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- 1. TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL
- 2. TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal. Representan 5% de todos los sarcomas y se encuentran principalmente en el estómago y en el intestino delgado medio distal. Origen es en las células intersticiales de Cajal que coordinan la motilidad gastrointestinal pueden ser malignos y benignos. Anteriormente, denominado leiomiomas o leiomiosarcomas, ya que eran difíciles de diferenciar en la histopatología hasta que se identificaba una expresión característica de los antígenos c-KIT y CD34.} Los GIST son típicamente tumores submucosos y la mucosa suprayacente a menudo permanece intacta en la evaluación patológica y por imágenes. N GIST Adenoca
- 3. Incidencia: • Generalmente ocurren después de los 40 años de edad, Puede presentarse más temprano y a menudo múltiples en síndromes tumorales. • Posible predilección masculina leve Localización • Esófago: poco común (versus leiomiomas) • Estómago: sitio más común, sarcoma gástrico más común • Intestino delgado: segundo sitio más común • Colon y recto: sarcoma de recto más común • Esófago (poco común) EPIDEMIOLOGIA Además, se sabe que los GIST extra-gastrointestinales ocurren en el mesenterio , epiplón y retroperitoneo.
- 4. Variable y refleja la variabilidad de apariencia, ubicación y comportamiento biológico. Los tumores pequeños tienen más probabilidades de ser asintomáticos, independientemente de su ubicación Poco común que cause disfagia u obstrucción intestinal hasta que sea muy grande. En ocasiones se ulceran y causan hemorragia gastrointestinal. Puede presentarse con síntomas gastrointestinales inespecíficos (por ejemplo, dolor abdominal, náuseas, vómitos) Los tumores agresivos pueden presentarse con metástasis o síntomas relacionados con la enfermedad local. PRESENTACION CLINICA
- 5. 1. Tríada de Carney: • GIST gástricos generalmente de pequeño tamaño • Paragangliomas • Condromas pulmonares múltiples 2. neurofibromatosis tipo 1 (NF1) • Hiperplasia de células intersticiales de Cajal • Múltiples GIST intestinales 3. Síndrome de Carney-Stratakis • GIST gástricos • Paragangliomas 4. Síndrome GIST familiar SINDROMES GIST
- 6. Apariencia macroscópica • Redondeados con hemorragia frecuente. • Los tumores más grandes también pueden mostrar necrosis y cambios quísticos. • El tamaño es variable, oscilando entre 1 y 30 cm Patrones histológicos: • células fusiformes (70-80%) • células epitelioides regordetas (20-30%) • Mixto (10%) ANATOMOPATOLOGIA
- 7. Tres patrones de crecimiento • Expansivo (Muscular de la mucosa, muscular propia o serosa) • Pseudoexpansivo (Favorece la aparición de nódulos satélite a distancia) • Infiltrante (Crecimiento insidioso entra las células del meso o las fibras musculares) PATRONES DE CRECIMIENTO Las células intersticiales de Cajal (CIC) son las células azules estrelladas localizadas entre la capa muscular longitudinal y la circular
- 8. Tamaño de tumor (cm) Numero de mitosis por cada 50 campos Riesgo muy bajo < 2 cm < 5 Riesgo bajo 2 – 5 cm < 5 Riesgo intermedio < 5 cm 5 -10 cm 6 – 10 <5 Riesgo alto 5 cm 10 cm cualquiera 5 Cualquiera 10 RIESGO DE MALIGNIDAD
- 9. GIST localizado – Cirugía GIST localmente avanzado – Considerar imatinib neoadyuvante – Cirugía GIST metastasico – Imatinib TRATAMIENTO Metástasis: • Hematógena (Hígado) • Siembra (peritoneo)
- 10. Los criterios de respuesta de Choi se utilizan para evaluar el tratamiento. La resección quirúrgica en bloque es el modo principal de tratamiento para los GIST. La quimioterapia adyuvante con ST-571 (imatinib) es eficaz en la mayoría de los casos y ha tenido un impacto dramático en el pronóstico incluso con solo un año de terapia, reduciendo la recurrencia al año del 17% al 3% 4 . La PET-TC con flúor-18 FDG se puede utilizar para monitorizar la respuesta al tratamiento y se considera superior a la TC para monitorizar la respuesta al tratamiento en las fases iniciales del tratamiento SEGUIMIENTO
- 12. CRITERIOS CHOI
- 13. CRITERIOS PERCIST CRITERIOS DE EVALUACION DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN TUMORES SOLIDOS
- 14. leiomioma gastrointestinal: más común en el esófago, que representa el 75% de los tumores mesenquimales. raro en el resto del tracto gastrointestinal leiomiosarcoma gastrointestinal : raro linfoma gastrointestinal / linfoma gástrico: linfadenopatía poco común para GIST engrosamiento mural más extenso a menudo hay dilatación aneurismática asociada schwannoma gastrointestinal atenuación típicamente homogénea tienden a carecer de cambios quísticos carcinoide gastrointestinal más común en el intestino delgado crecimiento polipoide / similar a una placa hiperenlace metástasis mesentéricas con trenzado ( aspecto característico de "rueda de radios" ) DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- 15. Las apariencias específicas variarán según la ubicación, pero en general, estos tumores aparecen como masas redondeadas de tejido blando, que surgen de la pared de una víscera hueca con un crecimiento endoluminal o exofítico. El patrón de crecimiento habitual en el intestino delgado es exoentérico, con un gran componente extraluminal. La obstrucción intestinal es rara incluso con tumores grandes. La ulceración de la mucosa está presente en el 50% de los casos y también se observan grandes cavidades necróticas que se comunican con la luz. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS • Identificacion • Estadificacion • Monitoreo de respuesta/ recaida
- 16. Radiografía simple Cuando se pueden visualizar signos secundarios grandes del tumor mediante radiografía, por ejemplo, la densidad de los tejidos blandos desplaza las asas intestinales. Fluoroscopia En los estudios del abdomen superior, se puede observar un defecto de llenado que se proyecta desde la pared del estómago, con ulceración o cavitación suprayacente. Los márgenes tumorales normalmente se ven lisos y pueden formar ángulos rectos u obtusos con la mucosa adyacente debido a su origen intramural. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
- 17. La presencia de necrosis, cambios hemorrágicos y quísticos hacen que las apariencias sean variables: Hallazgos • Lesión solida hiperecogénica, circunscrita. • En casos de degeneración quística/ necrosis: heterogénea • Presencia variable flujo al Doppler color ECOGRAFIA
- 18. • Masa de densidad de tejido blando con áreas centrales de menor densidad cuando hay necrosis que ocasionalmente aparecen como niveles líquido-líquido. • A menudo exofíticos. Ulceración profunda en forma de media luna que muestra un nivel hidroaéreo interno (signo de Torricelli-Bernoulli). • El realce es típicamente periférico (debido a necrosis central). La calcificación es poco común (3%). • Es difícil diferenciar radiológicamente un tumor estromal benigno de uno maligno. Criterios de malignidad: crecimiento exogástrico, diámetro> 5 cm, necrosis central y extensión a otros órganos. TOMOGRAFIA
- 19. CARACTERISTICAS POR TC Bordes 1) Bien definidos, lisos, lobulados sin proyecciones superficiales. 2) Irregulares, con proyecciones superficiales 3) Claramente invasivo Forma de crecimiento 1) INTRALUMINAL, 2) EXTRALUMINAL o exofitica, principal patrón de crecimiento, la tumoración se proyecta hacia la cavidad abdominal y 3) MIXTO Signos asociados al tumor Zonas de necrosis, hemorragia o degeneración quística intralesional. Ulceración, gas intralesional ( su presencia debe hacer sospechar el que ha y comunicación o ulceración entre la luz de la víscera y el tumor). Patrón de atenuación Benigno <3 cms homogéneas (atenuación similar la musculo) y muestran menor realce que los tumores de mayor tamaño. Las lesiones <5 cms son heterogéneas debido a zonas degenracion necrótica/ quística en forma de semiluna o por ulceración. Realce contraste El reforzamiento poscontraste IV generalmente es de predominio periférico y heterogéneo Calcificación intralesional Signo raro, presente en tan solo el 3%.INTRALESIONALES
- 20. Existe una gran masa bien bordes definidos, intraperitoneal, heterogénea, sólida y quística de forma crecimiento exofítica en la pared de las asas del íleon medio. Mide 9 x 11 x 12 cm. El componente sólido más pequeño tiene una atenuación de los tejidos blandos (HU: +37) y el componente quístico más grande tiene una atenuación baja (HU: +18). En las imágenes posteriores al contraste, la lesión muestra un realce de la pared del quiste con un realce heterogéneo del componente sólido y áreas centrales sin realce (probable necrosis). TOMOGRAFIA
- 21. La presencia de necrosis, cambios hemorrágicos y quísticos hacen que las apariencias sean variables: T1: hipo • componente sólido de baja intensidad de señal • GD: realce suele estar presente y es predominantemente periférico en las lesiones más grandes. T2: hiper componente sólido de alta intensidad de señal DWI: Difusion, restringe, Celularidad del tumor ADC: Indicador cuantitativo funcional (Malignidad: valores bajos) RESONANCIA MAGNETICA
- 22. Los GIST son tumores ávidos de FDG (torosin sinasa) y la PET-TC con FDG F-18 se puede utilizar para la estadificación inicial y la evaluación de la respuesta al tratamiento. Las áreas de necrosis central pueden ser fotopénicas en la PET-CT (es decir, tener una captación del trazador baja o nula) MEDICINA NUCLEAR
- 23. GRACIAS
Notas del editor
- #20: H