Thromboses splanchniques: syndrome de Budd-Chiari, thrombose de la veine porte, maladie vasculaire portosinusoïdale.pdf

THROMBOSES SPLANCHNIQUES
Syndrome de Budd-Chiari / Thrombose porte
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ces sujets dans foiepratique.fr et Slideshare.
Claude EUGÈNE 1

Claude EUGÈNE 2
Thromboses splanchniques / Sommaire
- Abréviations
- 2 scores de gravité
- Introduction générale
- Syndrome de Budd-Chiari
. Introduction
. Causes
. Pronostic
. Manifestations cliniques
. Biologie
. Imagerie
. Élastographie
. Nodules hépatiques
. Carcinome hépatocellulaire
. Traitement
. Anticoagulation
. Imagerie interventionnelle
3
4
7
11
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30
32
Thrombose de la veine porte (TVP)
. Introduction
. Facteurs de risque
. Circonstances de découverte
. Imagerie
. Infactus intestinal
. Classer la thrombose
. Traiter la thrombose
TVP sans cirrhose
. Introduction
. Facteurs de risque
. Traitement
TVP avec cirrhose
. Points particuliers
. Anticoagulation
. Place du TIPS
Maladie Vasculaire PortoSinusoïdale
. Définition
. Quand y penser ?
. Pathologies associées
. Prise en charge
Conclusions
Références
34
35
38
40
42
45
46
47
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68
69
72

Principales abréviations
La plupart seront à nouveau explicitées sur chaque diapo
AASLD = American Association for the Study of Liver Diseases.
AOD = Anticoagulants Oraux Directs.
CHC = Carcinome HépatoCellulaire.
EASL = European Association for the Study of the Liver.
INR = International Normalized Ratio
IRM = Imagerie par Résonance Magnétique.
TIPS = Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt.
Claude EUGÈNE 3

Deux scores de gravité
souvent utilisés
Claude EUGÈNE 4

Claude EUGÈNE
5
Score de Child-Pugh
Calcul gratuit: medicalcul.free.fr avec les éléments ci-dessous.
Bilirubine
mcmol/L
Albumine
g/L
Ascite TP Encéphalopathie
1 < 35 > 35 Absente > 50% Absente
2 > 35 et < 50 > 28 et < 35 Modérée > 40 et < 50 % Modérée
3 > 50 < 28 Permanente < 40% Invalidante

Score MELD
Calcul gratuit: medicalcul.free.fr
- INR
- Blirubine (mcmol/l)
- Créatinine (mcmol/l)
Dialyse > 2 fois dans 7 derniers jours ?
Claude EUGÈNE
6

Introduction 1)
- Le terme thromboses splanchniques inclut 2 entités rares:
le syndrome de Budd-Chiari et la thrombose de la veine porte. a)
- Ces deux entités sont cause d'hypertension portale et de ses
complications.
- En l'absence de maladie du foie, ces deux affections ont de
nombreuses étiologies communes, dont surtout le syndrome
myéloprolifératif.
- Plusieurs causes de thrombose peuvent être associées.
- Une anticoagulation au long cours sera nécessaire dans la plupart
des cas.
a) Seules thromboses splanchniques envisagées dans ce topo
1) Elkrief JHEP/Reports 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 8

Thromboses splanchniques
Bilan étiologique, en l'absence de cirrhose 1)
- Bilan complet à la recherche d'une thrombophilie
(présente dans > 80% lors du syndrome de Budd-Chiari)
et de maladies systémiques.
- Association fréquente de plusieurs facteurs prothrombotiques.
- Chez l'adulte, recherche d'un syndrome myeloprolifératif,
même si la numération formule sanguine avec plaquettes
est normale
(diapo suivante).
1) de Franchis J Hepatol 2022 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 9

Cas particulier du syndrome myéloprolifératif a) 1)
Même si NFS (Numération Formule Sanguine) - Plaquettes normales
a) Dont: maladie de Vaquez (polyglobulie); thrombocythémie essentielle; myélofibrose.
Claude EUGÈNE 10
Mutation JAK2
(V617F) sang périphérique
Autres mutations
JAK2 exon 12
Calreticuline
NGS (Next-Generation Sequencing)
Non trouvée
Non trouvées
Hématologue
Biopsie moelle osseuse
Surtout si pas de facteurs
majeurs de thrombose

SYNDROME DE BUDD-CHIARI
Claude EUGÈNE 11

Syndrome de Budd-Chiari
Introduction (1/2)
Claude EUGÈNE 12
Obstacle au drainage veineux hépatique
En l'absence d'insuffisance cardiaque droite et de péricardite constrictive
Des veinules hépatiques jusqu'à la partie terminale de la veine cave inférieure
Secondaire
Invasion cancéreuse
Compression extrinsèque
Primitif
Thrombophilie
Génétique
Kyste hydatique
Hémangiome
Tumeur
2) Garcia-Pagan New Engl J Med 2023 (Réf. complète en fin de topo)
Thrombose de la veine porte
Association possible (10-15%)

Introduction (2/2) 1)
- Très rare
1 cas / million de personnes / an. Plus fréquent en Asie (Chine, Népal, Japon).
- Diagnostic difficile
À évoquer devant une hypertension portale inexpliquée et devant toute anomalie du bilan hépatique.
- Diagnostic différentiel
Insuffisance cardiaque, péricardite constrictive.
Syndrome d'obstruction sinusoïdale / maladie veino-occlusive.
- Âge médian du diagnostic: 35 à 40 ans.
- Cause souvent trouvée, comme une thrombophilie, héréditaire ou acquise.
Environ 75% des cas. (y compris si survenue pendant une grossesse ou dans le post-partum).
Syndrome myéloprolifératif (SMP) en premier lieu. La proportion du SMP a augmenté grâce au NGS a)
Présence assez fréquente de plus d'un facteur de thrombose. Environ 1/3 des cas.
- Complications
Ascite, insuffisance hépato-cellulaire, rupture de varices oesophagiennes, carcinome hépatocellulaire.
a) NGS = Next Generation Sequencing.
Claude EUGÈNE 13

Quand y penser ? 1) 2)
- Douleurs abdominales hautes + ascite + hépatomégalie.
- Ascite réfractaire + insuffisance hépatique peu marquée.
- Anomalies hépatiques + affection thrombogène.
- Insuffisance hépatique fulminante + hépatomégalie + ascite.
- Anomalies hépatiques inexpliquées.
- Hypertension portale inexpliquée.
2) Plessier A. POST'U 2017 (Réf. complète en fin de topo)
Claude EUGÈNE 14

Claude EUGÈNE 15
Syndrome de Budd-Chiari primitif: causes 1) 2)
Acquises % Facteurs hormonaux %
Syndrome myeloprolifératif (+++)
Syndrome des anti-phospholipides d)
Hémoglobinurie paroxystique nocturne e)
Maladie de Behçet f)
40-50
10-12
7-12
5-13
Grossesse a)
Pilule contraceptive a)
Maladies diverses b)
1
22
6
Héréditaires g) Facteurs locaux
Facteur V Leiden (++)
Facteur II mutation (+)
Déficit en protéine C
Déficit en protéine S
Déficit en antithrombine
8-12
3-4
5
4
1
Inflammation abdominale c)
Chirurgie abdominale
Traumatisme abdominal
2
1
2
a) Ne dispense pas de la recherche d'autres causes.
b) Connectivites, maladie coeliaque, maladie de Behçet, mastocytose, maladies inflammatoires de l'intestin, sarcoïdose,
myélome, infection à VIH (Virus de l'Immunodéficience Humaine).
c) Pancréatite aiguë, infection ou inflammation biliaire et intestinale.
d) Thromboses artérielles et veineuses, avortements spontanés, anticorps contre des phospholipides.
e)Hémoglobinurie paroxystique nocturne. Anémie hémolytique, pancytopénie. Traitement: eculizumab, ravulizumab
=>diminution récidive thrombose et mortalité.
f) Surtout population méditerranéenne, Afrique du Nord. Obstruction de la veine cave inférieure. Ulcérations orales et
génitales, sexe mâle, autres thromboses, syndrome inflammatoire (CRP). Corticothérapie +/- immunosuppresseurs.
g) À différencier des baisses de facteurs de coagulation induites par une insuffisance hépatocellulaire.
3) Plessier A. POST'U 2017 (Réf. complète en fin de topo)

Pronostic 1)
Claude EUGÈNE 16
Sombre
Mortalité > 80% à 3 ans
(1975)
Meilleur
Si prise en charge correcte
Survie 80% à 5 ans (2013)

Manifestations cliniques 1) 2)
2 formes
Signes d'appel souvent présents
- Douleurs abdominales et ascite (++) a) / hépatomégalie / Fièvre,.
- Circulation veineuse collatérale thoracique
Traduit une obstruction de la veine cave inférieure.
- Symptômes aigus ou chroniques
Voire "aigus sur chroniques" (nouveau thrombus sur obstruction chronique)
ou fulminants (occlusion des 3 veines hépatiques).
Forme asymptomatique possible
10% à 15%
a) Ascite riche en protéines
Claude EUGÈNE
17
Aiguë
Rare
Sub-aiguë / Chronique
Fréquente

Biologie 1)
- Transaminases (aminotransférases, ALAT, ASAT).
Très élevées dans les formes aiguës.
Avec parfois une chute rapide (tableau de foie ischémique).
- Bilirubinémie, albuminémie, INR
Altérations variables, fonction de l'insuffisance hépatique.
- NFS (Numération Formule Sanguine) Plaquettes
Possible thrombopénie traduisant un hypersplénisme (hypertension portale)
Si splénomégalie et plaquettes > 200 G/l: syndrome myéloprolifératif ?
- Ascite avec gradient d'albumine sérum / ascite élevé
=> suspecter Budd-Chiari
Claude EUGÈNE 18

Imagerie / Introduction (1/2) 1)
a) Dans la forme rare avec seulement atteinte des veinules hépatique le diagnostic repose sur la biopsie du foie 2)
1) Porello Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie)
2) Riggio J Thromb Thrombolysis 2014 (Réf. complète en fin de topo, 4 pages, iconographie)
Claude EUGÈNE 19
Signes directs a)
- Occlusion ou Compression
des veines hépatiques
et/ou de
la veine cave inférieure
- Circulation collatérale
Signes indirects
- Hypertrophie du lobe caudé (segment I)
Possède ses propres veines de drainage.
Signe cependant non spécifique.
- Réhaussement hépatique inhomogène
- Nodules hypervascularisés
Signes d'hypertension portale

Échographie-doppler a)
- Flux vasculaire ?
- Thrombose ?
Imagerie / Introduction (2/2) 1) 2)
1) Porello Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie+++)
2) Rizzetto Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie+++)
Claude EUGÈNE 20
Scanner et IRM a)
- Confirme le Budd-Chiari
- Extension de la thrombose
- Exclusion d'un cancer
- Caractérisation des nodules
- Planification d'une
a) Voir aussi les diapos suivantes

Écho-doppler 1)
Imagerie de 1ère ligne
(Sensibilité: proche de 90% et spécificité d'environ 70%)
- Principales informations
Flux / Sténose avec dilatation d'amont
Thrombose: matériel hypo-échogène dans une veine élargie.
- Obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure
Cordon hyper-échogène remplaçant une des principales veines hépatiques
- Circulation collatérale
Intra-hépatique (# 70%), extra-hépatique (# 40%)
- Slénomégalie (# 75%)
- Ascite (# 50%)
1) Porrello Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie)
Claude EUGÈNE 21

Scanner a) ou IRM avec injection 1) 2)
(4 phases: sans injection, artérielle, portale et tardive)
Échographie-doppler avec injection de contraste
- Anomalies des veines hépatiques et/ou de la veine cave inférieure.
- Matériel hyper-atténuant intraveineux = caillot récent / aspect de membrane ("web")
- Possible obstruction portale associée (caillot, cavernome).
- Ascite. Splénomégalie.
- Circulation collatérale, surtout intra-hépatique.
- Aspect en "mosaïque" = réhaussement réticulé (en raison de la dilatation sinusoïdale)
- Nodules de taille variable (diapo suivante)
Fréquents (environ 40% des cas)
Nodules de régénération pouvant évoquer l'HNF (hyperplasie nodulaire focale) voire un CHC b)
Caractérisés au mieux par l'IRM (qui permet l'usage d'un produit de contraste hépatospécifique).
Imagerie parfois insuffisante, en cas d'obstruction des petites veines hépatiques,
et la biopsie du foie est alors nécessaire dans ces cas très rares.
a) Scanner, produit de contraste: avec précautions si ascite réfractaire ou insuffisance rénale.
b) CHC = Carcinome hépatocellulaire.
1) Garcia-Pagan New Engl J Med 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie +).
2) Porello Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie +++)
Claude EUGÈNE 22

Élastographie 1)
- Augmentation marquée
Reflet de la congestion hépatique (+++)
Reflet parfois aussi de la fibrose
Claude EUGÈNE 23

Nodules hépatiques (1/2) 1) 2)
Introduction
Deux types de lésions sont particulières au syndrome de Budd-Chiari chronique.
1) Des lésions régénératives, ressemblant à des HNF (hyperplasie nodulaire focale).
2) Le CHC (carcinome hépatocellulaire)
1) Lésions régénératives "HNF-like" a)
Généralités
- Prévalence élevée (36% à 44%)
- Prédilection pour le foie droit (67% à 82%)
- Généralement multiples
- Diamètre habituel entre 0,5 et 4 cm.
Scanner
- Scanner non injecté: isodense (> 95% des cas)
- Rehaussement homogène au temps artériel, puis isodense au temps portal et tardif. b),
+/- un anneau péri-nodulaire hypodense.
- Au bout de quelques années, une cicatrice centrale est assez fréquente.
IRM
- Les nodules sont caractérisés au mieux par l'IRM 2) (permet l'usage d'un produit de contraste hépatospécifique).
. Lésions bénignes: le plus souvent hyper-intensité homogène ou périphérique en T1.
. Aspect variable en T2: souvent iso- ou hypo-intense., plus rarement hyper-intense (20%)
. Produit de contraste hépato-biliaire => iso ou plus souvent hyper-intense, comme une HNF.
a) Les lésions HNF-like semblent secondaires à l'association: gêne au drainage veineux, diminution du flux portal, hyper-artérialisation.
b) Au cours du syndrome de Budd-Chiari. Le "wash-out" n'est pas une caractéristique fiable en faveur d'un CHC.
1) Rizzetto Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie ++)
2) van Wettere JHEP/Reports 2020 (Réf. complète en fin de topo, iconographie +)
Claude EUGÈNE 24

Syndrome de Budd-Chiari (SBC)
Nodules hépatiques (2/2) 1) 2)
2) Carcinome hépatocellulaire (CHC) (Voir aussi la diapo suivante)
Introduction
Introduction
- Prévalence particulièrement élevée du CHC au cours du SBC en Afrique et au Japon.
- L'EASL a) recommande le dépistage du CHC au cours du SBC.
- La cirrhose est un état important dans sa survenue.
Les caractéristiques en imagerie (dont l'échographie) des nodules régénératifs HNF-like et des CHC
au cours du SBC sont résumées dans un tableau de la référence 1.
Scanner
- Typiquement: un nodule solitaire, d'apparence hétérogène, volumineux (5-7 cm)
- Sensibilité élevée > 2 cm (environ 90%), moins bonne en dessous.
IRM
- Aspect très variable. Hypo-intense en T1: environ 60%, hyper-intense en T2: environ 60%
- Restriction en imagerie de diffusion (DWI) (non constant)
- Généralement hypo-intense après produit de contraste hépato-biliaire. 2)
À noter:
- Hyper-vasculaire en phase artérielle après injection de contraste, suivi d'un "wah-out" (lavage)
aux temps portal et tardif. (non constant). Mais au cours du SBC, le "wash-out" n'est pas une
caractéristique fiable en faveur d'un CHC. 2)
- Intérêt d'un dosage d'AFP (alpha foetoprotéine) > 15 ng/ml.
- On peut rapprocher la surveillance (imagerie et AFP) mais la biopsie reste parfois nécessaire.
a) EASL = European Association for the Study of the Liver.
1) Rizzetto Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie ++)
2) van Wettere JHEP/Rep 2020 (Réf. complète en fin de topo, iconographie ++)
Claude EUGÈNE 25

Carcinome hépatocellulaire (CHC) 1) 2) 3) 4)
Résumé
- CHC possible ?
=> Échographie ou IRM + alpha foetoprotéine (AFP) semestriels.
Si AFP > 15 ng/ml:spécificité = 95%.
- Lors du syndrome de Budd-Chiari le "wash out" en imagerie est
beaucoup moins spécifique qu'en cas de cirrhoses dues à d'autres
étiologies.
- Caractérisation des nodules: IRM avec contraste hépatobiliaire.
Diapo suivante
- Diagnostic définitif, si besoin: biopsie 2)
2) de Franchis J Hepatol 2022 (Réf. complète en fin de topo).
3) Rizzetto Diagnostics 2023 ((Réf. complète en fin de topo, iconographie ++).
4) Van Wettere JHEP/Reports 2020 ((Réf. complète en fin de topo, iconographie +).
Claude EUGÈNE 26

Nodules hépatiques 1) 2) 3)
Nodules parenchymateux / Intérêt de l'IRM
- Syndrome de Budd-Chiari chronique => lésions focales
. Le plus souvent régénératives, ressemblant à des HNF a)
. Parfois malignes: CHC b)
- Nodules caractérisés au mieux par l'IRM 3)
(permet l'usage d'un produit de contraste hépatospécifique).
. Lésions bénignes: le plus souvent hyper-intensité homogène ou périphérique.
. CHC hypo-intensité homogène. Intérêt de doser aussi l'AFP (alpha foeto-protéine) > 15 ng/ml
- Rappel:
1) Au cours du syndrome de Budd-Chiari. Le "wash-out" n'est pas un signe fiable en faveur d'un CHC.
2) La biopsie reste parfois nécessaire.
a) HNF = (hyperplasie nodulaire focale)
1) Garcia-Pagan New Engl J Med 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie +).
2) Porello Diagnostics 2023 (Réf. complète en fin de topo, iconographie +++)
3) Van Wettere JHEP/Reports 2020 (Réf. complète en fin de topo, iconographie +)
Claude EUGÈNE 27

Traitement 1) 2)
Introduction
a) HTP = Hypertension portale.
Claude EUGÈNE 28
Traiter la cause Restaurer le flux veineux
En attendant
Traiter l'ascite: diurétiques...
Traiter l'HTP a): Bêta-bloqueurs non cardio-sélectifs

Traitement 1) 2)
Démarche progressive
a) TIPS = Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt.
Claude EUGÈNE 29
Anticoagulation Angioplastie / Stent
Thrombectomie
Thrombolyse
TIPS a)
Transplantation hépatique

Traitement 1) 2) 3)
Anticoagulation (1/2)
Au long cours. Même en l'absence de thrombophilie caractérisée.
- Héparine non fractionnée: risque de thrombopénie
À réserver aux cas d'insuffisance rénale: filtration glomérulaire < 30 ml/mn.
- Héparine de bas poids moléculaire
puis
- Anti-vitamine K (INR entre 2 et 3)
ou
- Anticoagulants oraux directs
Parfois employés hors AMM a)
a) AMM = Autorisaton de mise sur le marché.
Claude EUGÈNE 30
diapo suivante

Traitement 1) 2) 3) 4) 5)
Anticoagulation (2/2)
- Anti-vitamine K (AVK)
Classiquement employée. Nécessite ajustement de dose et surveillance de l'INR
. INR d'interprétation délicate en cas de cirrhose.
. Interactions médicamenteuses et alimentaires.
- Anticoagulant oral direct (AOD)
Plusieurs études montrent leur intérêt, voire leur supériorité en cas de thrombose splanchnique. 3)
Étude autrichienne 4) : 22 cas sous AOD pendant plus de 2 ans: saignement important: 18%
(comparable
aux autres anticoagulations), réponse complète: 64%, survie à 5 ans sans transplantation: 92%.
Attention au syndrome des anti-phospholipides:
Le rivaroxaban et l'apixaban ne sont généralement pas recommandés. Cependant, s'il apparaît impossible d'atteindre
l'INR souhaité avec les AVK ou en cas d'intolérance, et chez les patients n'étant pas à risque élevé, le recours aux
AOD pourrait être envisagé. 5)
3) Wan Clin Appl Thrombosis/Hemostasis 2024 (Réf. complète en fin de topo).
4) Semmler Clin Gastroenterol Hepatol 2023 (Réf. complète en fin de topo).
5)Franco-Moreno Drug Discov Ther 2024 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 31

Traitement 1) 2)
Cas particuliers (1/2)
(Centre expert)
- Thrombose récente
Thrombolyse mécanique et chimique
- Sténoses segmentaires (courtes)
VCI a) ou veine hépatique => angioplastie transcutanée
+/- Stent (si angioplastie insuffisante).
a) VCI : Veine Cave Inférieure.
Claude EUGÈNE 32

Traitement 1) 2) 3)
Cas particuliers (2/2)
(Centre expert)
- TIPS a)
. Si absence d'amléioration sous anticoagulants et échec des autres méthodes
(Diapos ci-dessus)
. Nécessite assez souvent une approche transcave (40%).
. Survie à 5 ans: 78%.
-TIPS et forme fulminante
. Peut permettre parfois une survie sans transplantation hépatique 3)
- Transplantation hépatique
. Le dernier recours. Réalisée chez environ 20% des malades.
. À envisager aussi en urgence devant une insuffisance hépatique aiguë
. Survie à 1 an: 76%, 5 ans: 71%, 10 ans: 68%
3) AFEF Recommandations 2023 TIPS et maladies vasculaires du foie.
Claude EUGÈNE 33

THROMBOSE
DE LA VEINE PORTE
Claude EUGÈNE 34

Introduction (1/3)
Claude EUGÈNE 35
Principale cause d'hypertension portale pré-hépatique
Peut entraîner:
- Hémorragie digestive
- Ascite
- Splénomégalie et hypersplénisme (thrombopénie...)
- Cholangiopathie portale

Introduction (2/3) 1) 2)
Claude EUGÈNE 36
Rare
. Incidence: 2 à 4 cas/100000
. Incidence en cas de cirrhose :
à 1 an: environ 5%, à 3 ans: environ 8%, à 5 ans: environ 11%
Facteurs de risque
. Cirrhose (+++)
. Cancers hépato-biliaires primitifs ou secondaires.
. Maladies inflammatoires ou septiques abdominales.
. Syndrome myéloprolifératif et autres causes de thrombophilie.
(Tableau suivant)
Diagnostic différentiel principal
. Invasion maligne de la veine porte
Carcinome hépatocellulaire (+++), cancer du pancréas, cholangiocarcinome.
1) Boccatonda J Clin Med 2024 (Réf. complète en fin de topo).
2) Ollivier-Hourmand POST'U 2019 (Réf. complète en fin de topo).

Introduction (3/3) 1) 2) 3)
Claude EUGÈNE 37
2 formes (différentes en imagerie)
Aiguë ou récente
Doppler-couleur: matériel iso- ou hypo-échogène
Scanner, avant injection: matériel hyper-dense
Pas de circulation collatérale porto-porte ou porto-systémique
Chronique
Thrombose > 6 mois
Cavernome porte
(+/- calcifications vasculaires)
Différenciation difficile: pas toujours de symptômes à la phase aiguë,
le cavernome peut apparaître en < 1 semaine.
1) Shalaby J Clin Med 2024 (Réf. complète en fin de topo)

Claude EUGÈNE 38
Thrombose porte / Facteurs de risque 1)
Transitoires Persistants Héréditaires
Inflammation, infection
abdominales
Chirurgie abdominale
Grossesse et post-partum
Hormonothérapie
Traumatisme abdominal
Cirrhose (+++)
Cancers (dont CHC a)) (++)
Syndrome myéloprolifératif (++)
Syndrome des anti-phospholipides
Hémoglobinurie paroxystique
nocturne
Maladies auto-immunes
Maladies inflammatoires de l'intestin
Facteur V Leiden
Mutation de la prothrombine
Mutation JAK2
Déficit en antithrombine
a) CHC = Carcinome hépatocellulaire

Recherche d'une thrombophilie ?
a) En cas de cirrhose
Rares cas de syndrome des anti-phospholipides, de
mutation de la prothrombine, de facteur V Leiden.
Bilan à faire sans doute au cas par cas
b) En l'absence de cirrhose
Le bilan est envisagé dans la partie de l'exposé
" Points particuliers en l'absence de cirrhose"
Claude EUGÈNE 39

Circonstances de découverte 1)
Claude EUGÈNE 40
- Souvent asymptomatique au cours de la cirrhose
. Complique surtout les cirrhoses sévères (Child-Pugh B et C)
. Bonne performance du FibroScan* pour identifier une cirrhose méconnue)
- Signes possibles, non spécifiques
. Fièvre, douleurs abdominales, nausées et vomissement.
. Diarrhée (parfois sanglante, si extension à la veine mésentérique)
- Hémorragie par hypertension portale.
- Ascite

Manifestations
Claude EUGÈNE 41
Thrombose récente
- Douleur abdominale aiguë
Inconstant
- Ascite transitoire possible
- Tests hépatiques:
Anomalies modérées, transitoires
Le risque
- Extension à la VMS a)
(infarctus mésentérique)
a) VMS = Veine mésentérique supérieure.
Thrombose ancienne
Cavernome porte
Hypertension portale
Échographie-doppler
Pas de flux porte
Caillot (iso ou hypo-échogène)
à confirmer par
Scanner ou IRM en urgence
hyper-dense avant injection
(diapos suivantes)

Imagerie (1/3)
Échographie-doppler (Examen de 1ère intention) 1) 2) 3)
- Thrombus
Iso, hypo-échogène (forme récente) ou hyper-échogène, voire anéchogène.
- Pas de flux dans le veine porte.
Sensibilité => Thrombose complète: 88% à 98% / partielle: environ 50%.
Spécificité => 80% à 100%. 2)
- Bonne évaluation de la cholangiopathie portale a)
Limites: obésité, gaz, opérateur-dépendant.
Échographie avec injection de produit de contraste
- Pas de réhaussement porte au niveau de la thrombose.
- Suspicion de CHC b) si vascularisation artérielle du thrombus
a) Secondaire à la compression biliaire et à l'ischémie dues au cavernome porte.
1) EASL Guidelines J Hepatol 2016 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 42

Imagerie (2/3)
Scanner 1) 2) 3) 4)
Injection et étude aux 4 temps (sans, artériel, portal précoce, tardif)
- Caillot récent: hyperdense
- Forme chronique: vaisseau thrombosé hyperdense +/- calcifications linéaires.
- Évaluation de l'extension de la thrombose: veines mésentérique supérieure et splénique
- Dysmorphie hépatique => cirrhose probable
Hypertrophie du foie gauche, atrophie du segment IV, surface nodulaire.
- Diagnostic différentiel avec un envahissement malin de la veine porte:
Hyper-artérialisation du thrombus et élargissement du tronc porte.
- Bilan abdominal complet
IRM
Diapo suivante
3) AFEF Recommandations 2018 (Réf. complète en fin de topo).
4) Marra Diagnostics 2022 ((Réf. complète en fin de topo, iconographie +++).
Claude EUGÈNE 43

Imagerie (3/3)
IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) 1) 2) 3) 4)
- Si allergie au produit de contraste du scanner.
- Performances semblables à celles du scanner.
(diapo précédente)
- Intérêt particulier pour la caractérisation des nodules hépatiques.
(diapo dans le chapitre sur le syndrome de Budd-Chiari)
- Bili-IRM pour évaluer une cholangiopathie compliquant une cavernome.
4) Marra Diagnostics 2022 ((Réf. complète en fin de topo, iconographie +++).
Claude EUGÈNE 44

Infarctus intestinal
À craindre si 1)
Occlusion des racines de la VMS a)
- Douleurs abdominales persistantes
- Diarrhée sanglante
- Acidose lactique
- Distension intestinale
=> Envisager thrombolyse et intervention chirurgicale
(centre expert)
a) VMS = Veine mésentérique supérieure.
Claude EUGÈNE 45

Classer la thrombose 1) 2)
- Récente ?
Caillot hyperdense / Pas de cavernome
- Ancienne ?
Pas de caillot hyperdense / Cavernome / > 6 mois
Hypertension portale (HTP) / Cholangiopathie d'HTP
- Degré d'occlusion du tronc porte
Complet, partiel, minime / cavernome
- Réponse au traitement
Claude EUGÈNE 46

Traiter la thrombose (1/4)
Buts de l'anticoagulation 1) 2)
1) Prévenir l'extension du caillot
En particulier à la VMS a): risque d'infarctus intestinal.
2) Obtenir si possible une recanalisation
Dissolution du caillot:
- Spontanée => partielle: 42%, complète: 33%
- Sous anticoagulants => partielle: 71%, complète: 53%
3) Éviter le développement d'une hypertension portale.
a) VMS = Veine Mésentérique Supérieure.
Claude EUGÈNE 47

Traitement anticoagulant, comment ?
Si varices à haut risque de saignement, après traitement prophylactique de leur rupture. 1)
=> Héparine non fractionnée: risque de thrombopénie
(à réserver si insuffisance rénale, filtration glomérulaire < 30 ml/mn)
=> Héparine de bas poids moléculaire
puis
AVK a) (ou ACOD b) sauf syndrome des anti-phospholipides)
Le traitement par ACOD semble plus efficace que les AVK en terme de
recanalisation, avec un profil de sécurité similaire 2)
a) AVK = antivitamine K
b) ACD = anticoagulant oral direct
2) Monaco World J Gastroenterol 2023 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 48

Traiter la thrombose (3/4) 1)
Traitement anticoagulant: combien de temps ?
=> 6 mois minimum
1 mois après arrêt, si D-dimer < 500 ng/ml = risque de récidive faible
=> Anticoagulation permanente si thrombophilie
Parfois aussi en l'absence de thrombophilie démontrée
En particulier s'il y a eu une extension à la veine mésentérique supérieure.
Claude EUGÈNE 49

Traitements guidés par l'imagerie 1) 2) 3) 4)
(traitements également envisagés dans les chapitres suivants)
Centres experts
Recanalisation percutanée de la veine porte 2)
Abord transcutané hépatique ou splénique (plus risqué)
Angioplastie au ballon +/- Stent / +/- TIPS a)
TIPS a)
En particulier en cas d'hypertension portale secondaire à une obstruction
intra-hépatique au flux portal.
Un algorithme a été proposé dans un éditorial récent 4)
2) Dulcetta CVIR Endovasc 2024 (Réf. complète en fin de topo, iconographie++).
3) Marra Diagnostics 2022 (Réf. complète en fin de topo, iconographie++).
4) Mukund et Moreau Hepatol Int 2024 (Réf. complète en fin de topo, 3 pages, accès libre))
Claude EUGÈNE 50

THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Points particuliers
en l'absence de cirrhose
Claude EUGÈNE 51

Thrombose de la veine porte / Pas de cirrhose
Introduction (1/2) 1) 2)
- Incidence
Europe: incidence 0,7/100000 habitants.
- Souvent symptomatique
(contrairement aux cas compliquant une cirrhose)
. Douleur abdominale aiguë.
. Altération modérée et transitoire des tests hépatiques.
. Syndrome inflammatoire systémique.
. Ascite radiologique (50% des cas)
- Risque immédiat
Ischémie mésentérique
. Douleurs sévères, diarrhée parfois sanglante.
. Anses intestinales distendues
. Défaillance d'organe.
. Lactates > 2 mmol/l
Claude EUGÈNE 52
Si pas d'anticoagulation
Mortalité : 60%

Introduction (2/2)
Éliminer une cirrhose 1) 2)
Une élasticité hépatique (FibroScan*) < 10 kPa élimine une cirrhose.
Mais les tests non invasifs ne peuvent éliminer une MVPS a)
Biopsie hépatique: diagnostic de MVPS dans environ 20% des cas
Recherche de facteurs de risque
(Diapos suivantes)
a) MVPS = Maladie Vasculaire Porto-Sinusoïdale
Claude EUGÈNE 53

Claude EUGÈNE 54
Thrombose porte non cirrhotique / Facteurs de risque 1) 2) a)
(Collaboration avec l'hématologue)
Syndrome myéloproliifératif b) 21-31% %
Génétiques Autres
Mutation gène de la prothrombine
Mutation Facteur V Leiden
Déficit en anti-trhombine
10-14
3-5
5
2
1
Facteurs hormonaux a)
. Pilule oestro-progestative (oestrogènes)
. Grossesse et post-partum
Hyperhomocystéinémie
Syndrome des antiphospholipides c)
Maladie de Behçet d)
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
-
44
6-30
15-22
8-12
12-22
0-2
Causes abdominales MVPS e) 20
Cholécystite, pancréatite
Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique
Cancer
Chirurgie
21
Déficit immunitaire commun variable
VIH ( Virus de l'Immunodéficience Humaine)
Toxiques (azathioprine, didanosine, oxaliplatine...)
Etc ... (Diapos plsu loin)
a) Il existe souvent plus d'un facteur de risque (environ 50% des cas). Rôle aussi de l'obésité et du syndrome métabolique
b) Mutation JAK2 ou CALR, biopsie ostéomédullaire si splénnomégalie > 16 cm et plaquettes > 250 G/l.
c) Anticorps anti-phospholipides: surtout si IgG anti-cardiolipine.
d) Afrique du Nord. Obstruction de la veine cave inférieure. Ulcérations orales et génitales, sexe mâle, autres thromboses,
syndrome inflammatoire (CRP).
e) MVPS = Maladie Vasculaire PortoSinsoïdale (Diapos suivantes)
2) Elkrief JHEP/Reports 2023 (Réf. complète en fin de topo).

Traitement (1/2)
1) Anticoagulation
- Recanalisation partielle: environ 40% 1)
Résultats d'autant meilleurs que l'anticoagulation est instituée rapidement.
- Intérêt probable des AOD a) par rapport aux autres méthodes 2)
2) TIPS b)
Thrombose porte: plus une contre-indication à la pose d'un TIPS.
Pas de cirrhose = moins d'insuffisance hépatique et d'encéphalopathie après le TIPS.
- Succès élevé de recanalisation du tronc porte à court terme
Mais réalisation délicate, donc en centre expert.
Peut être combiné à: thrombolyse par voie transjugulaire ou thrombectomie mécanique.
- Réalisation également possible en cas de cavernome porte 1)
En cas de cholangiopathie portale c) avec cholangites récidivantes,
il faut procéder au drainage biliaire avant le TIPS ou la recanalsation portale.
3) Autres traitements
Diapo suivante
a) AOD = Anticoagulants Oraux Directs.
b) TIPS = Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt.
c) Compression de la voie biliaire principale par le cavernome.
1) Shalaby J Clin Med 2024 (Réf. complète en fin de topo, iconographie +).
2) Naymagon Blood Adv 2020 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 55

Traitement (2/2)
3) Autres traitements 1) 2) 3)
Recanalisation portale seule (sans TIPS a)) 1)
- En cas d'obstruction portale chronique, sans cirrhose, ni cancer,
mais avec des complications de l'hypertension portale.
- Abord percutané trans-hépatique ou trans-splénique (si besoin, sans doute plus risqué),
dilatation au ballon et pose d'un stent.
- Des résultats favorables à long terme semblent assez fréquents (peu de patients).
Meso-Rex bypass
- Proposé chez l'enfant.
- Restaure la perfusion hépatique portale en créant une anastomose entre la veine
mésentérique supérieure et la veine porte gauche au niveau du récessus de Rex.
Autres types de shunts
Indiqués dans un éditorial récent proposant aussi un algorithm de prise en charge. 3)
1) Artru JHEP/Rep 2022 (Réf. complète en fin de topo).
3) Mukund Hepatol Int 2024 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 56

THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Points particuliers
en cas de cirrhose
Claude EUGÈNE 57

Cirrhose: points particuliers
Fréquent ?
Incidence environ 1 sur 10, prévalence environ 1 sur 7.
Risque parallèle à l'aggravation de la cirrhose et de l'HTP a)
Dépistage de la thrombose ? 1) 2)
Recommandé chez les candidats à la transplantation hépatique
Semestriel, en même temps que celui du CHC b)
Thrombophilie ?
Rare. Bilan étiologique au cas par cas
a) HTP = Hypertension portale
b) CHC = Carcinome hépatocellulaire
Claude EUGÈNE 58

Cirrhose / Anticoagulation
Anticoagulation, pour qui ? 1) 2)
- Thrombose récente (< 6 mois)
- Complète ou partielle (> 50%)
- Symptomatique
- Candidats à la transplantation hépatique
(en vue de favoriser l'anastomose portale)
À discuter
- Occlusion minime (< 50%)
- Extension rapide (< 1 à 3 mois)
- Compromet la veine mésentérique supérieure
2) Ollivier-Hourmand POST-U 2023 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 59

Cirrhose / Anticoagulation (1/3)
Anticoagulation: comment ? 1) 2) 3)
1) Héparine de bas poids moléculaire
puis
2) Anticoagulation orale
- AVK a) (Surveillance de l'INR plus délicate en cas de cirrhose)
- Anticoagulants directs 3)
. Cirrhose Child-Pugh A: pas de problèmes particuliers.
. Cirrhose Child-Pugh B (et clairance créatinine < 30 ml/mn): risque d'accumulation.
. Cirrhose Child-Pugh C: non recommandé en routine.
a) AVK = AntiVitamine K.
3) Monaco World J Gastroenterol 2023 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 60

Anticoagulation: combien de temps ? 1) 2) 3)
- Jusqu'à recanalisation
- Au moins 6 mois
- Continuer:
Après recanalisation en vue transplantation hépatique.
En cas d'atteinte des veines mésentériques
- Autres cas: après étude avantages / inconvénients
Claude EUGÈNE 61

Anticoagulation: quels bénéfices ? 1) 2) 3) 4)
- Augmente le taux de recanalisation porte.
De 30-40 % sans anticoagulation à 60-70% avec 4)
- Diminue les saignements par rupture de VO a)
Mais augmente légèrement ceux d'autres étiologies.
- Augmente la survie
Bénéfice semblant indépendant de la recanalisation 3)
En rapport avec une diminution de micro-thromboses intra-hépatiques ? 4)
a) VO = Varices oesophagiennes.
3) Guerrero J Hepatol 2023 (Réf. complète en fin de topo).
4) Lisman Hepatobiliary Surg Nutr 2024 (Réf. complète en fin de topo).
Claude EUGÈNE 62

Cirrhose / TIPS
Quelle place pour le TIPS a) ? 1) 2) 3)
- Si pas de recanalisation du tronc porte sous anticoagulants.
- Surtout si une transplantation hépatique est envisagée.
Claude EUGÈNE 63

Claude EUGÈNE 64
MALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOÏDALE
Portosinusoidal vascular disease
Portosinusoidal vascular disorder

Claude EUGÈNE 65
Maladie Vasculaire Porto-Sinusoïdale
Portosinusoidal vascular disease devenu Portosinusoidal vascular disorder
Définition / Anciennes appellations 1) 2) 3) 4)
Veinopathie portale oblitérative, hyperplasie nodulaire régénérative.
Hypertension portale intrahépatique idiopathique / non cirrhotique.
Fibrose portale non cirrhotique, sclérose hépatoportale, cirrhose septale incomplète.
Il y a toujours des lésions des veinules portales ou des sinusoïdes
Le diagnostic repose sur la biopsie du foie
L'absence d'hypertension portale n'exclut pas le diagnostic
Co-existence possible avec
Hépatite virale, excès d'alcool, syndrome métabolique
Sont exclues
Causes d'atteinte micro-vasculaire
Fibrose hépatique congénitale, sarcoïdose, shistosomiase
a) Thrombose de la veine porte: 13% à 45% des cas.
1) de Gottardi Lancet Gastroenterol Hepatol 2019 (Réf. complète en fin de topo, images histologiques)
4) Kmeid Gastroenterol Res 2021 (Réf. complète en fin de topo, iconographie: histologie).

Claude EUGÈNE 66
Maladie Vasculaire Porto-Sinusoïdale (MVPS)
Quand évoquer une MVPS ? 1) 2) 3)
Devant
- Hypertension portale contrastant avec:
. Foie lisse, non bosselé a), pas d'atrophie du segment IV. b)
. Élasticité hépatique < 10 kPa (FibroScan*). c)
. GPVH (Gradient des pressions veineuses hépatiques) < 10 mmHg
- Affections possiblement associées à une MVPS
(diapo suivante)
À confirmer avec une biopsie du foie
a) Inconstant, la surface peut parfois être nodulaire.
b) La combinaison d'une hypertrophie des segments IV et I à une atrophie du foie périphérique suggère une
gêne au flux portal: thrombose de la veine porte et MVPS, alors que l'hypertrophie du segment 1 + atrophie
du segment IV suggère une cirrhose 3).
c) Élasticités moyennes, MVPS: 8,4 kPa; thrombose porte non cirrhotique: 6,4 kPa; cirrhose: 40,9 kPa.
3) de Gottardi Lancet Gastroenterol Hepatol 2019 (Réf. complète en fin de topo).

Claude EUGÈNE 67
Pathologies associées 1)
Affections immunologiques
- Déficit immun commun variable
- Hépatite auto-immune
- Lupus érythémateux disséminé
- Sclérodermie
- Polyarthrite rhumatoïde
- Maladie coeliaque
- Maladie inflammatoire de l'intestin
- Virus de l'immunodéficience humaine
Thrombophilie
- Déficit en protéine C ou S
- Mutations des facteurs V ou II
- Syndrome des anti-phopholipides
- ADAMTS13 deficiency
Affections hématologiques
- Anémie aplasique
- Syndrome myéloprolifératif
- Maladie de Hodgkin
- Myélome multiple, maladie de Waldenström
Affections génétiques
- Syndrome de Turner
- Syndrome d'Adams-Oliver
- Mutations TERT
- Mucoviscidose
Médicaments
- Didanosine
- Azathioprine
- 6-thioguanine
- Oxaliplatine
1) de Gottardi Lancet Gastroenterol Hepatol 2019 (Réf. complète en fin de topo, iconographie)

Claude EUGÈNE 68
Prise en charge 1) 2) 3)
- Diagnostic posé => rechercher
. Maladie immunologique, génétique, thrombophilie, médicaments / toxines...
. Traiter ces entités associées, arrêter un médicament suspect.
- Endoscopie
. Varices oeso-gastriques ?
. À traiter selon les recommandations pour une cirrhose.
(bêta-bloqueurs non sélectifs, propranolol et carvédilol, ligatures endosocpiques)
- Complications sévères de l'hypertension portale
. Envisager un TIPS a)
- Transplantation hépatique
. Complications sévères... réfractaires...
a) TIPS = Transjugular Inntrahepatic Portosystemic Shunt.
1) de Gottardi Lancet Gastroenterol Hepatol 2019 (Réf. complète en fin de topo, images histologiques)

Claude EUGÈNE 70
Syndrome de Budd-Chiari (SBC) / Conclusions
- Rare, touche surtout l'adulte jeune. Fatal sans traitement.
- SBC primitif: obstruction du flux veineux hépatique vers l'oreillette
droite, secondaire à une thrombose ou à une sténose veineuse courte
(web).
- Un à plusieurs (1/3 des cas) facteurs thrombogènes, acquis ou
héréditaires, retrouvés dans 75% des cas.
Syndrome myéloprolifératif 30-40%.
- Prise en charge séquentielle.
. Traitement médical en urgence: anticoagulation, traitement de la cause et des
complications de l'hypertension portale.
. Si sténose courte: angioplastie +/- stent.
. Si les signes persistent ou si l'angioplastie est impossible, envisager un TIPS a).
L'anticoagulation doit être poursuivie après la pose d'un TIPS, tout comme celui
de la cause du syndrome de Budd-Chiari.
. Si échec du TIPS, envisager transplantation hépatique (TH).
. Forme fulminante: envisager TIPS +/- TH.

Claude EUGÈNE 71
Thrombose de la veine porte / Conclusions
La thrombose de la veine porte (TVP) complique le plus souvent une
cirrhose, un cancer (foie, pancréas...) ou une inflammation abdominale
(appendicite, diverticulite, pancréatite...), moins souvent un syndrome
myéloprolifératif ou une autre cause de thrombophilie (à toujours
rechercher en l'absence de cirrhose).
La TVP peut causer ou aggraver une hypertension portale et ses
conséquences.
Elle peut gêner une transplantation hépatique.
Principal diagnostic différentiel: invasion cancéreuse (carcinome
hépatocellulaire, cancer du pancréas, cholangiocarcinome...).
Elle contre-indique une transplantation hépatique.
L'anticoagulation d'une TVP chez le cirrhotique diminue les risques
d'extension de la thrombose, favorise la recanalisation et diminue le
risque de rupture de varices oesophagiennes et la mortalité.

Claude EUGÈNE 72
Références

Références (1/4)
(Choisies pour leur intérêt scientifique, didactique et leur facilité d'accès)
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- Shalaby S, Miraglia R, Senzolo M. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt in
nonmalignant noncirrhotic portal vein thrombosis and portosinusoidal vascular disorder. J
Clin Med 2024;13:1412 1--16. (Accès libre sur internet)
- Dulcetta L, Marra P, Muglia R. et al. Percutaneous management of chronic total occlusion
of the portal vein: a retrospective analysis of technical aspects and outcomes. CVIR
Endosvasc 2024.7(1):81 1-14. (Accès libre sur internet)
- Wan Y, Guo L, Xiong M. Effect of direct oral anticoagulant in patients with splanchnic
vein thrombosis: a systematic reviews and meta-analysis. Clin Appl Thrombosis/
Hemostasis 2024;30:1-8 (Accès libre sur internet).
- Franco-Moreno A, Izquierdo-Martinez A, Ancos-Aracil C. Rethinking the use of direct
oral anticoagulants for secondary prophylaxis in patients with thrombotic
antiphospholipid syndrome. Drug Discov Ther 2024;18(4):213-219. (Accès libre sur
internet).
- Mukund A, Moreau R. Treating extrahepatic portal-vein obstruction with cavernoma
using radiological interventions: pushing the boundaries. Hepatol Int 2024;18:1093-1095.
(Accès libre sur internet).
- Garcia-Pagan JC, Valla D-C. Primary Budd-Chiari Syndrome. N Engl J Med
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Références (2/4)
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2023;13:2256 1-15 (Accès libre sur internet, iconographie).
- Rizzetto F, Rutanni D, Carbonaro LA et al. Focal liver lesions in Budd-
Chiari syndrome: spectrum of imaging findings. Diagnostics 2023;13,2346
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- Elkrief L, Payancé A, Plessier A et al. Management of splanchnic vein
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syndrome patients treated with direct oral anticoagulants: an austrian
multicenter study. Clin Gastroenterol Hepatol 2023;21:978-987. (Accès
libre sur internet).
- Monaco G, Bucherini L, Stefanini B et al. Direct oral anticoagulants for
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Références (3/4)
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analysis. J Hepatol 2023;79(1):69-78.
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- de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in
portal hypertension. J Hepatol 2022;76:959-974. (Accès libre sur internet).
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portal hypertension in non-cirrhotic patients with chronic extrahepatic portal vein
obstruction. JHEP/Rep 2022;4/100511 1-12. (Accès libre sur internet).
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porto-sinusoidal vascular disease: review of current data. Gastroenterol Res
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useful to diagnose hepatocellular carcinoma in patients with Budd-Chiari syndrome.
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Claude EUGÈNE 75

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oral anticoagulants in noncirrhotic portal vein thrombosis. Blood Adv
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prise en charge ? POST'U 2019 125-132. (Accès libre sur internet).
- de Gottardi A, Rautou P-E, Schouten J et al. Porto-sinusoidal vascular
disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol
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- AFEF Recommandations 2018. Condat B, Valla D, Hillaire S et al.
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- Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U
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- EASL Clinical Practice Guidelines Vascular diseases of the liver. J Hepatol
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- Riggio O, Marazano C, Papa A et al. Small hepatic veins Budd-Chiari
syndrome. J Thromb Thrombolysis 2014;37:536-539. (Accès libre sur
internet).
Claude EUGÈNE 76

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