Vasculitis 2015
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Este documento define la vasculitis, clasifica diferentes tipos de vasculitis primarias y secundarias, y describe la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de algunas vasculitis específicas como la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, la panarteritis nudosa y la purpura de Schönlein-Henoch. La vasculitis se caracteriza por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos que puede afectar múltiples órganos. El diagnóstico definitivo requi
Vasculitis 2015
- 1. 2015
- 2. DEFINICION Se caracteriza por la inflamacion y lesion de los vasos sanguineos Suele haber afeccion de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguineo del vaso implicado Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y localizacion Puede afectar a un solo organo o afectar de manera simultanea varios organos
- 3. CLASIFICACION Sindromes primarios de vasculitis: -Granulomatosis de Wegener -Sme de Churg Strauss -Panarteritis nudosa -Poliangitis microscopica -Arteritis de celulas gigantes -Arteritis de Takayasu -Purpura de Schonlein-Henoch -Vasculitis cutanea idiopatica -Vasculitis crioglobulinemica -Sme de Behcet -Vasculitis aislada del SNC -Sme de Cogan -Enfermedad de Kawasaki
- 4. CLASIFICACION Sindromes secundarios de Vasculitis -Vasculitis farmacologica -Enfermedad del suero -Vasculitis acompañada de otras enfermedades primarias : Infeccion Cancer Enfermedad reumatica
- 5. FISIOPATOLOGIA Puede estar mediada por mecanismos inmunopatogenos , que ocurren por reaccion a ciertos estimulos antigenicos Participan otros factores : predisposicion genetica ,contacto con el entorno, mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antigenos
- 6. FISIOPATOLOGIA Formacion de inmunocomplejos patogenos -El mecanismo mas comun es el deposito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos -El deposito de los CI produce aumento de los factores del complemento , con un efecto quimiotactico para los neutrofilos -Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y liberan enzimas que lesionan la pared vascular , disminuye la luz de los vasos generandose isquemia de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos vasos
- 7. FISIOPATOLOGIA Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico (ANCA) -Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de neutrofilos y monocitos -Estan aumentados en la Granulomatosis de Wegener y Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme de Churg Strauss -Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el perinuclear -La activacion de los neutrofilos y monocitos por los ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias
- 8. DIAGNOSTICO Se sospecha ante un paciente con una enfermedad sistemica inexplicable Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico: -Purpura palpable -Infiltrados pulmonares -Hematuria microscopica -Sinusitis inflamatoria cronica -Mononeuritis multile -Episodios isquemicos inexplicable -Glomerulonefritis
- 9. DIAGNOSTICO Excluir otras enfermedades con manifestaciones clinicas similares El dignostico definitivo se logra mediante la biopsia del tejido afectado
- 10. TRATAMIENTO Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la enfermedad de base Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se instituye según la categoria del Sme de la Vasculitis Es importante comparar el riesgo y el beneficio de cualquier estrategia de tratamiento Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis sistemicas que no se pueden clasificar de manera especifica o para las que no existe tratamiento establecido
- 11. TRATAMIENTO Ciclofosfamida Se utiliza en vasculitis sistemicas Presenta efectos adversos: -Carcinoma vesical, Cistitis -Leucopenia Metrotexate –Azatioprina Suprimen la medula osea , realizar laboratorio cada dos semanas por dos meses de TTO y administrar Acido Folico 1mg diario
- 12. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Definicion Vasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias superiores e inferiores , acompañada de glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis diseminada que afecta venas y arterias de pequeño calibre Incidencia Enfermedad poco frecuente Varon /mujer es de 1:1 Edad promedio de aparicion 40 años
- 13. MANIFESTACIONES CLINICAS Vias respiratorias superiores : (95%) -Dolor y secrecion de los senos paranasales -Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal con o sin ulceras de la mucosa nasal -Otitis media serosa -Perforacion del tabique nasal -Estenosis traqueal subglotica por formacion de cicatrices
- 14. MANIFESTACIONES CLINICAS Pulmonares -infiltrados asintomaticos -Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial -Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por enfermedad activa Ocular (52%) -Conjuntivitis leve -Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis granulomatosa -Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio
- 15. MANIFESTACIONES CLINICAS Riñon (77%) -Glomerulonefritis -hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos - IR progresiva Cutaneas (46%) -Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras , nodulos subcutaneos Cardiaca -Pericarditis , vasculitis coronarias Sistema Nervioso -Neuritis de los pares craneales, mononeuritis multiple -
- 16. LABORATORIO Eritrosedimentacion : alta Anemia ligera Leucocitosis Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA Factor reumatoide alto Trombocitosis ANCA Antiproteinasa 3 (90%) 20% carece de ANCA
- 17. DIAGNOSTICO Demostrar una Vasculitis granulomatosa necrosante en la pieza de biopsia de un paciente con un cuadro clinico compatible El tejido pulmonar produce mayor rendimiento diagnostico La biopsia renal : glomerulonefritis con formacion de semilunas
- 18. TRATAMIENTO La Ciclofosfamida genero una remision completa en el 75% y supervivencia a cinco años en mayor a 80% El tratamiento presenta dos fases : -INDUCCION -MANTENIMIENTO
- 19. TRATAMIENTO Induccion con Ciclofosfamida en casos graves - Se acompaña con Glucocorticoides : Prednisona 1mg/kg/dia durante el primer mes luego se reduce de modo gradual hasta suspender luego de 6-12 meses - Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes con IR se reduce la dosis por 3-6 meses
- 20. TRATAMIENTO Mantenimiento de la remision -Metotrexate : Se empieza con una dosis de 0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg por semana -Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por semana - Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz - El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años luego de la remision , se reduce en forma gradual a lo largo de 6-12 meses y se suspende - En casos menos graves la induccion y el mantenimiento se administra Metotrexate
- 21. SINDROME DE CHURG STRAUSS Definicion Se caracteriza por la presencia de Asma, eosinofilia histica y periferica , formacion de granulomas extravasculares y vasculitis de varios organos y sistemas Prevalencia Enfermedad inusual 1-3 por millon de habitantes
- 22. MANIFESTACIONES CLINICAS Sintomas inespecificos: fiebre ,malestar general, anorexia, perdida de peso Pulmonares:crisis asmatica , infiltrados pulmonares Mononeuritis multiple Rinitis ,sinusitis alergica Lesiones cutaneas :purpura , nodulos cardiopatias
- 23. DIAGNOSTICO Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en mayor del 80% -ERS elevada -ANCA positivo en el 48% Biopsia : -Vasculitis necrosante de arterias musculares de pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y venulas -granulomas en tejidos o dentro de las paredes vasculares ocurre principalmente en los pulmones , seguidos de la piel, Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo
- 24. TRATAMIENTO TTO combinado de Ciclofosfamida y Prednisona al igual que en Granulomatosis de Wegener
- 25. PANARTERITIS NUDOSA Definicion Es una vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre , se caracteriza por la participacion de las arterias renales y viscerales . No se observan granulomas ,eosinofilia Frecuencia Enfermedad sumamente infrecuente
- 26. MANIFESTACIONES CLINICAS Fiebre ,perdida de peso, y malestar general (mas 50%) Debilidad , malestar general, cefalalgia , dolor abdominal ,mialgias Lesion renal: HTA, IR, hemorragias por microaneurismas
- 27. DIAGNOSTICO CLINICA Laboratorio: Leucocitosis a predominio de neutrofilos -ERS aumentada -Rara vez hay ANCA -Eosinofilia infrecuente Metodo Angiografico: aneurismas de las arterias de mediano y pequeño calibre en la vasculatura renal,hepatica y visceral
- 28. DIAGNOSTICO Biopsia de los organos afectados : Se visualiza inflamacion necrosante de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre -Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que riega el vaso enfermo , hemorragia - Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm - Se puede extender hacia varios organos y sistemas
- 29. TRATAMIENTO Casos menos graves: Glucocorticoides aislados producen remision Combinacion de Prednisona y Ciclofosfamida VHB +PAN: Glucocorticides + Antivirales +Plasmaferesis Complicaciones digestivas, infartos y perforaciones intestinales y causas cardiovascuclares generan gran mortalidad
- 30. PURPURA DE SCHONLEIN- HENOCH Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño calibre, se caracteriza por la presencia de purpura palpable (principalmente en nalgas y miembros inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo digestivo y glomerulonefritis Prevalencia: -Mas frecuentes en niños de 4-7 años -puede verse en lactantes y adultos -No es una enfermedad infrecuente -Mas frecuentes en los hombres
- 31. MANIFESTACIONES CLINICAS Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes) Poliartralgias Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico, nauseas ,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre por el recto 70% Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es espontanea Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas grave
- 32. DIAGNOSTICO Clinica Laboratorio: -Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia . -Plaquetas y factores del complemento normales -50% IGA elevada Biopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica con deposito de IGA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia Rara vez se necesita biopsia renal
- 33. TRATAMIENTO Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de modo gradual según respuesta clinica Recurrencias en 10-40% La mayoria de los pacientes se recupera y algunos no necesitan TTO
- 34. VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA Definicion: -Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis sistemica que se caracteriza por Purpura palpable, artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis . Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos, infecciones , enfermedades del tejido conectivo , hepatopatias . Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C
- 35. MANIFESTACIONES CLINICAS Vasculitis cutanea Artritis Neuropatia periferica Glomerulonefritis
- 36. DIAGNOSTICO Clinica Laboratorio: -Crioprecipitados circulantes -Factor Reumatoideo positivo -Hipocomplementemia 90% -ERS aumentada -Anemia -VHC puede ser positivo Biopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos con necrosis y hemorragia Biopsia renal : Glomerulonefritis membranoproliferativa
- 37. TRATAMIENTO Los Glucocorticoides producen mejoria transitoria , se observa una respuesta completa en el 7% de los casos VHC +: Es util el TTO con IFN-& y Ribavarina, mejora la vasculitis , disminuye las crioglobulinas circulantes IGM y Factor reumatoideo
- 38. SINDROME DE BEHCET Definicion: Trastorno multiorganico que se manifiesta por la aparicion de ulceras bucales y genitales y por afectacion ocular Prevalencia: Afecta a mujeres y hombres jovenes , con la misma frecuencia
- 39. MANIFESTACIONES CLINICAS Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz Ulceras genitales menos frecuentes Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso, exantema acneiforme Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que puede degenerar rapidamente en ceguera . Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos, neuritis optica
- 40. MANIFESTACIONES CLINICAS Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%) Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%) Lesiones neurologicas (5-10%) Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa intestinal similar a enfermedad de Crohn Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y PCR
- 41. DIAGNOSTICO Ulceras recurrentes de la boca , mas dos de las siguientes manifestaciones: -Ulceras genitales recurrentes -lesiones oculares -lesiones cutaneas -Prueba de Patergia : Reactividad inflamatoria inespecifica de la piel a cualquier erosion o a la inyeccion intradermica de solucion salina
- 42. TRATAMIENTO Afectacion mucosas: Glucocorticoides locales (colutorios o pasta). En casos graves Talidomida 100mg dia Tromboflevitis :AAS 325mg dia Artritis : Colchicina Uveitis y alteracion del SNC : Prednisona 1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia
- 43. VASCULITIS FARMACOLOGICAS Farmacos: Alopurinol,Tiazidas,Oro,Sulfonamidas,Fenilhidantoina,y Penicilina Clinica: -Mas frecuente purpura palpable generalizada o circunscripta a las extremidades inferiores u otras zonas declive -Urticaria -Ulceras -Ampollas hemorragicas -Puede haber manifestaciones sistemicas: fiebre , malestar general, poliartralgias TTO: suspender el farmaco desencadenante , en casos graves Glucocorticoides y Ciclofosfamida
- 44. VASCULITIS ACOMPAÑADA DE ENFERMEDADES PRIMARIAS Infecciones: Endocarditis bacteriana subaguda, infeccion por el virus Epstein-Barr y HIV, Histoplasmosis Cancer: Neoplasias linfoides o reticuloendoteliales Enfermedades del tejido Conectivo: LES, AR, Miositis inflamatoria, Policondritis recurrente, y Sindrome de Sjogren Otras: Colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria , derivacipon intestinal quirurgica