Iperparatiroidismo primitivo
- 1. Lo Statement AME 2012 sull’iperparatiroidismo primitivo Michele Zini Unità Operativa di Endocrinologia Arcispedale S. Maria Nuova IRCCS, Reggio Emilia Michele.zini@asmn.re.it
- 2. La DIAGNOSI - la biochimica -
- 3. La DIAGNOSI - il rene -
- 4. La DIAGNOSI - l’osso -
- 5. La DIAGNOSI - l’apparato cardiovascolare -
- 8. La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA Adenoma localizzato • Una localizzazione preoperatoria positiva dell’adenoma paratiroideo aumenta la probabilità di successo chirurgico dal 92.7% al 99.3% • Consente la esplorazione cervicale monolaterale (invece che bilaterale), riduce i tempi chirurgici, la durata della ospedalizzazione, le complicanze chirurgiche
- 9. La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA Adenoma non localizzato • Una localizzazione preoperatoria negativa aumenta il rischio di insuccesso chirurgico • La estensione della chirurgia è maggiore se l’adenoma non viene localizzato, e comporta un aumento delle timectomie, dei reinterventi, o altre procedure chirurgica più estese
- 10. La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA Per queste ragioni, i risultati dell’imaging preoperatorio entrano a pieno titolo a far parte del processo decisionale terapeutico
- 11. IL TRATTAMENTO PHTP sintomatico • Al momento la chirurgia è l’unico trattamento definitivo disponibile • La chirurgia è il trattamento di prima scelta per PHPT sintomatico • La maggior parte dei pazienti andrà incontro a guarigione dopo l’intervento • Il beneficio atteso è clinicamente significativo e riguarda l’osso (miglioramento della osteoporosi e delle lesioni focali), l’ipercalcemia, e la calcolosi renale
- 12. PHTP asintomatico • Il Workshop 2008 suggerisce la chirurgia per i pazienti con PHPT asintomatico in caso di: • calcemia di almeno 1 mg/dL superiore al limite massimo di normalità oppure • filtrato glomerulare < 60 mL/min oppure • donne in postmenopausa e uomini >50 anni con T-score <2.5 SD o con pregresse fratture da fragilità; donne in premenopausa e uomini <50 anni con Z-score <2.5 SD oppure • età < 50 anni
- 13. PHTP asintomatico • Se sussiste almeno uno dei criteri Workshop 2008: operare • Se non sussiste alcuno dei criteri Workshop 2008: è possibile non operare
- 14. CRITERI per la CHIRURGIA • Raccomandiamo che nel suggerire l’intervento chirurgico si tengano in considerazione tutti i seguenti aspetti: 1)valutazione clinica del paziente, compresi i “patient's values” 2)severità del PHPT 3)l’esito della localizzazione preoperatoria
- 15. CRITERI per la CHIRURGIA • Raccomandiamo la chirurgia in: • pazienti con PHPT sintomatico; • pazienti con PHPT asintomatrico che abbiano almeno 1 dei criteri del Workshop 2008
- 16. CRITERI per la CHIRURGIA • Suggeriamo di prendere in considerazione la chirurgia anche nei pazienti con • PHPT asintomatico • che non abbiano alcuno dei criteri del Workshop 2008 • soprattutto se c’è stata una localizzazione preoperatoria positiva per adenoma • Suggeriamo di prendere in considerazione il trattamento conservativo nei pazienti con • PHPT asintomatico • che non abbiano alcuno criteri del Workshop 2008 • con localizzazione preoperatoria negativa per adenoma
- 17. Chirurgia vs. trattamento conservativo Chirurgia Wait and see pHPT sintomatico pHPT asintomatico con assenza criteri Workshop pHPT asintomatico con 2002 e con localizzazione almeno 1 criterio Workshop preoperatoria negativa 2008 pHPT asintomatico con localizzazione positiva AME POSITION STATEMENT: PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM IN CLINICAL PRACTICE
- 18. CRITERI per la CHIRURGIA “The consensus remains that asymptomatic patients who do not meet surgical guidelines can be followed safely without surgery” Bilezikian JP et al. Third International Workshop on Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism J Clin Endocrinol Metab 94: 335–339, 2009
- 19. La TERAPIA CHIRURGICA • Se una singola paratiroide adenomatosa viene identificata preoperatoriamente raccomandiamo: • MIP o UNE se scintigrafia ed ecografia sono concordanti • BNE o MIP/UNE con ioPTH se scintigrafia ed ecografia sono discordanti o solo una è positiva
- 20. La TERAPIA CHIRURGICA • Raccomandiamo la BNE quando più di una paratiroide patologica viene identificata preoperatoriamente o quando sia scintigrafia che ecografia sono negative • Raccomandiamo l’invio ad un chirurgo esperto in chirurgia delle paratiroidi, soprattutto in caso di reintervento
- 21. La TERAPIA CHIRURGICA PTH intraoperatorio • Raccomandiamo MIP/UNE: l’uso di ioPTH durante • quando la localizzazione preoperatoria è dubbia o c’è discordanza scintigrafia/ecografia • quando solo una tecnica ha dato esito positivo • in caso di reintervento • Suggeriamo l’uso di ioPTH durante MIP/UNE quando scintigrafia ed ecografia sono concordanti e nelle forme genetiche
- 22. La TERAPIA FARMACOLOGICA • Target osso • osteoporosi • fratture • lesioni focali • Target ipercalcemia • acuta • cronica • Target rene • calcoli • funzione glomerulare
- 23. La TERAPIA FARMACOLOGICA L’osso • I pazienti con PHPT hanno aumentato rischio di osteoporosi e di frattura • Sul miglioramento dello stato osseo, i farmaci hanno un effetto medio paragonabile all’intervento chirurgico • In particolare, il farmaco meglio studiato per la osteoporosi secondaria a PHPT è l’alendronato
- 24. La TERAPIA FARMACOLOGICA L’osso Nei pazienti con pHPT il deficit di vitamina D è frequente → Misurare sempre i livelli plasmatici di 25-OHD. → Trattare il deficit di vitamina D We suggest vitamin D supplementation in vitamin D-deficient patients with PHPT, as currently done for non-PHPT patients. AME POSITION STATEMENT: PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM IN CLINICAL PRACTICE
- 25. La TERAPIA FARMACOLOGICA L’osso Khan AA et al., J Clin Endocrinol Metab 89: 3319–3325, 2004
- 26. La TERAPIA FARMACOLOGICA L’osso • Raccomandiamo di considerare l’uso dell’ alendronato nei pazienti con PHPT non operati • con BMD nel range di osteoporosi • con BMD nel range di osteopenia con fattori di rischio per frattura • Suggeriamo il ricorso all’alendronato anche nei pazienti che dopo la paratiroidectomia non hanno un soddisfacente recupero di densità minerale ossea
- 27. La TERAPIA FARMACOLOGICA La ipercalcemia • Il controllo della ipercalcemia cronica è a volte necessario nel PHPT • Il cinacalcet si è dimostrato efficace nel ridurre la calcemia e i livelli ematici di PTH nei pazienti con PHPT • Non ha effetti sulla BMD
- 28. La TERAPIA FARMACOLOGICA La ipercalcemia • Raccomandiamo l’uso del cinacalcet nei pazienti con PHPT e calcemia superiore di almeno 1 mg/dL al limite massimo normale che abbiano almeno una delle seguenti condizioni: • controindicazione alla chirurgia • rifiuto della chirurgia • precedente fallimento chirurgico con persistenza di PHPT • recidiva di PHPT
- 29. La TERAPIA FARMACOLOGICA Il rene • Suggeriamo di fare riferimento alle linee-guida della Società Italiana di Nefrologia per la gestione clinica della calcolosi renale e della insufficienza renale, anche se queste non sono specificamente indirizzate ai pazienti con PHPT
- 30. PHPT + PATOLOGIA NODULARE TIROIDEA • Frequente concomitanza tra PHPT e patologia nodulare tiroidea (fino al 70%) • Consigliabile trattamento simultaneo per evitare un eventuale reintervento che comporterebbe maggior rischio operatorio, soprattutto dopo BNE ma anche dopo MIP • Soprattutto se è programmata una MIP è necessario un accurato studio ecografico tiroideo preoperatorio
- 31. PHPT + PATOLOGIA NODULARE TIROIDEA • Suggeriamo: • MIP/UNE quando c’è indicazione alla emitiroidectomia omolaterale all’adenoma paratiroideo localizzato preoperatoriamente • BNE in tutte le altre situazioni
- 32. PHPT in GRAVIDANZA • Raccomandiamo la paratiroidectomia: • alle donne con PHPT in età fertile prima di programmare una gravidanza • alle donne in gravidanza con PHPT sintomatico/severo • Suggeriamo che la la paratiroidectomia venga proposta anche alle donne in gravidanza con PHPT asintomatico/lieve • Raccomandiamo che la paratiroidectomia venga eseguita durante il secondo trimestre di gravidanza, se possibile con MIP
- 33. QUICK REFERENCE CARD (1) • Operare i pazienti con PHPT sintomatico • Operare i pazienti con PHPT asintomatico • Se non c’è alcun criterio Workshop 2008: • considerare trattamento conservativo • soprattutto in caso preoperatorio negativo di imaging
- 34. QUICK REFERENCE CARD (2) • Se il paziente non viene operato: • alendronato se osteoporosi o osteopenia + fattori di rischio • cinacalcet se calcemia > 1 mg/dl al massimo normale follow-up