 1cc/kg diluido en 2 cc/kg de SSI a pasar en 10 min IV  En neonatos: 2 cc/kg de SG 10%  Si no cede se puede repetir o administrar Glucagón IV, IM o SC:  < 20 kg: 0,5 mg  > 20 kg: 1 mg Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 6. Deficit de glucocorticoides y mineralocorticoides.  Hipoglucemia, astenia, apatia, mialgias, anorexia, Nausea, vómito, Hipotension ortostatica.  Hiperpigmentacion (Enfermedad de Addison)  Deplecion de volumen extravascular con hiponatremia, hiperkalemia, acidosis, hipotension arterial (deficit de aldosterona) Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 7. 1. Déficits:  a) Con herencia recesiva:  – 21-hidroxilasa  b) Con herencia ligada al X:  - adrenoleucodistrofia hiperplasia adrenal congénita, déficit de gliceron-quinasa  2. Autoinmune (Addison)  a) Asociadas a otras endocrinopatías autoinmunes:  – Tipo I: hipoparatiroidismo, candidiasis mucocutáneo  crónica  – Tipo II: tiroiditis, diabetes mellitus  3. Infecciones:  sepsis (menigococemia), TBC, infecciones asociadas a VIH  4. Otras: hemorragia suprarrenal, sarcoidosis, amiloidosis,  metástasis, drogas (ketoconazol, espironolactona, etomidato,  fenobarbital, rifampicina), idiopática  5. Secundaria: corticoterapia crónica retirada bruscamente,  exéresis de tumor secretor de esteroides, craneofaringioma,  displasia septoóptica, irradiación y cirugía intracraneal,  tumores hipotalámicos e hipofisarios, traumatismo craneal Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 8. LIQUIDOS CORTICOESTEROIDES INICIO SSI con glucosa al 5% Hidrocortisona (10% en lactantes): 60-80 mg/m2 IV bolo 20 cc/kg IV en 20’ PRIMERAS 8 HRS. SSI con glucosa al 5% Hidrocortisona 1/3 del suero de 60-80 mg/m2/día IV mantenimiento más cada 4-6 horas la mitad del déficit DE 8 A 24 HRS. SSI con glucosa al 5% Hidrocortisona 2/3 del suero de 60-80 mg/m2/día IV mantenimiento más cada 4-6 horas la mitad del déficit 24 A 48 HRS. SSI diluido al 1/2 con Hidrocortisona glucosa al 5% a 30 mg/m2/día IV necesidades basales cada 4-6 horas El mantenimiento, tras la fase aguda, debe hacerse con hidrocortisona a dosis de 16 mg/m2/día cada8 horas, si existe déficit mineralocorticoide, a fludrocortisona 0,05-0,2mg/día cada 12-24horas
  • 9. Enfermedad de Graves, anticuerpos anti TSH  SINTOMATOLOGIA  Dificultad para la atencion, hiperactividad, problemas para el sueño, taquicardia, temblor, perdida de peso, bocio, exoftalmos.  Fiebre, diaforesis profusa, nausea, vomito, dolor abdominal, taquicardia, arritmias, insuficiencia congestiva grave. Nuñez Esteves et al. Diagnostico y manejo de una crisis tirotoxica, Vox Pedatrica Vol 15 No.2 2007.
  • 10. TRATAMIENTO  B bloqueadores  Propiltiouracilo  Interfiere en la conversion de T4 a T3  Dosis inicial de 75-300mg/24 hrs en tres dosis  Dosis mantenimiento de 50-100mg/24hrs en dos o tres dosis. Nuñez Esteves et al. Diagnostico y manejo de una crisis tirotoxica, Vox Pedatrica Vol 15 No.2 2007.
  • 11. Valores de calcio serico por debajo de 8.9mg/dl, acompañado de sintomatologia.  SINTOMATOLOGIA  Fotofobia, blefarospasmo, diarrea  Tetania, laringoespasmo  Irritabilidad, perdida del estado de conciencia, convulsiones, cefalea, vomito Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 12. ETIOLOGIA  Mala absorcion  Insuficiencia renal cronica  Rabdomiolisis  Sindrome de lisis tumoral  Deficiencia de vitamina D Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 13. TRATAMIENTO  Gluconato de calcio (10%) 1ml/kg IV a infusion, sin exceder los 50mg/min a fin de evitar arritmias.  Control hemodinamico, y sintomatico  En sala: dieta baja en calcio 50 a 75mg/kg.  Suplementos de vitamina D Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 14. Conceptos • Trastorno endocrinologico de la infancia más ingresa en areas de urgencias y cuidados intensivos. • Primera causa hospitalización niños diabéticos • Causa más frecuente de mortalidad en niños diabéticos Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 15. Hiperglucemia  Diuresis osmótica descontrolada  Deshidratación  Depleción de volumen  Pérdida de electrolitos  Hiperosmolaridad  Cetogénesis  Acidosis metabólica  Desequilibrio hidroelectrolítico Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 16.  Deficiencia absoluta ó relativa de insulina (causa más frecuente)  Mobilización de ácidos grasos libres (lipólisis incrementada)  Oferta elevada de ácidos grasos libres al hígado  Captación y oxidación de ácidos grasos libres hepática elevada  Producción acelerada de cuerpos cetónicos por el hígado Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 17. CALCULO FORMULA ANION GAP Na- (Cl+HCO3) DEFICIT DE AGUA LIBRE 0.6xpesox(1-1.40/sodio serico) OSMOLARIDAD SERICA 2(Na+K)+Gluc/18+BUN/2.8 OSMOLARIDAD SERICA EFECTIVA 2(Na+K)+Gluc/18
  • 18. Monitorización • Hemodinámico: FC, FR, TA, ECG, diuresis... • Control estricto líquidos, glucemia, pH, iones. • SS, BQ al ingreso y periódicos • Observación neurológica Etapa I • Deshidratación • Alteraciones electrolíticas • Acidosis • Hiperglucemia • Complicaciones Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 19. PARAMETRO LEVE MODERADO GRAVE Deficit de 3-5% 6-10% 10-15% volumen Signos clinicos Perfusion distal Normal Normal o < < Frecuencia Normal > > cardiaca Presion arterial Normal Normal o < Normal o < Estado mental Alerta Alerta Estupor o coma somnoliento Laboratorio HCO3 Normal <(10-20) <10 Ph Normal >7.20 <7.20 Glucosa 300-400 400-600 >600 Sodio corregido Normal Normal Normal o > BUN <20 <30 >25 Anion Gap >10 >10 >12
  • 20. Fluidos • Inicio inmediato con SSF 0,9% ó R-L • 10-20cc/ Kg/ h según estado hemodinámico en 30 a 60 min. •Sodio serico >140mg/dl, osmolaridad >330mOsm/kg •Osm 330-360 la rehidratacion cada 36 hrs. • Osm >360 la Rehidratación 48 horas • Nunca > 4 L/ m2/ día 50 UI Insulina rápida + 500cc SSF •Perfusion de insulina rapida •De eleccion I.V. •0.1 U/kg/hora •Descensos <100mg/dl/hora 1 cc/ Kg/ hora 0,1 U/ Kg/ hora •Diluciones estandar Gracia Bouthelier R et al. Urgencias en endocrinología pediátrica An Pediatr 2004;60(Supl 2):76-8
  • 21. Bicarbonato  pH >7  No esta indicado su uso  pH <7  Iniciar hidratacion  Despues de una hora de hidratacio pH <7  Administrar NaHCO3 (2mEq/kg) en NaCl 0.45% en 1 hr.