ACROMEGALIA.pptx
- 1. Universidad Nacional del Santa Escuela de medicina humana
- 2. DEFINICIÓN Patología producida a partir de una producción anormalmente alta de GH, generalmente provocada por un adenoma hipofisario
- 3. EPIDEMIOLOGÍ A 40-60 / 1 000 000 MC: 32a Dx: 40-45a Incidencia Prevalencia Inicio y Dx 4 / 1 000 000
- 4. ETIOLOGÍA Adenomas hipofisarios (95%) / Extrahipofisario / Hiperplasia de células somatotropas
- 5. • Hiperestimulación de células somatotropas para la secreción GH • Gen PROP1 (transcripción genética GH) 25% PRL ADENOMAS HIPOFISARIOS Extrahipofisaria Administración exógena o síntesis extrahipofisaria de GH ● Carcinomas bronquiales ● Linfomas ● Tumores de islotes pancreáticos ● Tumores carcinoides ● Adenomas adrenales ● Tumores de células pancreáticas ● Ca pulmonar de células pequeñas ● Ca medular de tiroides Hiperplasia de células somatotropas Mediada por GHRH Aumento en la síntesis de GH
- 6. Síndromes Favorecen la aparición de adenoma hipofisario
- 7. Descargado por Gaytan Colonia Anderson (andersongaytanco@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com
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- 10. COMORBILIDADES Y MORTALIDAD Cardiovascular • Hipertrofia cardiaca biventricular concéntrica Hipertensión • Falla cardiaca • Arritmias ventriculares • Extrasístoles ventriculares • Enfermedad coronaria • Cardiomiopatías
- 11. COMORBILIDADES Y MORTALIDAD Pulmonar • Apnea obstructiva del sueño • Insuficiencia respiratoria • Tórax en barril • Hiperventilación • Hipertrofia de la mucosa laríngea
- 12. COMORBILIDADES Y MORTALIDAD Incidencia • Cancer de colon • Poliposis adenomatosa • Cancer de tiroides Riesgo • Fracturas vertebrales • Artropatías • Dolores articulares específicos • Síndrome del túnel del carpo
- 13. ACROSCORE Sospecha clínica Signos y síntomas
- 14. DIAGNÓSTIC O Sospecha clínica → ACROSCORE Medición IGF-1, GH Curva de supresión de GH con glucosa Medición de GHRH Estudios de imagen
- 15. Sanos: prácticamente indetectable (<0.2 μh/mL) Variabilidad: ayuno, obesidad, hora del día Falsos negativos: nefropatía, hepatopatía crónica, DM, hipotiroidismo, desnutrición GH E IGF-1
- 16. GOLD STANDART Adm 75g gluc, post 8hrs ayuno - medición de GH y glucsa basa, 60, 90, 120 min. Normal: supresión de GH <1 ng/mL. CURVA DE SUPRESIÓN DE GH CON CARGA ORAL DE GLUCOSA
- 17. • Diagnóstico bioquímico + TAC / RMN • Localización y Extensión ESTUDIOS DE IMAGEN
- 18. TRATAMIENT O Objetivo: remisión de síntomas y control tumoral Objetivo BQ: GH <1 μg/Lcon curva de tolerancia oral a la glucosa
- 19. TRATAMIENTO MÉDICO Octreótido-LAR IM 20 mg mensuales Titulaciones 3-6 meses Lanreótido It’SC 90 mg mensuales 120 mg mensuales/8 sem Agonistas de somatostatina Péptido inhibidor con receptores a nivel hipofisario Inhibición de la liberación GH Mejoran:hiperhidrosis, cefalea y artralgias ES: dolor abdominal, colelitiasis, meteorismo, diarrea, dolor en sitio de inyección o irritación local
- 20. TRATAMIENTO MÉDICO Pegvisomant SC Dosis diarias 10, 15 o 20 mg Antagonistas de GH Análogo pegilado recombinante de GH, sustitución en aa 120 (antagonista), mutaciones en cadena aa para extender su vida media Mejoría clínica: metabolismo de glucosa, calidad de vida, complicaciones cardiovasculares y musculoesqueléticas
- 21. TRATAMIENTO MÉDICO 1 mg semanal Cabergolina Agonistas de dopamina Unión a receptores D2 de dopamina en hipófisis - supresión de PRL y GH Remisión 35%;+agonistas de somatostatina 52% ES: náuseas, constipación, alteraciones en el humor ,cefalea y mareos
- 22. SEGUIMIENTO Y MONITOREO IGF-1 RMN Sospecha de recurrencia tumoral Seguimiento Niveles IGF-1 T amaño del tumor Medición de función residual de la pituitaria Comorbilidades GH Monitoreo Cardiopulmonar Glicemias Reumatológico Colonoscopía Mamografía PSA Anual